この疾患の要点
前房出血(hyphema)は前房 内に血液が貯留した状態であり、鈍的外傷が最も多い原因である。
出血量に応じてグレード0(マイクロハイフェマ)〜IV(全前房出血)に分類される。
受傷後3〜7日に再出血のリスクがあり、再出血は初回より重篤化しやすい。
眼圧 上昇・角膜血染 ・隅角後退緑内障 など視力 予後に関わる合併症に注意が必要である。
治療の基本は安静・頭部挙上・散瞳薬 ・ステロイド 点眼による保存的管理である。
鎌状赤血球症 を有する患者では少量の出血でも重篤な眼圧 上昇を生じうるため、特別な配慮が求められる。
通常は出血吸収後の視力 予後は良好であるが、長期にわたる隅角後退緑内障 の発症に注意し定期的な経過観察が不可欠である。
前房出血(hyphema)は、前房 (角膜 と虹彩 の間の空間)内に赤血球が蓄積した状態である。細隙灯顕微鏡でのみ確認できる微量の出血はマイクロハイフェマ (microhyphema)と呼ばれる。
最も多い原因は鈍的外傷である。鈍的外力により前房 内圧が急激に上昇し、角膜輪部 が伸展する。房水 が後方および隅角 部へ移動することで虹彩 ・毛様体 が損傷され、出血を生じる。
出血量に応じて以下のように分類される。
グレード 出血の程度 0 マイクロハイフェマ I 前房 の1/3未満II 前房 の1/3〜1/2III 前房 の1/2〜全充填未満IV 全前房出血
グレードIVのうち、鮮紅色の血液で前房 が完全に満たされた状態を全前房出血 (total hyphema)と呼ぶ。暗赤色〜黒色の血液で満たされた状態はエイトボール前房出血 (8-ball hyphema / black ball hyphema)と呼ばれ、房水 循環障害と低酸素を示唆する。
Q
前房出血は外傷がなくても起こるか?
A
外傷以外にも、眼内手術後、虹彩新生血管 、眼腫瘍、血液疾患(白血病・血友病など)、抗凝固薬の使用などが原因で自然発生することがある。詳細は「原因とリスク要因」の項 を参照。
Lin IH, et al. A Novel Procedure for the Management of Severe Hyphema after Glaucoma Filtering Surgery: Air-Blood Exchange under a
Slit-Lamp Biomicroscopy . Medicina (Kaunas). 2021. Figure 2. PM
CI D: PMC8400149. License: CC BY.
細隙灯写真で、前房 下方に血液が貯留した前房出血がみられる。あわせて前房 への針挿入と血液除去の処置過程が写っており、主な臨床所見と治療場面を示している。
前房出血の症状は病因と出血量により異なる。
視力 低下 :出血が瞳孔 領を覆うと顕著になる。
眼痛 ・頭痛 :外傷や眼圧 上昇に伴い出現する。
充血 :毛様充血 を伴う。
羞明 (まぶしさ ) :外傷性虹彩炎 の合併時に増強する。
前房出血は下方に層を形成し(ニボー形成)、色調は経過時間により赤色から黒色まで変化する。凝固した血液はより暗い外観を呈する。下方角膜 縁からの高さをミリメートル単位で記録することが重要である。
軽度(Grade I〜II)
眼圧 上昇リスク :13.5%程度。
視力 障害 :瞳孔 領が確保されていれば軽度にとどまる。
眼底透見 :多くの場合可能。
重度(Grade III〜IV)
