Iperna (emorragia della camera anteriore)

Punti chiave a colpo d’occhio

L’ipema è un accumulo di sangue nella camera anteriore, la cui causa più comune è un trauma contusivo.
Viene classificato dal grado 0 (microipema) al grado IV (ipema totale) in base alla quantità di sangue.
Esiste un rischio di risanguinamento da 3 a 7 giorni dopo la lesione, e il risanguinamento tende ad essere più grave del primo episodio.
È necessario prestare attenzione a complicanze che influenzano la prognosi visiva, come l’aumento della pressione intraoculare, la colorazione corneale da sangue e il glaucoma da recessione angolare.
Il trattamento di base prevede riposo, testa sollevata, midriatici e steroidi topici come gestione conservativa.
Nei pazienti con anemia falciforme, anche una piccola quantità di sangue può causare un grave aumento della pressione intraoculare, richiedendo precauzioni speciali.
Di solito la prognosi visiva dopo il riassorbimento del sangue è buona, ma è essenziale un follow-up regolare a causa del rischio di glaucoma da recessione angolare a lungo termine.

1. Cos’è l’ipema?

L’ipema è un accumulo di globuli rossi nella camera anteriore (lo spazio tra cornea e iride). Una quantità molto piccola di sangue visibile solo al microscopio a lampada a fessura è chiamata microipema.

La causa più comune è un trauma contusivo. La forza contusiva provoca un improvviso aumento della pressione nella camera anteriore, stirando il limbo corneale. L’umore acqueo si sposta posteriormente e nell’angolo, danneggiando l’iride e il corpo ciliare, causando sanguinamento.

Viene classificato come segue in base alla quantità di sangue:

Grado	Entità del sanguinamento
0	Microifema
I	Meno di un terzo della camera anteriore
II	Da un terzo a metà della camera anteriore
III	Da metà a meno del completo riempimento della camera anteriore
IV	Ifema totale della camera anteriore

Tra i gradi IV, la condizione in cui la camera anteriore è completamente riempita di sangue rosso vivo è chiamata ifema totale (total hyphema). La condizione riempita di sangue rosso scuro o nero è chiamata ifema a palla da biliardo (8-ball hyphema / black ball hyphema) e suggerisce un disturbo della circolazione dell’umore acqueo e ipossia.

Q L'ifema può verificarsi anche senza trauma?

Oltre ai traumi, l’ifema può verificarsi spontaneamente dopo chirurgia intraoculare, per neovascolarizzazione dell’iride, tumori oculari, malattie del sangue (leucemia, emofilia, ecc.) o uso di anticoagulanti. Per maggiori dettagli, vedere la sezione «Cause e fattori di rischio».

2. Principali sintomi e segni clinici

Fotografia che mostra un ifema con accumulo di sangue nella camera anteriore e lavaggio della camera anteriore con sostituzione d'aria alla lampada a fessura.

Lin IH, et al. A Novel Procedure for the Management of Severe Hyphema after Glaucoma Filtering Surgery: Air-Blood Exchange under a Slit-Lamp Biomicroscopy. Medicina (Kaunas). 2021. Figure 2. PMCID: PMC8400149. License: CC BY.

Nella fotografia con lampada a fessura, si osserva un ifema con accumulo di sangue nella parte inferiore della camera anteriore. Viene anche mostrato il processo di inserimento dell’ago nella camera anteriore e di rimozione del sangue, illustrando i principali reperti clinici e la scena terapeutica.

Sintomi soggettivi

I sintomi dell’ifema variano a seconda della causa e della quantità di sanguinamento.

Riduzione dell’acuità visiva: diventa marcata quando il sanguinamento copre l’area pupillare.
Dolore oculare e cefalea: compaiono in caso di trauma o aumento della pressione intraoculare.
Iperemia: accompagnata da iniezione ciliare.
Fotofobia (sensibilità alla luce): aumentata in caso di irite traumatica associata.

Reperti clinici

L’ifema forma un livello nella parte inferiore (formazione di un livello), e il colore varia dal rosso al nero nel tempo. Il sangue coagulato ha un aspetto più scuro. È importante registrare l’altezza dal bordo corneale inferiore in millimetri.

Lieve (Grado I–II)

Rischio di aumento della pressione intraoculare: circa il 13,5%.

