الغشاء الحدقي المستديم (persistent pupillary membrane, PPM) هو بقاء نسيج شبكي في منطقة الحدقة نتيجة عدم اختفاء الغشاء الوعائي للعدسة الأمامية الجنيني. الغشاء الحدقي المستديم هو تشوه خلقي شائع، وتختلف شدته وشكله.
التردد عالٍ، حيث يُلاحظ بقاء الغشاء في حوالي 95% من حديثي الولادة و20% من البالغين. وهو أكثر شيوعًا عند الخدج، ولا يوجد فرق بين الجنسين. قد يكون في عين واحدة أو كلتا العينين. غالبًا ما يكون خفيفًا ونادرًا ما يسبب ضعفًا في الرؤية. لكن في الحالات الشديدة قد يؤدي إلى الحول الانسدادي الناتج عن الحرمان البصري.
بقاء الغشاء الحدقي هو شذوذ خلقي نادر، لذا فإن معظم الأدبيات السابقة كانت عبارة عن تقارير حالات وصور فوتوغرافية. 1) يُؤكد على أن أفضل رؤية يمكن تحقيقها من خلال الإدارة الطبية باستخدام موسعات الحدقة وارتداء النظارات التصحيحية الكاملة. 1)
تصنيف Duke-Elder
النوع الأول (نوع التصاق القزحية): غشاء ملتصق بالقزحية فقط
النوع الثاني (نوع التصاق القزحية-العدسة): التصاق بين القزحية والمحفظة الأمامية للعدسة. يتضمن نوعًا فرعيًا يتميز بترسبات صبغية نجمية على المحفظة الأمامية للعدسة تُعرف بـ “آثار الدجاج”
النوع الثالث (نوع التصاق القرنية): غشاء ملتصق بالقرنية. يُرى في متلازمة أكسِنفيلد-ريجر
الخصائص الأساسية للمرض
التردد: حوالي 95% من حديثي الولادة و20% من البالغين
التماثل: قد يكون في عين واحدة أو كلتا العينين
الفروق بين الجنسين: لا يوجد
الوراثة: غالبًا ما يكون متقطعًا. تم الإبلاغ عن حالات عائلية أيضًا
التراجع التلقائي: يضمر بشكل كبير خلال السنة الأولى بعد الولادة
عادةً ما يكون بقاء الغشاء الحدقي بدون أعراض. ولكن في الحالات التالية قد تظهر الأعراض:
تتنوع نتائج الفحص بالمصباح الشقي.
| النتيجة | الخاصية |
|---|---|
| حبال | حبل أو عدة حبال رقيقة تشبه الدانتيل تعبر الحدقة جزئيًا. ترتبط الأجزاء المحيطية دائمًا بحلقة القزحية (iris collarette). |
| ترسبات صبغية نجمية | ترسب خلايا الميلانين القزحية على المحفظة الأمامية للعدسة، وتسمى أيضًا “آثار أقدام الدجاج” (chicken tracks). |
| غشاء واسع | نادرًا ما يُرى غشاء قزحي يسد الحدقة. |
| نزف الغرفة الأمامية | مضاعفات نادرة من الحبال. |
تحت التوسيع الحدقي، يتم التحقق من قابلية تمدد الحبال ووجود التصاقات مع العدسة.
نعم، حوالي 95% من الأطفال حديثي الولادة لديهم بقايا غشاء حدقي، لكنها في معظم الحالات طفيفة وتختفي تلقائياً. خلال السنة الأولى بعد الولادة، يضمر معظمها ولا تحتاج إلى علاج. ومع ذلك، إذا استمر الغشاء الكثيف لأكثر من عام، فإن احتمالية التراجع التلقائي منخفضة، وهناك خطر الغمش، لذا يلزم المتابعة العينية.
خلال الفترة الجنينية، تكون العدسة مغلفة بغشاء وعائي. حوالي الأسبوع التاسع من الحمل، تتطور الخلايا الوسيطة المشتقة من خلايا العرف العصبي على طول السطح الأمامي للكأس البصري، مكونة الغشاء الوعائي الأمامي للعدسة (anterior tunica vasculosa lentis) المستمر مع أوعية سدى القزحية. مع بدء تطور القزحية حوالي الأسبوع الثاني عشر، يضيق الغشاء الوعائي الأمامي للعدسة ليشكل الغشاء الحدقي. يتراجع الغشاء الحدقي ويختفي حوالي الشهر الثامن أو التاسع من الحمل عن طريق البلعمة بواسطة البلاعم.
ما يبقى بعد الولادة يسمى بقايا الغشاء الحدقي.
ينخفض عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF) وعامل نمو الخلايا الليفية الأساسي في الخلط المائي مع تراجع الغشاء الحدقي. يُقترح أن هذه العوامل تشارك في تطور العين، بما في ذلك الحفاظ على بقايا الغشاء الحدقي. قد يكون الشذوذ في عملية موت الخلايا المبرمج الانتقائي للخلايا البطانية الوعائية هو الأساس لبقايا الجهاز الوعائي الجنيني.1)
يعتمد التشخيص بشكل أساسي على الفحص السريري. بدون توسيع الحدقة يتم فحص مدى تغطية منطقة الحدقة وشفافيتها. مع توسيع الحدقة يتم فحص مدى تمدد الخيوط ووجود التصاقات مع العدسة.
