पर्सिस्टेंट प्यूपिलरी मेंब्रेन (PPM) एक जन्मजात विसंगति है जिसमें भ्रूण की पूर्वकाल लेंस संवहनी झिल्ली गायब नहीं होती और पुतली क्षेत्र में जालीदार ऊतक रह जाता है। पर्सिस्टेंट प्यूपिलरी मेंब्रेन एक सामान्य जन्मजात विसंगति है, जिसकी गंभीरता और आकृति भिन्न होती है।
आवृत्ति अधिक है: लगभग 95% नवजात शिशुओं और 20% वयस्कों में झिल्ली के अवशेष पाए जाते हैं। समय से पहले जन्मे शिशुओं में यह अधिक सामान्य है, लिंग भेद नहीं है। यह एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। अधिकांश मामले हल्के होते हैं और शायद ही कभी दृष्टि हानि का कारण बनते हैं। हालांकि, गंभीर मामलों में यह फॉर्म डेप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकता है।
प्यूपिलरी झिल्ली के अवशेष एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति है, इसलिए अधिकांश पिछले साहित्य केस रिपोर्ट और तस्वीरों पर आधारित हैं। 1) यह बताया गया है कि सर्वोत्तम दृश्य तीक्ष्णता पुतली फैलाने वाली दवाओं के चिकित्सा प्रबंधन और पूर्ण सुधारात्मक चश्मे के उपयोग से प्राप्त होती है। 1)
ड्यूक-एल्डर वर्गीकरण
प्रकार I (आइरिस आसंजन प्रकार) : केवल आइरिस से जुड़ी झिल्ली
प्रकार II (आइरिस-लेंस आसंजन प्रकार) : आइरिस और लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल के बीच आसंजन। इसमें एक उपप्रकार शामिल है जिसमें लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर वर्णक जमा होता है जिसे ‘चिकन ट्रैक्स’ कहा जाता है।
प्रकार III (कॉर्निया आसंजन प्रकार) : कॉर्निया से जुड़ी झिल्ली। एक्सेनफेल्ड-रीगर सिंड्रोम में देखा जाता है।
रोग की मूल विशेषताएं
आवृत्ति : लगभग 95% नवजात और 20% वयस्क
सममिति : एकतरफा या द्विपक्षीय दोनों संभव
लिंग भेद : कोई नहीं
आनुवंशिकता : अधिकांश छिटपुट। पारिवारिक मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
स्वतः प्रतिगमन : जन्म के बाद पहले वर्ष के भीतर काफी हद तक शोष।
प्यूपिलरी झिल्ली के अवशेष आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं। हालांकि, निम्नलिखित स्थितियों में लक्षण प्रकट हो सकते हैं:
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप पर निष्कर्ष विविध होते हैं।
| निष्कर्ष | विशेषता |
|---|---|
| रेशेदार बैंड | एक या अधिक फीते जैसे रेशेदार बैंड जो पुतली को आंशिक रूप से पाटते हैं। परिधि हमेशा आइरिस कॉलरेट (iris collarette) से जुड़ी होती है। |
| वर्णक तारकीय निक्षेप | आइरिस मेलानोसाइट्स का लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर जमाव, जिसे ‘चिकन ट्रैक्स’ भी कहा जाता है। |
| व्यापक झिल्ली | दुर्लभ रूप से, पुतली को अवरुद्ध करने वाली आइरिस झिल्ली देखी जाती है। |
| हाइफेमा (पूर्वकाल कक्ष में रक्त) | रेशेदार बैंडों से दुर्लभ जटिलता। |
पुतली को फैलाने पर, रज्जु (सोत) की विस्तारशीलता और लेंस के साथ आसंजन की उपस्थिति की जाँच करें।
हाँ, लगभग 95% नवजात शिशुओं में प्यूपिलरी झिल्ली के अवशेष पाए जाते हैं, लेकिन अधिकांश मामलों में ये हल्के होते हैं और स्वतः ही समाप्त हो जाते हैं। जन्म के बाद पहले वर्ष के भीतर ये काफी हद तक सिकुड़ जाते हैं और अधिकांशतः उपचार की आवश्यकता नहीं होती। हालांकि, यदि गंभीर झिल्ली एक वर्ष से अधिक समय तक बनी रहती है, तो स्वतः वापसी की संभावना कम होती है और एम्ब्लियोपिया के जोखिम के कारण नेत्र संबंधी अनुवर्ती आवश्यक है।