Disturbo visivo: rimane lieve se l’area pupillare è libera.

Visibilità del fondo: spesso possibile.

Grave (Grado III–IV)

Rischio di aumento della pressione intraoculare: aumenta drasticamente, 27% per il grado III e 52% per il grado IV.

Iperna a palla da biliardo : alto rischio di blocco pupillare e chiusura secondaria dell’angolo.

Fondo oculare : spesso non visualizzabile, necessaria ecografia.

Le principali complicanze sono:

Aumento della pressione intraoculare : per ostruzione del trabecolato da parte dei globuli rossi.
Dialisi dell’iride : rottura della radice dell’iride.
Recessione dell’angolo : può causare glaucoma secondario a lungo termine.
Emocornea : si verifica in caso di ipertensione oculare persistente con grave emorragia in camera anteriore.
Emorragia vitreale : in base alla gravità del trauma.
Sublussazione o lussazione del cristallino : in caso di lesione della zonula.

Le complicanze specifiche del bambino sono:

Amblyopia da deprivazione visiva : nei lattanti, se l’emorragia grave persiste per oltre 2 settimane, la stimolazione luminosa viene bloccata e si sviluppa ambliopia.
Perdita visiva permanente da emocornea : si verifica quando emorragia grave e ipertensione oculare persistono per diverse settimane.
Glaucoma secondario tardivo : può insorgere dopo il riassorbimento dell’emorragia, da recessione dell’angolo.

3. Cause e fattori di rischio

Traumatico

Il trauma contusivo è la causa più comune. La forza di compressione sul bulbo oculare provoca la rottura dei vasi dell’iride, del corpo ciliare e del trabecolato, con accumulo di globuli rossi nella camera anteriore.

Iatrogeno

Dopo chirurgia intraoculare: può verificarsi dopo qualsiasi intervento oftalmico, inclusa la chirurgia della cataratta. Nei pazienti in terapia con warfarin, il rischio di eventi emorragici durante l’intervento di cataratta è circa 3 volte superiore rispetto ai non utilizzatori (incidenza complessiva del 9-10%), ma la maggior parte erano ifemi o emorragie sottocongiuntivali autolimitanti⁵⁾.
Sindrome UGH (uveite-glaucoma-ifema): una lente intraoculare malposizionata irrita cronicamente l’iride, causando infiammazione, neovascolarizzazione e ifemi ricorrenti.
Dopo iridotomia laser Nd:YAG: solitamente lieve e autolimitante.
Dopo trabeculotomia: l’ifema associato alla perforazione del canale di Schlemm è quasi costante, ma di solito si risolve spontaneamente in 2-3 giorni.

Spontaneo

In caso di ifema senza storia di trauma, considerare le seguenti cause.

Neovascolarizzazione: vasi neoformati dell’iride e dell’angolo conseguenti a retinopatia diabetica, occlusione venosa retinica, sindrome da ischemia oculare, ecc.
Tumore oculare: melanoma dell’iride, retinoblastoma, ecc.
Malattie del sangue: leucemia, emofilia, malattia di von Willebrand.
Anomalie vascolari: xantogranuloma giovanile (JXG), microangioma dell’iride (ciuffi di Cobb).
Farmaci: anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici, oltre a ibrutinib (inibitore di BTK) per il quale sono stati riportati ifemi spontanei¹⁾.
Infiammatorio: uveite erpetica, iridociclite eterocromica di Fuchs.
Dopo ICL (lente intraoculare fachica): gli aptici dell’ICL possono formare una cisti irido-ciliare, la cui rottura provoca emorragia nelle camere anteriore e posteriore⁶⁾. Ciò può verificarsi anche in assenza di trauma o sfregamento oculare. L’identificazione della cisti tramite UBM è utile per la diagnosi; il trattamento conservativo spesso porta alla risoluzione e la rimozione urgente dell’ICL non è sempre necessaria.

Anemia falciforme

L’anemia falciforme è un fattore di rischio particolarmente importante. Nell’ambiente ipossico della camera anteriore, i globuli rossi assumono forma falciforme, diventano rigidi e passano con difficoltà attraverso il trabecolato. Di conseguenza, anche un piccolo sanguinamento può causare un grave aumento della pressione intraoculare. Inoltre, i globuli rossi falciformi nei vasi possono causare occlusione dell’arteria centrale della retina o neuropatia ottica ischemica. Anche il tratto falciforme (trait) costituisce un rischio.

