Membran Pupil Persisten (persistent pupillary membrane, PPM) adalah sisa jaringan seperti jaring di area pupil akibat tidak hilangnya membran vaskular lensa anterior janin. Membran Pupil Persisten adalah kelainan bawaan yang sering ditemukan, dengan tingkat keparahan dan bentuk yang bervariasi.
Frekuensinya tinggi, sisa membran ditemukan pada sekitar 95% neonatus dan 20% dewasa. Lebih umum pada bayi prematur, tidak ada perbedaan jenis kelamin. Dapat unilateral atau bilateral. Sebagian besar ringan dan jarang menyebabkan gangguan penglihatan. Namun pada kasus berat dapat menyebabkan ambliopia deprivasi bentuk.
Sisa membran pupil adalah kelainan bawaan yang jarang, sehingga sebagian besar literatur sebelumnya berupa laporan kasus dan foto. 1) Ditekankan bahwa penglihatan optimal dapat diperoleh dengan manajemen medis menggunakan obat midriatik dan kacamata koreksi penuh. 1)
Klasifikasi Duke-Elder
Tipe I (tipe perlekatan iris): Membran hanya melekat pada iris
Tipe II (tipe perlekatan iris-lensa): Perlekatan antara iris dan kapsul anterior lensa. Termasuk subtipe yang ditandai dengan deposit pigmen stellate pada kapsul anterior lensa yang disebut “jejak ayam”
Tipe III (tipe perlekatan kornea): Membran melekat pada kornea. Ditemukan pada sindrom Axenfeld-Rieger
Karakteristik Dasar Penyakit
Frekuensi: Sekitar 95% neonatus dan 20% dewasa
Simetri: Dapat unilateral atau bilateral
Perbedaan jenis kelamin: Tidak ada
Genetik: Sebagian besar sporadis. Kasus familial juga dilaporkan
Regresi spontan: Mengalami atrofi cukup besar dalam satu tahun pertama setelah lahir
Sisa membran pupil biasanya asimtomatik. Namun pada situasi berikut gejala dapat muncul:
Temuan pada slit-lamp bervariasi.
| Temuan | Karakteristik |
|---|---|
| Jaringan seperti tali | Satu atau beberapa tali tipis seperti renda yang menjembatani pupil secara parsial. Bagian perifer selalu melekat pada kolar iris (iris collarette). |
| Deposit pigmen bintang | Deposit melanosit iris pada kapsul anterior lensa, juga disebut “jejak ayam” (chicken tracks). |
| Membran luas | Jarang terlihat lembaran membran iris yang menutup pupil. |
| Perdarahan bilik mata depan | Komplikasi jarang dari jaringan seperti tali. |
Di bawah dilatasi pupil, periksa ekstensibilitas tali dan adanya perlengketan dengan lensa.
Ya, sekitar 95% neonatus memiliki sisa membran pupil, tetapi dalam banyak kasus ringan dan menghilang secara spontan. Dalam tahun pertama setelah lahir, sebagian besar mengalami atrofi dan tidak memerlukan pengobatan. Namun, jika membran tebal menetap lebih dari satu tahun, kemungkinan regresi spontan rendah, dan ada risiko ambliopia, sehingga diperlukan pemantauan oftalmologi.
Selama masa embrio, lensa dibungkus oleh membran vaskular. Sekitar minggu ke-9 kehamilan, sel mesenkim yang berasal dari sel krista neural berkembang di sepanjang permukaan anterior cawan optik, membentuk tunika vaskulosa lentis anterior yang kontinu dengan pembuluh darah stroma iris. Seiring perkembangan iris mulai sekitar minggu ke-12, tunika vaskulosa lentis anterior menyempit menjadi membran pupil. Membran pupil mengalami regresi dan menghilang sekitar bulan ke-8 hingga ke-9 kehamilan melalui fagositosis oleh makrofag.
Yang tersisa setelah lahir disebut sisa membran pupil.
VEGF (faktor pertumbuhan endotel vaskular) dan faktor pertumbuhan fibroblas dasar dalam humor akuus menurun seiring regresi membran pupil. Faktor-faktor ini diduga terlibat dalam perkembangan mata, termasuk persistensi sisa membran pupil. Kelainan dalam proses apoptosis selektif sel endotel vaskular mungkin mendasari persistensi sistem vaskular janin.1)
Diagnosis terutama dilakukan secara klinis. Tanpa midriasis periksa luas area pupil yang tertutup membran dan transparansinya. Dengan midriasis periksa ekstensibilitas tali dan adanya perlengketan dengan lensa.
