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白內障與前節

UGH症候群（葡萄膜炎-青光眼-前房出血症候群）

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是UGH症候群？

Section titled “1. 什麼是UGH症候群？”

UGH症候群（葡萄膜炎-青光眼-前房出血症候群）是因人工水晶體（IOL）囊袋外固定或不對稱固定，導致支撐腳直接接觸虹膜及周圍組織，機械性摩擦虹膜而引起的病態。虹膜被摩擦後，釋放的虹膜色素堵塞小樑網，引起色素性青光眼。虹膜損傷嚴重時，伴有虹膜睫狀體炎（葡萄膜炎）和前房出血，此三聯徵稱為UGH症候群。

命名由Ellingson（1978年）提出。UGH是Uveitis（葡萄膜炎）、Glaucoma（青光眼）、Hyphema（前房出血）的縮寫。

流行病學與發生率：

  • 過去在前房型IOL較常見，但在後房型IOL囊袋內固定成為標準的現在，發生率已罕見。
  • 目前多見於單片式丙烯酸IOL被植入囊袋外（睫狀溝）的情況。
  • 單片式丙烯酸IOL的睫狀溝固定因粗大的方邊襻和方邊光學部與虹膜後表面接觸的風險，導致相關併發症（IOL偏位、虹膜摩擦、色素播散、眼壓升高、復發性前房出血、發炎），因此被視為禁忌2)。
  • Armonaite & Behndig（2021年）對71例病例的綜述顯示，假性晶狀體震顫是UGH症候群的顯著危險因子1)。

虹膜摩擦症候群：

首次報告於1980年代，是一種相關病變，後房型IOL的支撐部或光學部邊緣持續摩擦虹膜或隅角周圍血管，導致虹膜脫色素和復發性前房出血。主要特徵為虹膜萎縮和復發性前房出血，有時不完全滿足UGH三聯徵。在囊袋內固定普及的現在已極為罕見。

Q UGH症候群有多罕見？
A

在後房型IOL囊袋內固定標準化的現在，發生罕見。但是，當單片式丙烯酸IOL固定於睫狀溝（囊袋外）、IOL偏位、或服用抗凝血藥物時，風險會增加。白內障術後出現反覆前房出血或難以控制的眼壓升高時，應將UGH症候群納入鑑別診斷。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 視力下降：因色素播散、前房出血、發炎導致視力下降。
  • 眼痛：與眼壓升高、虹膜睫狀體炎相關的疼痛。
  • 畏光：光敏感症狀。
  • 充血：包括睫狀充血的結膜充血

UGH三聯徵的臨床表現

Section titled “UGH三聯徵的臨床表現”

葡萄膜炎（虹膜睫狀體炎）

前房炎症：前房閃輝和細胞增加。

角膜後沉著物（KP）：見於角膜內皮側。

復發性炎症：只要IOL摩擦持續，炎症就會反覆發作。

青光眼（色素性/繼發性）

虹膜色素在小樑網積聚：導致房水流出受阻。

繼發性眼壓升高：由色素性青光眼機制引起的進行性眼壓升高。

房角色素沉著：通過房角鏡檢查確認。

前房積血

復發性特徵：因虹膜血管摩擦損傷導致反覆出血。

抗凝藥使用者加重：出血傾向更易出現。

前房內血液積聚：視力下降的直接原因。

虹膜摩擦症候群的表現：

  • 虹膜萎縮（脫色素）：由於持續摩擦導致虹膜變薄和透光缺損
  • 復發性前房出血：由反覆機械性損傷虹膜血管引起
  • 繼發性高眼壓：虹膜色素播散導致小樑網阻塞

附加表現：

  • 當粗大的方形邊緣襻和方形邊緣光學部位於睫狀溝時，可引起色素播散、虹膜透光缺損、眼壓升高和復發性發炎/出血2)
  • 假性晶狀體震顫（IOL晃動）已被確定為UGH症候群的危險因子1)
Q 反覆前房出血時是否應懷疑UGH症候群？
A

白內障術後出現復發性前房出血時，應積極將UGH症候群或虹膜摩擦症候群納入鑑別診斷。透過裂隙燈檢查IOL固定狀態，並使用UBM或前段OCT評估IOL與虹膜的接觸是診斷的關鍵。

3. 原因和風險因素

Section titled “3. 原因和風險因素”

