पिगमेंटरी ग्लूकोमा और पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम

इस रोग के मुख्य बिंदु

पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम (PDS) आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम से पिगमेंट रिलीज द्वारा विशेषता है, और पिगमेंटरी ग्लूकोमा (PG) PDS के साथ ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी है। यह सभी ग्लूकोमा का 1-1.5% होता है और गोरे निकटदृष्टि वाले पुरुषों में अधिक पाया जाता है²⁾³⁾। PDS से PG में रूपांतरण का जोखिम 5 वर्षों में लगभग 10% और 15 वर्षों में लगभग 15% है। उपचार POAG के समान है, लेकिन लेजर ट्रैबेकुलोप्लास्टी में अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि पर ध्यान देने की आवश्यकता है²⁾³⁾।

1. पिगमेंटरी ग्लूकोमा और पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम क्या हैं?

पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम (PDS) और पिगमेंटरी ग्लूकोमा (PG) एक ही रोग के स्पेक्ट्रम का निर्माण करते हैं²⁾।

• PDS: द्विपक्षीय आइरिस पिगमेंट फैलाव द्वारा विशेषता, जो अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि के साथ हो सकता है
• PG: PDS के साथ ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी

महामारी विज्ञान

PG सभी ग्लूकोमा का 1-1.5% होता है²⁾। यह गोरे निकटदृष्टि वाले पुरुषों में अधिक पाया जाता है, और 30-50 वर्ष की आयु में निदान विशिष्ट है²⁾³⁾। PDS रोगियों में PG में प्रगति का जोखिम क्लिनिक-आधारित रिपोर्टों में 10-50% बताया गया है, लेकिन यह उच्च अंतर्नेत्र दबाव वाले PDS रोगियों की ओर पक्षपाती हो सकता है²⁾³⁾। समुदाय-आधारित अध्ययनों में 5 वर्षों में लगभग 10% और 15 वर्षों में लगभग 15% PG रूपांतरण दर बताई गई है।

Q PDS और PG में क्या अंतर है?

A

PDS एक ऐसी स्थिति है जो आइरिस पिगमेंट के फैलाव और पूर्वकाल खंड में पिगमेंट जमाव द्वारा विशेषता है, और इसका निदान अंतर्नेत्र दबाव सामान्य या बढ़ा हुआ होने पर भी किया जाता है। PG, PDS के निष्कर्षों के साथ ग्लूकोमेटस ऑप्टिक डिस्क कपिंग या दृश्य क्षेत्र दोष है²⁾। अर्थात्, PDS ग्लूकोमा का एक पूर्व-चरण है, और सभी PDS रोगी PG में प्रगति नहीं करते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.

स्लिट लैंप फोटोग्राफ में कॉर्नियल एंडोथेलियम पर ऊर्ध्वाधर धुरी के आकार में बारीक पिगमेंट जमा दिखाई देता है। यह क्रुकेनबर्ग स्पिंडल का एक विशिष्ट निष्कर्ष है, जो पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम और पिगमेंटरी ग्लूकोमा के नैदानिक निष्कर्षों को समझाने के लिए उपयुक्त है।

व्यक्तिपरक लक्षण

PDS अक्सर लक्षणहीन होता है। व्यायाम के बाद या पुतली के फैलने पर इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि के कारण क्षणिक धुंधली दृष्टि एक विशिष्ट लक्षण है²⁾³⁾। हेलो (प्रकाश के चारों ओर रिंग) भी देखे जा सकते हैं। दृश्य क्षेत्र दोष केवल PG के उन्नत चरणों में ही महसूस होता है। व्यायाम से संबंधित धुंधली दृष्टि वाले रोगियों में, व्यायाम के तुरंत बाद कोण और इंट्राओकुलर दबाव की जांच निदान में सहायक हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

पूर्वकाल खंड की त्रयी

क्रुकेनबर्ग स्पिंडल : कॉर्नियल एंडोथेलियम के केंद्र में ऊर्ध्वाधर रूप से जमा धुरी के आकार का पिगमेंट। संवहन द्वारा ऊर्ध्वाधर अभिविन्यास। PDS/PG के लगभग 90% रोगियों में पाया जाता है, लेकिन रोग-विशिष्ट नहीं है²⁾³⁾।

आइरिस के मध्य-परिधीय क्षेत्र में ट्रांसिल्युमिनेशन दोष : पहिए की तीलियों (रेडियल) पैटर्न में। ये आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम और लेंस ज़ोन्यूल्स के बीच अधिकतम संपर्क के क्षेत्रों से मेल खाते हैं²⁾³⁾।