Q È possibile sottoporsi a un intervento di cataratta assumendo anticoagulanti?

L’intervento di cataratta in corso di terapia con warfarin aumenta gli eventi emorragici, ma la maggior parte sono ifemi auto-limitanti o emorragie sottocongiuntivali, senza effetti negativi sull’acuità visiva postoperatoria⁵⁾. Tuttavia, per i rischi individuali è importante la collaborazione tra medico curante e oculista.

4. Diagnosi e metodi di esame

La diagnosi di ifema si basa sui seguenti esami eseguiti in modo graduale.

Esame con lampada a fessura : Conferma la presenza di sangue nella camera anteriore e registra l’altezza, il colore e il grado dell’emorragia. Un ifema esteso è visibile anche con una pila.
Test dell’acuità visiva : Valuta il grado di riduzione della vista.
Riflesso pupillare : In caso di emorragia abbondante, verificare anche il riflesso consensuale dell’occhio controlaterale.
Misurazione della pressione intraoculare : Valuta la presenza di un aumento pressorio.
Test di Seidel : Con fluoresceina verifica la presenza di perforazione corneale.
Gonioscopia : Essenziale per valutare la recessione dell’angolo e le sinechie anteriori periferiche. Tuttavia, a causa dell’alto rischio di risanguinamento, va evitata per 1-2 settimane dopo il trauma ⁴⁾.
Microscopia ultrasonica biomicroscopica e OCT del segmento anteriore : Utili per osservare la dialisi dell’angolo, la dialisi del corpo ciliare e l’edema del corpo ciliare. Tuttavia, la microscopia ultrasonica biomicroscopica è controindicata nei traumi oculari perforanti.
Ecografia (modalità B) : Utilizzata per valutare il distacco di retina o l’emorragia vitreale quando il fondo non è visualizzabile.
Imaging (TC, RM) : Eseguito in caso di sospetta rottura del globo oculare con grave edema congiuntivale, ipotonia ed emorragia sottocongiuntivale. La RM è controindicata in caso di sospetto corpo estraneo metallico.
Screening per anemia falciforme : Considerare lo screening in tutti i pazienti di origine africana.

Esame	Scopo principale
Lampada a fessura	Classificazione del grado e follow-up
Gonioscopia	Recessione dell’angolo e sinechie anteriori
Microscopia ultrasonica biomicroscopica / OCT del segmento anteriore	Valutazione strutturale del corpo ciliare e dell’angolo

5. Trattamento standard

Trattamento conservativo (terapia medica)

Il trattamento di base consiste nell’attendere il riassorbimento naturale con il riposo.

Posizione: Evitare il decubito supino, posizione seduta o sollevare la testata del letto di 30-45 gradi. Ciò consente al sangue di depositarsi nella parte inferiore della camera anteriore, evitare l’ostruzione visiva centrale e limitare l’esposizione dell’endotelio corneale e del trabecolato.
Criteri di ricovero: Bambini, ifema con livello superiore a 1/3-1/2 della camera anteriore, pazienti che non possono seguire le istruzioni, anemia falciforme con aumento della pressione intraoculare: è consigliabile il ricovero.
Divieto di esercizio fisico intenso: Mantenere il riposo per prevenire risanguinamenti.

Terapia farmacologica

Un esempio di prescrizione standard in Giappone è il seguente.

Collirio di atropina (1%): 1 volta al giorno (prima di coricarsi). Midriasi e rilassamento del muscolo ciliare per ridurre l’infiammazione e lo stress sull’angolo.
Collirio di Rinderon (0,1%): 4 volte al giorno. Scopo antinfiammatorio.
Compresse di Adona (30 mg): 3 compresse in 3 dosi dopo ogni pasto. Emostatico.

In caso di aumento della pressione intraoculare, aggiungere quanto segue:

Collirio di timoptol (0,5%): 2 volte al giorno. Beta-bloccante per ridurre la produzione di umore acqueo.
Compresse di Diamox (250 mg): 2 compresse in 2 dosi dopo colazione e cena. Inibitore dell’anidrasi carbonica.
Compresse di aspartato di potassio (300 mg): 2 compresse in 2 dosi (prevenzione dell’ipokaliemia in caso di uso concomitante di Diamox).

