El GP representa del 1 al 1.5% de todos los glaucomas 2). Es más frecuente en hombres caucásicos miopes, con diagnóstico típico entre los 30 y 50 años 2)3). El riesgo de progresión de SDP a GP se reporta entre 10 y 50% en estudios clínicos, pero esto puede reflejar una población sesgada hacia pacientes con SDP y presión intraocular elevada 2)3). Estudios poblacionales reportan una tasa de conversión a GP de aproximadamente 10% a los 5 años y 15% a los 15 años.
Q¿En qué se diferencian el SDP y el GP?
A
El SDP es una condición caracterizada por la dispersión de pigmento del iris y depósito de pigmento en el segmento anterior; puede diagnosticarse con presión intraocular normal o elevada. El GP es el SDP acompañado de excavación del disco óptico glaucomatosa o defectos del campo visual 2). Es decir, el SDP es una etapa precursora del glaucoma, y no todos los pacientes con SDP progresan a GP.
Fotografía con lámpara de hendidura del huso de Krukenberg observado en el síndrome de dispersión pigmentaria y el glaucoma pigmentario
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Fotografía con lámpara de hendidura que muestra finos depósitos de pigmento reunidos en forma de huso vertical en el endotelio corneal. Es un hallazgo representativo del huso de Krukenberg y es adecuado para explicar los hallazgos clínicos del síndrome de dispersión pigmentaria y el glaucoma pigmentario.
El PDS a menudo es asintomático. La visión borrosa transitoria debida a picos de presión intraocular después del ejercicio o durante la midriasis es un síntoma característico2)3). También pueden verse halos. Los defectos del campo visual se notan solo cuando el PG ha progresado. En los casos en que los pacientes notan visión borrosa con el ejercicio, verificar el ángulo y la presión intraocular inmediatamente después del ejercicio puede proporcionar pistas diagnósticas.
Huso de Krukenberg: Pigmento en forma de huso depositado verticalmente en el endotelio corneal central. Se orienta verticalmente debido a la convección. Se encuentra en aproximadamente el 90% de los pacientes con PDS/PG, pero no es patognomónico2)3).
Defectos de transiluminación del iris medio-periférico: Presentan un patrón en forma de radios de rueda (radial). Corresponden a las áreas de máximo contacto entre el epitelio pigmentario del iris y las zónulas del cristalino2)3).
Pigmentación intensa de la malla trabecular: En la gonioscopia, la malla trabecular aparece de color marrón oscuro uniforme2)3).
Otros hallazgos
Línea de Scheie (anillo de Zentmayer): Depósito de pigmento a lo largo de la inserción de las zónulas en la cápsula posterior del cristalino2)3).
Cámara anterior profunda: Acompañada de curvatura posterior del iris periférico (bloqueo pupilar inverso)2)3).
Signo de inversión del pigmento: En el PG “quemado” de ancianos, la pigmentación de la malla trabecular superior es más intensa que la inferior.
Anisocoria e heterocromía del iris: En casos con asimetría, la pupila del lado de la pérdida de pigmento puede volverse más grande.
El pigmento de melanina se libera del epitelio pigmentario del iris2)3). La causa es la fricción entre las zónulas del cristalino y la superficie posterior del iris. En muchos ojos con PDS/PG se observa un arqueamiento posterior del iris, llamado “bloqueo pupilar inverso” 2)3).
Con el parpadeo, el humor acuoso es empujado desde la cámara posterior hacia la anterior, creando un gradiente de presión donde la presión de la cámara anterior supera a la de la posterior. Esto resulta en una concavidad posterior del iris y un mayor contacto con el cristalino. La midriasis, la acomodación y el ejercicio vigoroso también promueven la liberación de pigmento.
La edad de inicio es en los 30 años para los hombres y aproximadamente 10 años después para las mujeres. La córnea plana, el iris cóncavo y la inserción posterior del iris también son factores asociados. Se ha sugerido una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, y el locus GPDS1 (7q35-q36) se ha identificado mediante análisis de ligamiento.
Q¿Qué es el bloqueo pupilar inverso?
A
En el bloqueo pupilar normal, la presión de la cámara posterior supera a la de la cámara anterior, causando que el iris se abombe hacia adelante. El bloqueo pupilar inverso es lo contrario: debido al parpadeo u otros factores, la presión de la cámara anterior supera a la de la cámara posterior, causando que el iris se vuelva cóncavo hacia atrás 2)3). Esta curvatura posterior del iris aumenta el contacto entre el epitelio pigmentario del iris y las zónulas del cristalino, provocando la liberación de pigmento del epitelio pigmentario del iris. La iridotomía con láser puede eliminar la diferencia de presión entre las cámaras anterior y posterior 1).
El diagnóstico de PDS se basa en los siguientes tres hallazgos 2)3).
Defectos de transiluminación en el iris medio-periférico (patrón radial)
Depósito de pigmento en el endotelio corneal (huso de Krukenberg)
Pigmentación densa y uniforme de la malla trabecular
Si los tres hallazgos están presentes sin otras causas como traumatismo, LIO de cámara posterior o uveítis, se sospecha fuertemente PDS. El diagnóstico de PG requiere los criterios de PDS más excavación del disco óptico y defectos del campo visual.
El pigmento en la MT es parcheado. Asociado con línea de Sampaolesi (depósito de pigmento más allá de la línea de Schwalbe). Pacientes de edad avanzada.
Uveítis
Células inflamatorias en cámara anterior y precipitados queráticos.
La uveítis, el traumatismo, la colocación de LIO en surco y el melanoma de iris también pueden causar pigmentación trabecular intensa 4). La gonioscopia debe realizarse antes de la dilatación pupilar para evaluar el patrón de distribución de la pigmentación trabecular 1).
