PG chiếm 1-1,5% tổng số glôcôm2). Thường gặp ở nam giới da trắng cận thị, chẩn đoán điển hình ở độ tuổi 30-502)3). Nguy cơ tiến triển từ PDS sang PG được báo cáo là 10-50% trong các nghiên cứu tại phòng khám, nhưng có thể thiên lệch về nhóm bệnh nhân PDS có tăng nhãn áp2)3). Các nghiên cứu cộng đồng báo cáo tỷ lệ chuyển đổi khoảng 10% trong 5 năm và khoảng 15% trong 15 năm.
QPDS và PG khác nhau như thế nào?
A
PDS là tình trạng đặc trưng bởi phân tán sắc tố mống mắt và lắng đọng sắc tố ở đoạn trước, có thể được chẩn đoán dù nhãn áp bình thường hay cao. PG là PDS kèm lõm đĩa thị do glôcôm hoặc khiếm khuyết thị trường2). Nghĩa là PDS là giai đoạn tiền glôcôm, và không phải tất cả bệnh nhân PDS đều tiến triển thành PG.
Hình ảnh đèn khe của trục Krukenberg trong hội chứng phân tán sắc tố và glôcôm sắc tố
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Hình ảnh đèn khe cho thấy các lắng đọng sắc tố mịn tập trung theo hình thoi dọc trên nội mô giác mạc. Đây là dấu hiệu điển hình của trục Krukenberg, thích hợp để giải thích các dấu hiệu lâm sàng của hội chứng phân tán sắc tố và glôcôm sắc tố.
PDS thường không có triệu chứng. Nhìn mờ thoáng qua sau vận động hoặc khi giãn đồng tử do tăng áp lực nội nhãn là triệu chứng đặc trưng2)3). Có thể thấy quầng sáng (halo). Khiếm khuyết thị trường chỉ được nhận biết ở giai đoạn tiến triển của PG. Ở những bệnh nhân nhận thấy nhìn mờ liên quan đến vận động, kiểm tra góc tiền phòng và áp lực nội nhãn ngay sau vận động là manh mối chẩn đoán.
Trục Krukenberg: Lắng đọng sắc tố hình thoi dọc ở phần trung tâm nội mô giác mạc. Định hướng dọc do dòng đối lưu. Gặp ở khoảng 90% bệnh nhân PDS/PG, nhưng không đặc hiệu bệnh lý2)3)
Khuyết xuyên sáng mống mắt vùng trung tâm ngoại vi: Dạng nan hoa bánh xe (hình tia). Tương ứng với vùng tiếp xúc tối đa giữa biểu mô sắc tố mống mắt và dây chằng Zinn của thể thủy tinh2)3)
Lắng đọng sắc tố nặng ở bè củng giác mạc: Trên soi góc tiền phòng, bè củng giác mạc có màu nâu sẫm đồng nhất2)3)
Các dấu hiệu khác
Đường Scheie (Vòng Zentmayer): Lắng đọng sắc tố dọc theo chỗ bám của dây chằng Zinn vào bao sau thể thủy tinh2)3)
Tiền phòng sâu: Kèm theo cong ra sau của mống mắt ngoại vi (block đồng tử ngược)2)3)
Dấu hiệu đảo ngược sắc tố: Ở PG “cháy” ở người cao tuổi, lắng đọng sắc tố bè củng giác mạc phía trên mạnh hơn phía dưới
Đồng tử không đều và dị sắc mống mắt: Ở những trường hợp có khác biệt hai mắt, đồng tử bên mất sắc tố có thể lớn hơn
Sắc tố melanin được giải phóng từ biểu mô sắc tố mống mắt2)3). Nguyên nhân là do ma sát giữa dây chằng Zinn và mặt sau mống mắt. Hiện tượng cong ra sau của mống mắt gọi là “block đồng tử ngược” được thấy ở nhiều mắt PDS/PG 2)3).
Khi chớp mắt, thủy dịch bị đẩy từ hậu phòng ra tiền phòng, tạo ra gradient áp suất nơi áp suất tiền phòng vượt quá áp suất hậu phòng. Kết quả là mống mắt cong ra sau và diện tích tiếp xúc với thể thủy tinh mở rộng. Giãn đồng tử, điều tiết và vận động mạnh cũng thúc đẩy giải phóng sắc tố.
