प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (POAG) एक दीर्घकालिक, प्रगतिशील, अपरिवर्तनीय ऑप्टिक तंत्रिका रोग है1)। इसमें ऑप्टिक डिस्क मार्जिन और रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) का नुकसान होता है, जिससे दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होते हैं1)3)। पूर्वकाल कक्ष का कोण खुला होता है और सामान्य दिखाई देता है3)। यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है लेकिन अक्सर दोनों आँखों में असमानता होती है3)। प्रमुख जोखिम कारक अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि और उम्र बढ़ना हैं1)। प्रारंभिक निदान और उपचार से दृश्य हानि को अक्सर रोका जा सकता है1)3)।
ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश 5वें संस्करण में, प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (व्यापक अर्थ) को ‘पारंपरिक रूप से सामान्य सीमा से अधिक अंतर्गर्भाशयी दबाव वाले प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (संकीर्ण अर्थ) और सामान्य तनाव ग्लूकोमा (NTG) दोनों को शामिल करने वाली एक रोग अवधारणा’ के रूप में परिभाषित किया गया है9)। नैदानिक अभ्यास में, सुविधा के लिए उच्च दबाव समूह (संकीर्ण अर्थ POAG) और सामान्य दबाव समूह (NTG) में विभाजित किया जाता है9)।
ताजिमी अध्ययन के अनुसार, यदि जापानियों में सामान्य अंतःनेत्र दबाव को माध्य ± 2 मानक विचलन के रूप में परिभाषित किया जाए, तो सामान्य ऊपरी सीमा लगभग 19.9-20.0 mmHg होती है, और दैनिक नैदानिक अभ्यास में 20 mmHg को सीमा मानकर दोनों को अलग करना तर्कसंगत माना जाता है9)11)। यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी (EGS) दिशानिर्देश इन दोनों को POAG/HTG (उच्च दबाव ग्लूकोमा) और POAG/NTG के रूप में निर्दिष्ट करते हैं1)2)। ये दोनों रोगों का एक सतत समूह हैं, और उपचार की रणनीति मूलतः समान है।
2020 तक दुनिया भर में POAG रोगियों की संख्या लगभग 53 मिलियन अनुमानित है3)। 40-80 वर्ष की आयु में प्रसार 3.0% है, और यूरोप में 40 वर्ष और उससे अधिक आयु की 2.99% (12.3 मिलियन) जनसंख्या को ग्लूकोमा है, जिनमें से आधे से अधिक (56.4%) का निदान नहीं हुआ है2)3)। जाति और जातीय समूहों के बीच प्रसार में बड़ा अंतर है: अफ्रीकी अमेरिकियों में प्रसार श्वेतों की तुलना में लगभग तीन गुना अधिक है, जो अपरिवर्तनीय अंधत्व का प्रमुख कारण है3)। अफ्रीकी कैरेबियाई आबादी में और भी अधिक प्रसार की सूचना है3)। हिस्पैनिक लोगों में प्रसार अफ्रीकी अमेरिकियों के समान स्तर पर है, और कुछ रिपोर्टों के अनुसार एशियाई अमेरिकियों में प्रसार श्वेतों से अधिक है3)।
ताजिमी अध्ययन में 40 वर्ष और उससे अधिक आयु के लोगों में ग्लूकोमा की कुल व्यापकता 5.0% पाई गई, जिनमें से अधिकांश ओपन-एंगल प्रकार के थे11)। कुमेजिमा अध्ययन में क्षेत्रीय अंतर देखे गए, जिसमें ताजिमी अध्ययन की तुलना में एंगल-क्लोज़र ग्लूकोमा की आवृत्ति अधिक थी12)। लगभग 90% POAG (व्यापक अर्थ में) NTG के अनुरूप हैं, और सभी ग्लूकोमा का लगभग 70% सामान्य दबाव प्रकार का है। बाल्टीमोर आई सर्वे में, 30 mmHg के अंतःनेत्र दबाव पर POAG होने का अनुपात श्वेतों में लगभग 7% और अफ्रीकी अमेरिकियों में 25% था, जो स्क्रीनिंग में एक विशिष्ट दबाव कटऑफ मान के उपयोग की सीमाओं को दर्शाता है3)।
Qप्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा और सामान्य दबाव ग्लूकोमा में क्या अंतर है?
A
दोनों एक ही सतत रोग समूह, प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (व्यापक अर्थ में) से संबंधित हैं। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों के 5वें संस्करण के अनुसार, 20 mmHg की अंतःनेत्र दबाव को सीमा माना जाता है: इससे अधिक को संकीर्ण अर्थ में POAG और हमेशा सामान्य सीमा में रहने वाले को NTG के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी इन्हें क्रमशः POAG/HTG और POAG/NTG के रूप में संदर्भित करती है। अंतःनेत्र दबाव में दैनिक और मौसमी भिन्नताएं होती हैं, और दोनों के बीच अंतर करने के लिए बार-बार माप या दैनिक भिन्नता प्रोफाइल की आवश्यकता होती है। NTG में, पैपिलरी रक्तस्राव अधिक बार देखा जाता है और पैरासेंट्रल स्कोटोमा अधिक आम हैं। उपचार की रणनीति समान है, और एकमात्र साक्ष्य-आधारित उपचार अंतःनेत्र दबाव को कम करना है। ताजिमी अध्ययन में, 3.9% POAG (व्यापक अर्थ में) में से 3.6% NTG थे, जो जापान को दुनिया में सामान्य दबाव ग्लूकोमा की उच्चतम व्यापकता वाले देशों में से एक बनाता है।
ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी दर्शाती दोनों ऑप्टिक डिस्क की असममित फंडस तस्वीर
Seo JH, Kim TW, Weinreb RN. Relationship of intraocular pressure and frequency of spontaneous retinal venous pulsation in primary open-angle glaucoma. Ophthalmology. 2012. Figure 1. PMCID: PMC3890055. License: CC BY.