يمكن للمقطع الضوئي للقطعة الأمامية (OCT) الحصول على صور مقطعية غير جراحية، وهو مفيد لتصور عمق الغرفة الأمامية، وعرض الزاوية، والتشوهات الهيكلية للقرنية والقزحية، وبقاء غشاء الحدقة. 1) في حالة من جامعة أوكاياما، تم تصور التصاق النتوءات القزحية بالسطح الداخلي للقرنية باستخدام OCT، مما دعم تشخيص شذوذ بيترز. 1)
| الفحص | الهدف |
|---|---|
| فحص المصباح الشقي | تقييم توزيع الخيوط وخصائصها ومواقع الالتصاق |
| تنظير الشبكية (تخطيط الظل) | في حالة وجود عتامة موضعية في العدسة، تقييم اللابؤرية العدسية |
| المقطع الضوئي للقطعة الأمامية | تقييم العلاقة بين الغشاء ومحفظة العدسة والقزحية. تصور العلاقة مع الطبقة الحدودية الأمامية للقزحية باستخدام OCT عالي الدقة 1) |
| الموجات فوق الصوتية عالية التردد | في حالة وجود غشاء واسع، تقييم العلاقة بين الغشاء ومحفظة العدسة |
| تصوير الأوعية الدموية للقزحية | نضح الأوعية الدموية بنسبة 0.3% فقط. لا توجد مؤشرات لتصوير الأوعية الفلوريسيني في معظم الأغشية |
| فحص حدة البصر وفحص الانكسار | تقييم الحول أو الأخطاء الانكسارية |
| فحص قاع العين | تأكيد مضاعفات الجزء الخلفي للعين |
قد يظهر كلاهما معًا كخلل تنسج في الجزء الأمامي للعين، لكن لهما أصول جنينية مختلفة. شذوذ بيترز هو خلل تنسج أمامي يتميز بعتامة القرنية المركزية، والتصاقات القزحية القرنية، ونقص في غشاء ديسيميه والسدى الخلفي، وينشأ من الأديم المتوسط المشتق من خلايا العرف العصبي. في المقابل، تنشأ بقايا الغشاء الحدقي من تراجع غير كامل للغشاء الوعائي العدسي الأمامي المشتق من الأديم المتوسط. في حالة من جامعة أوكاياما، تعايش شذوذ بيترز وبقايا الغشاء الحدقي في نفس العين، لكن التصوير المقطعي التوافقي البصري أكد التصاق النتوءات القزحية بالسطح الداخلي للقرنية، مما دعم تشخيص شذوذ بيترز.
إذا كانت الرؤية جيدة، فلا حاجة للعلاج. ومع ذلك، يتم النظر في العلاج في الحالات التالية:
خلال السنة الأولى من العمر، تضمر معظم بقايا الغشاء الحدقي تلقائيًا، لذا فإن المراقبة هي المبدأ الأساسي. إذا استمر الغشاء الكثيف بعد عام واحد، فإن احتمالية التراجع التلقائي منخفضة، لذلك يتم النظر في العلاج.
موسعات الحدقة (mydriatics):
تصحيح الانكسار وعلاج الحول:
المرضى المسنون الذين لديهم غشاء رقيق ومتناثر قد يكونون مؤهلين لـ شق الغشاء بالليزر Nd:YAG. إذا لم يكن هناك التصاق بين بقايا الغشاء الحدقي والسطح الأمامي للعدسة، يتم إجراء شق الساق باستخدام ليزر الأرجون أو YAG. نادرًا ما يرتبط ذلك بخطر النزف في الغرفة الأمامية، وتشكل الساد، والتهاب القزحية، وتشتت الصبغة.
المؤشرات:
تقنية جراحية (جامعة أوكاياما):1) يتم ملء الغرفة الأمامية بحمض الهيالورونيك (1%) للحفاظ على مساحة الغرفة الأمامية. يتم إدخال مقص من خلال فتحة جانبية في الحوف القرني لقطع جذر الغشاء الحدقي على سطح القزحية. يتم سحب الغشاء الحدقي المقطوع باستخدام ملقط 25G من الفتحة الجانبية. بعد ذلك، يتم غسل الغرفة الأمامية باستخدام قاطع زجاجي 25G في وضع الشفط.
