瞳孔膜殘留

1. 什麼是瞳孔膜殘留

瞳孔膜殘留（persistent pupillary membrane, PPM）是胚胎期的前水晶體血管膜未消失，網狀組織殘留於瞳孔區的先天異常。瞳孔膜殘留是常見的先天異常，程度和形態各異。

發生率很高，約95%的新生兒和約20%的成人可見膜殘留。早產兒更常見，無性別差異。可為單眼或雙眼。多數程度較輕，很少導致視力障礙。但嚴重時可能引起形覺剝奪性弱視。

瞳孔膜殘留是一種罕見的先天異常，因此過去文獻多為病例報告和照片。¹⁾ 強調透過散瞳藥物的醫學管理和完全矯正眼鏡可獲得最佳視力。¹⁾

Duke-Elder分類

I型（虹膜附著型）：僅附著於虹膜的膜

II型（虹膜水晶體黏連型）：虹膜與水晶體前囊黏連。包括以水晶體前囊上色素沉著星狀物「雞爪印」為特徵的亞型

III型（角膜附著型）：附著於角膜的膜。見於Axenfeld-Rieger症候群

疾病基本特徵

頻率：約95%的新生兒和約20%的成人

對稱性：可為單眼或雙眼

性別差異：無

遺傳：多為散發性。也有家族性病例報導

自然消退：出生後一年內顯著萎縮

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

瞳孔膜殘留通常無症狀。但在以下情況可能出現症狀：

視力障礙: 當瞳孔開口小於1.5毫米時，由於視網膜照度降低和繞射，會導致視力障礙。
畏光（光敏感）: 由覆蓋瞳孔區域的膜引起的光散射所致。在岡山大學的一例病例中，儘管視力良好，但主訴為嚴重畏光¹⁾。
晝盲: 嚴重時，明亮環境下的縮瞳會覆蓋瞳孔區域，導致晝盲。
廢用性斜視: 伴有視力障礙時可能發生。

臨床所見

裂隙燈顯微鏡下的表現多種多樣。

所見	特徵
索狀物	一根或數根蕾絲狀索狀物，部分橋接瞳孔。周邊部始終附著於虹膜小環。
色素星狀物	虹膜黑色素細胞沉積在晶狀體前囊上，也稱為「雞爪痕」。
廣泛膜	罕見情況下，可見虹膜膜片閉塞瞳孔。
前房積血	索狀物的罕見併發症。

在散瞳下檢查索狀物的伸展性及與水晶體有無粘連。

Q 大多數嬰兒都有瞳孔膜殘留嗎？

是的，約95%的新生兒可見瞳孔膜殘留，但多數輕微且自然消退。出生後一年內大部分萎縮，通常無需治療。但若高度膜持續超過一年，自然退化的可能性低，且有弱視風險，需眼科追蹤。

3. 病因與風險因素

胚胎學背景

胚胎期水晶體被血管膜包裹。孕9週左右，源自神經嵴細胞的間質細胞沿視杯前表面發育，形成與虹膜基質血管相連的前水晶體血管膜。孕12週左右虹膜開始發育，前水晶體血管膜變小成為瞳孔膜。瞳孔膜在孕8-9個月左右通過巨噬細胞吞噬作用退化和消失。

出生後仍殘留的稱為瞳孔膜殘留。

退化的分子機制

房水中的VEGF（血管內皮生長因子）和鹼性成纖維細胞生長因子隨瞳孔膜退化而減少。這些因子被認為與瞳孔膜殘留等眼部發育有關。血管內皮細胞選擇性凋亡過程的異常可能是胎兒血管系統殘留的基礎。¹⁾

風險因素

早產：早產兒更常見
宮內應激：有證據表明慢性母體高血壓可能加速瞳孔膜消失
家族史：有家族性病例報告，但多為散發性

4. 診斷與檢查方法

診斷方法

診斷主要基於臨床檢查。 未散瞳下評估覆蓋瞳孔區的範圍和透光性。散瞳下檢查索狀物的伸展性及與水晶體的黏連情況。

眼前段光學同調斷層掃描（OCT）可非侵入性獲取斷面影像，有助於顯示前房深度、隅角寬度、角膜和虹膜的結構異常以及瞳孔膜遺殘。¹⁾ 在岡山大學的一例病例中，OCT顯示虹膜突起附著於角膜內表面，支持了Peters異常的診斷。¹⁾

