此疾病的要點
UGH症候群(葡萄膜炎-青光眼-前房出血症候群 )是因人工水晶體 (IOL )位置異常導致機械性摩擦虹膜 ,引起葡萄膜炎 、青光眼 和前房 出血三聯徵的併發症。
在後房IOL 囊袋 內固定標準化的今天,此症已罕見,但單片式丙烯酸IOL 植入睫狀溝(囊袋 外)時容易發生。
相關病態「虹膜 摩擦症候群」以虹膜 萎縮和復發性前房 出血為主要特徵,有時不完全滿足UGH三聯徵。
使用超音波生物顯微鏡 (UBM )或前段OCT 評估IOL 與虹膜 的接觸對診斷有幫助。
藥物治療僅為症狀治療,根本治療是IOL 的位置修正(復位)或更換。
如果支撐腳進入前房 並接觸角膜內皮 ,需要緊急復位。
在虹膜 摩擦症候群中,取出IOL 後,更換為總長度較短的IOL 或進行鞏膜固定 對預防復發有效。
UGH症候群(葡萄膜炎-青光眼-前房出血症候群 )是因人工水晶體 (IOL )囊袋 外固定或不對稱固定,導致支撐腳直接接觸虹膜 及周圍組織,機械性摩擦虹膜 而引起的病態。虹膜 被摩擦後,釋放的虹膜 色素堵塞小樑網,引起色素性青光眼 。虹膜 損傷嚴重時,伴有虹膜 睫狀體 炎(葡萄膜炎 )和前房 出血,此三聯徵稱為UGH症候群。
命名由Ellingson(1978年)提出。UGH是Uveitis(葡萄膜炎 )、Glaucoma(青光眼 )、Hyphema(前房 出血)的縮寫。
流行病學與發生率 :
過去在前房 型IOL 較常見,但在後房型IOL 囊袋 內固定成為標準的現在,發生率已罕見。
目前多見於單片式丙烯酸IOL 被植入囊袋 外(睫狀溝)的情況。
單片式丙烯酸IOL 的睫狀溝固定因粗大的方邊襻和方邊光學部與虹膜 後表面接觸的風險,導致相關併發症(IOL 偏位、虹膜 摩擦、色素播散、眼壓 升高、復發性前房 出血、發炎),因此被視為禁忌2) 。
Armonaite & Behndig(2021年)對71例病例的綜述顯示,假性晶狀體震顫是UGH症候群的顯著危險因子1) 。
虹膜 摩擦症候群 :
首次報告於1980年代,是一種相關病變,後房型IOL 的支撐部或光學部邊緣持續摩擦虹膜 或隅角 周圍血管,導致虹膜 脫色素和復發性前房 出血。主要特徵為虹膜 萎縮和復發性前房 出血,有時不完全滿足UGH三聯徵。在囊袋 內固定普及的現在已極為罕見。
Q
UGH症候群有多罕見?
A
在後房型IOL 囊袋 內固定標準化的現在,發生罕見。但是,當單片式丙烯酸IOL 固定於睫狀溝(囊袋 外)、IOL 偏位、或服用抗凝血藥物時,風險會增加。白內障 術後出現反覆前房 出血或難以控制的眼壓 升高時,應將UGH症候群納入鑑別診斷。
視力 下降 :因色素播散、前房 出血、發炎導致視力 下降。
眼痛 :與眼壓 升高、虹膜 睫狀體 炎相關的疼痛。
畏光 :光敏感症狀。
充血 :包括睫狀充血 的結膜 充血
葡萄膜炎(虹膜睫狀體炎)
前房 炎症 :前房 閃輝和細胞增加。
角膜 後沉著物(KP) :見於角膜內皮 側。
復發性炎症 :只要IOL 摩擦持續,炎症就會反覆發作。
青光眼(色素性/繼發性)
虹膜 色素在小樑網積聚 :導致房水 流出受阻。
繼發性眼壓 升高 :由色素性青光眼 機制引起的進行性眼壓 升高。
房角色素沉著 :通過房角鏡檢查確認。
前房積血
復發性特徵 :因虹膜 血管摩擦損傷導致反覆出血。
抗凝藥使用者加重 :出血傾向更易出現。
前房 內血液積聚 :視力 下降的直接原因。
虹膜 摩擦症候群的表現 :
虹膜 萎縮(脫色素) :由於持續摩擦導致虹膜 變薄和透光缺損
復發性前房 出血 :由反覆機械性損傷虹膜 血管引起
繼發性高眼壓 :虹膜 色素播散導致小樑網阻塞
附加表現 :
當粗大的方形邊緣襻和方形邊緣光學部位於睫狀溝時,可引起色素播散、虹膜 透光缺損 、眼壓 升高和復發性發炎/出血2)
假性晶狀體震顫(IOL 晃動)已被確定為UGH症候群的危險因子1)
Q
反覆前房出血時是否應懷疑UGH症候群?