IOL相關主要因素：

  • 單片式丙烯酸IOL植入睫狀溝：粗大的方形邊緣襻和方形邊緣光學部機械性摩擦虹膜後表面。在後囊破裂時選擇睫狀溝作為替代固定方式，推薦使用三片式IOL2)
  • IOL囊外固定或不對稱固定：支撐部分直接接觸虹膜
  • 前房型IOL：尺寸不合適（過短或過長）、植入後虹膜嵌頓、或襻通過周邊虹膜切除孔旋轉1, 3)
  • IOL偏位或假性晶狀體震顫：UGH症候群的顯著危險因子1)
  • 成角襻或總直徑過長的IOL：與虹膜接觸的風險較高

患者相關因素：

  • 使用抗凝血藥/抗血小板藥：增加出血風險，易發生前房出血。
Q 服用抗凝血藥期間能否進行UGH症候群手術？
A

手術本身可行，但服用抗凝血藥/抗血小板藥會增加前房出血的風險。術前應與內科主治醫師協調，考慮停藥、換藥或橋接治療。需個別評估血栓栓塞風險。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

臨床診斷要點：

  • 確認UGH三聯徵（葡萄膜炎+青光眼+前房出血）是基本。
  • 也存在三聯徵不完全的不完全型（如虹膜摩擦症候群）。

診斷所用的檢查方法：

檢查方法評估內容
裂隙燈顯微鏡檢查IOL固定狀態（囊外、偏移、傾斜）、前房發炎（閃輝、細胞、KP）、前房出血的有無、虹膜萎縮/脫色素。
隅角鏡檢查小梁網色素沉著、續發性青光眼的評估。
超音波生物顯微鏡（UBM）詳細評估IOL與虹膜/睫狀體的位置關係，有助於識別晶狀體-虹膜接觸2)
前眼部OCT（AS-OCT）非侵入性成像IOL與虹膜的接觸部位，有助於識別晶狀體-虹膜接觸2)
眼壓測量評估繼發性眼壓升高的程度和病程

鑑別診斷：

疾病發病時間主要表現IOL相關表現
UGH症候群術後數週至數月葡萄膜炎、眼壓升高、前房出血三聯徵存在囊外固定或偏位
感染性眼內炎術後數天內劇烈眼痛、前房蓄膿、玻璃體混濁通常無
TASS（毒性眼前節症候群）術後12至48小時瀰漫性角膜水腫、前房炎症通常無
持續性假性水晶體性虹膜睫狀體炎（PUPPI）術後數週至數月慢性前房炎症IOL位置正常
殘留水晶體皮質術後數天至數週前房炎症、眼壓升高皮質殘留
色素性青光眼（原發性）逐漸進展眼壓升高、色素散布無IOL摩擦
Q 白內障手術後的慢性發炎如何與UGH症候群鑑別？
A

鑑別的關鍵是是否存在IOL-虹膜接觸。使用UBM或前段OCT評估IOL與虹膜/睫狀體的位置關係，如果確認機械性接觸，則懷疑UGH/虹膜摩擦。如果IOL位置正常且僅持續發炎，則考慮PUPPI（持續性假晶狀體虹膜睫狀體炎）或殘留水晶體皮質。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

治療方針概述：由於原因是IOL的機械性摩擦，根本治療是IOL的位置修正（復位）或更換。藥物治療僅為暫時的對症治療。

保守治療

Section titled “保守治療”
  • 散瞳 + 仰臥位：如果虹膜和IOL沒有沾黏，可期待自然復位。
  • 類固醇眼藥水：使用0.1%貝他米松磷酸鈉眼藥水（如每日4次）進行抗炎對症治療。也可加用1%阿托品硫酸鹽眼藥水，但長期效果較低。
  • 眼壓管理：使用房水生成抑制劑如0.5%噻嗎洛爾馬來酸鹽眼藥水（每日2次）或1%多佐胺鹽酸鹽眼藥水（每日3次）處理。
  • 考慮停用抗凝血藥：與內科協作，判斷適當的停藥或變更。

手術治療（UGH症候群）

Section titled “手術治療（UGH症候群）”
  1. 侵入性IOL復位：在散瞳無法恢復時實施。如果虹膜和囊袋沒有嚴重沾黏，操作較容易。
  2. IOL置換：適用於與虹膜或囊袋牢固沾黏，或IOL脫位至前房的情況。因侵襲性較大，僅在視功能顯著下降時施行。
  3. 緊急復位：如果支撐腳進入前房並接觸角膜內皮，應盡快復位。