檢查	目的
裂隙燈顯微鏡檢查	評估索狀物的分佈、性狀及黏連部位
視網膜檢影法（檢影法）	存在局部水晶體混濁時，評估水晶體散光
眼前段光學同調斷層掃描	評估膜與水晶體囊、虹膜的關係。高解析度OCT可顯示與虹膜前邊界層的關係。¹⁾
高頻超音波檢查	當存在廣泛膜時，評估膜與水晶體囊的關係
虹膜血管造影	血管灌注僅0.3%。大多數膜不適用螢光造影。
視力檢查與屈光檢查	評估弱視和屈光不正
眼底檢查	檢查後段併發症

鑑別診斷

發炎後虹膜後粘連
副虹膜膜（也稱虹膜重複）
先天性特發性小瞳孔
Axenfeld-Rieger症候群
Peters異常（前段發育不良譜系）
虹膜角膜內皮症候群

Q 瞳孔膜殘留與Peters異常有何區別？

兩者可能作為前段發育異常同時出現，但胚胎起源不同。Peters異常是一種前段發育異常，特徵為中央角膜混濁、虹膜角膜粘連、Descemet膜和後基質缺損，起源於神經嵴細胞來源的間充質。而瞳孔膜殘留源於中胚層來源的晶狀體前血管膜不完全退化。在岡山大學的一例病例中，Peters異常和瞳孔膜殘留共存於同一眼，但OCT證實虹膜突起附著於角膜內皮，支持Peters異常的診斷。

5. 標準治療方法

治療方針概述

如果視力良好，則無需治療。但以下情況需考慮治療：

當導致視力障礙時
即使沒有視力障礙，但在白內障手術或視網膜剝離治療中造成障礙時
當眼底可視性差時

出生後1年內，許多瞳孔膜殘留會自然萎縮，因此原則上先觀察。超過1年仍持續存在的重度膜自然消退的可能性低，應考慮治療適應症。

保守治療（藥物治療）

散瞳藥：

0.5%托吡卡胺+0.5%去氧腎上腺素複方製劑，每日2次等
1%阿托品點眼液，每週1次等（注意副作用如流涎等，調整用藥）
用於擴大瞳孔，確保光學通路
在岡山大學的病例2中，從出生後6個月開始每週使用1%阿托品1次，持續至12歲，右眼視力達到0.7 ¹⁾

屈光矯正與弱視治療：

如有屈光不正，必須配戴眼鏡矯正
如果存在左右眼差異，在視覺敏感期內對健眼進行遮蓋訓練。

雷射治療

對於膜薄而稀疏的老年患者，可能適合進行Nd:YAG雷射膜切開術。如果瞳孔膜殘留與水晶體前囊無沾黏，可進行氬雷射或YAG雷射的腳切開術。罕見情況下伴有前房出血、白內障形成、虹彩炎和色素散佈的風險。

外科治療

適應症：

存在水晶體前囊沾黏時
嬰幼兒等難以配合雷射治療時
因重度膜導致視力障礙或畏光時¹⁾

手術技巧（岡山大學）：¹⁾ 前房用玻尿酸（1%）填充以維持前房空間。從角膜緣的側切口插入剪刀，切斷虹膜表面瞳孔膜的根部。用25G鑷子從側切口取出切下的瞳孔膜。然後用25G玻璃體切割器以吸引模式沖洗前房。

在成人白內障手術病例（病例3）中，由於無需保護水晶體囊（白內障摘除後），可以進行更安全的切除¹⁾
在兒童病例（病例1）中，需要充分注意防止水晶體囊損傷，與最初嘗試玻璃體切割器相比，剪刀更有效¹⁾

手術併發症：

水晶體前囊損傷導致白內障
前房內發炎
眼壓升高
術後感染

治療選擇

觀察：視力良好、症狀輕微時

散瞳藥：確保瞳孔區域並預防弱視。可從出生後6個月起長期持續使用¹⁾

屈光矯正與遮蓋：管理屈光不正和弱視

Nd:YAG雷射：適用於薄層膜、老年患者、無水晶體黏連

手術切除：適用於厚膜、水晶體黏連病例及嬰幼兒

岡山大學病例要點

病例1：主訴畏光，視力良好。6歲時手術切除→17歲時視力維持1.2¹⁾

病例2：合併Peters異常。判斷無手術適應症→僅用散瞳藥，12歲時右眼視力0.7¹⁾

病例3：49歲時因白內障首次出現症狀。56歲時行白內障手術同時切除瞳孔膜¹⁾

6. 病理生理學與詳細發病機制

胚胎期血管膜的退縮機制

在胎兒期，前水晶體血管膜（tunica vasculosa lentis）包裹水晶體並供應營養。它由前睫狀動脈和間質來源的血管構成，並與背側的後玻璃體血管（posterior hyaloid vessels）吻合，形成水晶體血管膜。