(a) दाहिनी आंख और (b) बाईं आंख की फंडस तस्वीर। बाईं आंख की ऑप्टिक डिस्क में बढ़ी हुई कपिंग (C/D अनुपात लगभग 0.6) और न्यूरोरेटिनल रिम का पतलापन दिखता है। यह अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित असममितता के साथ ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी से मेल खाता है।
प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के अधिकांश रोगी प्रारंभ में लक्षणहीन होते हैं। दृश्य क्षेत्र दोषों को पहचानना मुश्किल होता है, और व्यक्तिपरक लक्षणों के माध्यम से प्रारंभिक मामलों का पता लगाना कठिन है। कई मामले स्वास्थ्य जांच, संपूर्ण स्वास्थ्य जांच, या अन्य कारणों (जैसे चश्मा या कॉन्टैक्ट लेंस नुस्खे) के लिए नेत्र विज्ञान परामर्श के दौरान पाए जाते हैं, जहां उच्च अंतःनेत्र दबाव या ऑप्टिक डिस्क कपिंग का उल्लेख किया जाता है।
प्रगति के साथ, व्यक्तिपरक लक्षण जैसे “आंशिक रूप से धुंधला दिखना” या “ऐसे क्षेत्र जहां वस्तुओं को पहचाना नहीं जा सकता” प्रकट होते हैं। अधिक उन्नत मामलों में, दृष्टि का सफेद होना, रतौंधी, चकाचौंध, गिरना या वस्तुओं से टकराना जैसी दैनिक जीवन की कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। कम दृष्टि क्लिनिक में आने वाले ग्लूकोमा रोगियों की जरूरतों में, पढ़ने, चलने, लिखने में कठिनाई और फोटोफोबिया का अक्सर उल्लेख किया जाता है।
C/D अनुपात में वृद्धि : कपिंग का ऊर्ध्वाधर विस्तार विशेषता है3)
दोनों आँखों के बीच अंतर : दोनों आँखों में C/D अनुपात में 0.2 से अधिक का अंतर महत्वपूर्ण माना जाता है3)
न्यूरोरेटिनल रिम का पतला होना/नॉचिंग : ऊपरी और निचले ध्रुवों पर अधिक होता है। ISNT नियम का उल्लंघन निदान में सहायक होता है3)
रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत दोष (NFLD) : कील के आकार का तंत्रिका फाइबर परत दोष दृश्य क्षेत्र दोष से पहले दिखाई देता है
डिस्क रक्तस्राव (DH) : प्रगति के बायोमार्कर के रूप में महत्वपूर्ण है3)7)। कप-प्रकार (समीपस्थ) DH को पेरिपैपिलरी (दूरस्थ) प्रकार की तुलना में अधिक प्रगति जोखिम से जोड़ा गया है7)
बीटा पेरिपैपिलरी शोष और लैमिना डॉट साइन : ग्लूकोमा परिवर्तनों के साथ प्रकट होते हैं
दृश्य क्षेत्र परीक्षण
आर्कुएट स्कोटोमा : सबसे विशिष्ट ग्लूकोमाटस दृश्य क्षेत्र दोष है3)
नाक की सीढ़ी : क्षैतिज मध्य रेखा द्वारा सीमित स्थानीय दोष के रूप में प्रकट होता है
पैरासेंट्रल स्कोटोमा : NTG में अपेक्षाकृत सामान्य है
सामान्य संवेदनशीलता में कमी : फैली हुई संवेदनशीलता में कमी के साथ हो सकता है
ग्लूकोमा हेमीफील्ड परीक्षण असामान्यता : ऊपरी और निचले हेमीफील्ड के बीच विषमता का पता लगाता है
केंद्रीय 10 डिग्री के भीतर दृश्य क्षेत्र दोष : OCT के प्रसार से प्रारंभिक चरण में मैक्यूलर क्षति पहचानी गई है, और 10 डिग्री के भीतर दृश्य क्षेत्र माप का महत्व फिर से मान्यता प्राप्त हुआ है
नैदानिक रूप से सबसे विशिष्ट विशेषता ऑप्टिक डिस्क का दिखना है, जिसके लिए स्टीरियोस्कोपिक अवलोकन द्वारा सटीक मूल्यांकन आवश्यक है। ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का पता लगने वाले क्षेत्रों के अनुरूप, दृश्य क्षेत्र परीक्षण में दोष पाए जाते हैं। दृश्य क्षेत्र के निष्कर्षों में आर्कुएट स्कोटोमा, नेज़ल स्टेप, पैरासेंट्रल स्कोटोमा और सामान्य संवेदनशीलता में कमी जैसे विशिष्ट पैटर्न शामिल हैं 3)।
पैपिलरी रक्तस्राव के रोगजनन के बारे में संवहनी और यांत्रिक सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं 7)। संवहनी सिद्धांत नाइट्रिक ऑक्साइड सिग्नलिंग में गड़बड़ी के कारण ऑटोरेग्यूलेशन में कमी और उच्च कतरनी तनाव के तहत ऑप्टिक धमनी के टूटने का सुझाव देता है 7)। रक्तस्राव के डेंसिटोमेट्री विश्लेषण में धमनी उत्पत्ति का समर्थन करने वाले निष्कर्ष बताए गए हैं 7)। पैपिलरी रक्तस्राव द्वारा स्थानीय रेटिनल तंत्रिका फाइबर संपीड़न से संरचनात्मक और कार्यात्मक क्षति हो सकती है 7)।
