抗炎药
皮质类固醇滴眼液：1%醋酸泼尼松龙每日4次为标准。由于炎症水平低，无需高频给药。
散瞳药：通常不需要。该疾病不会形成虹膜后粘连。
波施纳-施洛斯曼综合征（青光眼睫状体炎危象）
1. 什么是Posner-Schlossman综合征？
Section titled “1. 什么是Posner-Schlossman综合征？”Posner-Schlossman综合征（PSS）是一种单眼、复发性急性眼压升高伴虹膜炎，病因不明。也称为青光眼睫状体炎危象。1948年，Posner和Schlossman首次报告了9例病例，并提出了“青光眼睫状体炎危象”这一术语7)。
这是一种伴有眼压升高的单眼复发性虹膜睫状体炎，反复出现急性高眼压（40–60 mmHg）发作。发病年龄多见于20–50岁。炎症和眼压升高同时出现，但发作常在数天内缓解。发作间隔为数月到1–2年，缓解期既无前房炎症也无眼压升高。
最重要的临床特征是尽管前房炎症程度轻微，但眼压急剧升高至40–60 mmHg或以上。这种“炎症与眼压的不平衡”是诊断PSS的最关键线索。角膜水肿相对于眼压升高通常非常轻微，且不伴有角膜内皮损伤，因此传统上被认为是“预后良好的疾病”。然而，近年来的长期随访研究揭示了反复发作导致的继发性青光眼和角膜内皮细胞进行性减少，使其良性性质受到重新评估。
在全国葡萄膜炎流行病学调查（3060例）中，PSS占57例（1.9%）和69例（1.8%），在葡萄膜炎中属于相对常见的疾病，位列前十1)。男性略多，种族差异和HLA关联尚不明确，但在日本队列中，与HLA-Bw54的关联报告为41%6)。芬兰的人口统计研究显示发病率为每10万人0.4例，患病率为每10万人1.9例。通常发生于20-50岁的成人，但也有13岁的病例报告，存在年轻发病的病例。
PSS与POAG（原发性开角型青光眼）并发的报告高达45%。即使在发作间歇期，患眼眼压也可能维持较高水平，部分病例对侧眼也出现眼压升高，因此有观点认为PSS背景中可能潜藏POAG。
近年来，从患者房水中检测出巨细胞病毒（CMV）的报告不断积累，普遍认为PSS可能与CMV虹膜炎相同或部分重叠。两者共同点较多，如前房炎症轻微且伴有眼压升高。在CMV前部葡萄膜炎患病率高的地区，CMV占病毒性前部葡萄膜炎的比例高达66%11)，约50%表现为PSS表型的患者CMV阳性。
Q
Posner-Schlossman综合征能治愈吗？
A
根治困难，常以数月到数年的间隔反复发作。但发作频率随年龄增长有减少趋势。每次发作数天内可自行缓解，适当治疗后多数病例可无后遗症恢复。然而，长期反复发作可能导致青光眼性视神经损伤，因此定期随访必不可少。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”发作时的自觉症状通常较轻。
- 视物模糊：角膜上皮水肿导致的视力下降。但角膜水肿程度相对于眼压升高程度通常很轻微，这是其特征。视力可从20/20（1.0）到手动不等，但角膜水肿通常较轻。
- 虹视（光晕）：看到光源周围有彩虹色光环。由角膜水肿引起。
- 轻度头痛：可能自觉前额部钝痛。
- 轻度眼部不适：部分病例无明显疼痛。通常不会出现急性闭角型青光眼发作那样的剧烈眼痛。
病程多样，有的患者一生仅经历1-2次发作，有的则反复复发。发作频率常随年龄增长而减少。通常没有发作前的诱因或前兆。
作为代表性病例，一名40岁男性因仅右眼雾视被怀疑青光眼而转诊，报告显示眼压显著升高达65 mmHg 1)。未见睫状充血或角膜内皮水肿，可见轻度前房细胞。与健眼相比，患眼房角色素减少，眼底和玻璃体未见异常。开始使用类固醇滴眼液、降眼压药物和口服碳酸酐酶抑制剂，3天后眼压恢复正常，眼内炎症几乎消失。但4个月后再次出现类似发作 1)。
临床所见（医生检查确认的发现）
Section titled “临床所见（医生检查确认的发现）”最大的临床特征是眼压升高与前房炎症程度不成比例地高。
- 角膜后沉着物（KP）：少量白色、小到中型、无色素沉着的KP从角膜中央向下散在分布。未见疱疹性虹膜睫状体炎那样的星状KP或弥漫性分布。
- 前房炎症：轻微，前房细胞少量。几乎无闪辉。
- 眼压：发作时达到40 mmHg以上，有时超过60 mmHg。先出现30～40 mmHg以上的发作性高眼压，随后出现轻度前房细胞 1)。
- 角膜水肿：相对于眼压升高程度非常轻微，角膜内皮水肿不明显。
- 睫状充血：通常不出现。
- 瞳孔：常轻度散大，但不是麻痹性散瞳。未见局限性虹膜萎缩。
- 房角所见：房角开放，无周边虹膜前粘连（PAS）或结节。与健眼相比，患眼的小梁网色素减少（色素脱失）。有时可见房角结节。
