Das UGH-Syndrom (Uveitis-Glaukom-Hyphäma-Syndrom) ist eine Erkrankung, die dadurch entsteht, dass eine Intraokularlinse (IOL) aufgrund einer extrakapsulären oder asymmetrischen Fixation mit ihren Haptiken direkt mit der Iris und dem umliegenden Gewebe in Kontakt kommt und die Iris mechanisch reibt. Durch die Reibung freigesetztes Irispigment verstopft das Trabekelwerk und führt zu einem Pigmentglaukom. Bei schwerer Irisschädigung treten eine Iridozyklitis (Uveitis) und ein Hyphäma auf; diese Trias wird als UGH-Syndrom bezeichnet.
Die Benennung geht auf Ellingson (1978) zurück. UGH steht für Uveitis, Glaukom und Hyphäma (Vorderkammerblutung).
Epidemiologie und Häufigkeit :
Früher trat es häufiger bei Vorderkammer-IOL auf, aber seitdem die Kapselsackfixation von Hinterkammer-IOL standardisiert ist, ist die Häufigkeit selten.
Heutzutage tritt es eher auf, wenn ein einteiliges Acryl-IOL außerhalb des Kapselsacks (im Sulcus ciliaris) eingesetzt wird.
Die Fixation eines einteiligen Acryl-IOL im Sulcus ciliaris ist aufgrund des Risikos eines Kontakts der dicken, eckigen Haptiken und der eckigen Optik mit der Irisrückfläche kontraindiziert, was zu assoziierten Komplikationen (IOL-Dezentrierung, Irisabrieb, Pigmentdispersion, Augeninnendruckerhöhung, rezidivierende Vorderkammerblutung, Entzündung) führen kann 2).
Eine Übersicht von 71 Fällen durch Armonaite & Behndig (2021) zeigte, dass Pseudophakodonesis (Bewegung der IOL) ein signifikanter Risikofaktor für das UGH-Syndrom ist 1).
Iris-Chafing-Syndrom :
Erstmals in den 1980er Jahren beschrieben, handelt es sich um eine verwandte Erkrankung, bei der der Stützteil oder der Optikrand einer Hinterkammer-IOL kontinuierlich die Iris oder die Gefäße im Kammerwinkel reibt, was zu einer Depigmentierung der Iris und rezidivierenden Vorderkammerblutungen führt. Hauptmerkmale sind Irisatrophie und rezidivierende Vorderkammerblutung, wobei die vollständige UGH-Trias nicht unbedingt erfüllt sein muss. Seit der Verbreitung der Kapselsackfixation ist sie sehr selten.
QWie selten ist das UGH-Syndrom?
A
Seit der Standardisierung der Kapselsackfixation von Hinterkammer-IOL ist das Auftreten selten. Allerdings steigt das Risiko bei Fixation eines einteiligen Acryl-IOL im Sulcus ciliaris (außerhalb des Kapselsacks), bei IOL-Dezentrierung oder bei Einnahme von Antikoagulanzien. Bei rezidivierenden Vorderkammerblutungen oder schwer kontrollierbarem Augeninnendruckanstieg nach Kataraktoperation ist es wichtig, das UGH-Syndrom in die Differenzialdiagnose einzubeziehen.
Vorderkammerentzündung: erhöhtes Flare und Zellen in der Vorderkammer.
Hornhautendothelbeschläge (KP): auf der Endothelseite der Hornhaut.
Rezidivierende Entzündung: Die Entzündung wiederholt sich, solange die IOL-Reibung anhält.
Glaukom (pigmentär, sekundär)
Ansammlung von Irispigment im Trabekelwerk: verursacht Abflussbehinderung des Kammerwassers.
Sekundärer Augeninnendruckanstieg: progressiver Augeninnendruckanstieg durch Mechanismus des Pigmentglaukoms.
Pigmentablagerungen im Kammerwinkel: gonioskopisch nachweisbar.
Hyphäma (Vorderkammerblutung)
Rezidivierender Charakter: wiederholte Blutungen durch Reibungsschäden an Irisgefäßen.
Verschlechterung bei Antikoagulanzien-Anwendern: erhöhte Blutungsneigung.
Blutansammlung in der Vorderkammer: direkte Ursache für Sehverschlechterung.
Befunde des Iris-Chafing-Syndroms:
Irisatrophie (Depigmentierung) : Ausdünnung der Iris und Transilluminationsdefekte durch anhaltende Reibung
Rezidivierende Vorderkammerblutung : durch wiederholte mechanische Schädigung der Irisgefäße
Sekundärer erhöhter Augeninnendruck : Verstopfung des Trabekelwerks durch Irispigmentdispersion
Zusätzliche Befunde :
Wenn dicke, eckige Haptiken und eine eckige Optik im Sulcus ciliaris liegen, können Pigmentdispersion, Iris-Transilluminationsdefekte, erhöhter Augeninnendruck und rezidivierende Entzündungen/Blutungen auftreten2)
Pseudophakodonesis (Bewegung der IOL) wurde als Risikofaktor für das UGH-Syndrom identifiziert1)
QSollte bei wiederholten Vorderkammerblutungen ein UGH-Syndrom vermutet werden?
