UGH sendromu (Üveit-Glokom-Hifema sendromu), göz içi lensinin (GİL) irisi veya açı çevresindeki damar dokularını mekanik olarak tahriş etmesi sonucu oluşan bir komplikasyondur. Üveit, glokom ve ön kamara kanaması üçlüsü ile kendini gösterir, ancak eksik formları da mevcuttur. İlk kez 1978’de Ellingson tarafından adlandırılmıştır.
Ön kamara GİL’inin ayak plakasındaki bozulma, lensin sallanma hareketine neden olarak komşu ön kamara açı dokularını tahriş eder; bu, ilk rapor edilen tipik oluşum mekanizmasıdır. GİL tasarımı, malzemesi, üretim teknolojisi ve cerrahi tekniklerdeki iyileştirmeler ile arka kamara lenslerinin yaygınlaşması sayesinde görülme sıklığı hızla azalmıştır. UGH sendromunun yıllık insidansı lens tipine göre %2,2-3’ten %0,4-1,2’ye düşmüştür.
Günümüzde özellikle modern tek parça akrilik GİL’lerle ilgili raporlar devam etmektedir 2) ve kapsül dışına yerleştirilen tek parça GİL’ler veya siliyer sulkusa yerleştirilen GİL’lerde daha sık görülür. Yaşlılarda daha yaygın olmakla birlikte, GİL takılan her yaş grubunda ortaya çıkabilir.
Ameliyattan birkaç hafta ile birkaç yıl arasında değişen geniş bir zaman aralığı vardır. Genellikle subakut veya kronik bir seyir izler; erken dönemde ortaya çıkma en sık ön kamara GİL’lerinde görülür. Arka kamara GİL’inin kapsül içi fiksasyonunda ortaya çıkması nadirdir.
UGH sendromunun belirtileri sıklıkla aralıklı olarak ortaya çıkar.
Yarık lamba biyomikroskopisi ve gonyoskopi ile aşağıdaki bulgular değerlendirilir.
Ön Segment Bulguları
Göz içi basıncı artışı: Trabeküler ağın tıkanması sonucu oluşur.
Mikro hifema / hifema: İris damarlarının sürtünmesine bağlı.
Ön kamara inflamasyonu: Hücre, flare ve hipopiyon görülür.
İris transillüminasyon defekti: GİL ile temas bölgesine uyan.
Pigment dağılımı: İris pigmentinin trabeküler ağda birikmesi.
GİL ile İlişkili Bulgular
GİL dislokasyonu/pozisyon anomalisi: Destek kısmının yanlış konumlanması dahil.
İris ile GİL teması: Pupil çevresinde temas saptanır.
İris neovaskülarizasyonu: Kronik inflamasyona sekonder.
Kistoid maküla ödemi (KMÖ): Kronik vakalarda görülür.
Vitreus hemorajisi: Arka kapsül rüptürü olan vakalarda ortaya çıkabilir.
Gonyoskopide, açıda kan, trabeküler ağda artmış pigmentasyon ve mekanik erozyon belirtileri görülür. Ayrıca IOL desteklerinin lokalizasyonu için de faydalıdır.
UGH sendromunun temel nedeni, IOL’ün ön segment dokularına mekanik irritasyonudur.
Ana mekanizma, GİL’in pozisyon anomalisi veya subluksasyonu nedeniyle irise tekrarlayan mekanik travmadır1). Ayrıca, psödofakodonezis (yapay lens hareketliliği) risk faktörü olarak bildirilmiştir2). Psödoeksfoliyasyon sendromuna bağlı zonüler gevşeklik, plato iris konfigürasyonu ve optik çevresinde kapsüler fibrozise bağlı temas da neden olabilir1).
GİL ekstrakapsüler veya asimetrik fiksasyon durumunda olduğunda, destek kısmı iris ve çevre dokularla doğrudan temas eder. İrisi aşındırarak serbest kalan iris pigmenti trabeküler ağı tıkar ve pigmenter glokoma yol açar. İris hasarı belirginse, iridosiklit ve ön kamara kanaması eşlik eder.
Antikoagülan kullananlarda kanama daha kolay oluşur.
Kapsül içine normal şekilde yerleştirilmiş bir GİL’de bile UGH sendromu görülebilir. Kapsül fibrozisine bağlı GİL-iris teması, GİL’in yer değiştirmesi, zonüllerin gevşemesine bağlı hareketlilik gibi nedenler rol oynar1). Sadece kapsül içi fiksasyon ile UGH sendromu dışlanmamalıdır.
UGH sendromu tanısı, öykü ve fizik muayeneye dayalı klinik bir tanıdır; görüntüleme yöntemleri yardımcı olarak kullanılır. Katarakt ameliyatı öyküsü olan bir hastada tekrarlayan üveit, göz içi basınç artışı ve ön kamara kanaması görüldüğünde bu sendromdan şüphelenilir.
Ön kamarada inflamasyon (hücre/flare), ön kamara kanaması, iris transillüminasyon defektleri, IOL pozisyon anormalliği, kornea endotelinde pigment birikimi gibi bulgular değerlendirilir.
