Posner-Schlossman Sendromu (Glokom Siliyer Vücut Krizi)

Posner-Schlossman sendromu (PSS), tek taraflı, tekrarlayan, ani göz içi basıncı yükselmesi (40-60 mmHg üzeri) ile birlikte hafif iritis olup, glokomatosiklitik kriz olarak da adlandırılır.
Başlangıç yaşı çoğunlukla 20-50 yaş arası olup, erkeklerde biraz daha sıktır. Ön kamara inflamasyonu hafiftir, ancak göz içi basıncı yükselmesi inflamasyona göre orantısız şekilde yüksektir; bu klinik özelliktir.
Akut ataklar genellikle birkaç gün içinde kendiliğinden düzelir, ancak birkaç ay ila 1-2 yıl aralıklarla tekrarlar. Remisyon döneminde tedavi gerekmez.
Tedavi temel olarak steroid damla + beta bloker ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile göz içi basıncı kontrolü olup, gereğinden fazla tedavi uygulanmaz¹⁾.
Son yıllarda aköz hümörden sitomegalovirüs (CMV) saptanması bildirilmiş olup, CMV pozitif olgularda gansiklovir damla veya valgansiklovir oral ile antiviral tedavi eklenir⁴⁾.
Uzun süreli tekrarlayan ataklar sekonder glokoma yol açabilir ve hastaların yaklaşık dörtte birinde glokomatöz optik nöropati bildirilmiştir.
Kornea endotel hücrelerinde ilerleyici azalma da gözlendiğinden, uzun dönem takip önemlidir.

1. Posner-Schlossman sendromu nedir?

Posner-Schlossman sendromu (PSS), tek taraflı, tekrarlayan, ani göz içi basıncı yükselmesi ile birlikte iritis olup, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Glokomatosiklitik kriz olarak da adlandırılır. 1948’de Posner ve Schlossman 9 olguyu ilk kez bildirmiş ve “glokomatosiklitik kriz” terimini önermişlerdir⁷⁾.

Göz içi basıncı yükselmesi ile birlikte tek taraflı, tekrarlayan iridosiklit olup, ani yüksek göz içi basıncı (40-60 mmHg) atakları tekrarlar. Başlangıç yaşı çoğunlukla 20-50 yaş arasıdır. İnflamasyon ve göz içi basıncı yükselmesi eş zamanlı görülür, ancak ataklar genellikle birkaç gün içinde düzelir. Atak aralıkları birkaç aydan 1-2 yıla kadar değişir ve remisyon döneminde ön kamara inflamasyonu ve göz içi basıncı yükselmesi görülmez.

En önemli klinik özellik, ön kamara inflamasyonunun hafif olmasına rağmen göz içi basıncının 40-60 mmHg’nin üzerine ani olarak yükselmesidir. Bu “inflamasyon ve göz içi basıncı dengesizliği” PSS tanısında en önemli ipucudur. Kornea ödemi de göz içi basıncı yükselmesine göre oldukça hafiftir ve kornea endotel hasarı eşlik etmediğinden, bu hastalık eskiden “iyi prognozlu bir hastalık” olarak kabul edilirdi. Ancak son yıllardaki uzun dönem takip çalışmaları, tekrarlayan atakların sekonder glokom ve kornea endotel hücrelerinde ilerleyici azalmaya yol açabileceğini göstermiş ve benign hastalık görüşü yeniden değerlendirilmektedir.

Epidemiyoloji

Ulusal üveit epidemiyolojik çalışmasında (3060 vaka), PSS 57 vakada (%1.9) ve 69 vakada (%1.8) görülmüş olup, nispeten sık görülen üveit hastalıkları arasında ilk 10’da yer almaktadır¹⁾. Erkeklerde biraz daha sıktır ve ırk veya HLA ilişkisi net değildir, ancak bir Japon kohortunda HLA-Bw54 ile ilişki %41 olarak bildirilmiştir⁶⁾. Finlandiya popülasyon çalışmasında insidans 100.000’de 0.4, prevalans ise 1.9 olarak rapor edilmiştir. Genellikle 20-50 yaş arası erişkinlerde ortaya çıkar, ancak 13 yaşında bir vaka raporu da mevcuttur.