Tuổi khởi phát là khoảng 30 tuổi ở nam và chậm hơn khoảng 10 năm ở nữ. Giác mạc dẹt, mống mắt lõm và bám mống mắt sau cũng là các yếu tố liên quan. Di truyền trội nhiễm sắc thể thường với độ thâm nhập không hoàn toàn được đề xuất, và locus GPDS1 (7q35-q36) đã được xác định qua phân tích liên kết.
QTình trạng nghẽn đồng tử ngược là gì?
A
Trong nghẽn đồng tử bình thường, áp lực khoang sau vượt quá áp lực khoang trước khiến mống mắt phồng lên phía trước. Nghẽn đồng tử ngược là hiện tượng ngược lại, khi áp lực khoang trước vượt quá áp lực khoang sau (ví dụ do chớp mắt) khiến mống mắt lõm về phía sau2)3). Độ cong phía sau của mống mắt này làm tăng tiếp xúc giữa mặt sau mống mắt và dây chằng Zinn, gây giải phóng sắc tố từ biểu mô sắc tố mống mắt. Cắt mống mắt bằng laser có thể loại bỏ chênh lệch áp lực giữa khoang trước và khoang sau1).
Lắng đọng sắc tố dày đặc và đồng nhất ở bè củng mạc
Nếu cả ba dấu hiệu đều có mặt mà không có nguyên nhân khác như chấn thương, thể thủy tinh nhân tạo hậu phòng, hoặc viêm màng bồ đào, thì PDS được nghi ngờ mạnh. Chẩn đoán Glôcôm sắc tố (PG) cần có tiêu chuẩn của PDS kèm theo lõm đĩa thị giác lớn hoặc khiếm khuyết thị trường.
Sắc tố ở bè phân bố dạng mảng. Kèm đường Sampaolesi (lắng đọng sắc tố vượt quá đường Schwalbe). Người cao tuổi.
Viêm màng bồ đào
Tế bào viêm tiền phòng và tủa giác mạc.
Phân tán sắc tố thứ phát
Có yếu tố khởi phát như IOL ở rãnh thể mi, chấn thương, u hắc tố mống mắt
Viêm màng bồ đào, chấn thương, đặt IOL ở rãnh thể mi và u hắc tố mống mắt cũng có thể gây lắng đọng sắc tố nặng ở vùng bè 4). Nên soi góc tiền phòng trước khi làm giãn đồng tử để đánh giá kiểu phân bố sắc tố ở vùng bè 1).
Có thể sử dụng UBM hoặc AS-OCT để đánh giá độ lõm của mống mắt, nhưng không bắt buộc để chẩn đoán.
Sử dụng các thuốc nhỏ mắt tương tự như trong glôcôm góc mở nguyên phát (thuốc tương tự prostaglandin, thuốc chẹn beta, thuốc ức chế men carbonic anhydrase, thuốc chủ vận alpha-2) 1). Pilocarpin làm giảm độ lõm mống mắt và ức chế tăng nhãn áp do vận động, nhưng cần chú ý đến cận thị, co thắt điều tiết và nguy cơ bong võng mạc (tới 20% có thoái hóa dạng lưới).
Tạo hình vùng bè bằng laser: Hiệu quả tương đương điều trị bằng thuốc, nhưng lắng đọng sắc tố nhiều ở vùng bè làm tăng nguy cơ tăng nhãn áp sau laser 2)3). Thực hiện với năng lượng thấp hơn bình thường và dùng thuốc dự phòng tăng nhãn áp1)2)3).
Mở mống mắt bằng laser: Được xem xét để giải quyết block đồng tử ngược và giảm tiếp xúc giữa mống mắt và dây Zinn 1). Tuy nhiên hiệu quả còn tranh cãi 3). Có thể có lợi ở bệnh nhân trẻ có giải phóng sắc tố hoạt động.
Điều trị phẫu thuật
Lấy thể thủy tinh: Giải quyết block đồng tử ngược và giảm phân tán sắc tố 1). Được cho là hữu ích để ngăn tổn thương vùng bè không hồi phục.
Tái tạo đường dẫn lưu thủy dịch: Như mở bè, có thể có hiệu quả 1).
