PG tüm glokomların %1-1.5’ini oluşturur2). Beyaz ırk, miyop erkeklerde sık görülür ve tipik olarak 30-50 yaşlarında tanı konur2)3). PDS hastalarının PG’ye ilerleme riski klinik bazlı raporlarda %10-50 olarak bildirilmiştir, ancak bu popülasyon göz içi basıncı yüksek PDS hastalarına yönelik olabilir2)3). Toplum bazlı çalışmalarda 5 yılda yaklaşık %10, 15 yılda yaklaşık %15 PG dönüşüm oranı bildirilmiştir.
QPDS ve PG arasındaki fark nedir?
A
PDS, iris pigmentinin dağılması ve ön segmentte pigment birikimi ile karakterize bir durumdur; göz içi basıncı normal veya yüksek olabilir. PG, PDS bulgularına ek olarak glokomatöz optik disk çukurluğu ve görme alanı defektlerinin eşlik etmesidir2). Yani PDS, glokomun ön evresidir ve tüm PDS hastaları PG’ye ilerlemez.
Pigment dispersiyon sendromu ve pigment glokomunda görülen Krukenberg iğciğinin yarık lamba fotoğrafı
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Yarık lamba fotoğrafında, kornea endotelinde dikey iğ şeklinde toplanmış ince pigment birikintileri görülmektedir. Krukenberg iğciğinin karakteristik bulgusu olup, pigment dispersiyon sendromu ve pigment glokomunun klinik bulgularını açıklamak için uygundur.
PDS çoğunlukla asemptomatiktir. Egzersiz sonrası veya pupil dilatasyonu sırasında göz içi basınç yükselmesine bağlı geçici bulanık görme karakteristik semptomdur2)3). Halo (ışık halkası) görme de olabilir. Görme alanı defekti ancak PG ilerlemiş evrelerde fark edilir. Egzersizle birlikte bulanık görme tarifleyen hastalarda, egzersiz hemen sonrasında açı ve göz içi basıncının değerlendirilmesi tanı için ipucu sağlar.
Krukenberg iğciği: Kornea endotelinin santralinde vertikal olarak birikmiş iğ şeklinde pigment. Konveksiyon akımları nedeniyle vertikal yönelim gösterir. PDS/PG hastalarının yaklaşık %90’ında bulunur ancak patognomonik değildir2)3)
İris orta periferinde transillüminasyon defektleri: Tekerlek parmaklığı (radyal) paterni şeklindedir. İris pigment epiteli ile lens zonüllerinin maksimum temas ettiği bölgelere karşılık gelir2)3)
Trabeküler ağda yoğun pigmentasyon: Gonyoskopide trabeküler ağ homojen koyu kahverengi görünür2)3)
Diğer bulgular
Scheie çizgisi (Zentmayer halkası): Lens arka kapsülünde zonül tutunma yeri boyunca pigment birikimi2)3)
Derin ön kamara: Periferik irisin arkaya eğriliği (ters pupil bloğu) ile birlikte2)3)
Pigment inversiyon bulgusu: Yaşlılarda “tükenmiş” PG’de üst trabeküler ağ pigmentasyonu alt kısımdan daha belirgindir
Anizokori ve iris heterokromisi: Asimetrik olgularda pigment kaybı olan taraftaki pupil daha büyük olabilir
Melanin pigmenti, iris pigment epitelinden salınır 2)3). Bunun nedeni, lens zonülleri ile iris arka yüzü arasındaki sürtünmedir. Birçok PDS/PG gözünde “ters pupil bloğu” olarak adlandırılan irisin arka eğriliği görülür 2)3).
Göz kırpma ile aköz hümör arka kamaradan ön kamaraya itilir ve ön kamara basıncının arka kamara basıncını aştığı bir basınç gradyanı oluşur. Sonuç olarak iris arkaya doğru konkavlaşır ve lensle temas alanı genişler. Pupil dilatasyonu, akomodasyon ve şiddetli egzersiz de pigment salınımını artırır.