अंतःनेत्र दबाव (IOP) प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (POAG) के विकास में सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है1)3)। महामारी विज्ञान अध्ययनों से पता चला है कि IOP बढ़ने के साथ POAG की व्यापकता बढ़ती है3)। नैदानिक परीक्षणों ने साबित किया है कि IOP कम करने से POAG के विकास और प्रगति का जोखिम कम होता है; अर्ली मैनिफेस्ट ग्लूकोमा ट्रायल (EMGT) में IOP में 25% की कमी से प्रगति का सापेक्ष जोखिम 50% कम हो गया2)3)। दूसरी ओर, ऑप्टिक तंत्रिका की IOP के प्रति संवेदनशीलता में बड़ी व्यक्तिगत भिन्नता होती है, और जैसा कि सामान्य दबाव ग्लूकोमा (NTG) के अस्तित्व से पता चलता है, सामान्य सीमा के भीतर IOP पर भी ऑप्टिक तंत्रिका क्षति हो सकती है3)।
टाइप 2 मधुमेह POAG के जोखिम को 40-100% तक बढ़ा सकता है3)4)। ऑप्टिक तंत्रिका में सूक्ष्म संवहनी परिवर्तन बढ़ी हुई संवेदनशीलता में योगदान कर सकते हैं3)। प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में ओपन-एंगल ग्लूकोमा विकसित होने का जोखिम 17% बढ़ जाता है, और मधुमेह के साथ मिलने पर 48% बढ़ जाता है3)। एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं से उपचारित रोगियों में कम डायस्टोलिक छिड़काव दबाव ग्लूकोमा के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है3)। माइग्रेन, स्लीप एपनिया, परिधीय वाहिकासंकुचन (रेनॉड सिंड्रोम) और हृदय रोग भी संबंधित कारकों के रूप में रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन सुसंगत परिणाम प्राप्त नहीं हुए हैं2)3)।
पारिवारिक इतिहास एक मजबूत जोखिम कारक है, और कई आनुवंशिक लोकी, जिनमें बहुरूपताएं शामिल हैं, की पहचान की गई है। मेंडेलियन उत्परिवर्तनों में, MYOC (मायोसिलिन) उत्परिवर्तन POAG के 2-4% में सबसे आम है, इसके बाद OPTN (ऑप्टिन्यूरिन) जाना जाता है 2)। EGS का छठा संस्करण सभी POAG रोगियों के लिए जीनोटाइपिंग की सिफारिश नहीं करता है, लेकिन कम उम्र में शुरू होने वाले पारिवारिक मामलों के लिए आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करने की सिफारिश करता है 2)।
Qपतला कॉर्निया मोतियाबिंद का जोखिम कारक क्यों है?
A
OHTS ने दिखाया कि पतली केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई (CCT) POAG के विकास के लिए एक स्वतंत्र जोखिम कारक है 3)4)। पतला कॉर्निया अंतर्गर्भाशयी दबाव (IOP) को वास्तविकता से कम मापता है, जो जोखिम में योगदान देता है। इसके अलावा, पतली CCT ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास की सहायक संरचनाओं, जैसे कि लैमिना क्रिब्रोसा और स्क्लेरा, की कम कठोरता को दर्शाती है, जो IOP के प्रति संवेदनशीलता का संकेत देती है। CCT <555 μm और IOP >25 mmHg वाले समूह में 5 वर्षों में मोतियाबिंद में परिवर्तन का जोखिम 36% तक पहुँचता है।
प्राथमिक खुले कोण मोतियाबिंद के निदान के लिए अंतर्गर्भाशयी दबाव का मूल्यांकन, ऑप्टिक तंत्रिका सिर की क्षति की पुष्टि, खुले कोण की पुष्टि और दृश्य क्षेत्र दोषों का मूल्यांकन आवश्यक है 3)9)। संकीर्ण अर्थ में POAG की पुष्टि चार तत्वों से होती है: ① उच्च IOP, ② ऑप्टिक तंत्रिका सिर में ग्लूकोमाटस परिवर्तन, ③ ऑप्टिक तंत्रिका सिर के निष्कर्षों से मेल खाने वाले दृश्य क्षेत्र दोष, और ④ IOP बढ़ाने वाले अन्य कारणों का बहिष्कार।
गोल्डमैन एप्लानेशन टोनोमीटर (GAT) स्वर्ण मानक है और सटीक IOP माप की आवश्यकता वाले मामलों के लिए चुना जाता है 3)। यह इम्बर्ट-फिक नियम पर आधारित 15.09 mm² (व्यास 3.06 mm) के चपटे क्षेत्र पर मापता है, और 520 μm की केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई पर सबसे सटीक मान देता है। केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई (CCT) को भी मापना महत्वपूर्ण है, क्योंकि पतला कॉर्नियाIOP को कम आंकता है और मोटा कॉर्निया अधिक आंकता है 3)।
