Üveit (iridosiklit)
Ön kamara inflamasyonu: Ön kamarada flare ve hücre artışı.
Kornea arka yüzey çökeltileri (KP): Kornea endotelinde görülür.
Tekrarlayan inflamasyon: IOL sürtünmesi devam ettiği sürece inflamasyon tekrarlar.
UGH Sendromu (Üveit-Glokom-Hifema Sendromu)
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. UGH Sendromu Nedir?
Section titled “1. UGH Sendromu Nedir?”UGH sendromu (üveit-glokom-hiphema sendromu), göz içi lensin (IOL) kapsül dışı veya asimetrik fiksasyonu sonucu haptiğin iris ve çevre dokularla doğrudan temas ederek irisi mekanik olarak aşındırmasıyla oluşan bir durumdur. İris aşındığında, açığa çıkan iris pigmenti trabeküler ağı tıkayarak pigmenter glokoma yol açar. İris hasarı belirginse iridosiklit (üveit) ve ön kamara kanaması (hiphema) eşlik eder ve bu üçlü UGH sendromu olarak adlandırılır.
Adlandırma Ellingson (1978) tarafından yapılmıştır. UGH, Üveit (uveitis), Glokom (glaucoma) ve Hifema (hyphema) kelimelerinin baş harflerinden türetilmiştir.
Epidemiyoloji ve Görülme Sıklığı:
- Eskiden ön kamara GİL’leri ile daha sık görülürken, günümüzde arka kamara GİL’lerinin kapsül içi fiksasyonunun standart hale gelmesiyle görülme sıklığı nadirdir.
- Günümüzde tek parçalı akrilik GİL’in kapsül dışına (siliyer sulkusa) yerleştirilmesi durumunda daha sık görülür.
- Tek parçalı akrilik GİL’in siliyer sulkusa fiksasyonu, kalın kare kenarlı haptiklerin ve kare kenarlı optik kısmın iris arka yüzüne temas riski ve buna bağlı komplikasyonlar (GİL desantralizasyonu, iris aşınması, pigment dağılımı, göz içi basıncı artışı, tekrarlayan ön kamara kanaması, inflamasyon) nedeniyle kontrendikedir 2)
- Armonaite ve Behndig (2021) tarafından yapılan 71 vakalık bir derlemede, psödofakodonezis (yapay lens titremesi) UGH sendromu için anlamlı bir risk faktörü olarak gösterilmiştir 1)
İris aşınma sendromu:
İlk kez 1980’lerde rapor edilen ilişkili bir durumdur; arka kamara GİL’inin destek kısmı veya optik kenarı sürekli olarak irisi veya açı çevresindeki damarları aşındırarak iris depigmentasyonu ve tekrarlayan ön kamara kanamasına neden olur. Başlıca bulgular iris atrofisi ve tekrarlayan ön kamara kanamasıdır ve UGH triadını tam olarak karşılamayabilir. Günümüzde kapsül içi fiksasyon yaygınlaştığı için çok nadirdir.
Q
UGH sendromu ne kadar nadir bir hastalıktır?
A
Arka kamara GİL’inin kapsül içi fiksasyonunun standart hale gelmesiyle günümüzde görülme sıklığı nadirdir. Bununla birlikte, tek parçalı akrilik GİL siliyer sulkusa (kapsül dışı) yerleştirildiğinde, GİL’de desantralizasyon olduğunda veya hasta antikoagülan ilaç kullanıyorsa risk artar. Katarakt cerrahisi sonrası tekrarlayan ön kamara kanaması veya kontrol edilemeyen göz içi basıncı artışı görüldüğünde UGH sendromunun ayırıcı tanıda düşünülmesi önemlidir.
2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular
Section titled “2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular”Subjektif Belirtiler
Section titled “Subjektif Belirtiler”- Görme azalması: Pigment dağılımı, ön kamara kanaması ve inflamasyona bağlı görme azalması
- Göz ağrısı: Göz içi basıncı artışı ve iridosiklit (iris ve siliyer cisim iltihabı) ile ilişkili ağrı
- Fotofobi: Işığa karşı hassasiyet
- Kızarıklık: Siliyer konjesyonu da içeren konjonktival hiperemi
UGH üçlüsünün klinik bulguları
Section titled “UGH üçlüsünün klinik bulguları”Glokom (pigmenter ve sekonder)
İris pigmentinin trabeküler ağda birikimi: Aköz hümör çıkışında bozukluğa neden olur.
Sekonder göz içi basınç artışı: Pigmenter glokom mekanizması ile ilerleyici göz içi basınç yükselmesi.
Açıda pigment birikimi: Gonyoskopi ile doğrulanır.
Ön kamara kanaması (hifema)
Tekrarlayıcı olması karakteristiktir: İris damarlarının sürtünme hasarına bağlı tekrarlayan kanamalar.