PSS ve POAG (primer açık açılı glokom) birlikteliğinin %45’e kadar çıktığı bildirilmiştir. Ataklar arası dönemde bile etkilenen gözde göz içi basıncı hafif yüksek kalabilir ve karşı gözde de basınç artışı görülebilir; bu durum PSS zemininde POAG olabileceğini düşündürmektedir.

Son yıllarda, hastaların ön kamara sıvısında sitomegalovirüs (CMV) saptandığına dair raporlar birikmekte ve PSS’nin CMV iriti ile aynı veya kısmen örtüşen bir hastalık olabileceği görüşü yaygınlaşmaktadır. Her ikisi de hafif ön kamara inflamasyonu ve göz içi basıncı artışı gibi birçok ortak özelliğe sahiptir. Viral ön üveit prevalansının yüksek olduğu bölgelerde, viral ön üveit vakalarının %66’sına kadarını CMV oluşturur¹¹⁾ ve PSS fenotipi gösteren hastaların yaklaşık %50’sinde CMV pozitifliği bildirilmiştir.

Q Posner-Schlossman sendromu tamamen iyileşir mi?

Kesin tedavisi zordur ve ataklar genellikle aylar veya yıllar arayla tekrarlar. Ancak atak sıklığı yaşla birlikte azalma eğilimindedir. Her atak genellikle birkaç gün içinde kendiliğinden düzelir ve uygun tedavi ile çoğu vaka sekelsiz iyileşir. Öte yandan, uzun süreli tekrarlayan ataklar glokomatöz optik nöropatiye yol açabilir, bu nedenle düzenli takip şarttır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Atak sırasındaki subjektif belirtiler genellikle hafiftir.

Bulanık görme: Kornea epitel ödemine bağlı görme azalması. Ancak kornea ödemi, göz içi basıncı yüksekliğine kıyasla genellikle çok hafiftir. Görme keskinliği 20/20 (1.0) ile el hareketi arasında değişebilir, ancak kornea ödemi genellikle hafif düzeyde kalır.
Halo (gökkuşağı) görme: Işık kaynaklarının etrafında renkli halkalar görülmesi. Kornea ödemine bağlıdır.
Hafif baş ağrısı: Alın bölgesinde künt ağrı hissedilebilir.
Hafif göz rahatsızlığı: Bazı vakalarda belirgin ağrı olmayabilir. Akut açı kapanması glokomu atağındaki gibi şiddetli göz ağrısı genellikle görülmez.

Seyir değişkendir; bazı hastalar yaşamları boyunca yalnızca 1-2 atak geçirirken, bazıları sık tekrarlayan ataklar yaşar. Atak sıklığı genellikle yaşla birlikte azalır. Ataktan önce genellikle tetikleyici bir faktör veya prodromal belirti yoktur.

Temsili bir vaka olarak, 40 yaşında bir erkek, sağ gözünde sadece bulanık görme şikayetiyle “glokom şüphesi” olarak yönlendirilmiş ve 65 mmHg gibi belirgin yüksek göz içi basıncı bildirilmiştir¹⁾. Siliyer hiperemi veya kornea endotel ödemi bulgusu yoktu, hafif ön kamara hücresi görüldü. Açı, sağlıklı göze kıyasla hasta gözde pigment azalması gösteriyordu ve fundus veya vitreusta anormal bulgu yoktu. Steroid göz damlaları, göz içi basıncını düşürücü ilaçlar ve oral karbonik anhidraz inhibitörleri başlandı ve 3 gün sonra göz içi basıncı normale döndü, göz içi inflamasyonu da neredeyse kayboldu. Ancak 4 ay sonra benzer bir atak tekrarladı¹⁾.

Klinik Bulgular (Doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Ön kamara inflamasyonunun derecesine göre göz içi basıncının orantısız şekilde yüksek olması en önemli klinik özelliktir.