眼圧 上昇リスク :Grade IIIで27%、Grade IVで52%と劇的に上昇。
エイトボール前房出血 :瞳孔ブロック や二次性隅角 閉塞のリスクが高い。
眼底透見 :不可能な場合が多く、超音波検査が必要。
主な併発症は以下の通りである。
眼圧 上昇 :赤血球による線維柱帯 閉塞が原因。
虹彩 離断 :虹彩 根部の断裂。
隅角後退 :長期的に緑内障 を続発する可能性がある。
角膜血染 :高度前房出血に高眼圧 が持続した場合に生じる。
硝子体出血 :外傷の程度による。
水晶体 亜脱臼・脱臼 :チン小帯 の損傷を伴う場合。
小児に特有の合併症として以下が重要である。
視性刺激遮断弱視 :乳幼児で2週間以上の高度出血が持続した場合、光刺激が遮断されて弱視 を生じる。
角膜 染血による永続的視力 障害 :高度出血と高眼圧 が数週間持続した場合に生じる。
遅発性続発緑内障 :隅角後退 から、出血収吸後に発症することがある。
鈍的外傷が最も多い原因である。眼球への圧縮力により虹彩 ・毛様体 ・線維柱帯 の血管が破綻し、前房 内に赤血球が蓄積する。
眼内手術後 :白内障 手術を含むあらゆる眼科手術で起こりうる。ワルファリン服用中の白内障 手術では非服用者に比べ出血イベントが約3倍に増加する(全体で9〜10%の発生率)が、大多数は自己限定的な前房出血または結膜下出血 であった5) 。
UGH症候群 (ぶどう膜炎・緑内障・前房出血症候群 ):位置異常の眼内レンズ が虹彩 を慢性的に刺激し、炎症・新生血管 ・再発性前房出血を引き起こす。
Nd:YAGレーザー虹彩切開術 後 :通常軽微で自己限定的。
線維柱帯切開術 後 :Schlemm管穿破に伴う前房出血はほぼ必発であるが、通常2〜3日で自然消退する。
外傷歴のない前房出血では以下の原因を考慮する。
新生血管 :糖尿病網膜症 、網膜 静脈閉塞、眼虚血症候群 などに続発する虹彩 ・隅角 の新生血管 。
眼腫瘍 :虹彩 メラノーマ、網膜芽細胞腫 など。
血液疾患 :白血病、血友病、フォン・ヴィレブランド病。
血管異常 :若年性黄色肉芽腫 (JXG )、虹彩微小血管腫 (Cobb’s tufts)。
薬剤性 :抗凝固薬、抗血小板薬のほか、イブルチニブ(BTK阻害薬)による自然発生性前房出血が報告されている1) 。
炎症性 :ヘルペス性ぶどう膜炎 、Fuchs虹彩 異色性虹彩 毛様体 炎。
ICL (有水晶体眼内レンズ )術後 :ICL のhapticsが虹彩 毛様体 嚢胞を形成し、その破裂により前房 ・後房出血を生じることがある6) 。外傷・眼擦りの既往がなくても発生しうる。UBM による嚢胞の同定が診断に有用で、保存的治療で消退することが多く、緊急のICL 摘出は必ずしも必要でない。
鎌状赤血球症 は特に重要なリスク因子である。前房 内の低酸素環境で赤血球が鎌状化し、硬くなって線維柱帯 を通過しにくくなる。その結果、少量の出血でも重篤な眼圧 上昇を生じうる。さらに、血管内で鎌状化した赤血球は網膜 中央動脈閉塞症や虚血性視神経症 を引き起こす可能性がある。鎌状赤血球素因(trait)でもリスクとなる。
予防・日常のケア
眼にボールが当たるなどのスポーツ外傷が前房出血の重要な原因です。スポーツ時には適切な保護眼鏡を装用しましょう。
抗凝固薬や抗血小板薬を服用中の方は、眼科手術の前に主治医へ相談してください。
前房出血と診断されたら、指示された安静を守り、頭部を高くして就寝しましょう。
Q
抗凝固薬を服用中でも白内障手術は受けられるか?