ट्रैब्युलर मेशवर्क का गहरा पिग्मेंटेशन : गोनियोस्कोपी पर ट्रैब्युलर मेशवर्क एक समान गहरे भूरे रंग का दिखाई देता है²⁾³⁾।

अन्य निष्कर्ष

शेई रेखा (ज़ेंटमेयर रिंग) : लेंस के पीछे के कैप्सूल पर ज़ोन्यूलर अटैचमेंट के साथ पिगमेंट जमा²⁾³⁾।

गहरा पूर्वकाल कक्ष : परिधीय आइरिस के पीछे की ओर झुकाव (रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक) के साथ²⁾³⁾।

पिगमेंट इनवर्जन साइन : वृद्ध रोगियों में ‘बर्न्ट-आउट’ PG में ऊपरी ट्रैब्युलर पिग्मेंटेशन निचले से अधिक होता है।

एनिसोकोरिया और आइरिस हेटरोक्रोमिया : असममित मामलों में, पिगमेंट हानि वाली तरफ की पुतली बड़ी हो सकती है।

3. कारण और जोखिम कारक

रोगजनन तंत्र

मेलेनिन वर्णक आइरिस के वर्णक उपकला से मुक्त होता है ²⁾³⁾। इसका कारण लेंस के ज़ोन्यूल और आइरिस की पिछली सतह के बीच घर्षण है। कई PDS/PG आँखों में आइरिस का पिछला मोड़ देखा जाता है, जिसे ‘रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक’ कहा जाता है ²⁾³⁾।

पलक झपकने से जलीय हास्य पश्च कक्ष से अग्र कक्ष में धकेल दिया जाता है, जिससे दबाव प्रवणता उत्पन्न होती है जिसमें अग्र कक्ष का दबाव पश्च कक्ष के दबाव से अधिक होता है। इसके परिणामस्वरूप, आइरिस पीछे की ओर अवतल हो जाता है और लेंस के साथ संपर्क क्षेत्र बढ़ जाता है। पुतली का फैलाव, समायोजन और जोरदार व्यायाम भी वर्णक मुक्ति को बढ़ावा देते हैं।

जोखिम कारक

कारक	विवरण
लिंग	पुरुषों में अधिक (पुरुष:महिला अनुपात 2:1 से 5:1)
अपवर्तन	मध्यम निकटदृष्टि (-3 से -4 D) सबसे आम
जाति	गोरों में अधिक

पुरुषों में शुरुआत की उम्र 30 के दशक में होती है, महिलाओं में लगभग 10 साल बाद। चपटा कॉर्निया, अवतल आइरिस और पीछे का आइरिस लगाव भी संबंधित कारक हैं। अपूर्ण पैठ के साथ ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम का सुझाव दिया गया है, और GPDS1 लोकस (7q35-q36) को लिंकेज विश्लेषण द्वारा पहचाना गया है।

पुतली फैलाने वाली दवाओं के बारे में सावधानी

PDS/PG रोगियों में, पुतली के फैलाव से वर्णक फैलाव बढ़ सकता है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ सकता है ¹⁾। फंडस परीक्षा आदि के लिए पुतली फैलाते समय अंतःनेत्र दबाव की निगरानी की सिफारिश की जाती है।

Q रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक क्या स्थिति है?

A

सामान्य प्यूपिलरी ब्लॉक में पश्च कक्ष का दबाव पूर्वकाल कक्ष के दबाव से अधिक होता है और आइरिस आगे की ओर उभर जाती है। रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक इसके विपरीत है, जिसमें पलक झपकने आदि से पूर्वकाल कक्ष का दबाव पश्च कक्ष के दबाव से अधिक हो जाता है और आइरिस पीछे की ओर अवतल हो जाती है²⁾³⁾। आइरिस के इस पश्च वक्रता से आइरिस की पिछली सतह और लेंस के ज़ोन्यूल्स के बीच संपर्क बढ़ जाता है, जिससे आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम से पिगमेंट निकलता है। लेज़र इरिडोटॉमी द्वारा पूर्वकाल और पश्च कक्ष के बीच दबाव अंतर को समाप्त किया जा सकता है¹⁾।

