La sindrome UGH (uveitis-glaucoma-hyphema syndrome) è una condizione patologica causata dallo sfregamento meccanico dell’iride da parte di una lente intraoculare (IOL) i cui supporti entrano in contatto diretto con l’iride e i tessuti circostanti a causa di una fissazione extracapsulare o asimmetrica. Lo sfregamento dell’iride rilascia pigmento che ostruisce il trabecolato, causando glaucoma pigmentario. In caso di danno irideo grave, si verificano iridociclite (uveite) e ipema; questa triade è chiamata sindrome UGH.
La denominazione è dovuta a Ellingson (1978). UGH è l’acronimo di Uveite, Glaucoma e Iphema (emorragia della camera anteriore).
Epidemiologia e incidenza :
In passato era più frequente con le IOL da camera anteriore, ma ora che la fissazione intracapsulare delle IOL da camera posteriore è standardizzata, l’incidenza è rara.
Attualmente si verifica più spesso quando una IOL acrilica monopezzo viene inserita al di fuori del sacco capsulare (nel solco ciliare).
La fissazione nel solco ciliare delle IOL acriliche monopezzo è controindicata a causa del rischio di contatto tra le aptiche a bordo quadrato spesso e la superficie posteriore dell’iride, con conseguenti complicanze associate (decentramento della IOL, sfregamento dell’iride, dispersione pigmentaria, aumento della pressione intraoculare, emorragia ricorrente della camera anteriore, infiammazione) 2).
Una revisione di 71 casi di Armonaite & Behndig (2021) ha mostrato che la pseudofacodonesi (movimento della IOL) è un fattore di rischio significativo per la sindrome UGH1).
Sindrome da sfregamento dell’iride (Iris chafing syndrome) :
Riportata per la prima volta negli anni ‘80, è una condizione correlata in cui la parte di supporto o il bordo ottico di una IOL da camera posteriore sfrega continuamente l’iride o i vasi dell’angolo, causando depigmentazione dell’iride ed emorragie ricorrenti della camera anteriore. Le manifestazioni principali sono l’atrofia dell’iride e l’emorragia ricorrente della camera anteriore, senza necessariamente soddisfare la triade completa di UGH. Ora che la fissazione intracapsulare è diventata comune, è molto rara.
QQuanto è rara la sindrome UGH?
A
Da quando la fissazione intracapsulare delle IOL da camera posteriore è diventata standard, l’incidenza è rara. Tuttavia, il rischio aumenta in caso di fissazione di una IOL acrilica monopezzo nel solco ciliare (fuori dal sacco), decentramento della IOL o assunzione di anticoagulanti. In caso di emorragia ricorrente della camera anteriore o aumento della pressione intraoculare difficile da controllare dopo intervento di cataratta, è importante considerare la sindrome UGH nella diagnosi differenziale.
Infiammazione della camera anteriore: aumento di flare e cellule nella camera anteriore.
Precipitati retrocorneali (KP): presenti sulla superficie endoteliale della cornea.
Infiammazione ricorrente: l’infiammazione si ripete finché persiste lo sfregamento della IOL.
Glaucoma (pigmentario, secondario)
Accumulo di pigmento irideo nel trabecolato: causa ostruzione del deflusso dell’umore acqueo.
Aumento secondario della pressione intraoculare: aumento progressivo della PIO mediante meccanismo del glaucoma pigmentario.
Depositi di pigmento nell’angolo: confermati alla gonioscopia.
Iphema (emorragia della camera anteriore)
Carattere ricorrente: sanguinamenti ripetuti dovuti a lesione da sfregamento dei vasi dell’iride.
Aggravamento negli utilizzatori di anticoagulanti: maggiore tendenza al sanguinamento.
Accumulo di sangue nella camera anteriore: causa diretta di riduzione dell’acuità visiva.
Reperti della sindrome da sfregamento dell’iride (iris chafing syndrome):
Atrofia dell’iride (depigmentazione) : assottigliamento dell’iride e difetti di transilluminazione dovuti a sfregamento continuo
Emorragia ricorrente della camera anteriore : dovuta a danno meccanico ripetuto dei vasi dell’iride
Ipertensione oculare secondaria : ostruzione del trabecolato per dispersione di pigmento dell’iride
Reperti aggiuntivi :
Quando aptici spessi a bordo quadrato e un’ottica a bordo quadrato si trovano nel solco ciliare, possono causare dispersione di pigmento, difetti di transilluminazione dell’iride, aumento della pressione intraoculare e infiammazione/emorragia ricorrente2)
La pseudofacodonesi (movimento della IOL) è stata identificata come fattore di rischio per la sindrome UGH1)
QSi deve sospettare una sindrome UGH in caso di emorragia ricorrente della camera anteriore?