A
白內障 術後出現復發性前房 出血時,應積極將UGH症候群或虹膜 摩擦症候群納入鑑別診斷。透過裂隙燈 檢查IOL 固定狀態,並使用UBM 或前段OCT 評估IOL 與虹膜 的接觸是診斷的關鍵。
IOL 相關主要因素 :
單片式丙烯酸IOL 植入睫狀溝 :粗大的方形邊緣襻和方形邊緣光學部機械性摩擦虹膜 後表面。在後囊破裂時選擇睫狀溝作為替代固定方式,推薦使用三片式IOL 2)
IOL 囊外固定或不對稱固定 :支撐部分直接接觸虹膜
前房 型IOL :尺寸不合適(過短或過長)、植入後虹膜 嵌頓、或襻通過周邊虹膜 切除孔旋轉1, 3)
IOL 偏位或假性晶狀體震顫 :UGH症候群的顯著危險因子1)
成角襻或總直徑過長的IOL :與虹膜 接觸的風險較高
患者相關因素 :
使用抗凝血藥/抗血小板藥 :增加出血風險,易發生前房 出血。
Q
服用抗凝血藥期間能否進行UGH症候群手術?
A
手術本身可行,但服用抗凝血藥/抗血小板藥會增加前房 出血的風險。術前應與內科主治醫師協調,考慮停藥、換藥或橋接治療。需個別評估血栓栓塞風險。
臨床診斷要點 :
確認UGH三聯徵(葡萄膜炎 +青光眼 +前房 出血)是基本。
也存在三聯徵不完全的不完全型(如虹膜 摩擦症候群)。
診斷所用的檢查方法 :
檢查方法 評估內容 裂隙燈顯微鏡檢查 IOL 固定狀態(囊外、偏移、傾斜)、前房 發炎(閃輝、細胞、KP)、前房 出血的有無、虹膜 萎縮/脫色素。隅角鏡檢查 小梁網 色素沉著、續發性青光眼 的評估。超音波生物顯微鏡 (UBM )詳細評估IOL 與虹膜 /睫狀體 的位置關係,有助於識別晶狀體-虹膜 接觸2) 前眼部OCT (AS-OCT )非侵入性成像IOL 與虹膜 的接觸部位,有助於識別晶狀體-虹膜 接觸2) 眼壓測量 評估繼發性眼壓 升高的程度和病程
鑑別診斷 :
疾病 發病時間 主要表現 IOL 相關表現UGH症候群 術後數週至數月 葡萄膜炎 、眼壓 升高、前房 出血三聯徵存在囊外固定或偏位 感染性眼內炎 術後數天內 劇烈眼痛 、前房 蓄膿、玻璃體混濁 通常無 TASS (毒性眼前節症候群)術後12至48小時 瀰漫性角膜水腫 、前房 炎症 通常無 持續性假性水晶體 性虹膜 睫狀體 炎(PUPPI) 術後數週至數月 慢性前房 炎症 IOL 位置正常殘留水晶體 皮質 術後數天至數週 前房 炎症、眼壓 升高皮質殘留 色素性青光眼 (原發性)逐漸進展 眼壓 升高、色素散布無IOL 摩擦
Q
白內障手術後的慢性發炎如何與UGH症候群鑑別?