4. निदान और जांच

निदान के मुख्य बिंदु

PDS का निदान निम्नलिखित तीन निष्कर्षों पर आधारित है²⁾³⁾।

1. आइरिस के मध्य परिधीय भाग में ट्रांसिल्युमिनेशन दोष (रेडियल पैटर्न)
2. कॉर्नियल एंडोथेलियम पर पिगमेंट जमाव (क्रुकेनबर्ग स्पिंडल)
3. ट्रैबेकुलर मेशवर्क में तीव्र और समान पिगमेंट जमाव

आघात, पश्च कक्ष IOL, यूवाइटिस आदि जैसे अन्य कारणों के अभाव में तीनों निष्कर्ष मौजूद हों तो PDS की दृढ़ता से संदेह होता है। PG के निदान के लिए PDS के मानदंडों के अलावा ऑप्टिक डिस्क कपिंग या दृश्य क्षेत्र दोष की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान

रोग	PDS से विभेदन बिंदु
स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम	TM पिगमेंट धब्बेदार वितरण में। सैम्पाओलेसी रेखा (श्वाल्बे रेखा से परे पिगमेंट जमाव) के साथ। वृद्ध व्यक्ति।
यूवाइटिस	पूर्वकाल कक्ष में सूजन कोशिकाएं, KP।
द्वितीयक वर्णक प्रकीर्णन	सिलिअरी सल्कस IOL, आघात, आइरिस मेलेनोमा आदि कारक

यूवाइटिस, आघात, सिलिअरी सल्कस IOL प्लेसमेंट और आइरिस मेलेनोमा भी गंभीर ट्रैबिकुलर पिग्मेंटेशन का कारण बन सकते हैं ⁴⁾। प्यूपिलरी फैलाव से पहले गोनियोस्कोपी की जानी चाहिए ताकि ट्रैबिकुलर पिग्मेंटेशन के वितरण पैटर्न का आकलन किया जा सके ¹⁾।

UBM और AS-OCT द्वारा आइरिस की अवतलता का मूल्यांकन संभव है, लेकिन निदान के लिए यह अनिवार्य नहीं है।

5. मानक उपचार

PG का उपचार प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के अनुसार किया जाता है ¹⁾²⁾³⁾। PG के लिए कोई विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है ²⁾³⁾।

औषधि उपचार

प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा में उपयोग की जाने वाली आई ड्रॉप्स (प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स, बीटा-ब्लॉकर्स, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर्स, अल्फा-2 एगोनिस्ट) का उपयोग किया जाता है ¹⁾। पाइलोकार्पिन आइरिस की अवतलता को कम करता है और व्यायाम-प्रेरित इंट्राओक्यूलर दबाव वृद्धि को दबाता है, लेकिन मायोपिया, समायोजन ऐंठन और रेटिना डिटेचमेंट के जोखिम (लैटिस डिजनरेशन 20% तक मौजूद) पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

लेज़र और शल्य चिकित्सा उपचार

लेज़र उपचार

लेज़र ट्रैबिकुलोप्लास्टी : दवा उपचार के समान प्रभावकारिता, लेकिन ट्रैबिकुलर पिग्मेंटेशन अधिक होने के कारण पोस्टऑपरेटिव इंट्राओक्यूलर दबाव स्पाइक्स होने की संभावना अधिक होती है ²⁾³⁾। सामान्य से कम शक्ति पर किया जाता है और दबाव स्पाइक्स की रोकथाम के लिए प्रीट्रीटमेंट किया जाता है ¹⁾²⁾³⁾।

लेज़र इरिडोटॉमी : रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक को हल करने और आइरिस और ज़िन ज़ोन्यूल्स के बीच संपर्क को कम करने के उद्देश्य से विचार किया जाता है ¹⁾। हालांकि, प्रभावकारिता पर बहस है ³⁾। युवा और सक्रिय वर्णक रिलीज़ वाले रोगियों में लाभकारी हो सकता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

लेंस निष्कर्षण : रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक को हल करता है और वर्णक प्रकीर्णन को कम करता है ¹⁾। अपरिवर्तनीय ट्रैबिकुलर क्षति को रोकने में उपयोगी माना जाता है।

जल निकासी पथ पुनर्निर्माण सर्जरी : ट्रैबिकुलोटॉमी आदि प्रभावी हैं ¹⁾।

फिल्टरिंग सर्जरी : जब दवा उपचार और लेजर उपचार अपर्याप्त हों तो संकेत दिया जाता है¹⁾

लेजर ट्रैबेकुलोप्लास्टी के लिए सावधानी

पिगमेंटरी ग्लूकोमा में ट्रैबेकुलर मेशवर्क में अत्यधिक पिग्मेंटेशन होता है, इसलिए लेजर ट्रैबेकुलोप्लास्टी के बाद इंट्राओकुलर प्रेशर स्पाइक होने की प्रवृत्ति होती है²⁾³⁾। सामान्य से कम शक्ति पर प्रक्रिया करने और निवारक इंट्राओकुलर प्रेशर कम करने के उपाय करने की सिफारिश की जाती है।

Q पिगमेंटरी ग्लूकोमा के लिए लेजर ट्रैबेकुलोप्लास्टी के सावधानी बिंदु क्या हैं?