A
Bei rezidivierenden Vorderkammerblutungen nach Kataraktoperation sollte aktiv ein UGH-Syndrom oder Iris-Chafing-Syndrom in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Die Untersuchung der IOL-Fixation mittels Spaltlampenmikroskopie und die Beurteilung des IOL-Iris-Kontakts mittels UBM oder Vorderabschnitts-OCT sind der Schlüssel zur Diagnose.
Einbringen einer einteiligen Acryl-IOL in den Sulcus ciliaris : Die dicken, eckigen Haptiken und die eckige Optik reiben mechanisch an der Irisrückfläche. Bei einem hinteren Kapselriss wird für die alternative Sulcusfixation eine 3-teilige IOL empfohlen2)
Extrakapsuläre oder asymmetrische IOL-Fixation : Die Stützteile haben direkten Kontakt mit der Iris
Vorderkammer-IOL : Ungeeignete Größe (zu kurz oder zu lang), Iris-Tuck nach Implantation, Rotation der Haptik durch eine periphere Iridektomie1, 3)
IOL-Dezentrierung oder Pseudophakodonesis : Signifikanter Risikofaktor für das UGH-Syndrom1)
Abgewinkelte Schlaufen oder IOL mit großem Längsdurchmesser : Hohes Risiko für Iris-Kontakt
Patientenbezogene Faktoren:
Einnahme von Antikoagulanzien/Thrombozytenaggregationshemmern: Erhöht das Blutungsrisiko und begünstigt ein Hyphäma
QIst eine Operation des UGH-Syndroms unter Antikoagulanzien möglich?
A
Die Operation ist möglich, aber die Einnahme von Antikoagulanzien/Thrombozytenaggregationshemmern erhöht das Risiko eines Hyphämas. Vor der Operation sollte in Absprache mit dem behandelnden Internisten ein Absetzen, Wechsel oder eine Überbrückungstherapie der Antikoagulanzien erwogen werden. Die individuelle Abwägung des thromboembolischen Risikos ist wichtig.
QWie unterscheidet man eine chronische Entzündung nach Kataraktoperation, die durch das UGH-Syndrom verursacht wird?
A
Der Schlüssel zur Differenzialdiagnose ist das Vorhandensein oder Fehlen eines IOL-Iris-Kontakts. Mittels UBM oder Vorderabschnitts-OCT wird die Positionsbeziehung zwischen IOL und Iris/Ziliarkörper beurteilt. Wenn ein mechanischer Kontakt bestätigt wird, ist ein UGH/Iris-Chafing-Syndrom zu vermuten. Bei normaler IOL-Position und anhaltender Entzündung sind PUPPI (persistierende pseudophake Iridozyklitis) oder verbliebene Linsenrinde in Betracht zu ziehen.
Überblick über die Behandlungsstrategie: Da die Ursache eine mechanische Reibung der IOL ist, besteht die kurative Behandlung in der Repositionierung oder dem Austausch der IOL. Die medikamentöse Behandlung ist nur eine vorübergehende symptomatische Therapie.
Mydriasis + Rückenlage: Wenn Iris und IOL nicht verklebt sind, kann eine spontane Reposition erwartet werden.
Steroid-Augentropfen: 0,1% Betamethason-Natriumphosphat-Augentropfen (4-mal täglich) zur Entzündungshemmung. 1% Atropinsulfat-Augentropfen können zusätzlich gegeben werden, haben aber eine geringe Langzeitwirkung.
Operative IOL-Reposition: Durchgeführt, wenn die Mydriasis keine Reposition ermöglicht. Der Eingriff ist einfach, wenn Iris und Kapsel nicht stark verklebt sind.
IOL-Austausch: Wird bei starker Verwachsung mit Iris oder Kapsel oder bei Luxation der IOL in die Vorderkammer gewählt. Aufgrund der Invasivität nur bei deutlicher Verschlechterung der Sehfunktion durchgeführt.
Notfallreposition: Wenn der Haptikteil in die Vorderkammer ragt und das Hornhautendothel berührt, so schnell wie möglich reponieren.
IOL-Entfernung ist die erste Wahl: Bei gesicherter Diagnose die die Iris reizende IOL entfernen. Medikamentöse Therapie (Steroide, Atropin, Absetzen von Antikoagulanzien) hat geringe grundlegende Besserungswirkung; mechanische Entfernung ist am zuverlässigsten.
Optionen nach IOL-Entfernung:
Einsetzen einer 3-teiligen IOL mit etwas kürzerem vertikalem Durchmesser in den Sulcus ciliaris.
Transsklerale Nahtfixation der IOL.
Intrasklerale Fixation der IOL (Yamane-Methode usw.).
Bei guter Zentrierung der IOL ist ein Rezidiv selten.