Gli antifibrinolitici (acido tranexamico) sono utili per ridurre il rischio di risanguinamento ⁴⁾. Tuttavia, il loro impatto sulla prognosi visiva non è chiaro ⁴⁾.

Trattamento chirurgico

Circa il 5% degli ifemi traumatici richiede un intervento chirurgico.

Lavaggio della camera anteriore: perfusione della camera anteriore attraverso un port laterale corneale con un ago di Simcoe. Se il coagulo è grande o indurito, rimuoverlo con una pinza o resecarlo e aspirarlo con un vitrectomo.
Tempi chirurgici: il 4° giorno circa dopo il trauma è adatto per il lavaggio della camera anteriore. Il rischio di recidiva emorragica è ridotto e il coagulo è parzialmente separato dai tessuti oculari.
Indicazioni chirurgiche:
- Sani: ≥ 50 mmHg per 5 giorni, o ≥ 35 mmHg per 7 giorni.
- Pazienti con anemia falciforme: ≥ 25 mmHg per più di 24 ore.
- Segni di emorragia corneale.
- Nei bambini, quando l’ifema totale blocca la vista con rischio di ambliopia.
Chirurgia del glaucoma: se l’ipertensione oculare persiste dopo il lavaggio della camera anteriore, è indicata la chirurgia filtrante. In caso di lussazione o danno del cristallino, è necessaria l’estrazione del cristallino. Per il blocco pupillare, considerare l’iridotomia laser.

Q È necessario il ricovero per l'ifema?

In molti casi, la gestione ambulatoriale è possibile a condizione di un attento follow-up. Tuttavia, nei bambini, in caso di emorragia abbondante (più di 1/3–1/2 della camera anteriore), in caso di aumento della pressione intraoculare associato ad anemia falciforme, o se il paziente non può seguire le indicazioni di riposo, è preferibile il ricovero.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati

Meccanismo dell’ifema traumatico

Quando una forza contundente viene applicata all’occhio, la pressione intraoculare aumenta bruscamente. Si verifica una distensione del limbus corneale e l’umore acqueo si sposta posteriormente e verso l’angolo. Questo cambiamento meccanico danneggia i vasi sanguigni dell’iride e del corpo ciliare, causando un’emorragia nella camera anteriore. La forza di taglio sul tessuto danneggiato è il meccanismo principale della rottura vascolare.

Risanguinamento

Il risanguinamento si verifica 3–7 giorni dopo il trauma, quando il coagulo iniziale si contrae e si dissolve⁴⁾. L’incidenza è del 5–10%⁴⁾. Il risanguinamento è spesso più abbondante e grave dell’emorragia iniziale. Un aumento della pressione intraoculare si osserva in oltre il 50% dei casi di risanguinamento.

I fattori di rischio per il risanguinamento sono i seguenti:

Ipotonia o ipertonia oculare
Emorragia che occupa più del 50% della camera anteriore
Ipertensione arteriosa sistemica
Uso di aspirina

Meccanismo dell’aumento della pressione intraoculare

L’aumento della pressione intraoculare associato all’ifema è dovuto a molteplici meccanismi.

Ostruzione del trabecolato da parte dei globuli rossi: un gran numero di globuli rossi normali ostruisce fisicamente il trabecolato.
Glaucoma emolitico: i macrofagi contenenti emoglobina ostruiscono il trabecolato. È caratteristica una decolorazione rosso-brunastra del trabecolato⁴⁾.
Glaucoma da ghost cell: 1-4 settimane dopo un’emorragia vitreale compaiono globuli rossi degenerati (ghost cell) ⁴⁾. I globuli rossi con corpi di Heinz, che hanno perso la deformabilità, ostruiscono il trabecolato. Nella camera anteriore si osservano vescicole color cachi. L’emorragia isolata della camera anteriore raramente causa glaucoma da ghost cell.