- 玻璃体和眼底：无玻璃体混浊，眼底也无炎症所见。但有时可见前部玻璃体细胞浸润。反复发作的病例中，视盘可能出现青光眼性改变，并伴有相应的视野缺损。
- 缓解期：眼压常比健眼更低。不形成虹膜后粘连。缓解期前房炎症和角膜后沉着物也消失。
- 视盘：急性发作期间，由于眼压急剧升高导致灌注减少，可能出现一过性青光眼性凹陷。另一方面，许多患者在发作期间也显示正常视盘。随着病程延长和发作反复，永久性视神经病变的风险增加。
长期反复发作，炎症和眼压升高慢性化后，视盘凹陷扩大，出现青光眼性视野损害 1)。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”PSS的确切病因尚不清楚。巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒（HSV）和其他感染曾被报道为病因，但尚未确定。
提出的病因假说包括以下内容：
- 病毒感染（CMV、HSV、VZV）：多项研究报道在房水中检测到CMV，定量PCR积累的证据支持CMV的参与8)。在CMV前葡萄膜炎高发地区，约50%表现为PSS表型的患者CMV阳性4)
- 免疫遗传学因素（HLA-Bw54）：41%的日本PSS患者HLA-Bw54阳性，显著高于对照组的8%6)
- 前列腺素参与：发作期间房水中检测到高水平的前列腺素E2（PGE2），与眼压呈正相关3)
- 与消化系统疾病的关联：Knox等人报道了32例伴有消化性溃疡的PSS，提示与幽门螺杆菌感染和过敏因素有关12)
- 自主神经功能紊乱：有报道称与偏头痛相关，发作期间虹膜血管造影显示局灶性虹膜缺血。还提示外周血管内皮功能障碍的参与
- 眼压升高的直接机制：炎症细胞（单核细胞）浸润小梁网导致流出阻力增加，以及通过PGE2介导的睫状体上皮房水生成增加，被认为是两大主要机制3)。小梁网炎（trabeculitis）是解释前房炎症程度与眼压升高之间不平衡的重要概念
区分特发性PSS和病毒性PSS在临床上很重要，因为它直接关系到治疗方案。CMV阳性病例需要抗病毒治疗，长期预后也可能不同。
Q
如何判断是否与巨细胞病毒（CMV）有关？
A
通过采集房水并进行PCR检测CMV-DNA来鉴别1)。CMV阳性则为在治疗中加入抗病毒药物（更昔洛韦或缬更昔洛韦）提供依据。即使PCR阴性，也可能存在假阴性，因此需要结合临床病程进行综合判断。该检查需要进行前房穿刺（采集房水）。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”PSS尚无明确的诊断标准。通常参考1948年Posner和Schlossman首次报告中的定义7)。
临床诊断要点
Section titled “临床诊断要点”当出现单眼、发作性高眼压、散在的白色无色素角膜后沉着物、开角、房角色素脱失以及轻度前房细胞时，应考虑本病1)。
临床上重要的三联征如下：
- 单侧高眼压（40 mmHg以上）
- 轻度葡萄膜炎（前房炎症）
- 开角（房角镜检查确认）
- 裂隙灯显微镜检查：检查角膜后沉着物的性质（白色、小型、无色素，散在分布于角膜中央至下方）、前房细胞程度（通常轻微）、有无虹膜萎缩（PSS通常无）、有无虹膜后粘连（PSS不形成）。同时注意CMV前葡萄膜炎中特征性的角膜后沉着物（coin lesion）1)。
- 房角镜检查：确认开角是诊断的重要标准。评估双眼小梁网色素差异（患眼色素减少）、有无周边虹膜前粘连。通常无PAS。
- 眼压测量：确认发作时的高眼压（40–60 mmHg以上）。比较双眼眼压，确认仅患眼升高。缓解期眼压常低于对侧眼。
- 视野检查：视野通常正常，但长期反复发作可能导致青光眼性视野改变。基线和定期评估很重要；发作期间的非特异性变化常在发作后恢复正常。
- 房水PCR检查：检测CMV、HSV、VZV DNA。这是与CMV虹膜睫状体炎鉴别的决定性手段，据称“两者的鉴别通过使用房水PCR检测CMV DNA进行”1)。在国际专家调查（TITAN Report 2）中，73.3%的葡萄膜炎专家在疑似CMV前部葡萄膜炎病例中总是进行诊断性前房穿刺，70%选择多重PCR4)。关于CMV血清学检查（IgM、IgG），64%的专家回答“房水PCR足够”4)。
- 角膜内皮显微镜检查：评估角膜内皮细胞密度。对于在长期随访中检测角膜内皮细胞的进行性减少很重要。在CMV阳性病例中，角膜内皮损伤可能更明显。
需要与以下表现为单眼性、高眼压伴虹膜炎的疾病进行鉴别1)。
