Le syndrome UGH (uveitis-glaucoma-hyphema syndrome) est une pathologie causée par le frottement mécanique de l’iris par une lentille intraoculaire (LIO) dont les supports entrent en contact direct avec l’iris et les tissus environnants en raison d’une fixation extra-capsulaire ou asymétrique. Le frottement de l’iris libère du pigment irien qui obstrue le trabéculum, provoquant un glaucome pigmentaire. En cas de lésion irienne sévère, une iridocyclite (uvéite) et un hyphéma peuvent survenir, et cette triade est appelée syndrome UGH.
La dénomination est due à Ellingson (1978). UGH est l’acronyme de Uvéite, Glaucome et Hyphéma (hémorragie de la chambre antérieure).
Épidémiologie et incidence :
Autrefois plus fréquent avec les implants de chambre antérieure, l’incidence est devenue rare depuis que la fixation dans le sac capsulaire des implants de chambre postérieure est standardisée.
Actuellement, cela survient plus souvent lorsque des implants acryliques monoblocs sont insérés en dehors du sac (dans le sulcus ciliaire).
La fixation dans le sulcus ciliaire des implants acryliques monoblocs est contre-indiquée en raison du risque de contact entre les haptiques à bord carré épais et la face postérieure de l’iris, entraînant des complications associées (décentrement de l’implant, frottement irien, dispersion pigmentaire, élévation de la pression intraoculaire, hémorragie récurrente de la chambre antérieure, inflammation) 2).
Une revue de 71 cas par Armonaite & Behndig (2021) a montré que la pseudophacodonésie (mouvement de l’implant) est un facteur de risque significatif du syndrome UGH1).
Syndrome de frottement irien (Iris chafing syndrome) :
Rapporté pour la première fois dans les années 1980, il s’agit d’une pathologie associée où la partie de soutien ou le bord optique d’un implant de chambre postérieure frotte continuellement l’iris ou les vaisseaux de l’angle, provoquant une dépigmentation de l’iris et des hémorragies récurrentes de la chambre antérieure. Les principales manifestations sont l’atrophie irienne et l’hémorragie récurrente de la chambre antérieure, sans nécessairement remplir la triade complète de l’UGH. Depuis la généralisation de la fixation dans le sac, c’est devenu très rare.
QÀ quel point le syndrome UGH est-il rare ?
A
Depuis la standardisation de la fixation dans le sac des implants de chambre postérieure, l’incidence est rare. Cependant, le risque augmente en cas de fixation d’un implant acrylique monobloc dans le sulcus ciliaire (hors sac), de décentrement de l’implant, ou de prise d’anticoagulants. Il est important d’envisager le syndrome UGH en cas d’hémorragie récurrente de la chambre antérieure ou d’élévation de la pression intraoculaire difficile à contrôler après une chirurgie de la cataracte.
Inflammation de la chambre antérieure : augmentation du flare et des cellules dans la chambre antérieure.
Précipités rétro-cornéens (PRC) : présents sur la face endothéliale de la cornée.
Inflammation récurrente : l’inflammation se répète tant que le frottement de la LIO persiste.
Glaucome (pigmentaire, secondaire)
Accumulation de pigment irien dans le trabéculum : provoque une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse.
Augmentation secondaire de la pression intraoculaire : élévation progressive de la pression par mécanisme de glaucome pigmentaire.
Dépôts pigmentaires dans l’angle : confirmés par gonioscopie.
Hyphéma (hémorragie de la chambre antérieure)
Caractère récurrent : saignements répétés dus à une lésion de frottement des vaisseaux iriens.
Aggravation chez les utilisateurs d’anticoagulants : tendance hémorragique accrue.
Accumulation de sang dans la chambre antérieure : cause directe de baisse de l’acuité visuelle.
Signes du syndrome de frottement irien (iris chafing syndrome) :
Atrophie irienne (dépigmentation) : amincissement de l’iris et défaut de transillumination dus à un frottement continu
Hémorragie récurrente de la chambre antérieure : due à des lésions mécaniques répétées des vaisseaux iriens
Hypertension oculaire secondaire : obstruction du trabéculum par dispersion pigmentaire irienne
Signes supplémentaires :
Lorsque des haptiques à bords carrés épais et une optique à bords carrés sont situés dans le sulcus ciliaire, cela peut entraîner une dispersion pigmentaire, des défauts de transillumination irienne, une élévation de la pression intraoculaire et une inflammation/hémorragie récurrente2)
La pseudophacodonésie (mouvement du cristallin artificiel) a été identifiée comme un facteur de risque du syndrome UGH1)
QFaut-il suspecter un syndrome UGH en cas d'hémorragie récurrente de la chambre antérieure ?