भ्रूण अवस्था में लेंस एक संवहनी झिल्ली से ढका होता है। गर्भावस्था के लगभग 9वें सप्ताह में, तंत्रिका शिखा कोशिकाओं से उत्पन्न मेसेनकाइमल कोशिकाएं नेत्र कप की सामने की सतह पर विकसित होती हैं और आइरिस स्ट्रोमा की रक्त वाहिकाओं से सतत पूर्वकाल ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस (anterior tunica vasculosa lentis) का निर्माण करती हैं। गर्भावस्था के लगभग 12वें सप्ताह से आइरिस के विकास की शुरुआत के साथ, पूर्वकाल ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस छोटी होती जाती है और प्यूपिलरी झिल्ली बन जाती है। प्यूपिलरी झिल्ली गर्भावस्था के 8-9वें महीने के आसपास मैक्रोफेज के फैगोसाइटोसिस द्वारा वापस आकर गायब हो जाती है।
जन्म के बाद भी बचे रहने वाले अवशेषों को प्यूपिलरी मेम्ब्रेन पर्सिस्टेंस (पुतली झिल्ली का बना रहना) कहा जाता है।
जलीय हास्य में VEGF (संवहनी एंडोथेलियल वृद्धि कारक) और बेसिक फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक प्यूपिलरी झिल्ली के अध:पतन के साथ कम हो जाते हैं। यह सुझाव दिया गया है कि ये कारक प्यूपिलरी झिल्ली के बने रहने जैसी नेत्र विकास प्रक्रियाओं में शामिल हैं। एपोप्टोसिस द्वारा संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं की चयनात्मक मृत्यु की प्रक्रिया में असामान्यता भ्रूण संवहनी तंत्र के बने रहने का आधार हो सकती है। 1)
निदान मुख्यतः नैदानिक रूप से किया जाता है। पुतली को फैलाए बिना पुतली क्षेत्र को ढकने वाली झिल्ली की सीमा और पारदर्शिता की जाँच की जाती है। पुतली को फैलाकर रेशेदार संरचनाओं की विस्तारशीलता और लेंस के साथ आसंजन की उपस्थिति देखी जाती है।
पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) गैर-आक्रामक रूप से अनुप्रस्थ छवियाँ प्राप्त कर सकती है, जो पूर्वकाल कक्ष की गहराई, कोण की चौड़ाई, कॉर्निया और आइरिस की संरचनात्मक असामान्यताएँ, और प्यूपिलरी मेम्ब्रेन पर्सिस्टेंस के दृश्यीकरण में उपयोगी है। 1) ओकायामा विश्वविद्यालय के एक मामले में, OCT ने आइरिस प्रोजेक्शन को कॉर्निया की आंतरिक सतह से चिपका हुआ दिखाया, जिससे पीटर्स असामान्यता के निदान का समर्थन करने वाले निष्कर्ष प्राप्त हुए। 1)
| जाँच | उद्देश्य |
|---|---|
| स्लिट लैम्प माइक्रोस्कोपी | रेशेदार संरचनाओं के वितरण, प्रकृति और आसंजन स्थलों का मूल्यांकन |
| रेटिनोस्कोपी (स्कियास्कोपी) | स्थानीय लेंस अपारदर्शिता होने पर लेंस दृष्टिवैषम्य का मूल्यांकन |
| पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी | झिल्ली और लेंस कैप्सूल तथा आइरिस के बीच संबंध का मूल्यांकन। उच्च-रिज़ॉल्यूशन OCT द्वारा आइरिस की पूर्वकाल सीमा परत के साथ संबंध का दृश्यीकरण 1) |
| उच्च-आवृत्ति अल्ट्रासाउंड | व्यापक झिल्ली होने पर झिल्ली और लेंस कैप्सूल के बीच संबंध का मूल्यांकन |
| आइरिस एंजियोग्राफी | संवहनी छिड़काव केवल 0.3%। अधिकांश झिल्लियों में फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी का कोई संकेत नहीं। |
| दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण और अपवर्तन परीक्षण | एम्ब्लियोपिया और अपवर्तन दोषों की जांच |
| फंडस परीक्षण | पश्च खंड जटिलताओं की जांच |
दोनों पूर्व खंड डिसजेनेसिस के रूप में संबंधित रूप से प्रकट हो सकते हैं, लेकिन उनकी भ्रूणीय उत्पत्ति अलग है। पीटर्स एनोमली एक पूर्व खंड डिसजेनेसिस है जो केंद्रीय कॉर्नियल अपारदर्शिता, आइरिस-कॉर्नियल आसंजन और डेसीमेट झिल्ली और पश्च स्ट्रोमा की कमी द्वारा विशेषता है, जो तंत्रिका शिखा कोशिका-व्युत्पन्न मेसेनकाइम से उत्पन्न होती है। दूसरी ओर, प्यूपिलरी मेम्ब्रेन पर्सिस्टेंस मेसोडर्मल-व्युत्पन्न पूर्व लेंस वैस्कुलर मेम्ब्रेन के अपूर्ण प्रतिगमन से उत्पन्न होती है। ओकायामा विश्वविद्यालय के एक मामले में, पीटर्स एनोमली और प्यूपिलरी मेम्ब्रेन पर्सिस्टेंस एक ही आंख में सह-अस्तित्व में थे, लेकिन ओसीटी ने कॉर्निया की आंतरिक सतह पर आइरिस प्रक्षेपणों के आसंजन की पुष्टि की, जिससे पीटर्स एनोमली के निदान का समर्थन हुआ।