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 原发性开角型青光眼（POAG） | 无角膜后沉着物或前房细胞。40 mmHg以上的发作性高眼压罕见。 |
| VZV虹膜睫状体炎 | 可见局限性虹膜萎缩和麻痹性瞳孔散大。 |
| CMV虹膜睫状体炎 | 根据表现难以与PSS区分。通过PCR检测CMV DNA进行鉴别。 |
| 结节病 | 多为双眼性。全身表现、特征性玻璃体混浊和眼底表现。 |
| Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎 | 虹膜异色、弥漫性萎缩、房角新生血管。 |
| 类固醇应答者 | 类固醇使用史。无角膜后沉着物或前房细胞 |
与原发性开角型青光眼的鉴别在临床上可能很困难，但PSS可见角膜内皮沉着物和前房细胞，而POAG很少出现40 mmHg以上的发作性高眼压，这提供了鉴别线索1)。据报道，PSS和POAG的合并发生率高达45%，因此也需要注意两种疾病共存的可能性。
5. 标准治疗
Section titled “5. 标准治疗”治疗原则是控制炎症和眼压。由于有自然缓解的趋势，应避免不必要的治疗1)。
急性发作期的管理
Section titled “急性发作期的管理”降眼压药
应避免的药物
毛果芸香碱：应避免使用，因为它可能加重小梁网炎4)。
前列腺素制剂：由于担心炎症加重和诱发CMV前葡萄膜炎，在炎症活动期应谨慎使用4)。
控制炎症和眼压至关重要。治疗包括局部糖皮质激素、β受体阻滞剂和碳酸酐酶抑制剂（局部或口服）。如果高眼压持续存在且药物治疗无效，则进行手术治疗。缓解期无需治疗。
缓解期无需继续使用局部类固醇1)。由于病程通常为一过性，通常不需要长期治疗。
CMV阳性病例的抗病毒治疗
Section titled “CMV阳性病例的抗病毒治疗”如果房水PCR检测到CMV-DNA，应考虑加用抗病毒药物。
国际德尔菲调查（TITAN Report 2）达成了以下共识4)。
- 初始治疗：0.15%更昔洛韦眼用凝胶，每日3-4次，持续1个月。85%的专家同意使用局部抗病毒药物。
- 全身抗病毒药物：缬更昔洛韦900 mg每日两次，持续2-3周。48%的专家报告仅用于重症、迁延或不典型病例。
- 维持治疗：0.15%更昔洛韦凝胶每日两次，最长12个月。缬更昔洛韦450 mg每日一次或两次，最长12个月（60%同意）。
- 复发案例：对于每年复发≥2次的患者，88%的专家推荐长期抗病毒维持治疗。
局部类固醇（1%醋酸泼尼松龙，每日4次，持续1-2周）在抗病毒药物覆盖下使用，并根据临床反应在最长12个月内逐渐减量4)。应避免全身或眼周类固醇（88%同意）4)。
一项系统评价建议，对于急性高眼压型CMV前葡萄膜炎，使用0.15%更昔洛韦眼用凝胶每日≥5次，持续≥2周的治疗方案10)。
Su等人（2014）研究了局部更昔洛韦治疗CMV阳性PSS患者的疗效，并报告了临床改善9)。
Q
发作期间如何降低眼压？
A
首选β受体阻滞剂眼药水（如噻吗洛尔），联合碳酸酐酶抑制剂（多佐胺眼药水或口服乙酰唑胺）。使用皮质类固醇眼药水（1%醋酸泼尼松龙，每日4次）以减轻前房炎症。避免使用毛果芸香碱，因其可能加重小梁网炎。多数情况下，眼压在数日内恢复正常。
Q
何时需要手术？
当反复发作导致青光眼性视野改变，或药物治疗无法充分控制眼压时，需考虑手术。
- 小梁切除术（联合抗代谢药物）：葡萄膜炎继发性青光眼的标准手术2)
- 引流阀植入术：适用于结膜瘢痕化或小梁切除术失败的情况2)
- 激光小梁成形术：通常无效，不推荐2)
- 当难以与类固醇性青光眼鉴别时，也可选择流出道重建术2)
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”PSS的病理生理学尚有许多未解之处。眼压升高的直接机制有以下两种假说。
房水流出阻力增加
Section titled “房水流出阻力增加”接受小梁切除术的PSS患者的术中标本显示，小梁网中存在带有长伪足的单核细胞，可能物理性地阻碍房水流出3)。炎症细胞导致的小梁网阻塞（小梁网炎）被认为是PSS眼压升高的主要机制。
房水生成增加
Section titled “房水生成增加”发作期间房水中检测到高浓度的前列腺素E2（PGE2），且PGE2水平与眼压呈正相关3)。PGE2引起的睫状体上皮房水分泌增加，加上流出阻力增大，共同导致眼压急剧升高。
CMV参与的机制