Leichter Fall (nur Entzündung) → Steroid-Augentropfen, Augeninnendruckkontrolle, Beobachtung.
Keine Besserung unter konservativer Therapie / wiederholte Rezidive → IOL-Reposition erwägen.
Reposition nicht möglich / schwerer Fall (wiederholte Vorderkammerblutung, anhaltender erhöhter Augeninnendruck) → IOL-Austausch.
Kontakt mit Hornhautendothel → Notfallreposition oder -austausch.
QIst bei Diagnose eines UGH-Syndroms immer eine Operation erforderlich?
A
Eine Operation ist nicht immer erforderlich. In leichten Fällen wird zunächst eine konservative Reposition durch Mydriasis und Rückenlage versucht. Wenn dies keine Besserung bringt oder die Symptome wiederkehren oder anhalten, wird eine operative Reposition oder ein IOL-Austausch in Betracht gezogen. Bei bestätigtem Kontakt mit dem Hornhautendothel ist jedoch ein sofortiger chirurgischer Eingriff erforderlich.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der Entstehungsmechanismus des UGH-Syndroms wird durch die folgende Kette erklärt.
IOL-Dislokation und extrakapsuläre Fixation: Aufgrund einer hinteren Kapselruptur, Zonulainsuffizienz oder ungeeigneter IOL-Wahl (Einsetzen einer einteiligen Acryl-IOL in den Sulcus ciliaris) weicht die IOL von ihrer normalen Fixationsposition ab.
Mechanische Reibung der Iris: Die Haptiken oder der optische Rand der IOL stehen in kontinuierlichem Kontakt mit der Irisrückfläche, was zu wiederholter mechanischer Reibung führt.
Pigmentdispersion und Trabekelblockade: Durch die Reibung werden Melaningranula aus dem Irispigmentepithel freigesetzt und im Trabekelwerk akkumuliert. Dies führt zu einer Abflussstörung des Kammerwassers und einem Pigmentglaukom (erhöhter Augeninnendruck).
Iridozyklitis: Die mechanische Reizung und Gewebeschädigung lösen eine Entzündungsreaktion der Iris und des Ziliarkörpers aus, was zu Vorderkammer-Flare und -Zellen führt.
Vorderkammerblutung (Hyphäma): Direkte Reibungsschäden an den Irisgefäßen verursachen Blutungen. Bei Antikoagulanzien-Anwendern ist das Blutungsrisiko erhöht.
Risikoeigenschaften einteiliger Acryl-IOLs:
Einteilige Acryl-IOLs mit dicken, eckigen Haptiken und einer eckigen Optik haben bei Platzierung im Sulcus ciliaris eine große Kontaktfläche zur Irisrückseite, wodurch die Reibungswirkung verstärkt wird2). Daher wird bei einer hinteren Kapselruptur, die eine Fixation im Sulcus ciliaris erforderlich macht, die Verwendung einer 3-teiligen IOL empfohlen2).
Spezielle Mechanismen des UGH bei Vorderkammer-IOLs:
Bei Vorderkammer-IOLs tritt UGH aufgrund von Größeninkompatibilität (zu kurz oder zu lang), Iris-Tuck nach der Implantation oder Rotation der Haptiken durch eine periphere Iridektomie auf1, 3).
Groß angelegte Fallübersicht: Die Analyse von 71 Fällen durch Armonaite & Behndig (2021) untersuchte systematisch die klinischen Merkmale des UGH-Syndroms und identifizierte Pseudophakodonese als Risikofaktor. Es wurde gezeigt, dass UGH bei verschiedenen IOL-Typen auftreten kann, einschließlich Vorderkammer-, Hinterkammer- und Sulcus-fixierten IOLs1)
Verbesserungen des IOL-Designs: Die Vermeidung der Sulcus-Implantation von einteiligen Acryl-IOLs und die Verwendung von dreiteiligen IOLs bei hinterem Kapselriss sind weit verbreitet2)
Fortschritte in der bildgebenden Diagnostik: Die erhöhte Auflösung von UBM und AS-OCT ermöglicht eine nicht-invasive Echtzeitbewertung des IOL-Iris-Kontakts, was eine frühzeitige Diagnose und Intervention ermöglicht2)
Verbreitung der intrakleralen Fixation (Yamane-Methode): Die sekundäre IOL-Implantation mit Fixation geflanschter Polyvinylidenfluorid (PVDF)-Haptiken in der Sklera erweitert die stabilen Fixationsoptionen nach IOL-Austausch
Natürlicher Verlauf und Langzeitprognose des UGH: Prospektive Studien zur langfristigen Sehfunktion nach Reposition/Austausch sind eine zukünftige Herausforderung, und die Etablierung eines Follow-up-Systems mit regelmäßigem Augeninnendruckmanagement und Gesichtsfelduntersuchungen ist erforderlich
Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta Ophthalmol. 2021;99:69-74.
Chang DF, Masket S, Miller KM, et al. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35:1445-1458.
Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61:11-17.
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