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白内障与前节

UGH综合征（葡萄膜炎-青光眼-前房积血综合征）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是UGH综合征？

Section titled “1. 什么是UGH综合征？”

UGH综合征（葡萄膜炎-青光眼-前房积血综合征）是由于人工晶状体（IOL）囊袋外固定或不对称固定，导致支撑襻直接接触虹膜及周围组织，机械性摩擦虹膜而引起的病态。虹膜被摩擦后，释放的虹膜色素堵塞小梁网，引起色素性青光眼。虹膜损伤严重时，伴有虹膜睫状体炎（葡萄膜炎）和前房积血，这三联征称为UGH综合征。

该命名由Ellingson（1978年）提出。UGH是Uveitis（葡萄膜炎）、Glaucoma（青光眼）、Hyphema（前房出血）的首字母缩写。

流行病学与发生率：

  • 过去在前房型IOL中较常见，但在后房型IOL囊袋内固定成为标准的现在，发生率已罕见。
  • 目前多见于单片式丙烯酸IOL被植入囊袋外（睫状沟）的情况。
  • 单片式丙烯酸IOL的睫状沟固定因粗大的方边襻和方边光学部与虹膜后表面接触的风险，导致相关并发症（IOL偏位、虹膜摩擦、色素播散、眼压升高、复发性前房出血、炎症），因此被视为禁忌2)。
  • Armonaite & Behndig（2021年）对71例病例的综述显示，假性晶状体震颤是UGH综合征的显著危险因素1)。

虹膜摩擦综合征：

首次报道于20世纪80年代，是一种相关病变，后房型IOL的支撑部或光学部边缘持续摩擦虹膜或房角周围血管，导致虹膜脱色素和复发性前房出血。主要特征为虹膜萎缩和复发性前房出血，有时不完全满足UGH三联征。在囊袋内固定普及的现在已极为罕见。

Q UGH综合征有多罕见？
A

在后房型IOL囊袋内固定标准化的现在，发生罕见。但是，当单片式丙烯酸IOL固定于睫状沟（囊袋外）、IOL偏位、或服用抗凝药物时，风险会增加。白内障术后出现反复前房出血或难以控制的眼压升高时，应将UGH综合征纳入鉴别诊断。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 视力下降：因色素播散、前房出血、炎症导致视力下降。
  • 眼痛：与眼压升高、虹膜睫状体炎相关的疼痛。
  • 畏光：光敏感症状。
  • 充血：包括睫状充血的结膜充血

UGH三联征的临床表现

Section titled “UGH三联征的临床表现”

葡萄膜炎（虹膜睫状体炎）

前房炎症：前房闪辉和细胞增多。

角膜后沉着物（KP）：见于角膜内皮侧。

复发性炎症：只要IOL摩擦持续，炎症就会反复发作。

青光眼（色素性/继发性）

虹膜色素在小梁网积聚：导致房水流出受阻。

继发性眼压升高：由色素性青光眼机制引起的进行性眼压升高。

房角色素沉着：通过房角镜检查确认。

前房积血

复发性特征：因虹膜血管摩擦损伤导致反复出血。

抗凝药使用者加重：出血倾向更易出现。

前房内血液积聚：视力下降的直接原因。

虹膜摩擦综合征的表现：

  • 虹膜萎缩（脱色素）：由于持续摩擦导致虹膜变薄和透光缺损
  • 复发性前房积血：由反复机械性损伤虹膜血管引起
  • 继发性高眼压：虹膜色素播散导致小梁网阻塞

附加表现：

  • 当粗大的方形边缘襻和方形边缘光学部位于睫状沟时，可引起色素播散、虹膜透光缺损、眼压升高和复发性炎症/出血2)
  • 假性晶状体震颤（IOL晃动）已被确定为UGH综合征的危险因素1)
Q 反复前房积血时是否应怀疑UGH综合征？
A

白内障术后出现复发性前房积血时，应积极将UGH综合征或虹膜摩擦综合征纳入鉴别诊断。通过裂隙灯检查IOL固定状态，并使用UBM或前段OCT评估IOL与虹膜的接触是诊断的关键。

3. 原因和风险因素

Section titled “3. 原因和风险因素”

