UGH 증후군 (포도막염-녹내장-전방출혈 증후군)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• UGH 증후군(포도막염-녹내장-전방출혈 증후군)은 안내렌즈(IOL)의 위치 이상으로 홍채를 기계적으로 마찰하여 포도막염, 녹내장, 전방출혈의 삼징을 나타내는 합병증입니다.
• 후방 IOL의 낭내 고정이 표준화된 현재는 드물지만, 단일체 아크릴 IOL을 섬모체 고랑(낭외)에 삽입한 경우에 발생하기 쉽습니다.
• 관련 병태인 ‘홍채 마찰 증후군’은 홍채 위축과 재발성 전방출혈을 주징으로 하며, UGH 삼징을 완전히 충족하지 않는 경우도 있습니다.
• 초음파 생체현미경(UBM)이나 전안부 OCT를 이용한 IOL-홍채 간 접촉 평가가 진단에 유용합니다.
• 약물 치료는 대증요법에 불과하며, 근본 치료는 IOL의 위치 교정(정복) 또는 교체입니다.
• 지지부가 전방 내로 나와 각막 내피에 접촉하고 있는 경우, 조속한 정복이 필요합니다.
• 홍채 마찰 증후군에서는 IOL 적출 후, 세로 길이가 짧은 IOL로 교체하거나 공막 내 고정이 재발 예방에 효과적입니다.

1. UGH 증후군이란?

UGH 증후군(포도막염-녹내장-전방출혈 증후군)은 안내렌즈(IOL)가 낭외 고정이나 비대칭 고정이 되어 지지부가 홍채 및 주변 조직과 직접 접촉하여 홍채를 기계적으로 마찰함으로써 발생하는 병태입니다. 홍채가 마찰되면 유리된 홍채 색소가 섬유주에 막혀 색소성 녹내장을 유발합니다. 홍채 손상이 심한 경우 홍채모양체염(포도막염)과 전방출혈을 동반하며, 이 삼징을 UGH 증후군이라고 합니다.

명명은 Ellingson(1978년)에 의한 것입니다. UGH는 Uveitis(포도막염), Glaucoma(녹내장), Hyphema(전방출혈)의 머리글자에서 유래합니다.

역학·발생 빈도:

• 과거에는 전방 IOL에서 발생하기 쉬웠지만, 후방 IOL의 낭내 고정이 표준화된 현재는 발생 빈도가 드뭅니다.
• 현재는 단일체 아크릴 IOL을 낭외(모양체구)에 삽입한 경우에 발생하기 쉽습니다.
• 단일체 아크릴 IOL의 모양체구 고정은 두꺼운 사각 모서리 햅틱과 사각 모서리 광학부가 홍채 뒷면과 접촉하는 위험으로 인해 관련 합병증(IOL 편심, 홍채 마찰, 색소 분산, 안압 상승, 재발성 전방출혈, 염증) 때문에 금기로 간주됩니다²⁾.
• Armonaite & Behndig(2021년)의 71례를 대상으로 한 리뷰에서는 가성수정체진탕이 UGH 증후군의 유의한 위험 인자임이 나타났습니다¹⁾.

홍채 마찰 증후군:

1980년대에 처음 보고된 관련 병태로, 후방 IOL의 지지부 또는 광학부 가장자리가 지속적으로 홍채나 전방각 주변 혈관을 마찰하여 홍채의 탈색소와 재발성 전방출혈을 일으킵니다. 홍채 위축과 재발성 전방출혈을 주징으로 하며, UGH 삼징을 완전히 충족하지 않는 경우도 있습니다. 낭내 고정이 일반화된 현재는 매우 드뭅니다.

Q UGH 증후군은 얼마나 드문 질병인가요?

A

후방 IOL의 낭내 고정이 표준화된 현재 발생은 드뭅니다. 그러나 단일체 아크릴 IOL을 모양체구(낭외)에 고정한 경우, IOL의 편위가 있는 경우, 항응고제를 복용 중인 경우 등에 위험이 높아집니다. 백내장 수술 후 반복되는 전방출혈이나 조절이 어려운 안압 상승이 나타날 때는 UGH 증후군을 감별에 포함시키는 것이 중요합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

• 시력 저하: 색소 분산·전방출혈·염증으로 인한 시력 저하
• 안통: 안압 상승·홍채모양체염에 동반된 통증
• 눈부심: 광과민 증상
• 충혈: 섬모체 충혈을 포함한 결막 충혈

UGH 삼징후의 임상 소견

포도막염 (홍채모양체염)

전방 염증: 전방 플레어 및 세포 증가.