A
En cas d’hémorragie récurrente de la chambre antérieure après une chirurgie de la cataracte, il est nécessaire d’envisager activement un syndrome UGH ou un syndrome de frottement irien. L’examen à la lampe à fente de la fixation du cristallin artificiel et l’évaluation du contact entre le cristallin et l’iris par UBM ou OCT du segment antérieur sont essentiels au diagnostic.
Facteurs principaux liés au cristallin artificiel (IOL) :
Insertion dans le sulcus ciliaire d’un cristallin acrylique monobloc : les haptiques à bords carrés épais et l’optique à bords carrés frottent mécaniquement la face postérieure de l’iris. En cas de rupture capsulaire postérieure, il est recommandé d’utiliser un cristallin tripièce pour la fixation alternative dans le sulcus2)
Fixation extra-capsulaire ou asymétrique du cristallin : les éléments de support sont en contact direct avec l’iris
Cristallin de chambre antérieure : taille inappropriée (trop court ou trop long), iris tuck après insertion, rotation de l’haptique à travers une iridectomie périphérique1, 3)
Décentration du cristallin ou pseudophacodonésie : facteur de risque significatif du syndrome UGH1)
Boucles angulées ou cristallin de grand diamètre longitudinal : risque élevé de contact avec l’iris
Facteurs liés au patient :
Utilisation d’anticoagulants ou d’antiagrégants plaquettaires : augmente le risque hémorragique et favorise l’hyphema
QEst-il possible d'opérer un syndrome UGH sous anticoagulants ?
A
L’opération est possible, mais la prise d’anticoagulants ou d’antiagrégants plaquettaires augmente le risque d’hyphema. En collaboration avec le médecin traitant avant l’opération, envisager l’arrêt, le changement ou un pontage des anticoagulants. Il est important d’évaluer individuellement l’équilibre avec le risque thromboembolique.
La confirmation de la triade UGH (uvéite + glaucome + hyphema) est fondamentale
Il existe aussi des formes incomplètes sans la triade complète (syndrome de frottement irien, etc.)
Méthodes d’examen utilisées pour le diagnostic :
Méthode d’examen
Éléments évalués
Examen à la lampe à fente
État de fixation du LIO (hors du sac, décentré, incliné), inflammation de la chambre antérieure (flare, cellules, KP), présence d’hyphema, atrophie/dépigmentation de l’iris
Augmentation de la pression intraoculaire, dispersion pigmentaire
Pas de frottement de l’IOL
QComment différencier une inflammation chronique après chirurgie de la cataracte due au syndrome UGH ?
A
La clé du diagnostic différentiel est la présence ou non d’un contact IOL-iris. L’UBM ou l’OCT du segment antérieur évalue la position relative de l’IOL avec l’iris et le corps ciliaire. Si un contact mécanique est confirmé, suspectez un syndrome UGH/frottement irien. Si la position de l’IOL est normale et que l’inflammation persiste, envisagez une PUPPI (uvéite pseudophaque persistante) ou des résidus de cortex cristallinien.
Aperçu de la stratégie thérapeutique : Comme la cause est le frottement mécanique de l’IOL, le traitement curatif est la repositionnement (réduction) ou le remplacement de l’IOL. Le traitement médicamenteux n’est qu’un traitement symptomatique temporaire.
Mydriase + décubitus dorsal : Si l’iris et l’IOL ne sont pas adhérents, une réduction spontanée peut être attendue.
Collyre corticostéroïde : Collyre de bétaméthasone phosphate disodique à 0,1% (4 fois/jour) pour l’inflammation. Un collyre d’atropine sulfate à 1% peut être ajouté, mais l’effet à long terme est faible.
Gestion de la pression intraoculaire : Collyre de maléate de timolol à 0,5% (2 fois/jour), collyre de chlorhydrate de dorzolamide à 1% (3 fois/jour) pour supprimer la production d’humeur aqueuse.
Envisager l’arrêt des anticoagulants : En collaboration avec le médecin interniste, décider de l’arrêt ou du changement approprié.
Réduction chirurgicale de l’IOL : Réalisée si la mydriase ne permet pas la réduction. La procédure est facile si l’iris et le sac ne sont pas fortement adhérents.
Échange de l’IOL: Choisi en cas d’adhérences solides à l’iris ou au sac capsulaire, ou de luxation de l’IOL dans la chambre antérieure. En raison de son invasivité, il n’est réalisé qu’en cas de détérioration significative de la fonction visuelle.
Réduction urgente: Si la partie de support fait saillie dans la chambre antérieure et touche l’endothélium cornéen, réduire dès que possible.
Traitement chirurgical (Syndrome de frottement de l’iris)
L’ablation de l’IOL est le premier choix: Si le diagnostic est certain, retirer l’IOL qui irrite l’iris. Le traitement médicamenteux (stéroïdes, atropine, arrêt des anticoagulants) a un faible effet curatif fondamental ; l’ablation mécanique est la plus fiable.
