前眼部所見
剝落性青光眼
1. 什麼是剝落性青光眼
Section titled “1. 什麼是剝落性青光眼”剝落性青光眼（假性剝落性青光眼：PXG）是與剝落症候群（假性剝落症候群：PXF/PEX）相關的續發性開放隅角青光眼。異常的纖維顆粒狀蛋白質——剝落物質進行性沉積於眼前段各組織，在小樑網增加房水流出阻力，導致眼壓升高。它是續發性開放隅角青光眼最常見的形式2)3)。
剝落物質不僅沉積於眼內組織（瞳孔緣、水晶體前囊、Zinn小帶、隅角、睫狀體、角膜內皮），還沉積於皮膚、心臟、肺、肝臟等全身組織，是一種全身性疾病。
PXF多見於老年人，70歲以上約4%可發現。久山町研究報告50歲以上剝落症候群盛行率為3.4%。PXF患者中15-26%在5年內發生PXG，最終約50%被診斷為青光眼2)3)。PXG的進展速度約為POAG的3倍，發現時已存在高度視野缺損的情況並不少見3)。
| 項目 | PXG | 原發性開放隅角青光眼（POAG） |
|---|---|---|
| 眼壓水平 | 高3) | 相對較低 |
| 眼壓晝夜波動 | 大3) | 相對較小 |
| 進展速度 | 約快3倍3) | 緩慢 |
| 發現時的視野缺損 | 多為進展期3) | 多為早期發現 |
| 手術難度（合併白內障手術） | 高 | 標準 |
PXF/PXG已被報告與全身性疾病相關。已指出與冠狀動脈疾病、腦血管疾病、動脈硬化、腹部主動脈瘤、感音神經性聽力損失、腹股溝疝氣、女性骨盆腔器官脫垂等相關2)3)。
Q
剝落症候群和剝落性青光眼有什麼不同？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Elhawy E, et al. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. Hum Genomics. 2012. Figure 1. PMCID: PMC3500235. License: CC BY.
散瞳前眼部照片顯示，水晶體前囊有灰白色剝落物沉積，形成由中央盤與周邊帶組成的特徵性雙環圖案。這是剝落性青光眼臨床所見的代表性影像。
PXG的自覺症狀與原發性開放隅角青光眼相似，早期常無症狀。由於單眼發病且進展緩慢，不易察覺，常在伴有進展性視野缺損時被發現。眼壓急劇升高時可能出現眼痛、視力模糊與虹視症。水晶體前移時可導致近視化。由於眼壓晝夜波動大，單次就診測量可能漏診高眼壓3)。
隅角與視神經所見
未散瞳時，約20%的病例可能遺漏剝落物質。即使單眼發現，對側眼的小樑網色素沉著增加可能是最早期的徵兆，因此必須詳細觀察雙眼。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”PXG的原因是剝落症候群中異常纖維顆粒狀蛋白質（剝落物質）的產生和沉積2)3)。
- LOXL1基因：參與彈性纖維生物合成的離胺醯氧化酶樣1（LOXL1）基因的多型性與PXF的遺傳易感性最強相關2)3)。代表性單核苷酸多型性為rs3825942（G153D）和rs1048661（R141L）。在日本，約半數人口攜帶高風險多型性。
- 老化：50歲以上發病，70歲以後頻率急劇增加2)3)。
- 種族：斯堪地那維亞及地中海沿岸族群盛行率高，東亞人也有一定頻率。
- 環境因子：紫外線暴露及氧化壓力被認為促進產生。即使帶有LOXL1高風險對偶基因，大多數人不會發生PXF，顯示環境因子的參與2)3)。
- 全身合併症：已報告與冠狀動脈疾病、心肌梗塞、腦血管疾病、動脈硬化、腹部主動脈瘤、感音神經性聽力損失、腹股溝疝氣等相關2)3)。
風險對偶基因在不同族群間不一致；在一個族群中被認為高風險的對偶基因在另一個族群中可能具有保護作用。即使在同一個族群內，攜帶高風險多型性的大多數人也不會發生PXF。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”PXG的診斷主要基於裂隙燈顯微鏡的臨床發現。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：確認瞳孔緣及水晶體前囊的剝落物質。瞳孔緣的剝落物質在縮瞳狀態下較易觀察，水晶體前面的剝落物質在散瞳後觀察。周邊帶可能僅在散瞳後才被發現，因此散瞳檢查不可或缺。
- 隅角檢查：確認Sampaolesi線和重度小樑網色素沉著2)3)。色素分布不均有助於與色素性青光眼鑑別。
- 眼壓測量：Goldmann壓平眼壓計（GAT）測量為標準1)。由於日內波動較大，建議多次測量或在不同時間測量，而非單次測量。
