Hayalet hücre glokomu, vitreus kanaması sonrası dejenere olmuş eritrositlerin (hayalet hücreler) trabeküler ağı tıkayarak aköz hümör çıkış direncini artırması sonucu göz içi basıncının yükseldiği sekonder açık açılı glokomdur1). İlk kez 1976’da Campbell ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır.
Hayalet hücreler, vitreus içinde birkaç haftadan uzun süre kalan eritrositlerin hücre içi içeriklerini (hemoglobin) neredeyse tamamen kaybetmesi ve sadece dejenere hemoglobinin kalmasıyla oluşan içi boş hücrelerdir. Normal eritrositlere kıyasla deforme olma yetenekleri belirgin şekilde azalmıştır ve trabeküler ağdan geçmeleri zorlaşır.
İç göz kanamasına eşlik eden glokomun hayalet hücre glokomu dışında birkaç alt tipi daha vardır1).
| Tip | Mekanizma | Ortaya Çıkış Zamanı |
|---|---|---|
| Ön kamara kanaması | Kırmızı kan hücreleri ile TM tıkanıklığı | Yaralanmadan hemen sonra |
| Hemolitik | Makrofajlar ile TM tıkanıklığı | Birkaç gün ila birkaç hafta |
| Hayalet hücreli | Dejenere kırmızı kan hücreleri ile TM tıkanıklığı | 1 ila 3 ay |
Hemolitik glokom ve hayalet hücreli glokom klinik olarak benzer olabilir1). Ayırıcı tanıda ön kamara aspirasyon sıvısının mikroskobik incelemesi faydalıdır.
Vitreus kanamasına bağlı görme azalmasına ek olarak, kanamadan bir süre sonra göz içi basıncı artışına bağlı belirtiler ortaya çıkar. Göz içi basıncı artışının şiddeti, vitreus kanamasının miktarına ve hayalet hücrelerin ön kamaraya geçiş miktarına bağlıdır.
Başlıca subjektif belirtiler şunlardır:
Göz içi basıncı belirgin şekilde yükselir ve 60-70 mmHg’ye ulaşabilir. Karakteristik olarak, şiddetli basınç yükselmesinden beklenenden daha hafif ağrı olur.
Ön kamara bulguları: Ön kamarada dolaşan haki (toprak kahverengisi) renkli küçük küresel hücreler görülür1)2). Hayalet hücreler fazla ise psödohipopiyon oluşturur. Taze eritrositler ve hayalet hücreler bir arada bulunduğunda, altta daha ağır taze eritrosit tabakası, üstte daha hafif haki renkli hayalet hücre tabakası yer alır ve “şeker kamışı” görünümü oluşur.
Gonyoskopi bulguları: Açı açıktır ve trabeküler ağın alt kısmında hayalet hücrelerin tabakalı birikimi olabilir1). Açı kapanması izlenmez.
Vitreus bulguları: Eski kanama görünümünde olup, haki renkli eritrositler ve dejenere hemoglobine bağlı hücre dışı pigment kümeleri izlenir.
Kornea bulguları: Yüksek göz içi basıncı devam ederse kornea ödemi oluşur. Şiddetli ön kamara kanamasına yüksek basınç eşlik ederse kornea kanlanması (kanlı boyanma) görülebilir.
Hayalet hücre glokomunun doğrudan nedeni vitreus kanamasıdır1). Vitreus kanamasına yol açan nedenler şunlardır:
Hayalet hücre glokomunun gelişmesi için iki koşul gereklidir.
Sadece hifema ile hayalet hücre glokomu gelişmesi nadirdir.
Travma sonrası glokom için risk faktörleri arasında ileri yaş, ilk muayenede görme keskinliğinin 0.1’in altında olması, iris hasarı, lens hasarı, hifema ve açıda çekilme bildirilmiştir.
Hayalet hücreli glokom tanısı klinik bulgulara dayanır. Tanı aşağıdaki faktörlerin birleştirilmesiyle konur.
Kesin tanı, ön kamara ponksiyon sıvısının mikroskobik incelenmesiyle mümkündür. Faz kontrast mikroskopisinde, hücre zarı içinde dejenere hemoglobin kalıntıları (Heinz cisimcikleri) bulunan küresel eritrositler görülür. H&E boyamada da Heinz cisimcikleri gözlenir.
Vitreus kanaması sonrası göz içi basınç artışında her zaman neovasküler glokom dışlanmalıdır1). Özellikle diyabet veya retina damar hastalığı öyküsü varsa dikkatli olunmalıdır.
Hemolitik glokom
Mekanizma: Hemoglobin içeren makrofajların trabeküler ağı tıkaması
Ön kamara bulgusu: Kırmızı renkli hücreler
Trabeküler ağ rengi: Kırmızı-kahverengi pigment birikimi1)
Başlangıç zamanı: Kanamadan birkaç gün ila birkaç hafta sonra
Özellik: Klinik olarak hayalet hücre glokomuna benzer 1)
Hemosiderin glokomu
Mekanizma: Demir birikimine bağlı trabeküler ağda kronik hasar
Ön kamara bulgusu: Hayalet hücre görülmez
TM renk değişikliği: Sadece hafif renk değişikliği
Başlangıç zamanı: Nedensel hasardan yıllar sonra
Özellik: Son derece nadir, kronik seyirli glokom
Hemolitik glokomda, hemoglobin içeren makrofajlar ve kırmızı kan hücresi parçaları trabeküler ağı tıkar ve aköz hümör kırmızı renk alır. Buna karşılık hayalet hücre glokomunda, dejenere olmuş, içi boş, haki renkli hayalet hücreler trabeküler ağı tıkar. Ön kamara ponksiyon sıvısının mikroskobik incelemesi ikisini ayırt edebilir. Ancak klinik görünüm benzer olabilir 1).