A
In caso di emorragia ricorrente della camera anteriore dopo intervento di cataratta, è necessario includere attivamente nella diagnosi differenziale la sindrome UGH o la sindrome da sfregamento dell’iride. L’esame della fissazione della IOL con lampada a fessura e la valutazione del contatto IOL-iride tramite UBM o OCT del segmento anteriore sono fondamentali per la diagnosi.
Inserimento di una IOL acrilica monopezzo nel solco ciliare : gli aptici spessi a bordo quadrato e l’ottica a bordo quadrato sfregano meccanicamente la superficie posteriore dell’iride. In caso di rottura della capsula posteriore, per la fissazione alternativa nel solco si raccomanda una IOL a tre pezzi2)
Fissazione extracapsulare o asimmetrica della IOL : gli elementi di supporto sono a diretto contatto con l’iride
IOL da camera anteriore : dimensioni inadeguate (troppo corta o troppo lunga), iris tuck dopo l’impianto, rotazione dell’aptico attraverso un’iridectomia periferica1, 3)
Decentramento della IOL o pseudofacodonesi : fattore di rischio significativo per la sindrome UGH1)
Anse angolate o IOL con diametro longitudinale grande : alto rischio di contatto con l’iride
Fattori correlati al paziente:
Uso di anticoagulanti/antiaggreganti piastrinici: aumenta il rischio di sanguinamento e favorisce l’ipema
QÈ possibile operare la sindrome UGH in terapia anticoagulante?
A
L’intervento è possibile, ma l’assunzione di anticoagulanti/antiaggreganti piastrinici aumenta il rischio di ipema. Prima dell’intervento, in collaborazione con il medico internista, valutare la sospensione, il cambio o la terapia ponte degli anticoagulanti. È importante valutare individualmente il bilancio con il rischio tromboembolico.
La conferma della triade UGH (uveite + glaucoma + ipema) è fondamentale
Esistono anche forme incomplete senza la triade completa (es. sindrome da sfregamento dell’iride)
Metodi di esame utilizzati per la diagnosi:
Metodo di esame
Contenuto della valutazione
Esame con lampada a fessura
Stato di fissazione della IOL (extracapsulare, decentramento, inclinazione), infiammazione della camera anteriore (flare, cellule, KP), presenza di ipema, atrofia/depigmentazione dell’iride
Aumento della pressione intraoculare, dispersione di pigmento
Nessuno sfregamento dell’IOL
QCome differenziare un'infiammazione cronica dopo chirurgia della cataratta dovuta alla sindrome UGH?
A
La chiave per la diagnosi differenziale è la presenza o assenza di contatto IOL-iris. Con UBM o OCT del segmento anteriore si valuta la posizione relativa di IOL, iride e corpo ciliare. Se viene confermato un contatto meccanico, sospettare sindrome UGH/iride chafing. Se la posizione dell’IOL è normale e l’infiammazione persiste, considerare PUPPI (iridociclite pseudofachica persistente) o residui di corticale del cristallino.
Panoramica della strategia terapeutica: Poiché la causa è lo sfregamento meccanico dell’IOL, il trattamento curativo è la riposizione (reposizione) o la sostituzione dell’IOL. Il trattamento farmacologico è solo una terapia sintomatica temporanea.
Midriasi + posizione supina: Se l’iride e l’IOL non sono adese, ci si può aspettare una riposizione spontanea.
Collirio steroideo: Betametasone sodio fosfato 0,1% collirio (4 volte al giorno) per l’infiammazione. Può essere aggiunto atropina solfato 1% collirio, ma l’effetto a lungo termine è scarso.
Gestione della pressione intraoculare: Timololo maleato 0,5% collirio (2 volte al giorno), dorzolamide cloridrato 1% collirio (3 volte al giorno) come inibitori della produzione di umore acqueo.
Considerare la sospensione degli anticoagulanti: In collaborazione con il medico internista, decidere l’appropriata sospensione o modifica.
Riposizione chirurgica dell’IOL: Eseguita se la midriasi non determina la riposizione. La procedura è semplice se l’iride e il sacco capsulare non sono fortemente adesi.
Scambio dell’IOL: Scelto in caso di aderenze solide all’iride o al sacco capsulare, o di lussazione dell’IOL in camera anteriore. A causa dell’invasività, viene eseguito solo in caso di significativo deterioramento della funzione visiva.
Riposizione urgente: Se la parte di supporto sporge in camera anteriore e tocca l’endotelio corneale, riposizionare il prima possibile.
Trattamento chirurgico (Sindrome da sfregamento dell’iride)
La rimozione dell’IOL è la prima scelta: Se la diagnosi è certa, rimuovere l’IOL che irrita l’iride. La terapia farmacologica (steroidi, atropina, sospensione degli anticoagulanti) ha un basso effetto curativo fondamentale; la rimozione meccanica è la più affidabile.
Opzioni dopo la rimozione dell’IOL:
Inserimento di un IOL a tre pezzi con diametro verticale leggermente più corto nel solco ciliare.