手術治療（虹膜摩擦症候群）

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  • IOL取出為首選：一旦確診，取出刺激虹膜的IOL。藥物治療（類固醇、阿托品、停用抗凝血藥）根本改善效果差，機械性去除最為可靠。
  • IOL取出後的選擇：
    • 將總長稍短的3片式IOL植入睫狀溝。
    • IOL經鞏膜縫線固定。
    • IOL鞏膜內固定（山根法等）。
  • 如果IOL居中固定良好，復發較少。

治療流程

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  1. 輕度（僅發炎） → 類固醇眼藥水、眼壓管理、觀察。
  2. 保守治療無改善/反覆發作 → 考慮IOL復位。
  3. 無法復位/重症（反覆前房出血、持續高眼壓） → IOL置換。
  4. 接觸角膜內皮 → 緊急復位或置換。
Q 診斷為UGH症候群後，是否必須手術？
A

並非一定需要手術。對於輕症病例，首先嘗試散瞳+仰臥位的保守復位。如果無效或症狀復發/持續，考慮手術復位或IOL更換。但是，如果確認接觸角膜內皮，則需要緊急手術處理。

6. 病理生理學·詳細發病機轉

Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機轉”

UGH症候群的發病機制透過以下連鎖反應解釋。

  1. IOL偏位/囊外固定：由於後囊破裂、懸韌帶脆弱、IOL選擇不當（如單片式丙烯酸IOL植入睫狀溝）等原因，IOL偏離正常固定位置。
  2. 虹膜機械性摩擦：IOL支撐部（襻）或光學部邊緣持續接觸虹膜後面，產生反覆的機械摩擦。
  3. 色素播散與小樑網阻塞：摩擦導致虹膜色素上皮釋放黑色素顆粒，積聚在小樑網。房水流出受阻，導致色素性青光眼（眼壓升高）。
  4. 虹膜睫狀體炎：機械刺激和組織損傷引發虹膜睫狀體的炎症反應，產生前房閃輝和細胞。
  5. 前房積血：直接摩擦損傷虹膜血管導致出血。使用抗凝血藥物的患者出血風險增加。

單片式丙烯酸IOL的風險特性：

具有粗大方形邊緣襻和方形邊緣光學部的單片式丙烯酸IOL，當位於睫狀溝時，與虹膜後面的接觸面積較大，摩擦影響更強2)。因此，在後囊破裂時不得不將其固定在睫狀溝的情況下，建議使用三片式IOL2)。

前房型IOL中UGH的特殊機制：

在前房型IOL中，由於尺寸不匹配（過短或過長）、植入後虹膜嵌頓、或襻通過周邊虹膜切除孔旋轉，可發生UGH1, 3)。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”
  • 大規模病例回顧：Armonaite & Behndig（2021年）對71例病例的分析系統研究了UGH症候群的臨床特徵，並確定假性晶狀體震顫為危險因子。研究表明，前房型IOL、後房型IOL和睫狀溝固定型IOL等多種IOL類型均可發生UGH1)
  • IOL設計的改進：避免在睫狀溝中使用單件式丙烯酸IOL，以及在後囊破裂時使用三件式IOL的理念已廣泛普及2)
  • 影像診斷技術的進步：UBM和AS-OCT技術解析度的提高使得能夠即時、非侵入性地評估IOL與虹膜的接觸，從而促進早期診斷和早期介入2)
  • 鞏膜內固定術（山根法）的普及：使用帶法蘭的聚偏氟乙烯（PVDF）腳固定在鞏膜內的IOL二次植入術的普及，為IOL交換後提供了更穩定的固定選擇
  • UGH的自然史與長期預後：關於復位或交換後長期視功能的前瞻性研究仍是未來的課題，需要建立包括定期眼壓管理和視野檢查在內的追蹤體系

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta ophthalmologica. 2021;99(1):69-74. doi:10.1111/aos.14477. PMID:32511897.
  2. Chang DF, Masket S, Miller KM, Braga-Mele R, Little BC, Mamalis N, Oetting TA, Packer M, ASCRS Cataract Clinical Committee. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35(8):1445-1458. doi:10.1016/j.jcrs.2009.04.027. PMID:19631134.
  3. Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):11-17. doi:10.22336/rjo.2017.3. PMID:29450365; PMCID:PMC5710046.

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