- 視野檢查：使用Humphrey靜態視野計（30-2和10-2程式）評估視野缺損。
- OCT：評估視網膜神經纖維層（RNFL）厚度和神經節細胞層（GCC）變薄。
- OCTA：已有報告顯示視盤周圍和黃斑部血管密度（VD）降低4)。
鑑別診斷包括原發性開放隅角青光眼、原發性閉鎖隅角青光眼、色素播散症候群、色素性青光眼、真性剝落（水晶體囊膜剝離）和澱粉樣變性。若忽略剝落物質，可能誤診為原發性開放隅角青光眼，因此必須在散瞳下進行詳細檢查。
| 項目 | 剝落性青光眼（PXG） | 色素性青光眼 |
|---|---|---|
| 年齡層 | 多見於老年人 | 多見於年輕近視男性 |
| 色素沉著分布 | 不均勻（椒鹽樣） | 均勻的重度色素沉著 |
| 特徵性所見 | Sampaolesi線、瞳孔緣剝落物質 | Krukenberg紡錘、虹膜透照缺損 |
| 發病機轉 | 剝落物質沉積於小梁網 | 虹膜後表面色素游離 |
Q
與原發性開放隅角青光眼鑑別的關鍵是什麼？
A
最重要的是確認剝落物質。進行散瞳檢查，仔細觀察瞳孔緣和晶狀體前囊（尤其是周邊帶）。在隅角，Sampaolesi線和不均勻色素沉著是PXG的特徵2)3)。PXG的眼壓水平通常高於原發性開放隅角青光眼，且眼壓晝夜波動更大3)。與原發性開放隅角青光眼的鑑別直接影響治療策略（是否需要積極降眼壓、手術時機），因此非常重要1)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”基本治療方針參照原發性開放隅角青光眼，以降低眼壓為目標1)2)。但PXG眼壓波動大，青光眼性視神經病變進展較POAG快，因此建議積極降眼壓（建議等級1B）1)。目標眼壓根據分期、未治療時眼壓及其他危險因子個別化設定，並反覆評估。
首選前列腺素（PG）類眼藥水1)。單一藥物未達目標眼壓時，合併使用以下藥物。
- 前列腺素類藥物：拉坦前列素、曲伏前列素、他氟前列素等。促進房水經葡萄膜鞏膜途徑流出
- β受體阻斷劑：噻嗎洛爾等。抑制房水生成（支氣管哮喘、房室傳導阻滯禁用）
- 碳酸酐酶抑制劑：多佐胺/布林佐胺眼藥水、口服乙醯唑胺。抑制房水生成。
- α2受體激動劑：溴莫尼定眼藥水。
- ROCK（Rho激酶）抑制劑：利帕舒地爾眼藥水。促進房水從小梁網流出通道排出。
- 複方眼藥水：多藥併用時考慮以提高遵醫囑性。
由於隅角有高度色素沉著，雷射小梁成形術（ALT/選擇性雷射小梁成形術：SLT）相對容易奏效1)2)。第5版青光眼診療指引指出，在PXG中，流出道重建術和雷射小梁成形術比POAG能獲得更大的眼壓下降效果（建議等級1B）1)。
但長期效果有限，許多病例在數年後效果減弱。基本定位為手術前的過渡治療，或因全身狀況、社會因素難以手術時的緊急措施。LiGHT試驗的6年結果顯示，POAG和高眼壓症中，初始SLT策略的視功能預後與眼藥水策略相當或更優，SLT作為初始治療策略正被重新評估11)。
由於發現時不少病例已存在高眼壓和高度視野損害，常需要充分降低眼壓，若視野損害進展則考慮早期手術1)。
青光眼手術
小梁切除術：對於眼壓極高或視野損害嚴重的病例，是第一選擇1)。標準方案合併絲裂黴素C。
小梁切開術：有效，但術前眼壓極高的病例可能無法獲得充分降壓，部分病例術後數年眼壓再次升高。
流出道重建術/MIGS：據報告，PXG比POAG可獲得更大的眼壓下降效果1)。合併白內障手術時引入MIGS也有助於減少眼藥水數量。
Wipe-out症候群：晚期PXG濾過手術後出現不可逆的中心視力喪失已有報告5)。考慮由術後低眼壓和睫狀體功能不全引起。
白內障手術注意事項
Q
白內障手術中需要注意什麼？
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”剝落物質的產生與沉積
Section titled “剝落物質的產生與沉積”剝落物質是一種異常的纖維顆粒狀蛋白質，其結構為蛋白質核心被糖複合物包圍 2)3)。它由眼前段的多種細胞產生，包括無色素睫狀上皮細胞、小梁內皮細胞和赤道部前水晶體上皮細胞。氧化壓力被認為促進其產生。
產生的剝落物質釋放到細胞外空間，並逐漸沉積在懸韌帶、瞳孔緣、水晶體前囊、小梁網和角膜內皮上。它不僅存在於眼組織，也存在於全身組織如皮膚、心臟、肺和肝臟 2)3)。
眼壓升高的機制
Section titled “眼壓升高的機制”落屑物質沉積在小樑網上增加房水流出阻力，是眼壓升高的主要原因。此外，還涉及以下機制。
- 小樑網細胞自身產生落屑物質
- 小樑網細胞吞噬色素顆粒
- 彈性纖維生成抑制導致細胞外基質異常沉積