यदि दृष्टि अच्छी है, तो उपचार की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, निम्नलिखित मामलों में उपचार पर विचार किया जाता है:
जीवन के पहले वर्ष के भीतर, कई प्यूपिलरी झिल्ली अवशेष स्वतः शोषित हो जाते हैं, इसलिए पहले निरीक्षण ही सिद्धांत है। एक वर्ष के बाद भी बनी रहने वाली गंभीर झिल्ली में स्वतः प्रतिगमन की संभावना कम होती है, इसलिए उपचार के संकेत पर विचार किया जाता है।
पुतली फैलाने वाली दवाएं (मायड्रियाटिक्स):
अपवर्तन सुधार और एम्ब्लियोपिया उपचार:
पतली और विरल झिल्ली वाले बुजुर्ग रोगी Nd:YAG लेज़र कैप्सुलोटॉमी के लिए उपयुक्त हो सकते हैं। यदि प्यूपिलरी झिल्ली अवशेष और लेंस की पूर्वकाल सतह के बीच आसंजन नहीं है, तो आर्गन लेज़र या YAG लेज़र से इरिडोटॉमी की जा सकती है। शायद ही कभी, इसमें पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव, मोतियाबिंद गठन, इरिटिस या वर्णक फैलाव का जोखिम होता है।
संकेत:
शल्य चिकित्सा तकनीक (ओकायामा विश्वविद्यालय) :1) पूर्वकाल कक्ष को हायलूरोनिक एसिड (1%) से भरकर स्थान बनाए रखें। कॉर्नियल लिंबस पर साइड पोर्ट से कैंची डालें और आइरिस पर प्यूपिलरी झिल्ली की जड़ को काटें। कटी हुई प्यूपिलरी झिल्ली को 25G चिमटी से साइड पोर्ट के माध्यम से बाहर निकालें। फिर, 25G विट्रेक्टोमी कटर को एस्पिरेशन मोड में पूर्वकाल कक्ष को धोएं।
शल्य चिकित्सा जटिलताएँ:
उपचार के विकल्प
निगरानी : अच्छी दृष्टि और हल्के लक्षणों के मामले में
पुतली फैलाने वाली दवाएँ : पुतली क्षेत्र को बनाए रखना और एम्ब्लियोपिया को रोकना। 6 महीने की उम्र से दीर्घकालिक रूप से जारी रखा जा सकता है 1)
अपवर्तन सुधार और अवरोधन : अपवर्तन दोष और एम्ब्लियोपिया का प्रबंधन
Nd:YAG लेज़र : पतली झिल्ली, वृद्ध रोगी, लेंस आसंजन के बिना
शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना : मोटी झिल्ली, लेंस आसंजन वाले मामले, शिशु
ओकायामा विश्वविद्यालय के मामलों के मुख्य बिंदु
मामला 1 : मुख्य शिकायत प्रकाश से डर, अच्छी दृष्टि। 6 वर्ष की आयु में शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना → 17 वर्ष की आयु में 1.2 दृष्टि बनी रही 1)
मामला 2 : पीटर्स असामान्यता के साथ। शल्य चिकित्सा के लिए अनुपयुक्त माना गया → केवल पुतली फैलाने वाली दवाएँ, 12 वर्ष की आयु में दाहिनी आँख की दृष्टि 0.7 1)
मामला 3 : 49 वर्ष की आयु में मोतियाबिंद के साथ पहली बार लक्षण। 56 वर्ष की आयु में मोतियाबिंद शल्य चिकित्सा और पुतली झिल्ली हटाना एक साथ 1)
भ्रूण काल में, पूर्वकाल लेंस संवहनी झिल्ली (tunica vasculosa lentis) लेंस को ढकती है और पोषण प्रदान करती है। यह पूर्वकाल सिलिअरी धमनियों और मेसेन्काइमल मूल के वाहिकाओं से बनी होती है, और पृष्ठीय पश्च हायलॉइड वाहिकाओं (posterior hyaloid vessels) के साथ जुड़कर लेंस संवहनी झिल्ली बनाती है।
प्रतिगमन गर्भावस्था के छठे महीने के आसपास मैक्रोफेज के फैगोसाइटोसिस द्वारा शुरू होता है और आठवें महीने तक पूरी तरह से गायब हो जाता है। प्रतिगमन के दौरान:
एपोप्टोसिस द्वारा संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के चयनात्मक विनाश की प्रक्रिया में बाधा को अवशेष का कारण माना जाता है। 1)