Kornea arka yüzey çökeltileri (KP): Pigmentsiz, beyaz, küçük-orta boy KP’ler kornea merkezinden aşağıya doğru az sayıda dağılır. Herpetik iridosiklit benzeri yıldız şeklinde KP veya yaygın dağılım görülmez
Ön kamara inflamasyonu: Hafiftir, ön kamara hücreleri az miktardadır. Flare neredeyse hiç yoktur
Göz içi basıncı: Atak sırasında 40 mmHg’nin üzerine, bazen 60 mmHg’nin üzerine çıkar. 30-40 mmHg veya üzerinde atak benzeri yüksek göz içi basıncı öncülük eder, ardından hafif ön kamara hücreleri görülür¹⁾
Kornea ödemi: Göz içi basıncı artışına göre çok hafiftir, kornea endotel ödemi belirgin değildir
Siliyer hiperemi: Genellikle görülmez
Pupil: Genellikle hafif dilate olmakla birlikte paralitik midriyazis değildir. Lokalize iris atrofisi de görülmez
Açı bulguları: Açık açılıdır, periferik ön sineşi (PAS) veya nodül görülmez. Sağlıklı göze kıyasla hasta gözde trabeküler pigment azalmıştır (depigmentasyon). Bazen açı nodülü görülebilir
Vitreus ve fundus: Vitreus bulanıklığı yoktur, fundusta da inflamatuar bulgu yoktur. Ancak bazen ön vitreus hücre infiltrasyonu görülür. Tekrarlayan atak vakalarında optik sinir başında glokomatöz değişiklikler ve buna karşılık gelen görme alanı defektleri görülebilir
Remisyon dönemi: Göz içi basıncı sağlıklı göze göre daha düşük olma eğilimindedir. Arka sineşi oluşmaz. Remisyon döneminde ön kamara inflamasyonu ve kornea arka yüzey çökeltileri de kaybolur
Optik sinir başı: Akut atak sırasında ani göz içi basıncı yükselmesine bağlı perfüzyon azalmasıyla birlikte geçici glokomatöz çukurlaşma gösterebilir. Öte yandan, birçok hasta atak sırasında bile normal optik sinir başı gösterir. Hastalık süresi uzadıkça ve epizotlar tekrarlandıkça kalıcı nöropati riski artar

Ataklar uzun süre tekrarlar ve inflamasyon ile göz içi basıncı yüksekliği kronikleşirse optik sinir başı çukurlaşması genişler ve glokomatöz görme alanı defekti görülür¹⁾.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

PSS’nin kesin nedeni bilinmemektedir. Sitomegalovirüs (CMV), herpes simpleks virüsü (HSV) ve diğer enfeksiyonlar etiyolojik faktörler olarak bildirilmiş ancak doğrulanmamıştır.

Öne sürülen etiyolojik hipotezler şunlardır:

Viral enfeksiyon (CMV, HSV, VZV): Aköz hümörde CMV saptanması birçok çalışmada rapor edilmiştir ve kantitatif PCR ile CMV katılımını destekleyen kanıtlar birikmektedir ⁸⁾. CMV ön üveit prevalansının yüksek olduğu bölgelerde, PSS fenotipi gösteren hastaların yaklaşık %50’sinde CMV pozitifliği saptanır ⁴⁾
İmmünogenetik faktörler (HLA-Bw54): Japon PSS hastalarının %41’i HLA-Bw54 pozitiftir ve bu oran kontrol grubundaki %8’e kıyasla anlamlı derecede yüksektir ⁶⁾
Prostaglandin katılımı: Ataklar sırasında aköz hümörde yüksek düzeyde prostaglandin E2 (PGE2) saptanır ve göz içi basıncı ile pozitif korelasyon gösterir ³⁾
Gastrointestinal hastalıklarla ilişki: Knox ve ark., peptik ülserli 32 PSS olgusu bildirmiş ve Helicobacter pylori enfeksiyonu ile alerjik faktörlerle ilişkiyi düşündürmüştür ¹²⁾
Otonom disfonksiyon: Migren ile ilişki ve ataklar sırasında iris anjiyografisinde fokal iris iskemisi bildirilmiştir. Periferik vasküler endotel disfonksiyonunun rolü de öne sürülmüştür
Göz içi basıncı artışının doğrudan mekanizması: Trabeküler ağa inflamatuar hücre (mononükleer hücre) infiltrasyonu nedeniyle dışa akım direncinde artış ve PGE2 aracılığıyla siliyer epitelden aköz hümör üretiminde artış iki ana mekanizma olarak öne sürülmüştür ³⁾. Trabekülit, ön kamaradaki inflamasyon derecesi ile göz içi basıncı artışı arasındaki dengesizliği açıklayan önemli bir kavramdır

İdiyopatik PSS ile viral PSS’yi ayırt etmek klinik olarak önemlidir çünkü tedavi kararlarını doğrudan etkiler. CMV pozitif vakalarda antiviral tedavi eklenmesi gerekir ve uzun dönem prognoz farklı olabilir.