IOL相关主要因素：

  • 单片式丙烯酸IOL植入睫状沟：粗大的方形边缘襻和方形边缘光学部机械性摩擦虹膜后表面。在后囊破裂时选择睫状沟作为替代固定方式，推荐使用三片式IOL2)
  • IOL囊外固定或不对称固定：支撑部分直接接触虹膜
  • 前房型IOL：尺寸不合适（过短或过长）、植入后虹膜嵌顿、或襻通过周边虹膜切除孔旋转1, 3)
  • IOL偏位或假性晶状体震颤：UGH综合征的显著危险因素1)
  • 成角襻或总直径过长的IOL：与虹膜接触的风险较高

患者相关因素：

  • 使用抗凝药/抗血小板药：增加出血风险，易发生前房积血。
Q 服用抗凝药期间能否进行UGH综合征手术？
A

手术本身可行，但服用抗凝药/抗血小板药会增加前房积血的风险。术前应与内科主治医生协调，考虑停用、更换或桥接抗凝治疗。需个体化评估血栓栓塞风险。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

临床诊断要点：

  • 确认UGH三联征（葡萄膜炎+青光眼+前房积血）是基础。
  • 也存在三联征不完全的不完全型（如虹膜摩擦综合征）。

诊断所用的检查方法：

检查方法评估内容
裂隙灯显微镜检查IOL固定状态（囊外、偏位、倾斜）、前房炎症（闪辉、细胞、KP）、前房积血的有无、虹膜萎缩/脱色素。
房角镜检查小梁网色素沉着、继发性青光眼的评估。
超声生物显微镜（UBM）详细评估IOL与虹膜/睫状体的位置关系，有助于识别晶状体-虹膜接触2)
眼前段OCT（AS-OCT）非侵入性成像IOL与虹膜的接触部位，有助于识别晶状体-虹膜接触2)
眼压测量评估继发性眼压升高的程度和病程

鉴别诊断：

疾病发病时间主要表现IOL相关表现
UGH综合征术后数周至数月葡萄膜炎、眼压升高、前房积血三联征存在囊外固定或偏位
感染性眼内炎术后数天内剧烈眼痛、前房积脓、玻璃体混浊通常无
TASS（毒性眼前节综合征）术后12至48小时弥漫性角膜水肿、前房炎症通常无
持续性假性晶状体性虹膜睫状体炎（PUPPI）术后数周至数月慢性前房炎症IOL位置正常
残留晶状体皮质术后数天至数周前房炎症、眼压升高皮质残留
色素性青光眼（原发性）逐渐进展眼压升高、色素播散无IOL摩擦
Q 白内障术后慢性炎症如何与UGH综合征鉴别？
A

鉴别的关键是是否存在IOL-虹膜接触。使用UBM或前段OCT评估IOL与虹膜/睫状体的位置关系，如果确认机械性接触，则怀疑UGH/虹膜摩擦。如果IOL位置正常且仅持续炎症，则考虑PUPPI（持续性假性晶状体虹膜睫状体炎）或残留晶状体皮质。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

治疗方针概述：由于原因是IOL的机械性摩擦，根本治疗是IOL的位置修正（复位）或更换。药物治疗仅为暂时的对症治疗。

保守治疗

Section titled “保守治疗”
  • 散瞳 + 仰卧位：如果虹膜和IOL没有粘连，可期待自然复位。
  • 类固醇滴眼液：使用0.1%倍他米松磷酸钠滴眼液（如每日4次）进行抗炎对症治疗。也可加用1%阿托品硫酸盐滴眼液，但长期效果较低。
  • 眼压管理：使用房水生成抑制剂如0.5%噻吗洛尔马来酸盐滴眼液（每日2次）或1%多佐胺盐酸盐滴眼液（每日3次）处理。
  • 考虑停用抗凝药：与内科协作，判断适当的停药或变更。

手术治疗（UGH综合征）

Section titled “手术治疗（UGH综合征）”
  1. 侵入性IOL复位：在散瞳无法恢复时实施。如果虹膜和囊袋没有严重粘连，操作较容易。
  2. IOL置换：适用于与虹膜或囊袋牢固粘连，或IOL脱位至前房的情况。由于创伤较大，仅在视功能显著下降时施行。
  3. 紧急复位：如果支撑襻进入前房并接触角膜内皮，应尽快复位。

