O GP representa 1-1,5% de todos os glaucomas2). Ocorre predominantemente em homens brancos míopes, com diagnóstico típico entre 30-50 anos2)3). O risco de progressão de SDP para GP é relatado como 10-50% em estudos clínicos, mas pode ser tendencioso para populações com pressão intraocular elevada2)3). Estudos populacionais relatam taxas de conversão de cerca de 10% em 5 anos e cerca de 15% em 15 anos.
QQual a diferença entre SDP e GP?
A
A SDP é uma condição caracterizada por dispersão de pigmento da íris e deposição de pigmento no segmento anterior, podendo ser diagnosticada com pressão intraocular normal ou elevada. O GP é a SDP acompanhada de escavação glaucomatosa do disco óptico ou defeitos de campo visual2). Ou seja, a SDP é um estágio pré-glaucoma, e nem todos os pacientes com SDP progridem para GP.
Fotografia com lâmpada de fenda do fuso de Krukenberg observado na síndrome de dispersão pigmentar e glaucoma pigmentar
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Fotografia com lâmpada de fenda mostrando finos depósitos de pigmento que se agrupam verticalmente em forma de fuso no endotélio corneano. Este é um achado representativo do fuso de Krukenberg, adequado para explicar os achados clínicos da síndrome de dispersão pigmentar e do glaucoma pigmentar.
A PDS é frequentemente assintomática. Visão turva transitória após exercício ou durante dilatação pupilar devido a picos de pressão intraocular é um sintoma característico2)3). Halos (círculos luminosos) também podem ser observados. Defeitos de campo visual só são percebidos em estágios avançados do PG. Em pacientes que percebem visão turva associada a exercícios, examinar o ângulo e a pressão intraocular imediatamente após o exercício é uma pista diagnóstica.
Fuso de Krukenberg: Depósito de pigmento fusiforme vertical na porção central do endotélio corneano. Orientado verticalmente por correntes de convecção. Presente em cerca de 90% dos pacientes com PDS/PG, mas não é patognomônico2)3)
Defeitos de transiluminação da íris na região médio-periférica: Padrão radial em forma de raios de roda. Corresponde à área de contato máximo entre o epitélio pigmentar da íris e as zônulas do cristalino2)3)
Pigmentação intensa da malha trabecular: Na gonioscopia, a malha trabecular apresenta coloração marrom-escura uniforme2)3)
Outros Achados
Linha de Scheie (Anel de Zentmayer): Depósito de pigmento ao longo da inserção das zônulas na cápsula posterior do cristalino2)3)
Câmara anterior profunda: Acompanhada de curvatura posterior da íris periférica (bloqueio pupilar reverso)2)3)
Sinal de inversão do pigmento: No PG “queimado” em idosos, a pigmentação trabecular superior é mais intensa que a inferior
Anisocoria e heterocromia da íris: Em casos com diferença entre os olhos, a pupila do lado com perda de pigmento pode ser maior
O pigmento melanina é liberado do epitélio pigmentar da íris 2)3). A causa é o atrito entre as zônulas do cristalino e a superfície posterior da íris. Um encurvamento posterior da íris chamado “bloqueio pupilar reverso” é observado em muitos olhos com PDS/PG 2)3).
Ao piscar, o humor aquoso é empurrado da câmara posterior para a anterior, criando um gradiente de pressão onde a pressão da câmara anterior excede a da câmara posterior. Como resultado, a íris se curva posteriormente e a área de contato com o cristalino se expande. Midríase, acomodação e exercícios vigorosos também promovem a liberação de pigmento.
A idade de início é por volta dos 30 anos em homens e cerca de 10 anos mais tarde em mulheres. Córnea plana, íris côncava e inserção posterior da íris também são fatores associados. Sugere-se herança autossômica dominante com penetrância incompleta, e o locus GPDS1 (7q35-q36) foi identificado por análise de ligação.
QO que é o bloqueio pupilar reverso?
A
No bloqueio pupilar normal, a pressão da câmara posterior excede a da câmara anterior, fazendo com que a íris se abaulize para frente. No bloqueio pupilar reverso, ocorre o oposto: a pressão da câmara anterior excede a da câmara posterior (devido ao piscar, por exemplo), resultando em uma concavidade posterior da íris2)3). Essa curvatura posterior da íris aumenta o contato entre a superfície posterior da íris e a zônula do cristalino, causando liberação de pigmento do epitélio pigmentar da íris. A iridotomia a laser pode eliminar a diferença de pressão entre as câmaras anterior e posterior1).
O diagnóstico da Síndrome de Dispersão Pigmentar (PDS) baseia-se nos três achados a seguir2)3):
Defeitos de transiluminação na porção médio-periférica da íris (padrão radial)
Depósito de pigmento no endotélio corneano (Fuso de Krukenberg)
Depósito de pigmento intenso e uniforme na malha trabecular
Se os três achados estiverem presentes sem outras causas, como trauma, LIO de câmara posterior ou uveíte, a PDS é fortemente suspeitada. O diagnóstico de Glaucoma Pigmentar (PG) requer os critérios de PDS além de escavação do disco óptico aumentada ou defeitos de campo visual.
Pigmento na MT distribuído em placas. Acompanhado de linha de Sampaolesi (depósito de pigmento além da linha de Schwalbe). Idosos.
Uveíte
Células inflamatórias na câmara anterior e precipitados ceráticos.
Dispersão pigmentar secundária
Presença de fator desencadeante como LIO no sulco ciliar, trauma, melanoma de íris
Uveíte, trauma, posicionamento de LIO no sulco ciliar e melanoma de íris também podem causar pigmentação trabecular intensa 4). A gonioscopia deve ser realizada antes da dilatação pupilar para avaliar o padrão de distribuição da pigmentação trabecular 1).