Q Sitomegalovirüs (CMV) ile ilişkili olup olmadığını nasıl anlayabiliriz?

Ön kamara sıvısı alınarak PCR testi ile CMV-DNA varlığı araştırılarak ayırıcı tanı yapılır ¹⁾. CMV pozitifse, tedaviye antiviral ilaç (gansiklovir veya valgansiklovir) eklenmesine karar vermede yardımcı olur. PCR negatif olsa bile yalancı negatiflik olasılığı vardır, bu nedenle klinik seyir dahil kapsamlı değerlendirme gerekir. Test için ön kamara ponksiyonu (aköz hümör örneği alınması) gereklidir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

PSS için net tanı kriterleri belirlenmemiştir. Genellikle Posner ve Schlossman’ın 1948’deki ilk raporundaki tanım referans alınır ⁷⁾.

Klinik Tanının Önemli Noktaları

Tek taraflı, ataklar halinde yüksek göz içi basıncı, dağınık beyaz renkli pigmentsiz kornea arka yüz çökeltileri, açık açı, açıda pigment kaybı ve hafif ön kamara hücresi varlığında bu hastalık düşünülmelidir ¹⁾.

Klinik olarak önemli üç ana bulgu şunlardır:

Tek taraflı yüksek göz içi basıncı (40 mmHg üzeri)
Hafif üveit (ön kamara inflamasyonu)
Açık açı (gonyoskopi ile doğrulanmış)

Test Yöntemleri

Yarık lamba muayenesi: Kornea arka yüz çökeltilerinin özellikleri (beyaz, küçük, pigmentsiz, kornea merkezinde ve alt kısmında dağınık), ön kamara hücre miktarı (genellikle hafif), iris atrofisi varlığı (PSS’de genellikle yoktur), arka sineşi varlığı (PSS’de oluşmaz) değerlendirilir. Ayrıca CMV ön üveitinde görülen karakteristik “coin lesion” adlı kornea arka yüz çökeltilerine de dikkat edilir ¹⁾.
Gonyoskopi: Açık açının doğrulanması tanı için önemli bir kriterdir. Trabeküler ağ pigmentasyonunda iki göz arası fark (etkilenen gözde pigment azalması) ve periferik ön sineşi (PAS) varlığı değerlendirilir. PAS genellikle PSS’de görülmez.
Göz içi basıncı ölçümü: Atak sırasında yüksek basıncın (40-60 mmHg üzeri) doğrulanması. İki göz basıncı karşılaştırılır ve sadece etkilenen gözde yükselme olduğu doğrulanır. Remisyon döneminde etkilenen göz basıncı genellikle diğer gözden daha düşüktür.
Görme alanı testi: Genellikle görme alanı normaldir, ancak uzun süreli tekrarlayan ataklar glokomatöz görme alanı değişikliklerine yol açabilir. Başlangıç ve periyodik değerlendirme önemlidir; atak sırasındaki nonspesifik değişiklikler genellikle atak sonrası normale döner.
Ön kamara sıvısı PCR testi: CMV, HSV, VZV-DNA tespiti. CMV iridosiklitinden ayırt etmede kesin bir yöntemdir ve “ikisinin ayrımı, ön kamara sıvısı kullanılarak PCR ile CMV-DNA tespit edilerek yapılır” denilmektedir ¹⁾. Uluslararası bir uzman anketinde (TITAN Raporu 2), üveit uzmanlarının %73,3’ü şüpheli CMV ön üveit vakalarında her zaman tanısal ön kamara ponksiyonu yaptığını ve %70’inin multipleks PCR’ı tercih ettiğini belirtmiştir ⁴⁾. CMV serolojik testleri (IgM, IgG) hakkında ise uzmanların %64’ü “ön kamara PCR’ı yeterlidir” yanıtını vermiştir ⁴⁾
Speküler mikroskopi: Kornea endotel hücre yoğunluğunun değerlendirilmesi. Uzun süreli takipte kornea endotel hücrelerinde ilerleyici azalmayı saptamak için önemlidir. CMV pozitif vakalarda kornea endotel hasarı daha belirgin olabilir

Ayırıcı tanı

Tek taraflı, yüksek göz içi basıncı ile seyreden iritis tablosu oluşturan aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir ¹⁾.