A

पिगमेंटरी ग्लूकोमा में ट्रैबेकुलर मेशवर्क में अत्यधिक पिग्मेंटेशन के कारण लेजर ऊर्जा का अवशोषण अधिक होता है और पोस्टऑपरेटिव इंट्राओकुलर प्रेशर स्पाइक होने की संभावना अधिक होती है²⁾³⁾। सामान्य से कम शक्ति पर प्रक्रिया करनी चाहिए और इंट्राओकुलर प्रेशर स्पाइक की रोकथाम के लिए प्रीट्रीटमेंट (जैसे अल्फा-2 एगोनिस्ट या बीटा-ब्लॉकर्स का प्रोफिलैक्टिक प्रशासन) किया जाना चाहिए¹⁾। ध्यान दें कि इंट्राओकुलर प्रेशर कम करने का प्रभाव कुछ वर्षों के बाद कम हो सकता है²⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

पिग्मेंट रिलीज का तंत्र

आइरिस पिग्मेंट एपिथेलियम से मेलेनिन पिग्मेंट का रिलीज लेंस के ज़ोन्यूलर फाइबर और आइरिस की पिछली सतह के बीच यांत्रिक घर्षण के कारण होता है²⁾³⁾। ‘रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक’ आकृति के कारण आइरिस पीछे की ओर मुड़ जाती है, जिससे आइरिस और ज़ोन्यूलर फाइबर के बीच संपर्क बढ़ जाता है²⁾³⁾।

पलक झपकने पर पूर्वकाल कक्ष में एक्वियस ह्यूमर का निष्कासन (बर्प घटना) पूर्वकाल और पश्च कक्षों के बीच दबाव प्रवणता उत्पन्न करता है, जो आइरिस की अवतलता को बनाए रखता है। प्यूपिलरी डिलेटेशन, एकोमोडेशन और जोरदार व्यायाम भी पिग्मेंट रिलीज को बढ़ावा देते हैं। PDS/PG आंखों में एक्वियस ह्यूमर में पिग्मेंट ग्रेन्यूल सांद्रता सामान्य नियंत्रण की तुलना में 15 गुना तक पहुंच जाती है।

ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर प्रभाव

मेलेनिन ग्रैन्यूल एक्वियस ह्यूमर आउटफ्लो पथ में जमा हो जाते हैं और बहिर्वाह प्रतिरोध बढ़ाते हैं²⁾³⁾। ट्रैबेकुलर कोशिकाएं पिग्मेंट को फागोसाइट करती हैं, फिर कोशिका मृत्यु की ओर ले जाती हैं²⁾³⁾। यह वर्तमान में PG के रोग तंत्र की केंद्रीय समझ है। पैथोलॉजिकल रूप से ट्रैबेकुलर लैमिना का विघटन, मुक्त पिग्मेंट ग्रैन्यूल, पिग्मेंट-फागोसाइटिक मैक्रोफेज और अध:पतित ट्रैबेकुलर एंडोथेलियल कोशिकाएं देखी जाती हैं।

उम्र बढ़ने के साथ लेंस आगे की ओर खिसकता है और आइरिस और ज़ोन्यूलर फाइबर के बीच संपर्क कम हो जाता है, इसलिए बुजुर्गों में पिग्मेंट रिलीज कम हो जाता है। हालांकि, ट्रैबेकुलर मेशवर्क की अपरिवर्तनीय क्षति बनी रहती है, इसलिए बुजुर्गों में नया PG प्रकट हो सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