각막후침착물(KP): 각막 내피 측에서 관찰됨.

재발성 염증: IOL 마찰이 지속되는 한 염증이 반복됨.

녹내장 (색소성/이차성)

홍채 색소의 섬유주 축적: 방수 유출 장애를 유발함.

이차성 안압 상승: 색소성 녹내장 기전에 의한 진행성 안압 상승.

전방각 색소 침착: 전방각경 검사로 확인됨.

전방 출혈

재발성 특징: 홍채 혈관 마찰 손상으로 인한 반복적 출혈.

항응고제 사용자에서 악화: 출혈 경향이 더해지기 쉬움.

전방 내 혈액 저류: 시력 저하의 직접적 원인.

홍채 마찰 증후군 소견:

• 홍채 위축(탈색소): 지속적인 마찰로 인한 홍채 얇아짐 및 투과광 결손(transillumination defect)
• 재발성 전방출혈: 홍채 혈관에 대한 반복적인 기계적 손상으로 인함
• 이차성 고안압: 홍채 색소 분산으로 인한 섬유주 폐쇄

추가 소견:

• 두꺼운 사각 모서리 햅틱과 사각 모서리 광학부가 섬모체고랑에 위치할 경우, 색소 분산, 홍채 투과광 결손, 안압 상승, 재발성 염증/출혈을 유발할 수 있습니다²⁾
• 가수정체 진탕(pseudophacodonesis, IOL의 움직임)은 UGH 증후군의 위험 인자로 확인되었습니다¹⁾

Q 전방출혈이 반복되는 경우 UGH 증후군을 의심해야 합니까?

A

백내장 수술 후 재발성 전방출혈이 나타나는 경우 UGH 증후군 또는 홍채 마찰 증후군을 적극적으로 감별 진단에 포함해야 합니다. 세극등 현미경으로 IOL 고정 상태를 확인하고, UBM 또는 전안부 OCT로 IOL-홍채 간 접촉을 평가하는 것이 진단의 핵심입니다.

3. 원인 및 위험 요인

IOL 관련 주요 인자:

• 단일체 아크릴 IOL의 섬모체고랑(sulcus) 삽입: 두꺼운 사각 모서리 햅틱과 사각 모서리 광학부가 홍채 뒷면을 기계적으로 마찰합니다. 후낭 파손 시 대체 고정 방법으로 섬모체고랑을 선택하는 경우 3피스 IOL이 권장됩니다²⁾
• IOL의 낭외 고정 또는 비대칭 고정: 지지부가 홍채에 직접 접촉하는 상태
• 전방 IOL: 크기 부적절(너무 짧거나 긺), 삽입 후 홍채 감입(iris tuck), 주변부 홍채 절개부를 통한 햅틱 회전^{1, 3)}
• IOL 편위 또는 가수정체 진탕(pseudophacodonesis): UGH 증후군의 유의한 위험 인자¹⁾
• 각진 루프 또는 세로 길이가 긴 IOL: 홍채와의 접촉 위험이 높음

환자 관련 요인:

• 항응고제/항혈소판제 사용: 출혈 위험을 증가시켜 전방출혈이 발생하기 쉬움.

Q 항응고제 복용 중에도 UGH 증후군 수술이 가능한가요?

A

수술 자체는 가능하지만, 항응고제/항혈소판제 복용은 전방출혈의 위험을 높입니다. 수술 전에 내과 주치의와 협력하여 항응고제 중단, 변경 또는 브리징 요법을 고려합니다. 혈전색전증 위험과의 균형을 개별적으로 평가하는 것이 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단의 핵심:

• UGH 삼징(포도막염 + 녹내장 + 전방출혈) 확인이 기본입니다.
• 세 가지 징후가 모두 갖춰지지 않은 불완전형(홍채 마찰 증후군 등)도 있습니다.