A
ワルファリン継続下の白内障 手術では出血イベントが増加するが、大多数は自己限定的な前房出血や結膜下出血 であり、術後視力 への悪影響は認められていない5) 。ただし個々のリスクについては主治医と眼科医の連携が重要である。
前房出血の診断には以下の検査を段階的に行う。
細隙灯顕微鏡検査 :前房 内の血液貯留を確認し、出血の高さ・色調・グレードを記録する。大規模な前房出血はペンライトでも確認可能である。
視力検査 :視力 低下の程度を評価する。
対光反応検査 :出血量が多い場合は僚眼の間接反応も確認する。
眼圧測定 :眼圧 上昇の有無を評価する。
Seidel試験 :フルオレセイン染色 で角膜 穿孔の有無を確認する。
隅角鏡検査 :隅角後退 や周辺虹彩前癒着 の評価に不可欠である。ただし再出血リスクが高いため、受傷後1〜2週間は避ける4) 。
超音波生体顕微鏡 ・前眼部OCT :隅角 解離、毛様体解離 、毛様体 浮腫の観察に有用である。ただし超音波生体顕微鏡 は穿孔性眼外傷 では禁忌。
超音波検査(Bモード) :眼底が透見できない場合に網膜剥離 や硝子体出血 の評価に用いる。
画像検査(CT・MRI) :高度の結膜 浮腫・低眼圧 ・結膜下出血 を認め眼球破裂 が疑われる場合に施行する。金属性異物が疑われる場合、MRIは禁忌である。
鎌状赤血球スクリーニング :アフリカ系患者では全例でスクリーニングを検討する。
治療の基本は安静により自然吸収を待つことである。
体位 :仰臥位を避け、座位またはベッドの頭側を30〜45度挙上する。血液を前房 下方に沈殿させ、中央の視覚遮断を回避し、角膜内皮 ・線維柱帯 への曝露を制限する。
入院基準 :小児、前房出血のニボーが1/3〜1/2を超える場合、指示に従えない患者、鎌状赤血球症 で眼圧 上昇を伴う場合は入院治療が望ましい。
激しい運動の禁止 :再出血予防のため安静を保つ。
日本における標準的な処方例は以下の通りである。
アトロピン点眼液(1%) :1日1回(就寝前)。散瞳 ・毛様体 筋弛緩により消炎と隅角 へのストレス軽減を図る。
リンデロン点眼液(0.1%) :1日4回。消炎目的。
アドナ錠(30mg) :3錠 分3 毎食後。止血薬。
眼圧 上昇に対しては以下を追加する。
チモブトール点眼液(0.5%) :1日2回。β遮断薬 による房水 産生抑制。
ダイアモックス 錠(250mg) :2錠 分2 朝・夕食後。炭酸脱水酵素阻害薬 。
アスパラカリウム錠(300mg) :2錠 分2(ダイアモックス 併用時の低カリウム血症予防)。
抗線溶薬(トラネキサム酸)は再出血リスクの低減に有用である4) 。ただし視力 予後への影響は明確でない4) 。
治療における注意点
ピロカルピン塩酸塩は絶対的禁忌 である。炎症を助長し、隅角 を開大して出血増加・再出血を誘発する。
鎌状赤血球症 患者 では炭酸脱水酵素阻害薬 (ダイアモックス など)を避ける。房水 の酸性度上昇が前房 内での鎌状化を促進するためである4) 。同様に、高浸透圧薬(マンニトールなど)は脱水による鎌状赤血球クリーゼを誘発する可能性がある。
アスピリン・NSAIDs は出血リスクを高めるため疼痛管理に使用しない。
眼圧 上昇に対して薬物療法で制御不能な場合は、外科的介入を検討する。
外傷性前房出血 の約5%が手術を要する。
前房 洗浄 :角膜 サイドポートからシムコ針を用いて前房 灌流を行う。出血塊が大きいまたは硬化している場合は鑷子で摘出するか、硝子体 カッターで切除・吸引する。
手術時期 :受傷後4日目頃が前房 洗浄に適している。再出血の可能性が低下し、出血塊が眼組織からある程度分離している時期である。
手術適応 :
健常者:50 mmHg以上が5日間持続、または35 mmHg以上が7日間持続。
鎌状赤血球症 患者:25 mmHg以上が24時間以上持続。
角膜血染 の徴候がある場合。
小児で全前房出血による視覚遮断が弱視 のリスクとなる場合。
緑内障 手術 :前房 洗浄後も高眼圧 が持続する場合は濾過手術 などが適応となる。水晶体偏位 ・損傷がある場合は水晶体 摘出が必要。瞳孔ブロック にはレーザー虹彩切開術 を考慮する。
Q
前房出血で入院は必要か?