सहायक रूप से गैर-संपर्क टोनोमीटर, रिबाउंड टोनोमीटर (iCare), और टोनो-पेन का उपयोग किया जाता है। iCare गोल्डमैन एप्लानेशन टोनोमीटर से अच्छी तरह संबंधित है और संकीर्ण पैल्पेब्रल विदर वाले रोगियों या शिशुओं में उपयोग करना आसान है। iCare HOME2 रोगियों को घर पर स्वयं IOP मापने की अनुमति देता है, जो क्लिनिक घंटों के बाहर IOP में उतार-चढ़ाव को समझने में उपयोगी है। IOP के दैनिक और मौसमी बदलावों को समझने के लिए फेज़िंग (दैनिक भिन्नता माप) किया जा सकता है।
खुले कोण की पुष्टि और द्वितीयक मोतियाबिंद को बाहर करने के लिए गोनियोस्कोपी आवश्यक है 3)। इसमें वर्णक प्रकीर्णन, एक्सफोलिएशन पदार्थ, नववाहिकाएं और परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया की उपस्थिति की जाँच की जाती है 3)। प्रारंभिक जांच में इसे अनिवार्य रूप से किया जाना चाहिए।
ऑप्टिक डिस्क का त्रि-आयामी नैदानिक मूल्यांकन स्वर्ण मानक है 3)। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) द्वारा RNFL मोटाई और गैंग्लियन सेल परत का मात्रात्मक मूल्यांकन व्यापक रूप से एक वस्तुनिष्ठ सहायक साधन के रूप में उपयोग किया जाता है 3)9)। OCT के प्रसार से यह स्पष्ट हो गया है कि POAG में भी प्रारंभिक अवस्था से कई मामलों में मैक्युलर क्षति होती है, जिससे 10 डिग्री के भीतर दृश्य क्षेत्र माप की आवश्यकता पर पुनर्विचार हुआ है। प्रगति की निगरानी के लिए फंडस फोटोग्राफी और OCT द्वारा समय के साथ परिवर्तन का मूल्यांकन उपयोगी है, लेकिन उन्नत मोतियाबिंद में OCT द्वारा पतलेपन का पता लगाने की सीमा (फ्लोर इफेक्ट) होती है, इसलिए प्रगति का निर्धारण मुख्य रूप से दृश्य क्षेत्र परीक्षण पर आधारित होता है 9)। OCT एंजियोग्राफी (OCTA) फ्लोर इफेक्ट से कम प्रभावित होती है और उन्नत चरणों के मूल्यांकन में लाभप्रद हो सकती है, लेकिन नैदानिक अभ्यास में इसका मानकीकृत उपयोग अभी तक स्थापित नहीं हुआ है 9)।
हम्फ्री परिमापी द्वारा स्वचालित स्थैतिक दहलीज दृश्य क्षेत्र परीक्षण स्वर्ण मानक है 3)। SITA (स्वीडिश इंटरएक्टिव थ्रेशोल्ड एल्गोरिदम) परीक्षण समय को कम करता है। ग्लूकोमा हेमीफील्ड टेस्ट (GHT) ऊपरी और निचले हेमीफील्ड के बीच विषमता का पता लगाता है। प्रारंभिक दृश्य क्षेत्र दोष का पता लगाने के लिए फ्रीक्वेंसी डबलिंग टेक्नोलॉजी (FDT) और SITA-SWAP (ब्लू-ऑन-येलो परिमापी) का भी उपयोग किया जाता है। प्रगति के निर्धारण के लिए घटना विश्लेषण और प्रवृत्ति विश्लेषण का संयोजन किया जाता है; प्रवृत्ति विश्लेषण प्रगति की दर के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए उपयोगी है 9)।
विभेदक निदान में शामिल हैं: उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव, सामान्य दबाव मोतियाबिंद (NTG), प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद, पिगमेंटरी मोतियाबिंद, एक्सफोलिएशन मोतियाबिंद, स्टेरॉयड मोतियाबिंद, विकासात्मक मोतियाबिंद, यूवाइटिस-संबंधी द्वितीयक मोतियाबिंद, प्लैटो आइरिस सिंड्रोम, बर्न-आउट प्राथमिक ओपन-एंगल मोतियाबिंद, स्वतः उपचारित स्टेरॉयड मोतियाबिंद, और पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम की उपचार अवस्था 3)। न्यूरो-नेत्र रोग (ट्यूमर के कारण इंट्राक्रैनील ऑप्टिक न्यूरोपैथी, सुपीरियर सेगमेंटल ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया SSOH आदि) भी विभेदक निदान में शामिल हैं और इन्हें बाहर करने के लिए इमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है। YAG लेजर विट्रियोलिसिस के बाद द्वितीयक ओपन-एंगल मोतियाबिंद भी विभेदक निदान में शामिल है; ट्रैबेकुलम में प्रोटीन कणों के संचय के कारण दीर्घकालिक अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जिससे प्रक्रिया के बाद अंतर्गर्भाशयी दबाव की निगरानी महत्वपूर्ण हो जाती है 8)।
Qयदि मोतियाबिंद का संदेह हो तो क्या करें?