आयट्रोजेनिक पिगमेंटरी ग्लूकोमा

हाल के वर्षों में, कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए फोटोएब्लेटिव इरिडोप्लास्टी के बाद द्विपक्षीय गंभीर पिगमेंटरी ग्लूकोमा के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁵⁾। एक 32 वर्षीय महिला को आइरिस रंग बदलने के लेजर उपचार के बाद 50/42 mmHg का इंट्राओकुलर प्रेशर हुआ, जिसके लिए आपातकालीन द्विपक्षीय ट्रैबेकुलेक्टोमी की आवश्यकता पड़ी⁵⁾। पैरासेंट्रल एक्यूट मिडल मैकुलोपैथी (PAMM) भी जटिल हुई, जिससे अपरिवर्तनीय कार्यात्मक दृश्य हानि बनी रही⁵⁾।

सिलिअरी सल्कस में बड़े व्यास (7 मिमी) के इंट्राओक्यूलर लेंस (IOL) लगाने के बाद पिगमेंट डिस्पर्जन सिंड्रोम (PDS) के मामले सामने आए हैं ⁶⁾। इसका कारण आइरिस और IOL के ऑप्टिकल एज के बीच घर्षण है, और स्क्लेरल फिक्सेशन IOL में बदलाव से इसमें सुधार हुआ ⁶⁾।

वायरस-संबंधित पिगमेंटरी ग्लूकोमा

हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस-1 पूर्वकाल यूवाइटिस से तीव्र आइरिस ट्रांसइल्युमिनेशन दोष सिंड्रोम में संक्रमण के बाद पिगमेंटरी ग्लूकोमा विकसित होने का एक मामला रिपोर्ट किया गया है ⁷⁾। यह सुझाव दिया गया है कि एंटीवायरल दवा के बिना केवल स्टेरॉयड उपचार ने वायरल प्रतिकृति को बढ़ा दिया और आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम के विनाश को बढ़ावा दिया हो सकता है ⁷⁾।

आनुवंशिक पृष्ठभूमि

लिंकेज विश्लेषण ने GPDS1 लोकस (7q35-q36) को PDS से जुड़े आनुवंशिक लोकस के रूप में पहचाना है, लेकिन जिम्मेदार जीन अभी तक पहचाना नहीं गया है। PDS से PG में रूपांतरण के पूर्वानुमान के लिए बायोमार्कर का विकास भी भविष्य का कार्य है।

अस्वीकरण

यह लेख नेत्र चिकित्सा पेशेवरों के लिए शैक्षिक उद्देश्यों से जानकारी प्रदान करता है और व्यक्तिगत निदान या उपचार के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। वास्तविक नैदानिक निर्णय उपचार करने वाले चिकित्सक की जिम्मेदारी पर लिए जाने चाहिए।

Q आईट्रोजेनिक पिगमेंटरी ग्लूकोमा के कौन से प्रकार हैं?

A

मुख्य रूप से दो तंत्र रिपोर्ट किए गए हैं। पहला कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए आइरिस रंग बदलने वाला लेजर (फोटोएब्लेटिव आइरिडोप्लास्टी) है, जिसमें बड़ी मात्रा में पिगमेंट रिलीज के कारण गंभीर पिगमेंटरी ग्लूकोमा और रेटिनल क्षति (PAMM) हुई है ⁵⁾। दूसरा मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान पश्च कैप्सूल फटने के बाद सिलिअरी सल्कस में बड़े व्यास का IOL लगाने पर आइरिस के साथ घर्षण से PDS का विकास है, जो IOL फिक्सेशन स्थिति में बदलाव से सुधार योग्य है ⁶⁾। दोनों ही मूल PDS/PG से एटियोलॉजी में भिन्न हैं, लेकिन पिगमेंट फैलाव के कारण इंट्राओक्यूलर दबाव बढ़ने का सामान्य तंत्र साझा करते हैं।

8. संदर्भ

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2. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
3. Pazos M, Traverso CE, Viswanathan A; European Glaucoma Society. European Glaucoma Society - Terminology and guidelines for glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):1-212. doi:10.1136/bjophthalmol-2025-egsguidelines. PMID:41026937.
4. Gedde SJ, Vinod K, Wright MM, et al. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021 Jan;128(1):P71-P150. doi:10.1016/j.ophtha.2020.10.022. PMID:34933745.
5. Liu J, Korban S, Moster MR, Rhéaume MA, Wang Q. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101927. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101927. PMID:37771388; PMCID:PMC10522941.

6. Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A Case of Pigment Dispersion Syndrome after Placement of Sulcus Intraocular Lens with 7-mm Optic Diameter after Posterior Capsule Rupture. Case reports in ophthalmology. 2022;13(3):1003-1009. doi:10.1159/000527750. PMID:36605041; PMCID:PMC9808161.

7. Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.