Ayırıcı tanı hastalığı	Ayırıcı tanı noktaları
Primer açık açılı glokom (POAG)	KP veya ön kamarada hücre yok. 40 mmHg üzerinde paroksismal basınç yükselmesi nadir
VZV iridosiklit	Fokal iris atrofisi, paralitik midriyazis görülür
CMV iridosiklit	Bulgular açısından PSS’den ayırt edilemez. PCR ile CMV-DNA tespiti ile ayrılır
Sarkoidoz	Sıklıkla iki taraflı. Sistemik bulgular, karakteristik vitreus bulanıklığı ve fundus bulguları
Fuchs heterokromik iridosiklit	İris heterokromisi, diffüz atrofi, açı neovaskülarizasyonu
Steroid yanıtlı	Steroid kullanım öyküsü. KP ve ön kamara hücresi yok

Primer açık açılı glokomdan ayırıcı tanı klinik olarak zor olabilir, ancak PSS’de kornea arka yüzeyinde çökeltiler ve ön kamarada hücre görülürken, POAG’da 40 mmHg üzerinde paroksismal hipertansiyon nadirdir; bu farklılıklar ayırıcı tanıda ipucu sağlar¹⁾. PSS ve POAG birlikteliğinin %45’e kadar bildirildiği ve her iki hastalığın bir arada bulunma olasılığına dikkat edilmesi gerektiği belirtilmiştir.

5. Standart Tedavi

Tedavinin prensibi, inflamasyonun yatıştırılması ve göz içi basıncının kontrolüdür. Kendiliğinden iyileşme eğilimi olduğu için gereksiz tedaviden kaçınılır¹⁾.

Akut Atak Yönetimi

Antiinflamatuar İlaçlar

Kortikosteroid göz damlası: %1 prednizolon asetat günde 4 kez standarttır. İnflamasyon seviyesi düşük olduğu için sık uygulama gerekmez.

Sikloplejik damlalar: Genellikle gerekmez. Bu hastalıkta iris arka yapışıklığı oluşmaz.

Göz İçi Basıncı Düşürücü İlaçlar

Beta blokerler (timolol gibi): Birinci basamak tedavi⁴⁾.

Karbonik anhidraz inhibitörleri: Damla (dorzolamid gibi) veya oral (asetazolamid). Göz içi basıncı belirgin yükseldiğinde kısa süreli oral kullanım yapılır.

Alfa-2 agonistleri (brimonidin): Kombine olarak kullanılabilir.

Kaçınılması Gereken İlaçlar

Pilokarpin: Trabeküler inflamasyonu kötüleştirebileceği için kullanımından kaçınılır⁴⁾.

Prostaglandin preparatları: İnflamasyonun alevlenmesi veya CMV ön üveitinin indüklenmesi endişesi nedeniyle, aktif inflamasyon döneminde dikkatli kullanılır⁴⁾.

İnflamasyon ve göz içi basıncının kontrolü önemlidir; kortikosteroid damla, beta bloker damla ve karbonik anhidraz inhibitörü damla veya oral kullanılır. Yüksek göz içi basıncı devam eder ve ilaç tedavisine yanıt vermezse cerrahi tedavi uygulanır. Remisyon döneminde tedavi gerekmez.

Remisyon döneminde steroid damlaya devam etmek gerekli değildir¹⁾. Genellikle geçici bir seyir izlediği için uzun süreli tedavi gerektirmez.

CMV pozitif vakalarda antiviral tedavi

Ön kamara sıvısında PCR ile CMV-DNA tespit edilirse, antiviral ilaç eklenmesi düşünülür.

Uluslararası Delphy anketinde (TITAN Raporu 2) aşağıdaki fikir birliğine varılmıştır⁴⁾.