Fissazione transclerale con sutura dell’IOL.
Fissazione intrasclerale dell’IOL (metodo di Yamane, ecc.).
Se la fissazione centrale dell’IOL è buona, le recidive sono rare.
Caso lieve (solo infiammazione) → Collirio steroideo, controllo della pressione intraoculare, osservazione.
Nessun miglioramento con trattamento conservativo / recidive frequenti → Considerare la riposizione dell’IOL.
Riposizione impossibile / caso grave (emorragia ricorrente in camera anteriore, ipertensione oculare persistente) → Scambio dell’IOL.
Contatto con l’endotelio corneale → Riposizione o scambio d’urgenza.
QSe viene diagnosticata la sindrome UGH, è sempre necessario un intervento chirurgico?
A
L’intervento chirurgico non è sempre necessario. Nei casi lievi, si tenta prima una riduzione conservativa con midriasi e posizione supina. Se non si verifica miglioramento o i sintomi si ripresentano o persistono, si considera la riduzione chirurgica o la sostituzione della IOL. Tuttavia, se viene confermato il contatto con l’endotelio corneale, è necessario un intervento chirurgico urgente.
Il meccanismo di sviluppo della sindrome UGH è spiegato dalla seguente catena.
Dislocazione della IOL e fissazione extracapsulare: A causa di rottura della capsula posteriore, debolezza delle zonule o scelta inappropriata della IOL (inserimento di una IOL acrilica monopezzo nel solco ciliare), la IOL si sposta dalla sua normale posizione di fissazione.
Strofinamento meccanico dell’iride: Gli elementi di supporto (aptic) o il bordo ottico della IOL entrano in contatto continuo con la superficie posteriore dell’iride, provocando un attrito meccanico ripetuto.
Dispersione pigmentaria e ostruzione trabecolare: Lo strofinamento rilascia granuli di melanina dall’epitelio pigmentato dell’iride, che si accumulano nel trabecolato. Ciò causa un’ostruzione del deflusso dell’umore acqueo e un glaucoma pigmentario (aumento della pressione intraoculare).
Iridociclite: Lo stimolo meccanico e il danno tissutale provocano una reazione infiammatoria dell’iride e del corpo ciliare, con comparsa di flare e cellule in camera anteriore.
Emorragia in camera anteriore (ifema): Il danno diretto da strofinamento ai vasi dell’iride causa sanguinamento. Il rischio di sanguinamento è aumentato negli utilizzatori di anticoagulanti.
Caratteristiche di rischio delle IOL acriliche monopezzo:
Le IOL acriliche monopezzo con aptic spessi a bordo quadrato e ottica a bordo quadrato, quando posizionate nel solco ciliare, hanno un’ampia area di contatto con la superficie posteriore dell’iride, aumentando l’effetto dello strofinamento2). Pertanto, in caso di rottura della capsula posteriore che richieda la fissazione nel solco ciliare, si raccomanda l’uso di una IOL a tre pezzi2).
Meccanismi speciali di UGH nelle IOL da camera anteriore:
Nelle IOL da camera anteriore, l’UGH si verifica a causa di incompatibilità dimensionale (troppo corta o troppo lunga), iris tuck dopo l’inserimento o rotazione degli aptic attraverso un’iridectomia periferica1, 3).
Revisione di casi su larga scala: L’analisi di 71 casi di Armonaite & Behndig (2021) ha esaminato sistematicamente le caratteristiche cliniche della sindrome UGH, identificando la pseudofacodonesi come fattore di rischio. È stato dimostrato che l’UGH può verificarsi con vari tipi di IOL, incluse IOL da camera anteriore, camera posteriore e fissate al solco ciliare1)
Miglioramenti nel design delle IOL: L’evitamento dell’uso di IOL acriliche monopezzo nel solco ciliare e l’uso di IOL tripezzo in caso di rottura capsulare posteriore sono ampiamente adottati2)
Progressi nelle tecniche di imaging diagnostico: La maggiore risoluzione di UBM e AS-OCT consente una valutazione non invasiva in tempo reale del contatto IOL-iris, facilitando diagnosi e intervento precoci2)
Diffusione della fissazione intrasclerale (metodo Yamane): Il metodo di impianto secondario di IOL con fissazione intrasclerale di aptiche flangiate in polivinilidene fluoruro (PVDF) amplia le opzioni di fissazione stabile dopo scambio di IOL
Storia naturale e prognosi a lungo termine dell’UGH: Studi prospettici sulla funzione visiva a lungo termine dopo riposizionamento/scambio rimangono una sfida futura, ed è necessaria l’istituzione di un follow-up regolare che includa la gestione della pressione intraoculare e gli esami del campo visivo
Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta Ophthalmol. 2021;99:69-74.
Chang DF, Masket S, Miller KM, et al. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35:1445-1458.
Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61:11-17.
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