Antikoagülan kullananlarda şiddetlenir: Kanama eğilimi daha kolay eklenir.
Ön kamarada kan birikimi: Görme azalmasının doğrudan nedeni.
İris sürtünme sendromu bulguları:
- İris atrofisi (depigmentasyon): Sürekli sürtünmeye bağlı iris incelmesi ve transillüminasyon defekti
- Tekrarlayan ön kamara kanaması: İris damarlarına tekrarlayan mekanik hasar nedeniyle
- Sekonder yüksek göz içi basıncı: İris pigmentinin dağılmasıyla trabeküler ağın tıkanması
Ek bulgular:
- Kalın kare kenarlı haptikler ve kare kenarlı optik siliyer sulkusta olduğunda, pigment dağılımı, iris transillüminasyon defekti, göz içi basıncı artışı ve tekrarlayan inflamasyon/kanamaya neden olabilir2)
- Pseudofakodonez (IOL hareketliliği) UGH sendromu için bir risk faktörü olarak tanımlanmıştır1)
Q
Tekrarlayan ön kamara kanaması durumunda UGH sendromundan şüphelenilmeli mi?
A
Katarakt cerrahisi sonrası tekrarlayan ön kamara kanaması görüldüğünde, UGH sendromu veya İris sürtünme sendromu (Iris chafing syndrome) ayırıcı tanıda aktif olarak düşünülmelidir. Yarık lamba ile IOL fiksasyon durumunun kontrol edilmesi ve UBM veya ön segment OCT ile IOL-iris temasının değerlendirilmesi tanının anahtarıdır.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”IOL ile ilişkili ana faktörler:
- Tek parça akrilik IOL’nin siliyer sulkusa yerleştirilmesi: Kalın kare kenarlı haptikler ve kare kenarlı optik, irisin arka yüzeyini mekanik olarak sıyırır. Arka kapsül rüptüründe alternatif fiksasyon olarak sulkus seçildiğinde üç parçalı IOL önerilir2)
- IOL’nin kapsül dışı fiksasyonu veya asimetrik fiksasyonu: Destek kısmının irise doğrudan temas etmesi durumu
- Ön kamara IOL’si: Uygun olmayan boyut (çok kısa veya çok uzun), yerleştirme sonrası iris tuck’ı, periferik iridektomi yoluyla haptik rotasyonu1, 3)
- IOL deplasmanı veya psödofakodonez (pseudophacodonesis): UGH sendromu için anlamlı bir risk faktörü1)
- Açılı halkalar ve uzun vertikal çaplı IOL’ler: İris ile temas riski daha yüksektir
Hastaya ait faktörler:
- Antikoagülan ve antiplatelet ilaç kullanımı: Kanama riskini artırır ve ön kamara kanamasına yatkınlık oluşturur
Q
Antikoagülan kullanırken UGH sendromu ameliyatı mümkün müdür?
A
Ameliyat mümkündür, ancak antikoagülan ve antiplatelet ilaç kullanımı ön kamara kanaması riskini artırır. Ameliyat öncesinde dahiliye uzmanı ile koordineli olarak antikoagülanların kesilmesi, değiştirilmesi veya köprü tedavisi değerlendirilmelidir. Tromboemboli riski ile bireysel olarak dengelenmesi önemlidir.
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”Klinik tanı noktaları:
- UGH üçlüsünün (üveit + glokom + ön kamara kanaması) doğrulanması temeldir
- Üçlünün tam olmadığı eksik tipler (İris sürtünme sendromu gibi) de vardır
Tanıda kullanılan test yöntemleri:
| Test yöntemi | Değerlendirme içeriği |
|---|---|
| Yarık lamba muayenesi | GİL fiksasyon durumu (kapsül dışı, deplasman, eğrilik), ön kamara inflamasyonu (flare, hücre, KP), ön kamara kanaması varlığı, iris atrofisi ve depigmentasyon |
| Gonyoskopi | Trabeküler ağda pigment birikimi, sekonder glokom değerlendirmesi |
| Ultrasonik Biyomikroskopi (UBM) | IOL ile iris ve siliyer cisim arasındaki pozisyonel ilişkinin detaylı değerlendirilmesi, lens-iris temasının belirlenmesinde faydalıdır 2) |
| Ön Segment OCT (AS-OCT) | IOL ve iris arasındaki temas bölgesinin non-invaziv görüntülenmesi, lens-iris temasının belirlenmesinde faydalıdır 2) |
| Göz içi basınç ölçümü | Sekonder göz içi basınç artışının derecesi ve seyrinin değerlendirilmesi |
Ayırıcı tanı:
| Hastalık | Başlangıç zamanı | Ana bulgular | IOL ile ilişkili bulgular |
|---|---|---|---|
| UGH sendromu | Ameliyattan birkaç hafta ila birkaç ay sonra | Üveit, göz içi basınç artışı ve ön kamara kanaması triadı | Kapsül dışı fiksasyon ve deplasman mevcut |
| Enfeksiyöz endoftalmi | Ameliyattan sonraki birkaç gün içinde | Şiddetli göz ağrısı, hifema, vitreus bulanıklığı | Genellikle yok |
| TASS (Toksik Anterior Segment Sendromu) | Ameliyattan 12-48 saat sonra | Yaygın kornea ödemi, ön kamara inflamasyonu | Genellikle yok |
| Persistan Psödofakik İridosiklit (PUPPI) | Ameliyattan birkaç hafta ila birkaç ay sonra | Kronik ön kamara inflamasyonu | IOL pozisyonu normal |
| Kalan lens korteksi | Ameliyattan birkaç gün ila birkaç hafta sonra | Ön kamara inflamasyonu, göz içi basıncı artışı | Korteks kalıntısı |
| Pigmenter glokom (primer) | Kademeli ilerleme | Göz içi basınç artışı, pigment dağılımı | IOL sürtünmesi yok |
Q
Katarakt cerrahisi sonrası kronik inflamasyonun UGH sendromuna bağlı olup olmadığı nasıl ayırt edilir?