Section titled “CMV参与的机制”CMV可表现为类似PSS的急性高眼压型，或类似Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎的慢性型前葡萄膜炎4)。推测病毒在前段的激活，或巨噬细胞等对病毒的局部免疫反应，会引发虹膜和小梁网的炎症。通过定量PCR已积累了大量CMV参与的证据8)。
CMV前葡萄膜炎的患病率存在地区差异，在某些地区，CMV占病毒性前葡萄膜炎的比例高达66%11)。即使在免疫功能正常者中，CMV也可潜伏感染前段，并在再激活时引起炎症4)。
其他病理生理假说
Section titled “其他病理生理假说”- 自主神经功能紊乱：已有报道与偏头痛相关。发作期间的虹膜血管造影显示节段性虹膜缺血、血管充血和血管渗漏。有趣的是，在眼压尚未升高的“前驱期”，一些病例的虹膜血管造影也观察到局灶性虹膜缺血，提示虹膜血管的原发性异常可能先于发作。也有外周血管内皮功能障碍的证据报道。
- 幽门螺杆菌感染：Knox等人报告了32例伴有消化性溃疡的病例，并指出与消化系统疾病和过敏因素有关12)。但因果关系尚未确定。
关于视神经乳头的形态和血流的研究也在进行中。使用海德堡视网膜断层扫描仪（HRT）测量显示，发作期间杯凹容积和面积一过性增加，但发作前后的测量值相当。血流测量有时显示发作期间视神经灌注减少，尤其在乳头周围的颞侧和鼻侧区域明显。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”NAION（非动脉炎性前部缺血性视神经病变）的合并
Section titled “NAION（非动脉炎性前部缺血性视神经病变）的合并”Schulte等人（2023）报告了一例26岁女性在PSS发作后继发NAION的病例5)。推测眼压急剧升高（38 mmHg）导致视盘灌注减少，引起缺血、肿胀和梗死。小视杯比（“disc at risk”）被认为是危险因素。有研究表明，在PSS中使用预防性降眼压药物可能降低NAION的发生率。
CMV前葡萄膜炎的国际标准化
Section titled “CMV前葡萄膜炎的国际标准化”葡萄膜炎命名标准化（SUN）工作组于2021年发布了CMV前葡萄膜炎的分类标准，研究目的要求房水PCR阳性。临床诊断标准正在考虑更注重敏感性的方法4)。
长期维持治疗的探讨
Section titled “长期维持治疗的探讨”在CMV阳性的PSS患者中，正在评估长期维持抗病毒治疗（最长12个月）的有效性。国际共识（TITAN Report 2）中，88%的专家支持对每年复发两次或以上的患者使用长期维持抗病毒治疗4)。但由于更昔洛韦是病毒抑制药（抑制病毒复制但不清除病毒），停药后复发是一个问题。耐药CMV株的出现也令人担忧。
角膜内皮细胞损伤的长期影响
Section titled “角膜内皮细胞损伤的长期影响”PSS长期以来被认为是“良性”疾病，但近年来的长期随访研究报告，约四分之一的反复发作患者出现青光眼性视神经病变，进行性角膜内皮细胞减少也被报告为重要的结构性并发症。角膜内皮损伤可能与发作次数和病程相关。建议通过镜面显微镜定期评估角膜内皮细胞密度。
有指出CMV阳性病例的角膜内皮损伤可能更显著，CMV前葡萄膜炎中的硬币状角膜后沉着物与内皮损伤相关。在TITAN Report 2调查中，42.7%的专家回答“如果角膜水肿持续存在，即使眼内炎症和眼压已正常化，也应继续治疗”，并指出即使单次发作后也可能发生角膜内皮失代偿4)。眼压正常化（77%）和前房炎症消退（96%）是治疗效果的主要判断标准，但角膜内皮的长期监测在预后管理中也占有重要地位4)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
- 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol 2011;4:3-9. doi:10.4103/0974-620x.77655.
- Thng ZX, Putera I, Testi I, Chan K, Westcott M, Chee SP, et al. The Infectious Uveitis Treatment Algorithm Network (TITAN) Report 2-global current practice patterns for the management of Cytomegalovirus anterior uveitis. Eye (Lond). 2024;38(1):68-75. doi:10.1038/s41433-023-02631-8. PMID:37419958; PMCID:PMC10764804.