A
多くの場合、綿密なフォローアップを条件に外来管理が可能である。ただし小児、出血量が多い場合(ニボー1/3〜1/2超)、鎌状赤血球症 で眼圧 上昇を伴う場合、安静の指示に従えない場合は入院治療が望ましい。
鈍的外力が眼球に加わると、前房 内圧が急激に上昇する。角膜輪部 の伸展が起こり、房水 が後方および隅角 部へ移動する。この力学的変化により虹彩 ・毛様体 の血管が損傷され、前房 内に出血を生じる。損傷した組織への剪断力が血管を破綻させる主要な機序である。
受傷後3〜7日に初期血栓が収縮・溶解することで再出血が発生する4) 。発生率は5〜10%とされる4) 。再出血は初回より多量かつ重篤となることが多い。再出血例の50%以上で眼圧 上昇を認める。
再出血のリスク因子は以下の通りである。
低眼圧 または眼圧 上昇
前房 の50%以上を占める出血
全身性高血圧
アスピリンの使用
前房出血に伴う眼圧 上昇は複数の機序で生じる。
赤血球による線維柱帯 閉塞 :大量の正常赤血球が線維柱帯 を物理的に閉塞する。
溶血性緑内障 :ヘモグロビンを含むマクロファージが線維柱帯 を閉塞する。線維柱帯 の赤褐色変色が特徴である4) 。
Ghost cell緑内障 :硝子体出血 後1〜4週間で変性赤血球(ghost cell)が出現する4) 。Heinz小体が沈着し変形能を失った赤血球が線維柱帯 を閉塞する。前房 内にカーキ色の小胞を認める。前房出血のみでghost cell緑内障 になることはまれである。
高度な前房出血に高眼圧 が持続すると、角膜 後面が血液で染色される。前房出血が消退した後も視力 障害を残すことがあり、早期の前房 洗浄が必要となる。
鈍的外傷後の慢性期合併症として重要である。毛様体 輪状筋と縦走筋の間で断裂が起こり、隅角 が後退する。特に180度以上の隅角後退 を有する症例では10年で6〜20%の高率で緑内障 を発症する。発症時期は受傷後数年以上経過してからが多いため、長期的な眼圧 のフォローアップが不可欠である。
Q
再出血はどのくらいの確率で起こるか?
A
再出血の発生率は全体で5〜10%であり、受傷後3〜7日に生じることが多い4) 。再出血は初回出血より重篤化しやすいため、この期間は特に安静を守り、綿密な経過観察を受けることが重要である。
分子標的薬の普及に伴い、薬剤関連の自然発生性前房出血が報告されている。
Aldecoaら(2023)は、慢性リンパ性白血病に対しイブルチニブ(BTK阻害薬)420 mg/日を4ヶ月間服用中の60歳女性で自然発生性前房出血を報告した1) 。イブルチニブの中止と局所ステロイド 点眼により2週間で完全に消退した。イブルチニブはフォン・ヴィレブランド因子への血小板接着を低下させ、コラーゲン誘導性血小板凝集を抑制することが示唆されている。
Chiangら(2022)は、急性骨髄性白血病と重症COVID-19肺炎を合併した37歳男性で自然発生性前房出血を報告した2) 。高度の血小板減少(6×10⁹/L)に加え、長時間の腹臥位による上強膜 静脈圧上昇が関与したと推定された。
Isonら(2022)は、Eisenmenger症候群を有する56歳女性における虹彩微小血管腫 (Cobb’s tufts)からの自然発生性前房出血を報告した3) 。慢性低酸素血症(安静時SpO₂ 78%)と二次性赤血球増多症(Hb 22.5 g/dL)が虹彩 間質血管の拡張を誘導し、微小血管腫の形成に寄与したと考えられた。アトロピンとデキサメタゾンの局所投与により出血は消退した。
Zhangら(Pictures & Perspectives)は、ICL (有水晶体眼内レンズ )術後に自然発生した前房 ・後房出血を報告した6) 。23歳女性、外傷・眼擦り・抗凝固薬の使用なしで突然の視力 低下を呈した。UBM 検査でICL hapticsに関連した虹彩 毛様体 嚢胞の破裂と周囲の出血が確認された。トブラマイシン・デキサメタゾン点眼(1日4回)および1%硫酸アトロピンゲル(1日2回)を用いた保存的治療17日間で出血が消退した。ICL の緊急摘出は必ずしも必要でないことが示された。
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