- 虹膜色素上皮萎縮導致過度色素釋放，以及隨之而來的小樑網色素負荷
血管因素的參與
Section titled “血管因素的參與”OCTA研究顯示，PXG眼的視盤周圍和黃斑部血管密度較對照眼顯著降低4)。落屑物質積聚在小血管的內皮細胞、平滑肌細胞和周細胞中，可能導致微循環調節障礙和血管閉塞4)。
即使在眼壓得到控制的情況下，PXG也比POAG進展更快，這一事實提示存在非眼壓依賴的病理機制4)。據報導，PXG眼的篩板比POAG眼更薄，剛性也更低4)。
Zinn小帶的損傷
Section titled “Zinn小帶的損傷”落屑物質沉積在Zinn小帶上導致其進行性脆弱化。這會引起水晶體不穩定、前移、近視化和繼發性隅角閉鎖。還會增加白內障手術併發症和術後晚期IOL-囊袋複合體脫位的風險6)9)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”OCTA血管密度研究
Section titled “OCTA血管密度研究”Chatziralli等人的系統性回顧一致報告，PXG眼的視盤周圍和黃斑部VD較對照眼顯著降低4)。PXG與POAG的比較結果不一，有報告顯示PXG的VD更低，也有報告顯示無差異4)。視盤周圍VD在下鼻側和鼻側尤其容易受損，提示篩板的鼻側部分對青光眼性損傷更脆弱4)。
人工水晶體眼中的落屑物質沉積
Section titled “人工水晶體眼中的落屑物質沉積”Park等人報告了人工水晶體眼IOL表面出現落屑物質沉積的罕見病例8)。這種情況在白內障術後2至20年出現，沉積模式與有水晶體眼不同，集中在中間部。IOL上的落屑物質可能是PXF向PXG進展的徵象，因此建議在散瞳下定期進行裂隙燈檢查8)。
IOL脫位管理的新技術
Section titled “IOL脫位管理的新技術”Nakagawa等人報告了在因PXF導致Zinn小帶脆弱而難以植入IOL的無晶狀體眼中，採用保留水晶體囊的兩階段IOL鞏膜內固定術6)。保留囊袋有望預防術中玻璃體脫出、抑制虹膜震顫並防止IOL瞳孔夾持6)。
Erdinest等人報告了使用三角縫合法（TST）進行IOL鞏膜固定9)。該技術通過三角形聚丙烯縫線創建人工睫狀溝以支撐IOL，已確認最長4年的穩定性9)。由於PXF患者的IOL脫位風險升高約6倍，這些新技術具有臨床重要性9)。
UGH症候群與PXG
Section titled “UGH症候群與PXG”Park等人報告了一例PXG患者囊袋內IOL發生UGH症候群的病例7)。Zinn小帶不穩定導致無症狀的IOL-囊袋複合體擺動，摩擦虹膜後表面，引起復發性前房出血和囊袋內出血7)。接受抗凝治療的患者出血易遷延7)。
初始SLT策略的重新評估（LiGHT試驗）
Section titled “初始SLT策略的重新評估（LiGHT試驗）”LiGHT試驗的6年追蹤顯示，在POAG和高眼壓症中，初始SLT策略在視覺功能QOL和視野保持方面與點眼藥策略相當或更優，且轉為侵入性手術的比例顯著更低11)。雖然PXG不是LiGHT試驗的主要對象，但已知在隅角色素沉著嚴重的PXG中，SLT反應性良好，因此有空間將SLT作為早期治療選擇積極考慮1)11)。然而，PXG中SLT效果的長期衰減仍是遺留問題，持續的眼壓和視野評估不可或缺。
Q
如何管理IOL脫位的風險？
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
-
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
-
Pazos M, Traverso CE, Viswanathan A; European Glaucoma Society. European Glaucoma Society - Terminology and guidelines for glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):1-212. doi:10.1136/bjophthalmol-2025-egsguidelines. PMID:41026937.
-
Chatziralli I, Milionis I, Christodoulou A, Theodossiadis P, Kitsos G. The Role of Vessel Density as Measured by Optical Coherence Tomography Angiography in the Evaluation of Pseudoexfoliative Glaucoma: A Review of the Literature. Ophthalmology and therapy. 2022;11(2):533-545. doi:10.1007/s40123-022-00483-1. PMID:35211880; PMCID:PMC8927482.