A
ग्लूकोमा संदिग्ध (glaucoma suspect) को निरंतर उच्च अंतर्नेत्र दबाव, या ग्लूकोमा के संदिग्ध ऑप्टिक डिस्क, RNFL, या दृश्य क्षेत्र निष्कर्षों में से किसी एक की उपस्थिति के रूप में परिभाषित किया गया है 4)। OHTS में, 90% से अधिक अनुपचारित OHT रोगी 5 वर्षों में POAG में प्रगति नहीं करते हैं 4)। उपचार शुरू करने का निर्णय जोखिम कारकों की संख्या और गंभीरता, या ऑप्टिक तंत्रिका/दृश्य क्षेत्र परिवर्तनों की प्रगति के साक्ष्य पर आधारित है 4)। नियमित जांच (हर 6-12 महीने) संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों की निगरानी करती है, और प्रगति पाए जाने पर उपचार शुरू किया जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका में ग्लूकोमाटस असामान्यता होने पर लेकिन सामान्य स्थैतिक दृश्य क्षेत्र परीक्षण में कोई असामान्यता न होने की स्थिति को प्रीपेरीमेट्रिक ग्लूकोमा (preperimetric glaucoma) कहा जाता है, और जोखिम कारकों की उपस्थिति में उपचार पर विचार किया जा सकता है 9)।
प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के उपचार के लक्ष्य हैं: ① लक्ष्य अंतर्नेत्र दबाव को नियंत्रित करना, ② ऑप्टिक तंत्रिका और रेटिना को बनाए रखना, और ③ दृश्य क्षेत्र को बनाए रखना 9)। अंतर्नेत्र दबाव में कमी ही एकमात्र साक्ष्य-आधारित उपचार है 1)3)9)।
लक्ष्य अंतर्नेत्र दबावग्लूकोमा के चरण, अनुपचारित अंतर्नेत्र दबाव, जीवन प्रत्याशा, आयु, दृश्य क्षेत्र हानि की प्रगति, पारिवारिक इतिहास, दूसरी आंख की स्थिति और जोखिम कारकों के आधार पर प्रति मामला निर्धारित किया जाता है 9)। चरण के अनुसार लक्ष्य अंतर्नेत्र दबाव के उदाहरण के रूप में, प्रारंभिक चरण में 19 mmHg या उससे कम, मध्य चरण में 16 mmHg या उससे कम, और उन्नत चरण में 14 mmHg या उससे कम प्रस्तावित किया गया है 9)। इसके अलावा, विभिन्न RCT (EMGT, OHTS, CIGTS, AGIS, आदि) के साक्ष्य के आधार पर, अनुपचारित अंतर्नेत्र दबाव से 20-30% की कमी को लक्ष्य के रूप में निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है 9)।
उन्नत चरणों में, प्रगति होने पर जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव बड़ा होता है, इसलिए लक्ष्य अंतर्नेत्र दबाव कम निर्धारित किया जाता है, और यदि जीवन प्रत्याशा लंबी होने की उम्मीद है, तो अधिक आक्रामक प्रगति मंदी का लक्ष्य रखा जाता है 9)। लक्ष्य अंतर्नेत्र दबाव एक निरपेक्ष मान नहीं है; अनुवर्ती के दौरान प्रगति के अनुसार इसे उचित रूप से संशोधित किया जाता है 9)। मध्य चरण और उसके बाद, पर्याप्त प्रगति मंदी प्राप्त करने के लिए अक्सर low teen से sub teen तक का लक्ष्य रखा जाता है, और इस स्तर के अंतर्नेत्र दबाव में कमी के लिए अक्सर शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।
प्रोस्टेनॉइड FP रिसेप्टर एगोनिस्ट : ये सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली प्रथम-पंक्ति दवाएं हैं। इनमें लैटानोप्रोस्ट, ट्रैवोप्रोस्ट, टैफ्लुप्रोस्ट और बिमाटोप्रोस्ट शामिल हैं। ये यूवियोस्क्लेरल बहिर्वाह को बढ़ाकर लगभग 25-35% अंतर्नेत्र दबाव में कमी प्रदान करते हैं, दिन में एक बार ड्रिप 9)।
EP2 रिसेप्टर एगोनिस्ट (ओमिडेनेपैग आइसोप्रोपिल) : यह 2018 में स्वीकृत एक नई क्रियाविधि वाली प्रथम-पंक्ति उम्मीदवार दवा है। यह लैटानोप्रोस्ट के लिए गैर-अवर पाई गई है। इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपित आंखों में यह वर्जित है, और FP रिसेप्टर एगोनिस्ट के साथ संयोजन की भी सिफारिश नहीं की जाती है 9)।
बीटा-ब्लॉकर्स : ये जलीय हास्य उत्पादन को रोकते हैं। इनमें टिमोलोल, कार्टियोलोल, बीटाक्सोलोल आदि शामिल हैं। प्रणालीगत दुष्प्रभावों (ब्रैडीकार्डिया, ब्रोंकोस्पाज्म) पर ध्यान देना आवश्यक है9)
कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक : ये जलीय हास्य उत्पादन को रोकते हैं। इनमें डोरज़ोलामाइड और ब्रिन्ज़ोलामाइड की आई ड्रॉप्स, साथ ही एसिटाज़ोलामाइड की मौखिक दवा शामिल है9)