Aköz hümör üretimini baskılayan ilaçlar ilk seçenektir 2). Beta blokerler, karbonik anhidraz inhibitörleri, alfa₂ reseptör agonistleri tek başına veya kombinasyon halinde kullanılır. Akut dönemde göz içi basıncı çok yüksekse oral karbonik anhidraz inhibitörleri veya intravenöz mannitol eklenir.
Göz içi basıncı ilaçla kontrol edilemiyorsa cerrahi tedavi düşünülür. Göz içi basıncı artışının nedenini ortadan kaldırmak için hayalet hücrelerin cerrahi olarak çıkarılması tercih edilir.
Ön kamara yıkaması: Ön kamaraya ponksiyon yapılarak hayalet hücreler yıkanır. Nispeten basit ve güvenli bir işlemdir ve tekrarlanabilir. Yıkamadan sonra vitreus kaynaklı hayalet hücreler yeniden birikebilir.
Vitrektomi (PPV): Ön kamara yıkamasının yetersiz kaldığı durumlarda uygulanır. Vitreus boşluğundaki hayalet hücre kaynağını ortadan kaldıran temel tedavidir.
Filtrasyon cerrahisi: Hayalet hücrelerin trabeküler ağda kronik tıkanıklığına bağlı dirençli glokomda trabekülektomi veya glokom drenaj cihazı kullanımı endikedir. Ancak travma veya cerrahi öyküsü varsa konjonktival skarlaşma nedeniyle filtrasyon cerrahisi genellikle zordur. Dirençli vakalarda siklodestrüksiyon veya glokom implant cerrahisi de düşünülür.
Hayalet hücre glokomu genellikle geçici bir durumdur ve vitreus kanaması kaybolduğunda iyileşir. Vitreus boşluğundaki hayalet hücre kaynağı tükendiğinde ön kamarada yeniden birikme durur. Ancak tamamen kaybolması birkaç hafta ila birkaç ay sürebilir. Göz içi basıncının kötü kontrolü optik sinir hasarına yol açabileceğinden erken ve uygun tedavi önemlidir.
Çoğu vakada hayalet hücre glokomu geçicidir ve vitreus kanaması kaybolduğunda iyileşir. Aköz hümör üretimini baskılayan ilaçlarla göz içi basıncı kontrol altına alınır ve takip edilir. Dirençli vakalarda ön kamara yıkaması veya vitrektomi ile hayalet hücreler çıkarılır. Vitreus boşluğundaki hayalet hücre kaynağı tükendiğinde yeniden birikme durur.
Vitreus kanamasından 3-10 gün sonra pıhtı fibrinolize uğrar ve kırmızı kan hücreleri vitreus boşluğuna yayılır. Vitreusta birkaç hafta veya daha uzun süre kalan kırmızı kan hücreleri aşağıdaki değişikliklere uğrar:
Bu şekilde oluşan hayalet hücreler, normal kırmızı kan hücrelerine kıyasla aşağıdaki özelliklere sahiptir.
Hayalet hücreler deformasyon yeteneklerini kaybettikleri için trabeküler ağın gözeneklerinden geçemezler1). Çok sayıda hayalet hücre ön odaya girdiğinde trabeküler ağda birikir ve aköz hümör çıkış direnci hızla artar.
Ön odaya giriş yolu, cerrahi, travma veya doğal bir yırtılma sonucu hasar gören ön vitreus yüzeyidir (ön vitreus sınır membranı)1). Bu yol mevcut değilse hayalet hücreler ön odaya ulaşamaz ve glokom gelişmez.
Göz içi basıncı artışının derecesi, vitreus kanamasının miktarına, hayalet hücrelerin dejenerasyon derecesine ve ön odaya geçiş miktarına bağlıdır. Haftalarca ila aylarca sürebilir ve belirgin vakalarda kornea ödemi, göz ağrısı ve bulantı gibi yüksek göz içi basıncı semptomlarına neden olur.
Travma sonrası ön kamara kanamasında, yaralanmadan 3-7 gün sonra tekrar kanama meydana gelebilir (sıklık %5-10)2). Tekrar kanama genellikle ilk kanamadan daha fazla ve daha şiddetlidir. Yoğun ön kamara kanamasında, ön kamaranın tamamının koyu kahverengi olduğu “8 top ön kamara kanaması (8 ball hyphema)” olarak adlandırılan bir durum ortaya çıkabilir.
Sadece ön kamara kanaması ile hayalet hücre glokomu gelişmesi nadirdir. Hayalet hücrelerin oluşması için kırmızı kan hücrelerinin birkaç hafta vitreus içinde hapsolması gerekir ve ayrıca ön vitreus yüzeyinin tahrip olup vitreus ile ön oda arasında bir bağlantı olmalıdır ki hayalet hücreler ön odaya ulaşabilsin. Tek başına ön kamara kanamasına bağlı göz içi basıncı artışı, kırmızı kan hücrelerinin trabeküler ağı doğrudan tıkamasından kaynaklanır ve mekanizması hayalet hücre glokomundan farklıdır.
Hayalet hücre glokomu nispeten nadir bir hastalıktır ve büyük klinik çalışmalar veya yeni tedavi geliştirmeleri hakkındaki raporlar sınırlıdır. Son yıllarda, vitrektominin güvenliğinin artması ve retina hastalıklarına bağlı vitreus kanamalarının artmasıyla birlikte, tanı ve tedavi yöntemlerinin standardizasyonu daha da önem kazanmıştır.