La UBM o la AS-OCT pueden evaluar la concavidad del iris, pero no son esenciales para el diagnóstico.
Se utilizan los colirios empleados para el glaucoma primario de ángulo abierto (análogos de prostaglandinas, betabloqueantes, inhibidores de la anhidrasa carbónica, agonistas alfa-2) 1). La pilocarpina reduce la concavidad del iris y suprime la elevación de la presión intraocular inducida por el ejercicio, pero se debe tener precaución con la miopía, el espasmo de acomodación y el riesgo de desprendimiento de retina (degeneración en empalizada presente hasta en un 20%).
Trabeculoplastia con láser: Tiene una eficacia comparable al tratamiento farmacológico, pero debido a la intensa pigmentación trabecular, es más probable que se produzcan picos de PIO postoperatorios 2)3). Debe realizarse con menor energía de lo habitual y se debe administrar un pretratamiento para prevenir los picos de PIO 1)2)3).
Iridotomía con láser: Se considera para aliviar el bloqueo pupilar inverso y reducir el contacto entre el iris y las zónulas 1). Sin embargo, su eficacia es debatida 3). Puede ser beneficiosa en pacientes jóvenes con liberación activa de pigmento.
Tratamiento quirúrgico
Extracción del cristalino: Alivia el bloqueo pupilar inverso y reduce la dispersión de pigmento 1). Se considera útil para prevenir el daño trabecular irreversible.
Reconstrucción de la vía de salida del humor acuoso: La trabeculotomía, etc., puede ser efectiva 1).
Cirugía de filtración: Indicada cuando el tratamiento médico y con láser son insuficientes1)
Q¿Cuáles son las precauciones de la trabeculoplastia láser en el glaucoma pigmentario?
A
En el glaucoma pigmentario, debido a la intensa pigmentación de la malla trabecular, la absorción de energía láser es alta y es probable que se produzcan picos de presión intraocular postoperatorios2)3). Debe realizarse con menor energía de lo habitual y debe realizarse un pretratamiento para prevenir los picos de presión intraocular (como la administración profiláctica de agonistas alfa-2 o betabloqueantes)1). Tenga en cuenta que el efecto de reducción de la presión intraocular puede disminuir después de varios años2).
La liberación de melanina del epitelio pigmentario del iris se produce por la fricción mecánica entre las zónulas del cristalino y la superficie posterior del iris2)3). La configuración de “bloqueo pupilar inverso” hace que el iris se curve hacia atrás, aumentando el contacto entre el iris y las zónulas2)3).
La expulsión de humor acuoso hacia la cámara anterior con el parpadeo (fenómeno de burp) crea un gradiente de presión entre las cámaras anterior y posterior, manteniendo la configuración cóncava del iris. La midriasis, la acomodación y el ejercicio vigoroso también promueven la liberación de pigmento. La concentración de gránulos de pigmento en el humor acuoso de los ojos con PDS/PG alcanza 15 veces la de los controles normales.
Los gránulos de melanina se depositan en la vía de salida del humor acuoso y aumentan la resistencia a la salida2)3). Las células de la malla trabecular fagocitan el pigmento y posteriormente mueren2)3). Esta es la comprensión central de la patogenia actual del PG. Histopatológicamente se observan colapso de las láminas trabeculares, gránulos de pigmento libres, macrófagos cargados de pigmento y células endoteliales trabeculares degeneradas.
Con el envejecimiento, el cristalino se mueve hacia adelante, reduciendo el contacto entre el iris y las zónulas, por lo que la liberación de pigmento disminuye en las personas mayores. Sin embargo, el daño irreversible a la malla trabecular persiste, por lo que el PG puede manifestarse en pacientes de edad avanzada.
En los últimos años, se han reportado casos de glaucoma pigmentario severo bilateral después de iridoplastia fotoablativa con fines cosméticos5). Una mujer de 32 años desarrolló presiones intraoculares de 50/42 mmHg después del tratamiento con láser para cambiar el color del iris, requiriendo trabeculectomía bilateral de emergencia5). También se produjo maculopatía media aguda paracentral (PAMM), resultando en deterioro visual irreversible5).
También se han reportado casos de PDS después de la colocación de lentes intraoculares de gran diámetro (7 mm) en el surco ciliar 6). La causa es la fricción entre el iris y el borde de la óptica del LIO, y se logró mejoría cambiando a fijación escleral del LIO 6).
Se han reportado casos de uveítis anterior por virus del herpes simple tipo 1 que progresó a un síndrome similar al defecto de transiluminación del iris agudo, desarrollando glaucoma pigmentario 7). Se ha sugerido que la monoterapia con esteroides sin medicamentos antivirales pudo exacerbar la replicación viral y promover la destrucción del epitelio pigmentario del iris7).
El análisis de ligamiento ha identificado el locus GPDS1 (7q35-q36) como un locus genético asociado con PDS, pero el gen causante aún no se ha identificado. El desarrollo de biomarcadores para predecir la conversión de PDS a PG también es un desafío futuro.
Q¿Qué tipos de glaucoma pigmentario iatrogénico existen?
A
Se han reportado principalmente dos mecanismos. Uno es el láser de cambio de color del iris con fines cosméticos (iridoplastia fotoablativa), que ha causado glaucoma pigmentario severo y daño retiniano (PAMM) debido a la liberación masiva de pigmento 5). El otro es el desarrollo de PDS por fricción entre el iris y un LIO de gran diámetro colocado en el surco ciliar tras la rotura de la cápsula posterior durante la cirugía de cataratas, que puede mejorar cambiando la posición de fijación del LIO 6). Ambos tienen etiologías diferentes del PDS/PG primario, pero comparten el mecanismo común de elevación de la presión intraocular por dispersión de pigmento.
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