अल्फा-2 एगोनिस्ट (ब्रिमोनिडाइन) : इनका दोहरा प्रभाव होता है: जलीय हास्य उत्पादन को रोकना और यूवियोस्क्लेरल बहिर्वाह को बढ़ावा देना9)
Rho काइनेज अवरोधक (रिपासुडिल) : दवाओं का एक नया वर्ग जो सीधे ट्रैब्युलर बहिर्वाह को बढ़ावा देता है, जिसे दुनिया में पहली बार जापान में अनुमोदित किया गया। मुख्य दुष्प्रभाव कंजंक्टिवल हाइपरमिया है9)
लेज़र और शल्य चिकित्सा उपचार
SLT (सिलेक्टिव लेज़र ट्रैब्युलोप्लास्टी) : 532 nm Q-स्विच्ड हाफ-वेवलेंथ YAG लेज़र का उपयोग करता है, जिसमें स्पॉट साइज़ 400 μm, 0.4-1.2 mJ, 3 नैनोसेकंड होता है, और ट्रैब्युलर मेशवर्क के आधे से पूरे परिधि तक विकिरण किया जाता है9)। LiGHT परीक्षण ने आई ड्रॉप्स के बराबर या उससे बेहतर दीर्घकालिक प्रभावकारिता दिखाई, और EGS 6वें संस्करण, AAO PPP और ब्रिटिश NICE द्वारा प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में अनुशंसित है1)2)10)
ट्रैब्युलेक्टोमी (MMC के साथ) : सबसे स्थापित ग्लूकोमा निस्पंदन सर्जरी। यह व्यापक POAG सहित अधिकांश प्रकार के ग्लूकोमा के लिए सबसे आम ओपन सर्जरी है। जापानियों में 5 वर्षों के बाद देर से संक्रमण की घटना 2.2% बताई गई है9)
ट्यूब शंट सर्जरी : बेरवेल्ट ग्लूकोमा इम्प्लांट (BG101-350, BG102-350, BG103-250), अहमद ग्लूकोमा वाल्व (FP7, FP8), एक्स-प्रेस® माइक्रोट्यूब शंट आदि का उपयोग किया जाता है6)9)
MIGS (न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी) : iStent/iStent inject, Hydrus, Kahook Dual Blade, GATT, Trabectome, Xen, PreserFlo, OMNI आदि जैसे विभिन्न उपकरणों का उपयोग किया जाता है, जो ट्रैब्युलर बहिर्वाह पथ के पुनर्निर्माण को लक्षित करते हैं6)13)14)
सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन : इसमें निरंतर तरंग ट्रांसस्क्लेरल डायोड लेज़र (2000 mW, 2 सेकंड) और ट्रांसस्क्लेरल माइक्रोपल्स (2000 mW, 80 सेकंड × 2) शामिल हैं। यह दुर्दम्य मामलों के लिए एक विकल्प है9)
उपचार नीति: उपचार एकल दवा से शुरू किया जाता है और जहाँ तक संभव हो, अधिकतम दो दवाओं के संयोजन तक सीमित रखा जाता है 9)। दवा चयन में लक्ष्य अंतर्नेत्र दबाव, दुष्प्रभाव, बूंदों की आवृत्ति और उपयोग में आराम पर विचार किया जाता है। उपचार शुरू करते समय एक आँख पर परीक्षण (एक आँख में दवा डालकर प्रभाव का मूल्यांकन) करना वांछनीय है 9)। कई दवाओं के संयोजन में, संयुक्त आई ड्रॉप अनुपालन बनाए रखने में सहायक होते हैं; जापान में दो घटकों वाले कई संयुक्त आई ड्रॉप स्वीकृत हैं 9)। यदि एकल दवा अपर्याप्त है, तो दवा बदली जाती है या कई दवाओं (संयुक्त आई ड्रॉप सहित) का उपयोग किया जाता है। यदि फिर भी लक्ष्य अंतर्नेत्र दबाव प्राप्त नहीं होता है या दृष्टि क्षेत्र में गिरावट देखी जाती है, तो लेजर उपचार या शल्य चिकित्सा पर विचार किया जाता है 9)।
बुजुर्गों या प्रणालीगत दुष्प्रभावों के जोखिम वाले रोगियों में, बीटा-ब्लॉकर्स से बचा जाता है और प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स के बाद कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर, अल्फा-2 एगोनिस्ट और Rho काइनेज़ इनहिबिटर चुने जाते हैं। खराब अनुपालन प्रगति का एक महत्वपूर्ण कारक है; जापान में, पहली बार ग्लूकोमा आई ड्रॉप निर्धारित करने वाले लगभग 40% रोगी उपचार शुरू करने के लगभग एक वर्ष के भीतर उपचार छोड़ देते हैं 9)। निरंतर दीर्घकालिक प्रबंधन के लिए लिखित जानकारी प्रदान करना, यात्राओं का प्रबंधन करना और अनुस्मारक भेजना अनुशंसित है 9)।
अकेले मोतियाबिंद सर्जरी की तुलना में पोस्ट-ऑप 2 वर्षों में IOP और आई ड्रॉप की संख्या कम14)
EMGT के दीर्घकालिक अनुवर्ती आंकड़ों से पता चला कि उपचार के बिना प्राकृतिक प्रगति की दर रोग प्रकार के अनुसार काफी भिन्न होती है। उच्च अंतर्नेत्र दबाव प्रकार (HTG) 1.31 dB/वर्ष, सामान्य अंतर्नेत्र दबाव प्रकार (NTG) 0.36 dB/वर्ष, और एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा (PXFG) 3.13 dB/वर्ष, जिसमें एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा सबसे तेजी से बढ़ता है3).