진단에 사용되는 검사법:

검사법	평가 내용
세극등 현미경 검사	IOL 고정 상태(낭외, 편위, 경사), 전방 염증(플레어, 세포, KP), 전방출혈 유무, 홍채 위축/탈색소.
전방각경 검사	섬유주 색소 침착, 이차 녹내장 평가.
초음파 생체현미경(UBM)	IOL과 홍채/섬모체의 위치 관계를 상세히 평가, 렌즈-홍채 접촉 식별에 유용2)
전안부 OCT(AS-OCT)	IOL과 홍채의 접촉 부위를 비침습적으로 영상화, 렌즈-홍채 접촉 식별에 유용2)
안압 측정	이차성 안압 상승의 정도와 경과 평가

감별 진단:

질환	발병 시기	주요 소견	IOL 관련 소견
UGH 증후군	수술 후 수주~수개월	포도막염, 안압 상승, 전방 출혈의 삼징	낭외 고정 또는 편위 있음
감염성 안내염	수술 후 수일 이내	심한 안통, 전방축농, 유리체 혼탁	보통 없음
TASS (독성 전안부 증후군)	수술 후 12~48시간	미만성 각막 부종, 전방 염증	보통 없음
지속성 인공수정체성 홍채모양체염 (PUPPI)	수술 후 수주~수개월	만성 전방 염증	IOL 위치 정상
잔류 수정체 피질	수술 후 수일~수주	전방 염증, 안압 상승	피질 잔류
색소성 녹내장(원발성)	점진적 진행	안압 상승, 색소 분산	IOL 마찰 없음

Q 백내장 수술 후 만성 염증이 UGH 증후군에 의한 것인지 어떻게 감별합니까?

A

감별의 핵심은 IOL-홍채 접촉의 유무입니다. UBM 또는 전안부 OCT로 IOL과 홍채/섬모체의 위치 관계를 평가하고, 기계적 접촉이 확인되면 UGH/홍채 마찰을 의심합니다. IOL 위치가 정상이고 염증만 지속되는 경우 PUPPI(지속성 위수정체 홍채모양체염) 또는 잔류 수정체 피질 등을 고려합니다.

5. 표준 치료법

치료 방침 개요: IOL에 의한 기계적 마찰이 원인이므로 근본 치료는 IOL의 위치 교정(정복) 또는 교체입니다. 약물 치료는 일시적인 대증 요법에 불과합니다.

보존적 치료

• 산동 + 앙와위: 홍채와 IOL이 유착되지 않은 경우 자연 정복이 기대됩니다.
• 스테로이드 점안액: 0.1% 베타메타손 인산에스테르나트륨 점안액(예: 하루 4회)으로 소염 목적의 대증 요법. 1% 아트로핀 황산염 점안액을 추가하기도 하지만 장기 효과는 낮습니다.
• 안압 관리: 0.5% 티몰롤 말레산염 점안액(하루 2회), 1% 도르졸라미드 염산염 점안액(하루 3회) 등 방수 생성 억제제로 대처합니다.
• 항응고제 중단 고려: 내과와 협력하여 적절한 중단 또는 변경을 결정합니다.

수술 치료 (UGH 증후군)

1. 관혈적 IOL 정복: 산동으로 회복되지 않는 경우 시행합니다. 홍채와 낭이 심하게 유착되지 않았다면 수기가 쉽습니다.
2. IOL 교환: 홍채 또는 낭과의 강한 유착이나 IOL의 전방 내 탈구 시 선택합니다. 침습이 크므로 시기능 저하가 현저한 경우에만 시행합니다.
3. 응급 정복: 지지부가 전방 내로 나와 각막 내피에 접촉하는 경우 가능한 빨리 정복합니다.

수술 치료 (Iris chafing 증후군)

• IOL 적출이 일차 선택: 확실한 진단이 내려지면 홍채를 자극하는 IOL을 적출합니다. 약물 요법(스테로이드, 아트로핀, 항응고제 중단)은 근본적인 개선 효과가 낮고, 기계적 제거가 가장 확실합니다.
• IOL 적출 후 선택지:
  • 전체 길이가 약간 짧은 3피스 IOL을 모양체구에 삽입합니다.
  • IOL의 경공막 봉합 고정.
  • IOL의 공막 내 고정 (Yamane법 등).
• IOL의 중심 고정 상태가 좋으면 재발이 적습니다.

치료 흐름

1. 경증 (염증만 있음) → 스테로이드 점안, 안압 관리, 경과 관찰.
2. 보존적으로 호전되지 않음 / 재발 반복 → IOL 정복을 고려합니다.
3. 정복 불가능 / 중증 (전방 출혈 반복, 고안압 지속) → IOL 교환.
4. 각막 내피 접촉 있음 → 응급 정복 또는 교환.

Q UGH 증후군으로 진단된 경우, 반드시 수술이 필요한가요?