Colorazione corneale da sangue

In caso di ipertensione oculare persistente associata a grave emorragia della camera anteriore, la superficie posteriore della cornea si colora di sangue. Anche dopo la risoluzione dell’emorragia, possono persistere disturbi visivi, rendendo necessario un lavaggio precoce della camera anteriore.

Glaucoma da recessione angolare

Questa è un’importante complicanza cronica dopo un trauma contusivo. Si verifica una lacerazione tra il muscolo circolare e quello longitudinale del corpo ciliare, con conseguente recessione dell’angolo. In particolare, nei pazienti con recessione angolare di 180 gradi o più, il glaucoma si sviluppa con un’alta incidenza del 6-20% in 10 anni. Poiché l’esordio avviene spesso diversi anni dopo il trauma, è indispensabile un follow-up a lungo termine della pressione intraoculare.

Q Qual è la probabilità di una nuova emorragia?

L’incidenza di nuove emorragie è complessivamente del 5-10% e si verifica spesso 3-7 giorni dopo il trauma ⁴⁾. Poiché la nuova emorragia tende a essere più grave dell’emorragia iniziale, è importante mantenere il riposo e sottoporsi a uno stretto monitoraggio durante questo periodo.

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Segnalazioni di emorragia della camera anteriore correlata a farmaci

Con la diffusione delle terapie a bersaglio molecolare, sono state segnalate emorragie spontanee della camera anteriore correlate a farmaci.

Aldecoa et al. (2023) hanno riportato un’emorragia spontanea della camera anteriore in una donna di 60 anni che assumeva ibrutinib (inibitore di BTK) 420 mg/die per 4 mesi per leucemia linfatica cronica ¹⁾. La sospensione di ibrutinib e l’instillazione locale di steroidi hanno portato a una completa risoluzione in 2 settimane. È stato suggerito che l’ibrutinib riduca l’adesione piastrinica al fattore di von Willebrand e inibisca l’aggregazione piastrinica indotta dal collagene.

Chiang et al. (2022) hanno riportato un’emorragia spontanea della camera anteriore in un uomo di 37 anni con leucemia mieloide acuta e polmonite grave da COVID-19 ²⁾. Si è ipotizzato che una grave trombocitopenia (6×10⁹/L) e l’aumento della pressione venosa episclerale dovuto alla prolungata posizione prona abbiano contribuito all’evento.

Microangioma dell’iride e cardiopatia congenita

Ison et al. (2022) hanno riportato un’emorragia spontanea della camera anteriore da microangioma dell’iride (ciuffi di Cobb) in una donna di 56 anni con sindrome di Eisenmenger ³⁾. L’ipossiemia cronica (SpO₂ a riposo 78%) e la policitemia secondaria (Hb 22,5 g/dL) hanno indotto la dilatazione dei vasi dello stroma irideo, contribuendo alla formazione del microangioma. L’emorragia si è risolta dopo somministrazione topica di atropina e desametasone.

Emorragia della camera anteriore dopo chirurgia ICL

Zhang et al. (Pictures & Perspectives) hanno riportato un’emorragia spontanea delle camere anteriore e posteriore dopo impianto di ICL (lente intraoculare fachica) ⁶⁾. Una donna di 23 anni, senza trauma, sfregamento oculare o uso di anticoagulanti, ha presentato un improvviso calo visivo. L’esame UBM ha evidenziato la rottura di una cisti irido-ciliare associata agli aptici dell’ICL e un’emorragia circostante. Con trattamento conservativo con collirio di tobramicina e desametasone (4 volte al giorno) e gel di atropina solfato all’1% (2 volte al giorno) per 17 giorni, l’emorragia si è risolta. È stato dimostrato che la rimozione d’urgenza dell’ICL non è sempre necessaria.

8. Riferimenti

Aldecoa KAT, Macaraeg CSL, Dadlani A, Yadlapalli S. Spontaneous hyphema during ibrutinib treatment in a CLL patient. Case Rep Hematol. 2023;2023:1691996.
Chiang J, Chan L, Stallworth JY, Chan MF. Spontaneous hyphema in the setting of COVID-19 pneumonia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101447.
Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101536.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Cataract and Anterior Segment Committee. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P52-P110.
Zhang W, Li F, Zhou J. Anterior segment hemorrhage after implantable collamer lens surgery. Ophthalmology. (Pictures & Perspectives).