LiGHT परीक्षण के 6-वर्षीय परिणामों में, SLT प्रथम-पंक्ति समूह के 69.8% रोगियों ने अतिरिक्त उपचार के बिना लक्ष्य IOP बनाए रखा, और प्रगति दर 19.6% बनाम 26.8% (आई ड्रॉप समूह, P=0.006) थी, जो काफी कम थी10)। ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी की संख्या SLT समूह में 13 आंखें बनाम आई ड्रॉप समूह में 32 आंखें (P<0.001) थी, और मोतियाबिंद सर्जरी की संख्या SLT समूह में 57 आंखें बनाम आई ड्रॉप समूह में 95 आंखें (P=0.03) थी, जो SLT समूह में काफी कम थी। कोई गंभीर लेजर-संबंधी प्रतिकूल घटना नहीं देखी गई10)। इन परिणामों के आधार पर, यूरोपियन ग्लूकोमा सोसाइटी, अमेरिकन एकेडमी ऑफ ऑप्थैल्मोलॉजी, और ब्रिटिश NICE OAG/OHT के लिए SLT को प्रथम-पंक्ति उपचार विकल्प के रूप में अनुशंसित करते हैं1)2)3)10).
स्कॉटिश ग्लूकोमा परीक्षण में, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी ने 58% IOP कमी प्राप्त की, जो दवा चिकित्सा (42%) की तुलना में कम दृश्य क्षेत्र प्रगति से जुड़ी थी3)। मूरफील्ड्स प्राथमिक उपचार परीक्षण में, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी ने सबसे बड़ा IOP कम करने वाला प्रभाव (60%) दिखाया3).
MIGS के बाद अपर्याप्त IOP नियंत्रण का प्रबंधन एक नैदानिक चुनौती है6)। एक बहु-विशेषज्ञ पैनल चर्चा में, उन्नत POAG मामलों के लिए विकल्पों पर चर्चा की गई, जिनमें साथी आंख में MIGS विफलता के बाद ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी, ट्यूब शंट, और सुप्राकोरॉइडल शंट शामिल हैं6)। श्लेम नहर सर्जरी की विफलता श्लेम नहर के बाद बहिर्वाह मार्ग की सीमा का सुझाव देती है, जबकि ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी का सीमित प्रभाव एक मजबूत घाव भरने की प्रतिक्रिया का सुझाव देता है6)। प्रत्येक मामले की विशेषताओं के अनुसार व्यक्तिगत सर्जिकल रणनीति महत्वपूर्ण है6).
Qसर्जरी का प्रकार कैसे चुना जाता है?
A
सर्जरी का चयन रोग की अवस्था, अंतःनेत्र दबाव स्तर, पिछली सर्जरी का इतिहास, रोगी की आयु और जीवन प्रत्याशा, तथा घाव भरने की प्रवृत्ति पर समग्र रूप से विचार करके किया जाता है 6)। हल्के से मध्यम मामलों में, MIGS (ट्रैब्युलर बहिर्वाह को बढ़ावा देने वाली) पर विचार किया जाता है 6)13)14)। उन्नत मामलों या जब लक्ष्य अंतःनेत्र दबाव कम हो, तो ट्रैब्युलेक्टोमी या ट्यूब शंट का संकेत दिया जाता है 6)9)। प्राइमरी ट्यूब वर्सेस ट्रैब्युलेक्टोमी स्टडी (PTVT) में, उच्च प्रीऑपरेटिव अंतःनेत्र दबाव वाले मामलों में Baerveldt 350 की सफलता दर अधिक थी 6)। साथी आंख के सर्जिकल परिणामों से सीख लेने और अगले हस्तक्षेप को समायोजित करने की सिफारिश की जाती है 6)। प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में SLT ने आई ड्रॉप के बराबर या उससे बेहतर दीर्घकालिक परिणाम दिखाए हैं; LiGHT Trial में, 6 वर्षों में लगभग 70% रोगियों ने बिना अतिरिक्त उपचार के लक्ष्य अंतःनेत्र दबाव बनाए रखा 10)।
प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का अंतिम सामान्य मार्ग ऑप्टिक तंत्रिका सिर पर रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं (RGC) का नुकसान है 5)। RGC की मृत्यु मुख्य रोग प्रक्रिया है, और इसके नुकसान के प्रकार और दर को संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से परिभाषित किया गया है 5)। क्षति के तंत्र को अंतःनेत्र दबाव-निर्भर और अंतःनेत्र दबाव-स्वतंत्र कारकों में विभाजित किया गया है।
POAG में अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि को कोण और ट्रैब्युलर मेशवर्क में कार्यात्मक जलीय हास्य बहिर्वाह बाधा के कारण माना जाता है। पैथोलॉजिकल रूप से, ट्रैब्युलर बीम और एंडोथेलियल नेटवर्क पर बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का जमाव, ट्रैब्युलर स्थानों का संकुचन, और श्लेम नहर का अवरोध देखा जाता है। RGC अक्षतंतु को प्राथमिक क्षति ऑप्टिक तंत्रिका सिर (ONH) पर होती है, जिससे अग्रगामी और प्रतिगामी अक्षीय परिवहन अवरुद्ध हो जाता है 5)। ONH में क्रिब्रीफॉर्म प्लेट (LC) का भौतिक पुनर्गठन ऊपरी और निचले ध्रुवों पर RGC अक्षतंतु के चयनात्मक नुकसान की व्याख्या करता है 5)।