-
Kaur J, Yogesvaran R, Mohd Khialdin S, Md Din N. Wipe-Out Syndrome After PreserFlo MicroShunt Implantation in a Patient With Pseudoexfoliation Glaucoma. Cureus. 2025;17(12):e99396.
-
Nakagawa S, Kanda S, Ishii K. Secondary Intrascleral Intraocular Lens Fixation With Lens Capsule Preservation for Aphakic Eyes in Patients With Pseudoexfoliation Syndrome: A Case Series. Cureus. 2024;16(10):e70688. doi:10.7759/cureus.70688. PMID:39372382; PMCID:PMC11452084.
-
Park JH, Ensor W, Olson J, Hale B. Intracapsular hemorrhage in the setting of pseudoexfoliation syndrome. Digital journal of ophthalmology : DJO. 2021;26(2):4-6. doi:10.5693/djo.02.2020.02.003. PMID:33867875; PMCID:PMC8031965.
-
Park IK, Kim KW, Chun YS. Pseudoexfoliation Syndrome Showing Different Deposition Patterns in Pseudophakic Eyes: Two Case Reports. Korean journal of ophthalmology : KJO. 2024;38(2):173-175. doi:10.3341/kjo.2023.0115. PMID:38351487; PMCID:PMC11016691.
-
Erdinest N, Eshel Y, Saban O, Averbukh E, Khateb S, Lavy I. The novel triangular suture technique for intraocular Lens fixation in patients with pseudoexfoliation syndrome suffering from dislocation: Case series. European journal of ophthalmology. 2025;35(4):NP1-NP6. doi:10.1177/11206721241310468. PMID:40080848; PMCID:PMC12181633.
-
Parija S, Chakraborty K. Management of cataract in a case of retinitis pigmentosa with bilateral pseudoexfoliation syndrome. BMJ Case Rep. 2021;14:e238936.
-
Gazzard G, Konstantakopoulou E, Garway-Heath D, Adeleke M, Vickerstaff V, Ambler G, et al. Laser in Glaucoma and Ocular Hypertension (LiGHT) Trial: Six-Year Results of Primary Selective Laser Trabeculoplasty versus Eye Drops for the Treatment of Glaucoma and Ocular Hypertension. Ophthalmology. 2023;130(2):139-151. doi:10.1016/j.ophtha.2022.09.009. PMID:36122660.