手术治疗（虹膜摩擦综合征）

Section titled “手术治疗（虹膜摩擦综合征）”
  • IOL取出为首选：一旦确诊，取出刺激虹膜的IOL。药物治疗（类固醇、阿托品、停用抗凝药）根本改善效果差，机械性去除最为可靠。
  • IOL取出后的选择：
    • 将总长稍短的3片式IOL植入睫状沟。
    • IOL经巩膜缝线固定。
    • IOL巩膜内固定（山根法等）。
  • 如果IOL居中固定良好，复发较少。

治疗流程

Section titled “治疗流程”
  1. 轻度（仅炎症） → 类固醇滴眼液、眼压管理、观察。
  2. 保守治疗无改善/反复发作 → 考虑IOL复位。
  3. 无法复位/重症（反复前房出血、持续高眼压） → IOL置换。
  4. 接触角膜内皮 → 紧急复位或置换。
Q 诊断为UGH综合征后，是否必须手术？
A

并非一定需要手术。对于轻症病例，首先尝试散瞳+仰卧位的保守复位。如果无效或症状复发/持续，考虑手术复位或IOL更换。但是，如果确认接触角膜内皮，则需要紧急手术处理。

6. 病理生理学·详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”

UGH综合征的发病机制通过以下连锁反应解释。

  1. IOL偏位/囊外固定：由于后囊破裂、悬韧带脆弱、IOL选择不当（如单片式丙烯酸IOL植入睫状沟）等原因，IOL偏离正常固定位置。
  2. 虹膜机械性摩擦：IOL支撑部（襻）或光学部边缘持续接触虹膜后面，产生反复的机械摩擦。
  3. 色素播散与小梁网阻塞：摩擦导致虹膜色素上皮释放黑色素颗粒，积聚在小梁网。房水流出受阻，导致色素性青光眼（眼压升高）。
  4. 虹膜睫状体炎：机械刺激和组织损伤引发虹膜睫状体的炎症反应，产生前房闪辉和细胞。
  5. 前房积血：直接摩擦损伤虹膜血管导致出血。使用抗凝药物的患者出血风险增加。

单片式丙烯酸IOL的风险特性：

具有粗大方形边缘襻和方形边缘光学部的单片式丙烯酸IOL，当位于睫状沟时，与虹膜后面的接触面积较大，摩擦影响更强2)。因此，在后囊破裂时不得不将其固定在睫状沟的情况下，建议使用三片式IOL2)。

前房型IOL中UGH的特殊机制：

在前房型IOL中，由于尺寸不匹配（过短或过长）、植入后虹膜嵌顿、或襻通过周边虹膜切除孔旋转，可发生UGH1, 3)。

7. 最新研究与未来展望

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  • 大规模病例回顾：Armonaite & Behndig（2021年）对71例病例的分析系统研究了UGH综合征的临床特征，并确定假性晶状体震颤为危险因素。研究表明，前房型IOL、后房型IOL和睫状沟固定型IOL等多种IOL类型均可发生UGH1)
  • IOL设计的改进：避免在睫状沟中使用单件式丙烯酸IOL，以及在后囊破裂时使用三件式IOL的理念已广泛普及2)
  • 影像诊断技术的进步：UBM和AS-OCT技术分辨率的提高使得能够实时、无创地评估IOL与虹膜的接触，从而促进早期诊断和早期干预2)
  • 巩膜内固定术（山根法）的普及：使用带法兰的聚偏氟乙烯（PVDF）襻固定在巩膜内的IOL二次植入术的普及，为IOL交换后提供了更稳定的固定选择
  • UGH的自然史与长期预后：关于复位或交换后长期视功能的前瞻性研究仍是未来的课题，需要建立包括定期眼压管理和视野检查在内的随访体系

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta ophthalmologica. 2021;99(1):69-74. doi:10.1111/aos.14477. PMID:32511897.
  2. Chang DF, Masket S, Miller KM, Braga-Mele R, Little BC, Mamalis N, Oetting TA, Packer M, ASCRS Cataract Clinical Committee. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35(8):1445-1458. doi:10.1016/j.jcrs.2009.04.027. PMID:19631134.
  3. Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):11-17. doi:10.22336/rjo.2017.3. PMID:29450365; PMCID:PMC5710046.

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