Optical Coherence Tomography (OCT) segmen anterior dapat memperoleh gambar penampang non-invasif, berguna untuk memvisualisasikan kedalaman bilik mata depan, lebar sudut, kelainan struktural kornea dan iris, serta sisa membran pupil. 1) Pada kasus dari Universitas Okayama, OCT memvisualisasikan perlekatan prosesus iris ke permukaan dalam kornea, mendukung diagnosis Peters anomaly. 1)
| Pemeriksaan | Tujuan |
|---|---|
| Pemeriksaan slit-lamp | Evaluasi distribusi tali, karakteristik, dan lokasi perlengketan |
| Retinoskopi (skiatoskopi) | Jika ada kekeruhan lensa lokal, evaluasi astigmatisme lensa |
| OCT segmen anterior | Evaluasi hubungan membran dengan kapsul lensa dan iris. Visualisasi hubungan dengan lapisan batas anterior iris menggunakan OCT resolusi tinggi 1) |
| Ultrasonografi frekuensi tinggi | Jika terdapat membran luas, evaluasi hubungan membran dengan kapsul lensa |
| Angiografi iris | Perfusi vaskular hanya 0,3%. Pada sebagian besar membran, tidak ada indikasi untuk angiografi fluorescein |
| Pemeriksaan ketajaman penglihatan dan refraksi | Evaluasi ambliopia atau kelainan refraksi |
| Pemeriksaan fundus | Konfirmasi komplikasi segmen posterior |
Keduanya dapat muncul bersamaan sebagai disgenesis segmen anterior, tetapi memiliki asal embriologis yang berbeda. Anomali Peters adalah disgenesis segmen anterior yang ditandai dengan kekeruhan kornea sentral, sinekia iris-kornea, dan defek membran Descemet serta stroma posterior, yang berasal dari mesenkim turunan sel krista neuralis. Sementara itu, sisa membran pupil berasal dari involusi tidak sempurna membran vaskular lensa anterior yang berasal dari mesoderm. Dalam sebuah kasus dari Universitas Okayama, anomali Peters dan sisa membran pupil hidup berdampingan di mata yang sama, tetapi OCT mengonfirmasi adhesi prosesus iris ke permukaan dalam kornea, mendukung diagnosis anomali Peters.
Jika penglihatan baik, tidak perlu pengobatan. Namun, pengobatan dipertimbangkan dalam kasus berikut:
Dalam tahun pertama kehidupan, banyak sisa membran pupil mengalami atrofi spontan, sehingga observasi adalah prinsip utama. Jika membran tebal menetap setelah satu tahun, kemungkinan regresi spontan rendah, sehingga indikasi pengobatan dipertimbangkan.
Mydriatics (obat pelebar pupil):
Koreksi Refraksi dan Terapi Ambliopia:
Pasien lanjut usia dengan membran tipis dan jarang mungkin merupakan kandidat untuk Nd:YAG laser membranotomi. Jika tidak ada perlekatan antara sisa membran pupil dan permukaan anterior lensa, dilakukan irisan kaki dengan laser argon atau YAG. Jarang terdapat risiko perdarahan bilik mata depan, pembentukan katarak, iritis, dan penyebaran pigmen.
Indikasi:
Teknik Bedah (Universitas Okayama):1) Bilik mata depan diisi dengan asam hialuronat (1%) untuk mempertahankan ruang bilik mata depan. Gunting dimasukkan melalui port samping di limbus kornea untuk memotong akar membran pupil pada permukaan iris. Membran pupil yang terpotong ditarik keluar melalui port samping dengan pinset 25G. Setelah itu, bilik mata depan dicuci dengan vitreous cutter 25G dalam mode aspirasi.