Başlangıç yaşı erkeklerde 30’lu yaşlar, kadınlarda ise yaklaşık 10 yıl daha geçtir. Düz kornea, konkav iris ve iris arka yapışıklığı da ilişkili faktörlerdir. Eksik penetranslı otozomal dominant kalıtım düşünülmektedir ve GPDS1 lokusu (7q35-q36) bağlantı analizi ile tanımlanmıştır.
QTers pupil bloğu nedir?
A
Normal pupil bloğunda arka oda basıncı ön oda basıncını aşar ve iris öne doğru bombelenir. Ters pupil bloğu bunun tersidir; göz kırpma vb. ile ön oda basıncı arka oda basıncını aşar ve iris arkaya doğru konkavlaşır2)3). İrisin bu arka eğriliği, iris arka yüzeyi ile lens zonülleri arasındaki teması artırır ve iris pigment epitelinden pigment salınımına neden olur. Lazer iridotomi, ön ve arka oda arasındaki basınç farkını ortadan kaldırabilir1).
Travma, arka oda GİL veya üveit gibi diğer nedenler olmaksızın üç bulgunun tamamı mevcutsa PDS kuvvetle düşünülür. PG tanısı için PDS kriterlerine ek olarak optik disk çukurlaşması ve görme alanı defekti gereklidir.
TM pigmenti yamalı dağılım gösterir. Sampaolesi çizgisi (Schwalbe çizgisini aşan pigment birikimi) eşlik eder. Yaşlı hastalar
Üveit
Ön kamara inflamatuar hücreleri ve keratik presipitatlar
Sekonder pigment dağılımı
Siliyer sulkusta IOL, travma, iris melanomu gibi nedenler var
Üveit, travma, siliyer sulkusta IOL yerleşimi ve iris melanomu da şiddetli trabeküler ağ pigmentasyonuna neden olabilir 4). Gonyoskopi, pupilla dilatasyonundan önce yapılmalı ve trabeküler ağdaki pigmentasyon dağılım paterni değerlendirilmelidir 1).
UBM veya AS-OCT ile iris konkavitesinin değerlendirilmesi mümkündür ancak tanı için zorunlu değildir.
Primer açık açılı glokomda kullanılan göz damlaları (prostaglandin analogları, beta blokerler, karbonik anhidraz inhibitörleri, alfa-2 agonistler) kullanılır 1). Pilokarpin iris konkavitesini azaltır ve egzersize bağlı göz içi basınç yükselmesini baskılar, ancak miyopi, akomodasyon spazmı ve retina dekolmanı riski (latis dejenerasyonu %20’ye kadar) açısından dikkatli olunmalıdır.
Lazer trabeküloplasti: İlaç tedavisine eşdeğer etkinliğe sahiptir, ancak trabeküler ağda yoğun pigmentasyon nedeniyle postoperatif göz içi basınç yükselmesi daha sık görülür 2)3). Normalden daha düşük güçte uygulanmalı ve göz içi basınç yükselmesini önlemek için ön tedavi yapılmalıdır 1)2)3).
Lazer iridotomi: Ters pupil bloğunu ortadan kaldırmak ve iris-zonül temasını azaltmak amacıyla düşünülür 1). Ancak etkinliği tartışmalıdır 3). Genç ve aktif pigment salınımı olan hastalarda faydalı olabilir.
Cerrahi Tedavi
Fakoemülsifikasyon: Ters pupil bloğunu ortadan kaldırır ve pigment dağılımını azaltır 1). Geri dönüşümsüz trabeküler hasarı önlemede faydalıdır.
Aköz çıkış yolu rekonstrüksiyonu: Trabekülotomi vb. etkilidir 1).
Filtrasyon cerrahisi: İlaç tedavisi ve lazer tedavisinin yetersiz olduğu durumlarda endikedir1)
QPigmenter glokomda lazer trabeküloplastinin dikkat edilmesi gereken noktaları nelerdir?