Açıda kan birikimi, trabeküler ağda artmış pigmentasyon, IOL hoptiklerinin mekanik erozyon bulguları araştırılır. Erozyona neden olan hoptiğin konumunu belirlemeye de yardımcı olur.
| Yöntem | Ana Kullanım Alanı |
|---|---|
| Ultrason Biyomikroskopi (UBM) | IOL-iris temasının görüntülenmesi |
| Ön segment OCT | İris atrofisi alanı ile GİL’in pozisyon ilişkisi |
| Optik koherens tomografi (OCT) | KME değerlendirmesi |
Ultrasonik biyomikroskopi, GİL’in destek ve optik kısmının çevre dokularla ilişkisini ayrıntılı olarak görüntüleyebilir ve klinik şüphenin doğrulanması ile tedavi planının belirlenmesinde faydalıdır. Ön segment OCT ile iris atrofisi alanı ile GİL temas bölgesi arasındaki uyum doğrulanabilir 1).
UGH sendromu sıklıkla yetersiz tanı alma eğilimindedir 1). Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır.
Yarık lamba biyomikroskopisi ve gonyoskopi temeldir; iris transillüminasyon defektleri ve GİL ile temas bulguları değerlendirilir. Ultrasonik biyomikroskopi, haptik-iris temasını doğrudan görüntüleyerek kesin tanıda faydalıdır 2).
UGH sendromunun kesin tedavisi GİL’in cerrahi müdahalesidir, ancak ameliyata kadar semptomlar ilaç tedavisi ile kontrol altına alınır.
Kesin cerrahi yapılana kadar semptomatik tedavi olarak uygulanır.
Ancak neden mekanik iris hasarı olduğundan, damlaların uzun dönem etkisi düşüktür. Kesin tanı konulduğunda cerrahi tedavi ilk seçenektir.
GİL’in yeniden konumlandırılması, çıkarılması ve/veya değiştirilmesi ile tekrarlayan ön kamara kanaması ve üveit genellikle düzelir.
Hermoso-Fernandez ve ark. (2021), katarakt cerrahisinden 8 ay sonra tekrarlayan hipertansif üveit atakları olan 56 yaşında bir erkek hasta bildirmiştir1). Tekrarlayan göz içi basıncı yükselmeleri nedeniyle optik disk çukurluğu 0.3’ten 0.9’a ilerlemiş ve YAG lazer arka kapsülotomi sonrası vitreus kanaması ve alt retina dekolmanı gelişmiştir. Vitrektomi + skleral çökertme ile GİL arkaya kaymış ve iris ile sürtünme ortadan kalkmış, hipertansif üveit atakları kaybolmuştur.
UGH sendromunun temel patolojisi, IOL’nin uveal dokuya tekrarlayan mekanik travmasıdır.
IOL’nin optik kısmı veya destek kısmı, iris, siliyer cisim ve trabeküler ağ dahil olmak üzere ön kamara açısı dokularını sıyırır. Ayak plakasının eğriliği veya kenar kusurları da erozyona katkıda bulunur. Bu sıyırma, kan-aköz bariyerini bozarak pigment, eritrosit, protein ve lökositlerin ön kamaraya salınmasına neden olur.
Göz içi basıncı artışı birden fazla mekanizma ile oluşur3)4).
Çıkarılan GİL’lerin elektron mikroskobu incelemesinde, hasarlı iris pigment epitel hücrelerinden kaynaklandığı düşünülen melanozomlar GİL yüzeyinde görülebilir.
Siliyer sulkusa yerleştirilen tek parça akrilik GİL’in kare kenarlı destek kısmı, pigment dağılımı, iris transillüminasyon defekti, göz içi basıncı artışı ve tekrarlayan inflamasyona neden olabilir 2). Kese içi fiksasyonlu olgularda da aşağıdaki mekanizmalarla gelişir 1).
Kronik vakalarda lezyonlar arka kutba da yayılabilir ve vitreus kanaması veya kistoid maküla ödemi oluşabilir1). Tekrarlayan göz içi basıncı yükselmeleri glokomatöz optik nöropatiyi ilerleterek geri dönüşümsüz görme alanı kaybına yol açabilir.
Hermoso-Fernandez ve ark. (2021) vakasında, tekrarlayan hipertansif üveit nedeniyle optik disk çukurluğu 3/10’dan 9/10’a ilerlemiş ve sadece santral 10 dereceyi bırakan konsantrik görme alanı daralması oluşmuştur1). Bu tür vakalarda α2-agonist kullanımı da düşünülebilir. NMDA reseptörlerinin doğrudan inhibisyonu yoluyla retinal ganglion hücrelerinde nöroprotektif etki bildirilmiştir.
GİL tasarımında sürekli iyileştirmeler yapılmaktadır. Kare kenarlı destek kısmının iris sürtünmesine neden olması sorunundan dolayı yuvarlak kenarlı tasarımlar ve GİL materyalinin yüzey işleme iyileştirmeleri değerlendirilmektedir2). Üveitli gözlerde akrilik GİL veya heparin yüzey modifikasyonlu (HSM) polimetil metakrilat GİL’in iyi sonuçlar verdiği bildirilmiştir2).
ÖKGİL’in uygun boyut seçimi ile ilgili araştırmalar ilerlemektedir ve kornea yatay çapına (beyaz-beyaz mesafesi) 1 mm eklenmesi genel bir kılavuz olarak kabul edilir. Uygun olmayan boyuttaki ÖKGİL, eğilme veya destek kısmının sürtünmesi yoluyla UGH’ye neden olabilir2). Ön segment OCT veya ultrasonik biyomikroskopi kullanılarak yapılan ameliyat öncesi ölçümlerin doğruluğunun artması beklenmektedir.