Başlangıç tedavisi: %0.15 gansiklovir oftalmik jel, günde 3-4 kez, 1 ay. Uzmanların %85’i topikal antiviral kullanımını onaylamıştır.
Sistemik antiviral: Valgansiklovir 900 mg günde 2 kez, 2-3 hafta. Uzmanların %48’i sadece şiddetli, uzamış veya atipik vakalarda kullandığını belirtmiştir.
İdame tedavisi: Gansiklovir jel %0.15 günde 2 kez, en fazla 12 ay. Valgansiklovir 450 mg günde 1-2 kez, en fazla 12 ay (%60 mutabakat).
Nüks vakaları: Yılda 2’den fazla nüks varsa, uzmanların %88’i uzun süreli antiviral idame önermektedir.

Steroid damla (%1 prednizolon asetat, günde 4 kez, 1-2 hafta) antiviral tedavi altında kullanılır ve klinik yanıta göre en fazla 12 ayda azaltılır⁴⁾. Sistemik veya perioküler steroidden kaçınılmalıdır (%88 mutabakat)⁴⁾.

Sistematik derlemede, akut yüksek basınçlı CMV ön üveiti için %0.15 gansiklovir oftalmik jel günde 5 veya daha fazla kez, en az 2 hafta kullanılan tedavi rejimi sunulmuştur¹⁰⁾.

Su ve ark. (2014), CMV pozitif PSS hastalarında topikal gansiklovir tedavisinin etkinliğini incelemiş ve klinik iyileşme bildirmiştir⁹⁾.

Q Atak sırasında göz içi basıncı nasıl düşürülür?

Beta bloker (timolol vb.) damlalar ilk seçenektir ve karbonik anhidraz inhibitörleri (dorzolamid damla veya asetazolamid oral) ile kombine edilir. Kortikosteroid damla (%1 prednizolon asetat günde 4 kez) ön kamara inflamasyonunu baskılar. Pilokarpin trabeküliti kötüleştirme riski nedeniyle kullanılmaz. Çoğu vakada göz içi basıncı birkaç gün içinde normale döner.

Q Hangi durumlarda cerrahi gerekir?

Maksimum doz ilaç tedavisine rağmen göz içi basıncı kontrol edilemiyorsa veya glokomatöz optik nöropati ve görme alanı değişiklikleri belirtileri ortaya çıkarsa cerrahi endikedir. Cerrahi yöntemler olarak trabekülektomi (antimetabolitlerle birlikte) ve tüp şant cerrahisi uygulanır²⁾. Lazer trabeküloplasti genellikle etkisizdir²⁾.

Cerrahi Tedavi

Tekrarlayan ataklar ve glokomatöz görme alanı değişiklikleri veya ilaç tedavisiyle yetersiz göz içi basıncı kontrolü durumunda cerrahi endikedir.

Trabekülektomi (antimetabolitlerle birlikte): Üveite bağlı sekonder glokomda standart cerrahidir²⁾
Tüp şant cerrahisi: Konjonktival skar varlığında veya trabekülektomi başarısız olduğunda endikedir²⁾
Lazer trabeküloplasti: Genellikle etkisizdir ve önerilmez²⁾
Steroid glokomundan ayırt etmenin zor olduğu durumlarda çıkış yolu rekonstrüksiyon cerrahisi tercih edilebilir²⁾

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

PSS’nin patofizyolojisi büyük ölçüde bilinmemektedir. Göz içi basıncı artışının doğrudan mekanizması olarak aşağıdaki iki mekanizma öne sürülmüştür.

Aköz hümör dışa akım direncinin artması

PSS hastalarında trabekülektomi sırasında alınan intraoperatif örneklerde, trabekülumda uzun psödopodları olan mononükleer hücrelerin bulunduğu ve bunların aköz hümörün fiziksel olarak dışa akışını engelleyebileceği gösterilmiştir ³⁾. İnflamatuar hücreler tarafından trabekülumun tıkanması (trabekülit), PSS’de göz içi basıncı yükselmesinin ana mekanizması olarak kabul edilmektedir.