退化始於妊娠約6個月時，透過巨噬細胞的吞噬作用進行，到8個月時完全消失。退化過程中：

瞳孔膜血管周圍纖維母細胞和膠原纖維增生，導致血管消失。
纖維母細胞和膠原纖維變性，巨噬細胞吞噬它們，導致瞳孔膜消失。

透過細胞凋亡選擇性殺死血管內皮細胞的過程受損被認為是殘留的因素。¹⁾

瞳孔膜的組織病理學特徵

岡山大學病例1和病例3切除的瞳孔膜的病理檢查顯示，管腔內含有紅血球的血管結構。¹⁾ 這一發現從組織病理學上支持了瞳孔膜殘留是胎兒血管系統殘留的事實。¹⁾

免疫染色（去除黑色素後）顯示：

CD31陽性/視網膜電圖陽性：管腔內皮細胞對血管內皮細胞標誌物呈陽性。¹⁾
D2-40（podoplanin）陰性：血管內皮細胞對淋巴管標誌物呈陰性。¹⁾
許多色素沉著細胞D2-40陽性，提示與虹膜前邊界層有關。¹⁾

CD31和視網膜電圖陽性細胞呈束狀排列，可能代表血管的縱切面。¹⁾ 已證實眼內組織（水晶體、虹膜、睫狀體、視網膜、脈絡膜）中不存在淋巴管，瞳孔膜殘留與淋巴管無關。¹⁾

胚層來源與前節發育異常的關係

瞳孔膜起源於中胚層血管成分，而虹膜基質和前邊界層起源於神經嵴來源的間質。儘管它們起源於不同的胚層，但由於胚胎發育過程中的解剖學鄰近性，觀察到結構關聯。¹⁾

7. 最新研究與未來展望

眼前段OCT的進展

眼前段光學同調斷層掃描在非侵入性評估瞳孔膜殘留方面越來越有用。¹⁾ 高解析度OCT可能檢測到虹膜層的異常，特別是虹膜前邊界層的信號衰減。¹⁾ 未來配備強度圖的高解析度眼前段OCT可能更清楚地闡明與瞳孔膜殘留組織學特徵的相關性。¹⁾

個別化方法的重要性

岡山大學的一例病例報告表明，對於罕見的先天性異常——瞳孔膜殘留，個別化管理至關重要。¹⁾ 手術、散瞳藥或觀察哪種方法合適取決於患者的年齡、視力、併發症和膜的程度。判斷手術適應症時需要嚴格的風險-效益評估。¹⁾

血管生物學知識的應用

使用CD31和視網膜電圖標記物的免疫染色結果證實，瞳孔膜殘留具有真正的血管結構。¹⁾ 對血管內皮生長因子和鹼性纖維母細胞生長因子介導的消退調節機制的深入理解，可能促使未來探索透過藥物促進消退的可能性。

Q 瞳孔膜殘留手術有哪些風險？

手術切除的主要風險是由於水晶體前囊損傷導致白內障形成。在兒童中，水晶體較軟，剪刀操作時需要格外小心以避免損傷水晶體囊。其他風險包括前房炎症、眼壓升高和術後感染。在岡山大學的病例中，透過用玻尿酸填充前房以維持手術空間，實現了安全切除。當視力良好時，需要仔細權衡手術的必要性和併發症風險。

8. 參考文獻

Matsuo T, Tanaka T. Managing Persistent Pupillary Membranes With Surgery or Medication: A Report of Three Cases. Cureus. 2025;17(6):e86695. DOI: 10.7759/cureus.86695.
Asadigandomani H, Soleimani M. Bilateral Persistent Pupillary Membrane. Clin Case Rep. 2025;13(11):e71522. PMID: 41280254.
Ninet L, Denis D, Aziz A. Axenfeld anomaly with persistent pupillary membrane. J Fr Ophtalmol. 2023;46(4):424-425. PMID: 36863901.