مضاعفات الجراحة:
خيارات العلاج
المراقبة: في حالة الرؤية الجيدة والأعراض الخفيفة
موسعات الحدقة: لضمان منطقة الحدقة والوقاية من كسل العين. يمكن الاستمرار من عمر 6 أشهر لفترة طويلة1)
تصحيح الانكسار والتغطية: إدارة الأخطاء الانكسارية وكسل العين
ليزر Nd:YAG: للغشاء الرقيق، المرضى المسنين، وعدم وجود التصاق بالعدسة
الاستئصال الجراحي: للغشاء السميك، حالات التصاق العدسة، والرضع
ملخص حالات جامعة أوكاياما
الحالة 1: الشكوى الرئيسية هي رهاب الضوء مع رؤية جيدة. استئصال جراحي في عمر 6 سنوات → الحفاظ على رؤية 1.2 في عمر 17 سنة1)
الحالة 2: مصحوبة بشذوذ بيترز. تقرر عدم مناسبة الجراحة → موسع حدقة فقط، رؤية العين اليمنى 0.7 في عمر 12 سنة1)
الحالة 3: أول ظهور للأعراض في عمر 49 سنة بسبب إعتام عدسة العين. استئصال غشاء الحدقة بالتزامن مع جراحة إعتام عدسة العين في عمر 56 سنة1)
خلال الفترة الجنينية، يحيط الغشاء الوعائي العدسي الأمامي (tunica vasculosa lentis) بالعدسة ويزودها بالتغذية. يتكون من الشرايين الهدبية الأمامية والأوعية الدموية المتوسطة، ويتفاغر مع الأوعية الزجاجية الخلفية الظهرية (posterior hyaloid vessels) لتشكيل الغشاء الوعائي العدسي.
يبدأ الانحدار حوالي الشهر السادس من الحمل عبر البلعمة بواسطة الخلايا البلعمية، ويختفي تمامًا حوالي الشهر الثامن. أثناء الانحدار:
يُعتقد أن خلل عملية موت الخلايا المبرمج الذي يؤدي إلى موت الخلايا البطانية الوعائية بشكل انتقائي هو عامل في بقاء هذه الأوعية. 1)
في الفحص المرضي للغشاء الحدقي المستأصل في الحالتين 1 و3 من جامعة أوكاياما، تم تأكيد وجود هياكل وعائية تحتوي على خلايا دم حمراء داخل التجويف. 1) هذه نتيجة تدعم نسيجيًا مرضياً حقيقة أن بقايا الغشاء الحدقي هي بقايا من الجهاز الوعائي الجنيني. 1)
في الصبغة المناعية (بعد إزالة الميلانين):
الخلايا الإيجابية لـ CD31 وتخطيط كهربية الشبكية مرتبة بنمط حزمي، وربما تمثل مقطعًا طوليًا للأوعية الدموية. 1) تم التأكد من عدم وجود أوعية لمفاوية في الأنسجة داخل العين (العدسة، القزحية، الجسم الهدبي، الشبكية، المشيمية)، وبالتالي فإن بقايا الغشاء الحدقي لا ترتبط بالأوعية اللمفاوية. 1)
ينشأ الغشاء الحدقي من عناصر وعائية متوسطة المنشأ، بينما تنشأ سدى القزحية والطبقة الحدودية الأمامية من اللحمة المتوسطة المشتقة من العرف العصبي. على الرغم من اختلاف أصلهما الأريمي، إلا أن القرب التشريحي أثناء التطور الجنيني يؤدي إلى ملاحظة ارتباط هيكلي بينهما. 1)
يزداد استخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي في التقييم غير الجراحي لبقايا الغشاء الحدقي. 1) قد يتمكن التصوير المقطعي التوافقي البصري عالي الدقة من اكتشاف تشوهات طبقة القزحية، خاصة ضعف الإشارة في الطبقة الحدودية الأمامية للقزحية. 1) في المستقبل، قد يؤدي التصوير المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي عالي الدقة مع خرائط الشدة إلى توضيح الارتباط مع السمات النسيجية لبقايا الغشاء الحدقي بشكل أكبر. 1)
أظهر تقرير حالة من جامعة أوكاياما أن النهج الفردي ضروري لإدارة بقايا الغشاء الحدقي، وهو شذوذ خلقي نادر. 1) يعتمد اختيار الجراحة أو موسعات الحدقة أو المراقبة على عمر المريض وحدة البصر والمضاعفات ودرجة الغشاء. يتطلب تحديد مؤشرات الجراحة تقييمًا دقيقًا للمخاطر والفوائد. 1)
أكدت نتائج التلوين المناعي باستخدام CD31 وعلامات تخطيط كهربية الشبكية أن بقايا الغشاء الحدقي تحتوي على بنية وعائية حقيقية. 1) إذا تعمق فهم آلية الانحدار بوساطة عامل نمو بطانة الأوعية الدموية وعامل نمو الخلايا الليفية الأساسي، فقد يتم استكشاف إمكانية تعزيز الانحدار بالعلاج الدوائي في المستقبل.
الخطر الرئيسي للاستئصال الجراحي هو تكوين الساد بسبب تلف المحفظة الأمامية للعدسة. خاصة عند الأطفال، تكون العدسة طرية، ويجب توخي الحذر الشديد لتجنب إصابة محفظة العدسة أثناء استخدام المقص. تشمل المخاطر الأخرى التهاب الغرفة الأمامية وارتفاع ضغط العين والعدوى بعد الجراحة. في حالة جامعة أوكاياما، تم إجراء الاستئصال بأمان عن طريق ملء الغرفة الأمامية بحمض الهيالورونيك للحفاظ على المساحة. إذا كانت حدة البصر جيدة، يجب تقييم الحاجة للجراحة ومخاطر المضاعفات بعناية.