Aköz hümör üretiminin artması

Atak sırasında aköz hümörde yüksek konsantrasyonda prostaglandin E2 (PGE2) tespit edilmiş olup, PGE2 seviyesi ile göz içi basıncı arasında pozitif korelasyon vardır ³⁾. PGE2’nin siliyer epitelden aköz hümör sekresyonunu artırması, dışa akım direncinin artmasıyla birleşerek ani göz içi basıncı yükselmesine neden olduğu düşünülmektedir.

CMV’nin rol oynadığı mekanizma

CMV, PSS benzeri akut hipertansif tip veya Fuchs heterokromik iridosiklit benzeri kronik tip olarak ön üveit şeklinde ortaya çıkabilir ⁴⁾. Virüsün ön segmentte aktivasyonu veya virüse karşı makrofajlar gibi lokal immün yanıtın iris ve trabekülumda inflamasyonu tetiklediği tahmin edilmektedir. Kantitatif PCR ile CMV katılımına dair kanıtlar birikmektedir ⁸⁾.

CMV ön üveit prevalansı bölgesel farklılıklar gösterir ve bazı bölgelerde viral ön üveitin %66’sına kadarını CMV oluşturur ¹¹⁾. Bağışıklık sistemi normal olan bireylerde bile CMV ön segmentte latent olarak kalabilir ve reaktivasyon yoluyla inflamasyona neden olabilir ⁴⁾.

Diğer patofizyolojik hipotezler

Otonom disfonksiyon: Migren ile ilişki bildirilmiştir. Atak sırasında iris anjiyografisinde segmental iris iskemisi, vasküler konjesyon ve vasküler sızıntı görülür. İlginç bir şekilde, göz içi basıncının henüz yükselmediği “prodromal” dönemde yapılan iris anjiyografisinde lokal iris iskemisi gözlenen vakalar olmuştur ve bu durum, iris damarlarındaki primer bir anormalliğin atağa öncülük edebileceğini düşündürmektedir. Periferik vasküler endotel disfonksiyonuna dair kanıtlar da bildirilmiştir
Helikobakter pilori enfeksiyonu: Knox ve arkadaşları, peptik ülserli 32 vaka bildirmiş ve gastrointestinal hastalıklar ve alerjik faktörlerle ilişkiye dikkat çekmiştir ¹²⁾. Ancak nedensel ilişki kurulmamıştır

Optik disk morfolojisi ve kan akışı üzerine de araştırmalar devam etmektedir. Heidelberg retina tomografisi (HRT) ile yapılan ölçümlerde, atak sırasında çukurluk hacmi ve alanı geçici olarak artar, ancak atak öncesi ve sonrası ölçümler benzerdir. Kan akışı ölçümlerinde, atak sırasında optik sinir perfüzyonunda azalma görülebilir, özellikle peripapiller temporal ve nazal sektörlerde belirgindir.

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

NAION (Nonarteritik Anterior İskemik Optik Nöropati) komplikasyonu

Schulte ve ark. (2023), PSS atağına sekonder NAION gelişen 26 yaşında bir kadın olgu bildirdi ⁵⁾. Akut göz içi basınç yükselmesine (38 mmHg) bağlı optik disk perfüzyonundaki azalmanın iskemi, ödem ve enfarktüse yol açtığı tahmin edildi. Küçük disk çukurluğu oranı (“risk altındaki disk”) risk faktörü olarak belirtildi. PSS’de profilaktik göz içi basınç düşürücü ilaç kullanımının NAION insidansını azaltabileceği öne sürülmektedir.

CMV ön üveitinin uluslararası standardizasyonu

Üveit Adlandırmasını Standardize Etme (SUN) çalışma grubu 2021’de CMV ön üveiti için sınıflandırma kriterlerini yayınladı ve araştırma amaçlı olarak aköz humor PCR pozitifliğini zorunlu kılmaktadır. Klinik tanı kriterleri için daha duyarlılık odaklı bir yaklaşım değerlendirilmektedir ⁴⁾.