A
鑑別的關鍵是是否存在IOL -虹膜 接觸。使用UBM 或前段OCT 評估IOL 與虹膜 /睫狀體 的位置關係,如果確認機械性接觸,則懷疑UGH/虹膜 摩擦。如果IOL 位置正常且僅持續發炎,則考慮PUPPI(持續性假晶狀體虹膜 睫狀體 炎)或殘留水晶體 皮質。
治療方針概述 :由於原因是IOL 的機械性摩擦,根本治療是IOL 的位置修正(復位)或更換。藥物治療僅為暫時的對症治療。
散瞳 + 仰臥位 :如果虹膜 和IOL 沒有沾黏,可期待自然復位。
類固醇 眼藥水 :使用0.1%貝他米松磷酸鈉眼藥水(如每日4次)進行抗炎對症治療。也可加用1%阿托品硫酸鹽眼藥水,但長期效果較低。
眼壓 管理 :使用房水 生成抑制劑如0.5%噻嗎洛爾馬來酸鹽眼藥水(每日2次)或1%多佐胺 鹽酸鹽眼藥水(每日3次)處理。
考慮停用抗凝血藥 :與內科協作,判斷適當的停藥或變更。
侵入性IOL 復位 :在散瞳 無法恢復時實施。如果虹膜 和囊袋 沒有嚴重沾黏,操作較容易。
IOL 置換 :適用於與虹膜 或囊袋 牢固沾黏,或IOL脫位 至前房 的情況。因侵襲性較大,僅在視功能顯著下降時施行。
緊急復位 :如果支撐腳進入前房 並接觸角膜內皮 ,應盡快復位。
IOL 取出為首選 :一旦確診,取出刺激虹膜 的IOL 。藥物治療(類固醇 、阿托品、停用抗凝血藥)根本改善效果差,機械性去除最為可靠。
IOL 取出後的選擇 :
將總長稍短的3片式IOL 植入睫狀溝。
IOL 經鞏膜 縫線固定。
IOL 鞏膜 內固定(山根法等)。
如果IOL 居中固定良好,復發較少。
輕度(僅發炎) → 類固醇 眼藥水、眼壓 管理、觀察。
保守治療無改善/反覆發作 → 考慮IOL 復位。
無法復位/重症(反覆前房 出血、持續高眼壓 ) → IOL 置換。
接觸角膜內皮 → 緊急復位或置換。
Q
診斷為UGH症候群後,是否必須手術?
A
並非一定需要手術。對於輕症病例,首先嘗試散瞳 +仰臥位的保守復位。如果無效或症狀復發/持續,考慮手術復位或IOL 更換。但是,如果確認接觸角膜內皮 ,則需要緊急手術處理。
UGH症候群的發病機制透過以下連鎖反應解釋。
IOL 偏位/囊外固定 :由於後囊破裂、懸韌帶脆弱 、IOL 選擇不當(如單片式丙烯酸IOL 植入睫狀溝)等原因,IOL 偏離正常固定位置。
虹膜 機械性摩擦 :IOL 支撐部(襻)或光學部邊緣持續接觸虹膜 後面,產生反覆的機械摩擦。
色素播散與小樑網阻塞 :摩擦導致虹膜 色素上皮釋放黑色素顆粒,積聚在小樑網。房水 流出受阻,導致色素性青光眼 (眼壓 升高)。
虹膜 睫狀體 炎 :機械刺激和組織損傷引發虹膜 睫狀體 的炎症反應,產生前房 閃輝和細胞。
前房積血 :直接摩擦損傷虹膜 血管導致出血。使用抗凝血藥物的患者出血風險增加。
單片式丙烯酸IOL 的風險特性 :
具有粗大方形邊緣襻和方形邊緣光學部的單片式丙烯酸IOL ,當位於睫狀溝時,與虹膜 後面的接觸面積較大,摩擦影響更強2) 。因此,在後囊破裂時不得不將其固定在睫狀溝的情況下,建議使用三片式IOL 2) 。
前房 型IOL 中UGH的特殊機制 :
在前房 型IOL 中,由於尺寸不匹配(過短或過長)、植入後虹膜 嵌頓、或襻通過周邊虹膜 切除孔旋轉,可發生UGH1, 3) 。
大規模病例回顧 :Armonaite & Behndig(2021年)對71例病例的分析系統研究了UGH症候群的臨床特徵,並確定假性晶狀體震顫為危險因子。研究表明,前房 型IOL 、後房型IOL 和睫狀溝固定型IOL 等多種IOL 類型均可發生UGH1)
IOL 設計的改進 :避免在睫狀溝中使用單件式丙烯酸IOL ,以及在後囊破裂時使用三件式IOL 的理念已廣泛普及2)
影像診斷技術的進步 :UBM 和AS-OCT 技術解析度的提高使得能夠即時、非侵入性地評估IOL 與虹膜 的接觸,從而促進早期診斷和早期介入2)
鞏膜內固定術 (山根法)的普及 :使用帶法蘭的聚偏氟乙烯(PVD F)腳固定在鞏膜 內的IOL 二次植入術的普及,為IOL 交換後提供了更穩定的固定選擇
UGH的自然史與長期預後 :關於復位或交換後長期視功能的前瞻性研究仍是未來的課題,需要建立包括定期眼壓 管理和視野檢查 在內的追蹤體系
Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta Ophthalmol. 2021;99:69-74.
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Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61:11-17.
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