A
Ayırıcı tanının anahtarı IOL-iris temasının varlığıdır. UBM veya ön segment OCT ile IOL’nin iris ve siliyer cisim ile ilişkisi değerlendirilir; mekanik temas doğrulanırsa UGH/İris sürtünmesi düşünülür. IOL pozisyonu normal ve sadece inflamasyon devam ediyorsa PUPPI (persistan psödofakik iridosiklit) veya artık lens korteksi düşünülür.
5. Standart tedavi
Section titled “5. Standart tedavi”Tedavi stratejisinin özeti: Nedeni IOL’nin mekanik sürtünmesi olduğundan, kesin tedavi IOL’nin pozisyonunun düzeltilmesi (repözisyon) veya değiştirilmesidir. İlaç tedavisi yalnızca geçici semptomatik tedavidir.
Konservatif tedavi
Section titled “Konservatif tedavi”- Pupil dilatasyonu + sırtüstü yatış: İris ve IOL yapışık değilse kendiliğinden düzelme beklenir
- Steroid damla: %0.1 betametazon sodyum fosfat göz damlası (günde 4 kez gibi) ile antiinflamatuar semptomatik tedavi. %1 atropin sülfat damla da eklenebilir ancak uzun dönem etkisi düşüktür
- Göz içi basınç yönetimi: %0.5 timolol maleat (günde 2 kez), %1 dorzolamid hidroklorür (günde 3 kez) gibi aköz hümör üretimini baskılayan ilaçlarla kontrol edilir
- Antikoagülan ilaçların kesilmesinin değerlendirilmesi: Dahiliye ile işbirliği içinde uygun kesme veya değişiklik kararı verilir
Cerrahi tedavi (UGH sendromu)
Section titled “Cerrahi tedavi (UGH sendromu)”- Invaziv IOL repozisyonu: Pupil dilatasyonu ile düzelmezse uygulanır. İris ve kapsül belirgin şekilde yapışık değilse işlem kolaydır
- IOL değişimi: İris veya kapsüle güçlü yapışma veya IOL’ün ön kamaraya çıkması durumunda seçilir. İnvaziv olduğu için yalnızca görme fonksiyonunda belirgin azalma varsa uygulanır
- Acil repozisyon: Haptik ön kamaraya çıkmış ve kornea endoteline temas ediyorsa mümkün olan en kısa sürede repozisyon yapılır
Cerrahi tedavi (İris aşınma sendromu)
Section titled “Cerrahi tedavi (İris aşınma sendromu)”- IOL çıkarılması ilk seçenektir: Kesin tanı konulduğunda irisi tahriş eden IOL çıkarılır. İlaç tedavisi (steroid, atropin, antikoagülanların kesilmesi) temel iyileştirici etkiye sahip değildir ve mekanik çıkarma en kesin yöntemdir
- IOL çıkarıldıktan sonraki seçenekler:
- Daha kısa dikey çaplı 3 parçalı IOL’ün siliyer oluğa yerleştirilmesi
- IOL’ün transskleral sütür fiksasyonu
- IOL’ün intrascleral fiksasyonu (Yamane yöntemi vb.)
- IOL’ün merkezi fiksasyonu iyiyse nüks nadirdir
Tedavi algoritması
Section titled “Tedavi algoritması”- Hafif (sadece inflamasyon) → Steroid damla, göz içi basıncı kontrolü, takip
- Konservatif tedaviyle düzelmeyen / tekrarlayan nüksler → IOL repozisyonu düşünülür
- Repozisyon mümkün değil / şiddetli (tekrarlayan ön kamara kanaması, kalıcı yüksek göz içi basıncı) → IOL değişimi
- Kornea endoteline temas varsa → Acil repozisyon/değişim
Q
UGH sendromu tanısı konulduğunda mutlaka cerrahi gerekli midir?