ओकायामा विश्वविद्यालय के केस 1 और केस 3 में उच्छेदित प्यूपिलरी झिल्ली की पैथोलॉजिकल जांच में लुमेन के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं वाली संवहनी संरचनाएं पाई गईं। 1) यह एक हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्ष है जो इस तथ्य का समर्थन करता है कि प्यूपिलरी झिल्ली का अवशेष भ्रूण संवहनी तंत्र का अवशेष है। 1)
इम्यूनोस्टेनिंग (मेलेनिन हटाने के बाद) में:
CD31 और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पॉजिटिव कोशिकाएं बंडल पैटर्न में व्यवस्थित होती हैं, जो संभवतः वाहिकाओं के अनुदैर्ध्य खंडों का प्रतिनिधित्व करती हैं। 1) यह पुष्टि की गई है कि अंतःनेत्र ऊतकों (लेंस, परितारिका, सिलिअरी बॉडी, रेटिना, कोरॉइड) में लसीका वाहिकाएं मौजूद नहीं होती हैं, और प्यूपिलरी झिल्ली का अवशेष लसीका वाहिकाओं से संबंधित नहीं है। 1)
प्यूपिलरी झिल्ली मेसोडर्मल मूल के संवहनी तत्वों से उत्पन्न होती है, जबकि परितारिका स्ट्रोमा और पूर्वकाल सीमा परत तंत्रिका शिखा से व्युत्पन्न मेसेन्काइम से उत्पन्न होती है। हालांकि उनकी भ्रूणीय उत्पत्ति भिन्न है, भ्रूण विकास के दौरान शारीरिक निकटता के कारण संरचनात्मक संबंध देखे जाते हैं। 1)
पूर्व खंड का ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी प्यूपिलरी मेम्ब्रेन रेसिड्यू के गैर-आक्रामक मूल्यांकन में तेजी से उपयोगी हो रहा है। 1) उच्च-रिज़ॉल्यूशन ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी आइरिस परतों की असामान्यताओं, विशेष रूप से आइरिस की पूर्ववर्ती सीमा परत में सिग्नल क्षीणन का पता लगा सकता है। 1) भविष्य में, उच्च-रिज़ॉल्यूशन और तीव्रता मानचित्र के साथ पूर्व खंड का ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी प्यूपिलरी मेम्ब्रेन रेसिड्यू की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के साथ सहसंबंध को और अधिक स्पष्ट कर सकता है। 1)
ओकायामा विश्वविद्यालय की केस रिपोर्ट ने दिखाया कि प्यूपिलरी मेम्ब्रेन रेसिड्यू, एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति, के प्रबंधन के लिए व्यक्तिगत दृष्टिकोण आवश्यक है। 1) सर्जरी, पुतली फैलाने वाली दवाएं या निगरानी में से कौन सा उपयुक्त है, यह रोगी की आयु, दृश्य तीक्ष्णता, जटिलताओं और झिल्ली की सीमा पर निर्भर करता है। सर्जरी के संकेत के निर्णय के लिए कठोर जोखिम-लाभ मूल्यांकन की आवश्यकता है। 1)
CD31 और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी मार्करों के साथ इम्यूनोस्टेनिंग के निष्कर्षों ने पुष्टि की कि प्यूपिलरी मेम्ब्रेन रेसिड्यू में वास्तविक संवहनी संरचना होती है। 1) संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर और बेसिक फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर द्वारा प्रतिगमन नियामक तंत्र की बेहतर समझ से भविष्य में दवा चिकित्सा द्वारा प्रतिगमन को बढ़ावा देने की संभावना का पता लगाया जा सकता है।
सर्जिकल छांटने का मुख्य जोखिम लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल को क्षति के कारण मोतियाबिंद का बनना है। विशेष रूप से बच्चों में, लेंस नरम होता है और कैंची से हेरफेर करते समय लेंस कैप्सूल को नुकसान न पहुंचे, इसके लिए अत्यधिक सावधानी की आवश्यकता होती है। अन्य जोखिमों में पूर्वकाल कक्ष सूजन, इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि और पोस्टऑपरेटिव संक्रमण शामिल हैं। ओकायामा विश्वविद्यालय के मामले में, सर्जरी के दौरान पूर्वकाल कक्ष को हायल्यूरोनिक एसिड से भरकर स्थान बनाए रखते हुए सुरक्षित छांटना संभव था। जब दृश्य तीक्ष्णता अच्छी हो, तो सर्जरी की आवश्यकता और जटिलता जोखिमों पर सावधानीपूर्वक विचार करने की आवश्यकता है।