POAG एक पैथोलॉजिकल रूप से निदान की जाने वाली बीमारी नहीं है, बल्कि एक नैदानिक सिंड्रोम है। पारिवारिक इतिहास अक्सर देखा जाता है, और आनुवंशिकता रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण कारक है। MYOC, OPTN सहित कई आनुवंशिक लोकी की पहचान की गई है, लेकिन एकल जीन उत्परिवर्तन द्वारा समझाए जा सकने वाले मामले दुर्लभ हैं, और एक बहुक्रियात्मक आनुवंशिक पृष्ठभूमि मानी जाती है 2)।
संवहनी नियमन विकार एक महत्वपूर्ण अंतर्नेत्र दाब-स्वतंत्र कारक है 7)। प्राथमिक खुले कोण मोतियाबिंद में, नाइट्रिक ऑक्साइड सिग्नलिंग में गड़बड़ी के कारण स्व-नियमन क्षमता कम हो जाती है, जिससे उच्च अपरूपण प्रतिबल के तहत ऑप्टिक तंत्रिका की धमनियां आसानी से टूट जाती हैं 7)। पैपिलरी रक्तस्राव संवहनी नियमन विकार का एक बायोमार्कर है, और रक्तस्राव के कारण स्थानीय आरजीसी अक्षतंतु का संपीड़न संरचनात्मक और कार्यात्मक हानि का कारण बन सकता है 7)।
प्रीलैमिनर वेज डिफेक्ट (PLWDs) नामक पूर्व-लैमिना पच्चर के आकार के दोष स्वस्थ आंखों की तुलना में POAG में अधिक बार पाए जाते हैं और पैपिलरी रक्तस्राव के इतिहास से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित होते हैं 7)। PLWDs को अंतर्नेत्र दाब-स्वतंत्र कारकों (जैसे संवहनी शिथिलता) के कारण ऑप्टिक तंत्रिका की कमजोरी को दर्शाता माना जाता है 7)।
अन्य गैर-अंतर्नेत्र दाब कारकों में उत्तेजक विषाक्तता क्षति (अत्यधिक ग्लूटामेट), ऑटोइम्यून-मध्यस्थता तंत्रिका क्षति, न्यूरोट्रॉफिक कारकों की हानि, और रेटिना और कोरॉइडल वाहिकाओं की स्व-नियमन असामान्यताएं शामिल हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव दाब में कमी ऑप्टिक डिस्क पर ट्रांस-लैमिनर क्रिब्रोसा दाब प्रवणता को बढ़ा सकती है, विशेष रूप से सामान्य अंतर्नेत्र दाब पर भी ऑप्टिक तंत्रिका क्षति पैदा करने वाले कारक के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है। NTG में ठंडे हाथ-पैर, माइग्रेन जैसे परिधीय संचार विकारों और हृदय रोगों की अधिक सह-घटना भी संचार विकार कारकों की भागीदारी का सुझाव देने वाला निष्कर्ष है।
LiGHT परीक्षण के 6-वर्षीय परिणामों ने प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में SLT की स्थिति स्थापित कर दी है 10)। SLT प्रथम-पंक्ति समूह में बूंदों के प्रथम-पंक्ति समूह की तुलना में रोग प्रगति दर काफी कम थी, लगभग 70% आंखों ने बिना अतिरिक्त उपचार के लक्ष्य अंतर्नेत्र दाब बनाए रखा, और आवश्यक ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी और मोतियाबिंद सर्जरी की संख्या भी काफी कम थी 10)। EGS 6वां संस्करण, AAO PPP, और ब्रिटिश NICE दिशानिर्देश SLT को बूंदों के समान प्रथम-पंक्ति उपचार विकल्प के रूप में अनुशंसित करते हैं 1)2)3)।
MIGS विफलता के बाद प्रगतिशील POAG का प्रबंधन सक्रिय रूप से चर्चा में है 6)। सुपरकोरॉइडल शंट (जैसे MINIject) श्लेम नहर से परे बहिर्वाह बाधाओं को दरकिनार कर सकते हैं और ब्लेब-संबंधी जटिलताओं को समाप्त कर सकते हैं 6)। पॉल ग्लूकोमा इम्प्लांट (PGI) पारंपरिक ट्यूब शंट की तुलना में अधिक पूर्वानुमानित प्रारंभिक पश्चात अंतर्नेत्र दाब और छोटे ट्यूब व्यास के कारण कॉर्नियल एंडोथेलियम संरक्षण प्रदान करता है 6)। कई MIGS प्रक्रियाओं के संयोजन या ट्रैब्युलर, यूवेओस्क्लेरल और सुपरकोरॉइडल बहिर्वाह को लक्षित करने वाले विभिन्न तंत्रों के संयोजन पर भी विचार किया जा रहा है 6)। HORIZON अध्ययन ने दिखाया कि Hydrus Microstent के साथ संयुक्त मोतियाबिंद सर्जरी ने 5 वर्षों में अंतर्नेत्र दाब और बूंदों की संख्या को काफी कम कर दिया 13)।
पैपिलरी रक्तस्राव के स्थान (समीपस्थ बनाम दूरस्थ प्रकार) और प्रगति जोखिम के बीच संबंध बताया गया है7)। कप-प्रकार (समीपस्थ) DH में पेरिपैपिलरी (दूरस्थ) प्रकार की तुलना में प्रगति का जोखिम अधिक होता है, जो क्रिब्रीफॉर्म प्लेट स्तर पर RGC अक्षतंतु पर संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी की भागीदारी का सुझाव देता है7)। डेंसिटोमेट्री अध्ययनों से पैपिलरी रक्तस्राव के धमनी मूल का समर्थन करने वाले निष्कर्ष प्राप्त हुए हैं7)।
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