A

반드시 수술이 필요한 것은 아닙니다. 경증의 경우 먼저 산동+앙와위에서의 보존적 정복을 시도합니다. 이로써 개선되지 않거나 증상이 재발·지속되는 경우, 관혈적 정복 또는 IOL 교환을 고려합니다. 단, 각막 내피와의 접촉이 확인된 경우에는 조속한 수술적 대응이 필요합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

UGH 증후군의 발병 메커니즘은 다음과 같은 연쇄로 설명됩니다.

1. IOL 편위·낭외 고정: 후낭 파열, 섬모체 소대 취약, 부적절한 IOL 선택(예: 단일체 아크릴 IOL을 섬모체 고랑에 삽입) 등으로 인해 IOL이 정상 고정 위치에서 이탈합니다.
2. 홍채의 기계적 마찰: IOL 지지부(햅틱)나 광학부 가장자리가 홍채 뒷면에 지속적으로 접촉하여 반복적인 기계적 마찰이 발생합니다.
3. 색소 분산과 섬유주 폐쇄: 마찰로 인해 홍채 색소 상피에서 멜라닌 과립이 유리되어 섬유주에 축적됩니다. 방수 유출 장애가 발생하여 색소성 녹내장(안압 상승)이 됩니다.
4. 홍채섬모체염: 기계적 자극과 조직 손상이 홍채섬모체의 염증 반응을 유발하여 전방 플레어·세포를 초래합니다.
5. 전방 출혈: 홍채 혈관에 대한 직접적인 마찰 손상으로 출혈이 발생합니다. 항응고제 사용자에서는 출혈 위험이 증가합니다.

단일체 아크릴 IOL의 위험 특성:

두껍고 각진 모서리의 햅틱과 각진 모서리의 광학부를 가진 단일체 아크릴 IOL은 섬모체 고랑에 위치할 경우 홍채 뒷면과의 접촉 면적이 커서 마찰 영향이 강해집니다²⁾. 따라서 후낭 파열 시 대안으로 섬모체 고랑에 고정해야 하는 경우에는 3피스 IOL을 사용하는 것이 권장됩니다²⁾.

전방 IOL에서 UGH의 특수 기전:

전방 IOL에서는 크기 부적합(너무 짧거나 긴 경우), 삽입 후 홍채 끼임(iris tuck), 햅틱이 주변 홍채 절개부를 통해 회전하는 기전으로 UGH가 발생합니다^{1, 3)}.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계이거나 논의 중인 것을 포함합니다. 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닌 기술·지식도 포함되어 있습니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

• 대규모 증례 검토: Armonaite & Behndig(2021)의 71증례 분석에서는 UGH 증후군의 임상적 특징이 체계적으로 분석되었고, pseudophacodonesis가 위험 인자로 확인되었습니다. 전방 IOL, 후방 IOL, 섬모체고정 IOL 등 다양한 IOL 유형에서 UGH가 발생할 수 있음이 나타났습니다¹⁾
• IOL 설계의 개선: 단일체 아크릴 IOL의 섬모체고 사용 회피, 후낭 손상 시 3피스 IOL 사용이라는 개념이 널리 보급되었습니다²⁾
• 영상 진단 기술의 발전: UBM 및 AS-OCT 기술의 고해상도화로 IOL-홍채 간 접촉을 실시간 비침습적으로 평가할 수 있게 되어 조기 진단 및 조기 중재가 가능해지고 있습니다²⁾
• 공막내 고정술(야마네법)의 보급: 플랜지가 있는 폴리불화비닐리덴(PVDF) 햅틱을 공막 내에 고정하는 IOL 2차 삽입법의 보급으로 IOL 교환 후 안정적인 고정 옵션이 확대되었습니다
• UGH의 자연사와 장기 예후: 정복·교환 후 장기 시기능에 대한 전향적 연구는 향후 과제이며, 정기적인 안압 관리 및 시야 검사를 포함한 추적 관찰 체계의 확립이 요구됩니다

8. 참고문헌

1. Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta ophthalmologica. 2021;99(1):69-74. doi:10.1111/aos.14477. PMID:32511897.
2. Chang DF, Masket S, Miller KM, Braga-Mele R, Little BC, Mamalis N, Oetting TA, Packer M, ASCRS Cataract Clinical Committee. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35(8):1445-1458. doi:10.1016/j.jcrs.2009.04.027. PMID:19631134.
3. Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):11-17. doi:10.22336/rjo.2017.3. PMID:29450365; PMCID:PMC5710046.