Options après ablation de l’IOL:
Insertion d’un IOL tripièce de diamètre vertical légèrement plus court dans le sulcus ciliaire.
Fixation transsclérale de l’IOL.
Fixation intrasclérale de l’IOL (méthode de Yamane, etc.).
Si la fixation centrale de l’IOL est bonne, les récidives sont rares.
Cas léger (inflammation uniquement) → Gouttes de stéroïdes, contrôle de la pression intraoculaire, observation.
Pas d’amélioration avec le traitement conservateur / récidives fréquentes → Envisager la réduction de l’IOL.
Réduction impossible / cas grave (hémorragie de la chambre antérieure récurrente, hypertension oculaire persistante) → Échange de l’IOL.
Contact avec l’endothélium cornéen → Réduction ou échange en urgence.
QSi un diagnostic de syndrome UGH est posé, une intervention chirurgicale est-elle toujours nécessaire ?
A
La chirurgie n’est pas toujours nécessaire. Dans les cas bénins, on essaie d’abord une réduction conservatrice par mydriase et position couchée. Si cela ne s’améliore pas ou si les symptômes récidivent ou persistent, on envisage une réduction chirurgicale ou un échange de l’IOL. Cependant, si un contact avec l’endothélium cornéen est confirmé, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.
Le mécanisme de développement du syndrome UGH s’explique par la chaîne suivante.
Déplacement de l’IOL et fixation extra-capsulaire: En raison d’une rupture capsulaire postérieure, d’une faiblesse des zonules, ou d’un choix inapproprié de l’IOL (insertion d’un IOL acrylique monobloc dans le sulcus ciliaire), l’IOL se dévie de sa position de fixation normale.
Frottement mécanique de l’iris: Les éléments de support (haptiques) ou le bord optique de l’IOL entrent en contact continu avec la face postérieure de l’iris, provoquant une friction mécanique répétée.
Dispersion pigmentaire et obstruction trabéculaire: Le frottement libère des granules de mélanine de l’épithélium pigmentaire irien, qui s’accumulent dans le trabéculum. Cela entraîne une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse et un glaucome pigmentaire (augmentation de la pression intraoculaire).
Iridocyclite: La stimulation mécanique et les lésions tissulaires provoquent une réaction inflammatoire de l’iris et du corps ciliaire, entraînant un flare et des cellules dans la chambre antérieure.
Hémorragie de la chambre antérieure (hyphéma): Le frottement direct des vaisseaux iriens provoque un saignement. Le risque de saignement est accru chez les utilisateurs d’anticoagulants.
Caractéristiques de risque des IOL acryliques monoblocs:
Les IOL acryliques monoblocs avec des haptiques à bords carrés épais et une optique à bords carrés, lorsqu’elles sont placées dans le sulcus ciliaire, ont une grande surface de contact avec la face postérieure de l’iris, ce qui aggrave les effets du frottement2). Par conséquent, en cas de rupture capsulaire postérieure nécessitant une fixation dans le sulcus ciliaire, il est recommandé d’utiliser une IOL tripièce2).
Mécanismes spéciaux de l’UGH avec les IOL de chambre antérieure:
Avec les IOL de chambre antérieure, l’UGH survient en raison d’une inadéquation de taille (trop courte ou trop longue), d’un iris tuck après insertion, ou d’une rotation des haptiques à travers une iridectomie périphérique1, 3).
Revue de cas à grande échelle: L’analyse de 71 cas par Armonaite & Behndig (2021) a systématiquement examiné les caractéristiques cliniques du syndrome UGH, identifiant la pseudophacodonèse comme facteur de risque. Il a été démontré que l’UGH peut survenir avec divers types d’IOL, y compris les IOL de chambre antérieure, de chambre postérieure et à fixation sulculaire1)
Améliorations de la conception des IOL: L’évitement de l’utilisation sulculaire des IOL acryliques monopièces et l’utilisation d’IOL tripièces en cas de rupture capsulaire postérieure sont désormais largement adoptés2)
Progrès des techniques d’imagerie diagnostique: La résolution accrue de l’UBM et de l’AS-OCT permet une évaluation non invasive en temps réel du contact IOL-iris, facilitant un diagnostic et une intervention précoces2)
Diffusion de la fixation intrasclérale (méthode Yamane): La méthode de mise en place secondaire d’IOL avec fixation intrasclérale de haptiques en polyfluorure de vinylidène (PVDF) à bride élargit les options de fixation stable après échange d’IOL
Histoire naturelle et pronostic à long terme de l’UGH: Les études prospectives sur la fonction visuelle à long terme après repositionnement ou échange restent un défi futur, et la mise en place d’un suivi régulier incluant la gestion de la pression intraoculaire et les examens du champ visuel est nécessaire
Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta Ophthalmol. 2021;99:69-74.
Chang DF, Masket S, Miller KM, et al. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35:1445-1458.
Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61:11-17.
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