UBM ou AS-OCT podem ser usados para avaliar a concavidade da íris, mas não são obrigatórios para o diagnóstico.
Utilizam-se os mesmos colírios do glaucoma primário de ângulo aberto (análogos de prostaglandina, betabloqueadores, inibidores da anidrase carbônica, agonistas alfa-2) 1). A pilocarpina reduz a concavidade da íris e suprime os picos de pressão intraocular induzidos por exercício, mas requer atenção à miopia, espasmo de acomodação e risco de descolamento de retina (até 20% com degeneração em treliça).
Trabeculoplastia a laser: Eficácia equivalente ao tratamento medicamentoso, mas a pigmentação trabecular intensa aumenta o risco de pico de pressão intraocular pós-laser 2)3). Realizada com energia mais baixa que o usual e pré-medicação para prevenir pico pressórico 1)2)3).
Iridotomia a laser: Considerada para eliminar o bloqueio pupilar reverso e reduzir o contato íris-zônula 1). Porém, sua eficácia é controversa 3). Pode ser benéfica em pacientes jovens com liberação pigmentar ativa.
Tratamento Cirúrgico
Extração do cristalino: Elimina o bloqueio pupilar reverso e reduz a dispersão pigmentar 1). Considerada útil para prevenir dano trabecular irreversível.
Reconstrução da via de drenagem do humor aquoso: Como a trabeculotomia, pode ser eficaz 1).
Cirurgia filtrante: Indicada quando o tratamento medicamentoso e a laser são insuficientes 1)
QQuais são os cuidados na trabeculoplastia a laser para glaucoma pigmentar?
A
No glaucoma pigmentar, devido à intensa pigmentação da malha trabecular, a absorção da energia do laser é grande e os picos de pressão intraocular pós-operatórios são frequentes 2)3). Deve ser realizada com potência menor que a usual e deve-se fazer um pré-tratamento para prevenir picos de pressão intraocular (como administração profilática de agonistas α2 ou betabloqueadores) 1). O efeito de redução da pressão intraocular pode diminuir após alguns anos 2).
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
A liberação de melanina do epitélio pigmentar da íris ocorre devido ao atrito mecânico entre as zônulas do cristalino e a superfície posterior da íris 2)3). A forma de “bloqueio pupilar reverso” faz com que a íris se curve posteriormente, aumentando o contato entre a íris e as zônulas 2)3).
O impulso do humor aquoso para a câmara anterior durante o piscar (fenômeno do arroto) cria um gradiente de pressão entre as câmaras anterior e posterior, mantendo a concavidade da íris. Midríase, acomodação e exercícios vigorosos também promovem a liberação de pigmento. A concentração de grânulos de pigmento no humor aquoso de olhos com PDS/PG atinge 15 vezes a dos controles normais.
Os grânulos de melanina depositam-se na via de drenagem do humor aquoso, aumentando a resistência ao fluxo 2)3). As células da malha trabecular fagocitam o pigmento, levando subsequentemente à morte celular 2)3). Esta é a compreensão central atual do mecanismo de ocorrência do PG. Histopatologicamente, observam-se colapso das lamelas trabeculares, grânulos de pigmento livres, macrófagos contendo pigmento e células endoteliais trabeculares degeneradas.
Com o envelhecimento, o cristalino se desloca para frente, reduzindo o contato entre a íris e as zônulas, de modo que a liberação de pigmento diminui em idosos. No entanto, o dano irreversível à malha trabecular persiste, portanto, um novo PG pode se manifestar em idosos.
Nos últimos anos, foram relatados casos de glaucoma pigmentar grave bilateral após iridoplastia fotoablativa (photoablative iridoplasty) para fins estéticos 5). Uma mulher de 32 anos apresentou pressão intraocular de 50/42 mmHg após tratamento a laser para alterar a cor da íris, necessitando de trabeculectomia de emergência bilateral 5). Também ocorreu maculopatia aguda paracentral de camada média (PAMM), resultando em deficiência visual irreversível 5).
Foram relatados casos de desenvolvimento de SDP após colocação de lente intraocular de grande diâmetro (7 mm) no sulco ciliar 6). A causa é o atrito entre a íris e a borda óptica da LIO, e houve melhora após a mudança para fixação da LIO intraescleral 6).
Foi relatado um caso que evoluiu de uveíte anterior por herpes simplex vírus-1 para síndrome semelhante a defeitos de transiluminação da íris aguda, resultando em glaucoma pigmentar 7). Suspeita-se que o tratamento apenas com esteroides, sem antivirais, tenha exacerbado a replicação viral e promovido a destruição do epitélio pigmentar da íris 7).
A análise de ligação identificou o locus GPDS1 (7q35-q36) como um locus genético associado à SDP, mas o gene responsável ainda não foi identificado. O desenvolvimento de biomarcadores preditivos para a conversão de SDP para GP também é um desafio futuro.
QQuais são os tipos de glaucoma pigmentar iatrogênico?
A
Dois mecanismos principais foram relatados. O primeiro é a alteração da cor da íris a laser para fins cosméticos (iridoplastia fotoablativa), que causou glaucoma pigmentar grave e retinopatia (PAMM) devido à liberação de grandes quantidades de pigmento 5). O segundo é o desenvolvimento de SDP devido ao atrito da íris após a colocação de LIO de grande diâmetro no sulco ciliar devido à ruptura da cápsula posterior durante a cirurgia de catarata, que pode melhorar com a mudança da posição de fixação da LIO 6). Ambos diferem em etiologia da SDP/GP original, mas compartilham um mecanismo comum de aumento da pressão intraocular devido à dispersão de pigmento.
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