Uzun süreli idame tedavisinin incelenmesi

CMV pozitif PSS hastalarında, uzun süreli antiviral idame tedavisinin (en fazla 12 ay) etkinliği araştırılmaktadır. Uluslararası konsensüste (TITAN Raporu 2), yılda iki veya daha fazla nüksü olan hastalar için uzmanların %88’i uzun süreli antiviral idame tedavisini desteklemektedir ⁴⁾. Bununla birlikte, gansiklovir virostatik olduğundan (virüs replikasyonunu baskılar ancak ortadan kaldırmaz), ilaç kesildikten sonra nüks bir sorundur. İlaca dirençli CMV suşlarının ortaya çıkması da endişe vericidir.

Kornea endotel hasarının uzun vadeli etkileri

PSS uzun süre “iyi huylu” bir hastalık olarak kabul edilmişti, ancak son yıllardaki uzun süreli takip çalışmaları, tekrarlayan atakları olan hastaların yaklaşık dörtte birinde glokomatöz optik nöropati geliştiğini ve ilerleyici kornea endotel hücre kaybının da önemli bir yapısal komplikasyon olarak rapor edildiğini göstermektedir. Kornea endotel hasarı, atak sayısı ve hastalık süresi ile ilişkili olabilir. Speküler mikroskopi ile kornea endotel hücre yoğunluğunun seri değerlendirmesi giderek daha fazla önerilmektedir.

CMV pozitif vakalarda kornea endotel hasarının daha belirgin olabileceği belirtilmektedir ve CMV ön üveitindeki coin lezyon tipi kornea arka yüzey çökeltileri endotel hasarı ile ilişkilidir. TITAN Raporu 2 anketinde, uzmanların %42.7’si “Kornea ödemi devam ediyorsa, göz içi inflamasyon ve göz içi basıncı normalleşmiş olsa bile tedaviye devam ederim” yanıtını vermiş ve tek bir ataktan sonra bile kornea endotel dekompansasyonunun oluşabileceği belirtilmiştir ⁴⁾. Göz içi basıncının normalleşmesi (%77) ve ön kamara inflamasyon bulgularının gerilemesi (%96) tedavi etkinliğinin ana değerlendirme kriterleri olmakla birlikte, kornea endotelinin uzun süreli izlemi de prognoz yönetiminde önemli bir yer tutar ⁴⁾.

8. Kaynaklar

日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌 2019;123(6):635-696.
日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌 2022;126:85-177.
Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol 2011;4:3-9.
Thng ZX, Putera I, Testi I, et al. The Infectious Uveitis Treatment Algorithm Network (TITAN) Report 2—global current practice patterns for the management of Cytomegalovirus anterior uveitis. Eye 2024;38:xxx-xxx.
Schulte A, Skarf B, Monsalve P. Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy secondary to Posner-Schlossman syndrome in a twenty-six-year-old female. Am J Ophthalmol Case Rep 2023;30:101816.
Hirose S, Ohno S, Matsuda H. HLA-Bw54 and glaucomatocyclitic crisis. Arch Ophthalmol 1985;103:1837-1839.
Posner A, Schlossman A. Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma with cyclitic symptoms. Arch Ophthalmol 1948;39:517-535. PMID:18123283. doi:10.1001/archopht.1948.00900020525007.
Teoh S-B, Thean L, Koay E. Cytomegalovirus in aetiology of Posner-Schlossman syndrome: evidence from quantitative polymerase chain reaction. Eye 2005;19:1338-1340.
Su C-C, Hu F-R, Wang T-H, et al. Clinical outcomes in Cytomegalovirus-positive Posner-Schlossman syndrome patients treated with topical ganciclovir therapy. Am J Ophthalmol 2014;158:1024-1031.
La Distia Nora R, Putera I, Mayasari YD, Hikmahwati W, Pertiwi AM, Ridwan AS, et al. Clinical characteristics and treatment outcomes of cytomegalovirus anterior uveitis and endotheliitis: a systematic review and meta-analysis. Surv Ophthalmol 2022;67:1014-1030. doi:10.1016/j.survophthal.2021.12.006.
Chee SP, Bacsal K, Jap A, Se-Thoe SY, Cheng CL, Tan BH. Clinical features of Cytomegalovirus anterior uveitis in immunocompetent patients. Am J Ophthalmol 2008;145:834-840.
Knox DL. Glaucomatocyclitic crisis and systemic disease: peptic ulcer, other gastrointestinal disorders, various allergies and stress. Trans Am Ophthalmol Soc 1988;86:473-479.