Komplikasi Bedah:
Pilihan pengobatan
Observasi: Jika penglihatan baik dan gejala ringan
Obat midriatik: Untuk mempertahankan area pupil dan mencegah ambliopia. Dapat dilanjutkan jangka panjang sejak usia 6 bulan1)
Koreksi refraksi dan oklusi: Penanganan kelainan refraksi dan ambliopia
Laser Nd:YAG: Untuk membran tipis, pasien lanjut usia, tanpa perlengketan lensa
Eksisi bedah: Untuk membran tebal, kasus perlengketan lensa, dan bayi
Ringkasan kasus Universitas Okayama
Kasus 1: Keluhan utama fotofobia dengan penglihatan baik. Eksisi bedah pada usia 6 tahun → mempertahankan visus 1,2 pada usia 17 tahun1)
Kasus 2: Disertai anomali Peters. Diputuskan tidak ada indikasi operasi → hanya midriatik, visus mata kanan 0,7 pada usia 12 tahun1)
Kasus 3: Gejala pertama kali muncul pada usia 49 tahun karena katarak. Eksisi membran pupil bersamaan dengan operasi katarak pada usia 56 tahun1)
Pada masa embrio, membran vaskular lensa anterior (tunica vasculosa lentis) membungkus lensa dan menyediakan nutrisi. Terdiri dari arteri siliaris anterior dan pembuluh darah yang berasal dari mesenkim, dan beranastomosis dengan pembuluh hialoid posterior dorsal (posterior hyaloid vessels) membentuk membran vaskular lensa.
Involusi dimulai sekitar bulan keenam kehamilan melalui fagositosis oleh makrofag, dan menghilang sepenuhnya sekitar bulan kedelapan. Selama involusi:
Gangguan pada proses apoptosis yang secara selektif membunuh sel endotel pembuluh darah dianggap sebagai faktor penyebab persistensi. 1)
Pada pemeriksaan patologi membran pupil yang direseksi pada Kasus 1 dan Kasus 3 di Universitas Okayama, ditemukan struktur pembuluh darah yang mengandung eritrosit di dalam lumen. 1) Ini adalah temuan yang mendukung secara histopatologis fakta bahwa sisa membran pupil merupakan sisa dari sistem vaskular janin. 1)
Pada pewarnaan imun (setelah penghilangan melanin):
Sel positif CD31 dan elektroretinogram tersusun dalam pola seperti berkas, kemungkinan mewakili potongan longitudinal pembuluh darah. 1) Telah dikonfirmasi bahwa tidak ada pembuluh limfatik di jaringan intraokular (lensa, iris, badan siliaris, retina, koroid), dan sisa membran pupil tidak terkait dengan pembuluh limfatik. 1)
Membran pupil berasal dari elemen vaskular yang berasal dari mesoderm, sedangkan stroma iris dan lapisan batas anterior berasal dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis. Meskipun keduanya berasal dari lembaga yang berbeda, kedekatan anatomis selama perkembangan embrio menyebabkan hubungan struktural diamati. 1)
Optical coherence tomography (OCT) segmen anterior semakin berguna untuk evaluasi non-invasif sisa membran pupil. 1) OCT resolusi tinggi berpotensi mendeteksi kelainan lapisan iris, terutama pelemahan sinyal pada lapisan batas anterior iris. 1) Ke depannya, OCT segmen anterior resolusi tinggi dengan peta intensitas dapat memperjelas korelasi dengan karakteristik histologis sisa membran pupil. 1)
Laporan kasus dari Universitas Okayama menunjukkan bahwa pendekatan individual sangat penting dalam penanganan sisa membran pupil, suatu kelainan bawaan langka. 1) Pilihan antara operasi, obat midriatik, atau observasi tergantung pada usia pasien, ketajaman penglihatan, komplikasi, dan derajat membran. Penentuan indikasi operasi memerlukan evaluasi risiko-manfaat yang ketat. 1)
Temuan pewarnaan imun dengan CD31 dan marker elektroretinografi mengonfirmasi bahwa sisa membran pupil memiliki struktur vaskular sejati. 1) Jika pemahaman tentang mekanisme regresi yang dimediasi oleh faktor pertumbuhan endotel vaskular dan faktor pertumbuhan fibroblast dasar semakin dalam, kemungkinan promosi regresi melalui terapi obat dapat dieksplorasi di masa depan.
Risiko utama eksisi bedah adalah pembentukan katarak akibat kerusakan kapsul anterior lensa. Terutama pada anak-anak, lensa lunak dan diperlukan kehati-hatian ekstra untuk menghindari cedera kapsul lensa saat menggunakan gunting. Risiko lain termasuk peradangan bilik mata depan, peningkatan tekanan intraokular, dan infeksi pascaoperasi. Pada kasus Universitas Okayama, eksisi aman dilakukan dengan mengisi bilik mata depan dengan asam hialuronat untuk mempertahankan ruang. Jika ketajaman penglihatan baik, kebutuhan operasi dan risiko komplikasi harus dipertimbangkan secara hati-hati.