- Schulte A, Skarf B, Monsalve P. Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy secondary to Posner-Schlossman syndrome in a twenty-six-year-old female. Am J Ophthalmol Case Rep 2023;30:101816. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101816.
- Hirose S, Ohno S, Matsuda H. HLA-Bw54 and glaucomatocyclitic crisis. Archives of ophthalmology (Chicago, Ill. : 1960). 1985;103(12):1837-9. doi:10.1001/archopht.1985.01050120071023. PMID:4074175.
- Posner A, Schlossman A. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma with cyclitic symptoms. Arch Ophthalmol 1948;39:517-535. PMID:18123283. doi:10.1001/archopht.1948.00900020525007.
- Teoh SB, Thean L, Koay E. Cytomegalovirus in aetiology of Posner-Schlossman syndrome: evidence from quantitative polymerase chain reaction. Eye (London, England). 2005;19(12):1338-40. doi:10.1038/sj.eye.6701757. PMID:15543169.
- Su CC, Hu FR, Wang TH, Huang JY, Yeh PT, Lin CP, et al. Clinical outcomes in cytomegalovirus-positive Posner-Schlossman syndrome patients treated with topical ganciclovir therapy. American journal of ophthalmology. 2014;158(5):1024-1031.e2. doi:10.1016/j.ajo.2014.08.007. PMID:25124264.
- La Distia Nora R, Putera I, Mayasari YD, Hikmahwati W, Pertiwi AM, Ridwan AS, et al. Clinical characteristics and treatment outcomes of cytomegalovirus anterior uveitis and endotheliitis: a systematic review and meta-analysis. Surv Ophthalmol 2022;67:1014-1030. doi:10.1016/j.survophthal.2021.12.006.
- Chee SP, Bacsal K, Jap A, Se-Thoe SY, Cheng CL, Tan BH. Clinical features of cytomegalovirus anterior uveitis in immunocompetent patients. American journal of ophthalmology. 2008;145(5):834-40. doi:10.1016/j.ajo.2007.12.015. PMID:18255045.
- Knox DL. Glaucomatocyclitic crises and systemic disease: peptic ulcer, other gastrointestinal disorders, allergy and stress. Transactions of the American Ophthalmological Society. 1988;86:473-95. PMID:2979027; PMCID:PMC1298821.