A
Her zaman ameliyat gerekli değildir. Hafif vakalarda önce pupilla dilatasyonu ve sırtüstü pozisyonda konservatif redüksiyon denenir. Düzelme olmazsa veya semptomlar tekrarlar ya da devam ederse, cerrahi redüksiyon veya IOL değişimi düşünülür. Ancak kornea endoteli ile temas doğrulanırsa acil cerrahi müdahale gereklidir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”UGH sendromunun oluşum mekanizması aşağıdaki zincirle açıklanır.
- IOL deplasmanı ve ekstrakapsüler fiksasyon: Arka kapsül rüptürü, zonül zayıflığı, uygunsuz IOL seçimi (siliyer sulkusa tek parça akrilik IOL yerleştirilmesi) gibi nedenlerle IOL normal fiksasyon pozisyonundan sapar.
- İrisin mekanik aşınması: IOL destek kısımları (haptikler) veya optik kenarı, iris arka yüzeyine sürekli temas ederek tekrarlayan mekanik sürtünmeye neden olur.
- Pigment dağılımı ve trabeküler ağ tıkanıklığı: Aşınma sonucu iris pigment epitelinden melanin granülleri serbestleşir ve trabeküler ağda birikir. Aköz hümör çıkışında bozulma olur ve pigmenter glokom (göz içi basıncı artışı) gelişir.
- İridosiklit: Mekanik uyarı ve doku hasarı, iris ve siliyer cismin inflamatuar yanıtını tetikleyerek ön kamarada flare ve hücre oluşumuna yol açar.
- Ön kamara kanaması (hifema): İris damarlarına doğrudan aşınma hasarı kanamaya neden olur. Antikoagülan kullananlarda kanama riski artar.
Tek parça akrilik IOL’nin risk özellikleri:
Kalın kare kenarlı haptiklere ve kare kenarlı optiğe sahip tek parça akrilik IOL, siliyer sulkusa yerleştirildiğinde iris arka yüzeyi ile daha geniş temas alanı oluşturur ve aşınma etkisi daha şiddetli olur2). Bu nedenle arka kapsül rüptürü durumunda siliyer sulkusa fiksasyon gerektiğinde üç parçalı IOL kullanılması önerilir2).
Ön kamara IOL’lerinde UGH’nin özel mekanizması:
Ön kamara IOL’lerinde, boyut uyumsuzluğu (çok kısa veya çok uzun), yerleştirme sonrası iris tuck (iris gömülmesi) veya haptiğin periferik iridektomi bölgesinden dönmesi mekanizmalarıyla UGH oluşur1, 3).
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler”- Büyük ölçekli vaka incelemesi: Armonaite ve Behndig (2021) tarafından yapılan 71 vaka analizinde, UGH sendromunun klinik özellikleri sistematik olarak incelenmiş ve psödofakodonezis risk faktörü olarak tanımlanmıştır. Ön kamara GİL, arka kamara GİL ve siliyer sulkusa fikse GİL gibi çeşitli GİL tiplerinde UGH oluşabileceği gösterilmiştir1)
- GİL tasarımında iyileştirme: Tek parça akrilik GİL’in siliyer sulkusta kullanımından kaçınılması ve arka kapsül hasarında üç parçalı GİL kullanılması fikri yaygın olarak benimsenmiştir2)
- Görüntüleme teknolojilerinde ilerleme: UBM ve AS-OCT teknolojilerinin yüksek çözünürlüğü sayesinde, GİL-iris teması gerçek zamanlı ve non-invaziv olarak değerlendirilebilmekte, erken tanı ve erken müdahale mümkün hale gelmektedir2)
- İntraskleral fiksasyonun (Yamane yöntemi) yaygınlaşması: Flanşlı poliviniliden florür (PVDF) haptiklerin sklera içine fikse edildiği ikincil GİL yerleştirme yönteminin yaygınlaşması, GİL değişimi sonrası stabil fiksasyon seçeneklerini artırmıştır
- UGH’nin doğal seyri ve uzun dönem prognozu: Redüksiyon/değişim sonrası uzun dönem görme fonksiyonu hakkında prospektif çalışmalar gelecekteki bir zorluktur ve düzenli göz içi basıncı yönetimi ve görme alanı testini içeren takip sisteminin oluşturulması gerekmektedir
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta Ophthalmol. 2021;99:69-74.
- Chang DF, Masket S, Miller KM, et al. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35:1445-1458.
- Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61:11-17.