A
Pigmenter glokomda trabeküler ağda pigment birikimi yoğun olduğundan, lazer enerjisinin emilimi fazladır ve postoperatif göz içi basıncı spike’ları daha sık görülür2)3). Normalden daha düşük güçte uygulanmalı ve göz içi basıncı spike’ını önlemek için ön tedavi (alfa-2 agonistleri veya beta blokerlerin profilaktik uygulaması gibi) yapılmalıdır1). Göz içi basıncını düşürücü etki birkaç yıl sonra azalabilir2).
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı hastalık mekanizması
İris pigment epitelinden melanin pigmenti salınımı, lens zonülleri ile iris arka yüzü arasındaki mekanik sürtünme sonucu oluşur2)3). «Ters pupil bloğu» morfolojisi nedeniyle iris arkaya doğru kıvrılır ve iris ile zonüller arasındaki temas artar2)3).
Göz kırpma ile ön kamaraya aköz hümör itilmesi (burp fenomeni) ön ve arka kamara arasında basınç gradyanı oluşturur ve irisin konkav şeklini korur. Pupil dilatasyonu, akomodasyon ve yoğun egzersiz de pigment salınımını hızlandırır. PDS/PG gözlerinde aköz hümördeki pigment granül konsantrasyonu normal kontrollerin 15 katına ulaşır.
Melanin granülleri aköz hümör çıkış yolunda birikir ve çıkış direncini artırır2)3). Trabeküler ağ hücreleri pigmenti fagosite eder ve ardından hücre ölümüne uğrar2)3). Bu, PG’nin güncel merkezi anlayışıdır. Patohistolojik olarak trabeküler lamellerin yıkımı, serbest pigment granülleri, pigment fagosite eden makrofajlar ve dejenere trabeküler endotel hücreleri görülür.
Yaşlanmayla birlikte lens öne doğru hareket eder ve iris ile zonüller arasındaki temas azalır, bu nedenle yaşlılarda pigment salınımı azalır. Ancak trabeküler ağdaki geri dönüşümsüz hasar kalıcı olduğundan, yaşlılarda yeni PG ortaya çıkabilir.
Son yıllarda, kozmetik amaçlı fotoablatif iridoplasti sonrası bilateral şiddetli pigmenter glokom gelişen vakalar bildirilmiştir5). 32 yaşında bir kadın, iris rengini değiştirmek için yapılan lazer tedavisi sonrası göz içi basıncı 50/42 mmHg’ye ulaşmış ve acil bilateral trabekülektomi gerektirmiştir5). Ayrıca parasantral akut orta makülopati (PAMM) eşlik etmiş ve geri dönüşümsüz görme kaybı oluşmuştur5).
Siliyer oluğa büyük çaplı (7 mm) göz içi lens yerleştirilmesi sonrası PDS gelişen vakalar bildirilmiştir 6). Bunun nedeni iris ile IOL optik kenarı arasındaki sürtünmedir ve skleral fiksasyonIOL yöntemine geçilerek düzelme sağlanmıştır 6).
Bağlantı analizi, GPDS1 lokusunu (7q35-q36) PDS ile ilişkili bir gen bölgesi olarak tanımlamıştır, ancak sorumlu gen henüz belirlenmemiştir. PDS’den PG’ye dönüşümü öngören biyobelirteçlerin geliştirilmesi de gelecekteki bir zorluktur.
Qİyatrojenik pigmenter glokomun hangi türleri vardır?
A
Başlıca iki mekanizma bildirilmiştir. Bunlardan biri kozmetik amaçlı iris rengi değiştirme lazeridir (fotoablatif iridoplasti) ve yoğun pigment salınımına bağlı ciddi pigmenter glokom ve retina hasarına (PAMM) yol açan vakalar mevcuttur 5). Diğeri ise katarakt cerrahisi sırasında arka kapsül rüptürü sonrası siliyer oluğa büyük çaplı IOL yerleştirildiğinde iris ile sürtünme sonucu PDS gelişmesidir ve IOL fiksasyon pozisyonunun değiştirilmesiyle düzelebilir 6). Her ikisi de etiyolojik olarak orijinal PDS/PG’den farklı olmakla birlikte, pigment dağılımına bağlı göz içi basınç artışı ortak mekanizmasına sahiptir.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