Phẫu thuật lọc: Được chỉ định khi điều trị bằng thuốc và laser không đủ hiệu quả 1)
QCác lưu ý khi tạo hình bè củng mạc bằng laser cho glôcôm sắc tố là gì?
A
Trong glôcôm sắc tố, do sắc tố ở bè củng mạc dày đặc, nên hấp thụ năng lượng laser lớn và dễ xảy ra tăng nhãn áp đột ngột sau phẫu thuật 2)3). Cần thực hiện với năng lượng thấp hơn bình thường và thực hiện tiền xử lý để ngăn ngừa tăng nhãn áp đột ngột (ví dụ dùng thuốc chủ vận alpha-2 hoặc thuốc chẹn beta dự phòng) 1). Hiệu quả hạ nhãn áp có thể giảm dần sau vài năm 2).
Sự giải phóng melanin từ biểu mô sắc tố mống mắt xảy ra do ma sát cơ học giữa dây chằng Zinn và mặt sau mống mắt2)3). Dạng “block đồng tử ngược” làm mống mắt cong về phía sau, tăng tiếp xúc giữa mống mắt và dây chằng Zinn2)3).
Sự đẩy thủy dịch vào tiền phòng khi chớp mắt (hiện tượng burp) tạo ra gradient áp lực giữa tiền phòng và hậu phòng, duy trì độ lõm của mống mắt. Giãn đồng tử, điều tiết và vận động mạnh cũng thúc đẩy giải phóng sắc tố. Nồng độ hạt sắc tố trong thủy dịch của mắt PDS/PG cao gấp 15 lần so với mắt bình thường.
Các hạt melanin lắng đọng trên đường lưu thông thủy dịch, làm tăng sức cản dòng chảy 2)3). Các tế bào bè củng mạc thực bào sắc tố, sau đó dẫn đến chết tế bào 2)3). Đây là hiểu biết trung tâm hiện tại về cơ chế phát sinh PG. Về mô bệnh học, người ta thấy sự phá hủy các phiến bè, các hạt sắc tố tự do, đại thực bào chứa sắc tố và các tế bào nội mô bè bị thoái hóa.
Khi tuổi tác tăng, thể thủy tinh di chuyển về phía trước, làm giảm tiếp xúc giữa mống mắt và dây chằng Zinn, do đó sự giải phóng sắc tố giảm ở người cao tuổi. Tuy nhiên, tổn thương không hồi phục ở bè củng mạc vẫn tồn tại, vì vậy PG mới có thể biểu hiện ở người cao tuổi.
Trong những năm gần đây, đã có báo cáo về các trường hợp glôcôm sắc tố nặng hai mắt sau khi tạo hình mống mắt bằng laser cắt đốt (photoablative iridoplasty) vì mục đích thẩm mỹ 5). Một phụ nữ 32 tuổi bị nhãn áp 50/42 mmHg sau điều trị laser để thay đổi màu mống mắt, cần phải phẫu thuật cắt bè củng mạc khẩn cấp hai mắt 5). Cũng xảy ra bệnh lý hoàng điểm cấp tính cận trung tâm lớp giữa (PAMM), dẫn đến suy giảm thị lực không hồi phục 5).
Đã có báo cáo về các trường hợp phát triển hội chứng phân tán sắc tố (PDS) sau khi đặt thủy tinh thể nhân tạo đường kính lớn (7 mm) vào rãnh mi 6). Nguyên nhân là do ma sát giữa mống mắt và cạnh quang học của IOL, và tình trạng đã cải thiện sau khi chuyển sang cố định IOL trong củng mạc6).
Đã có báo cáo về một trường hợp tiến triển từ viêm màng bồ đào trước do herpes simplex virus-1 thành hội chứng giống khuyết tật xuyên sáng mống mắt cấp tính, dẫn đến glôcôm sắc tố 7). Người ta nghi ngờ rằng điều trị chỉ bằng steroid mà không có thuốc kháng virus đã làm trầm trọng thêm sự nhân lên của virus và thúc đẩy sự phá hủy biểu mô sắc tố mống mắt7).
Phân tích liên kết đã xác định locus GPDS1 (7q35-q36) là locus gen liên quan đến PDS, nhưng gen chịu trách nhiệm vẫn chưa được xác định. Việc phát triển các dấu ấn sinh học dự đoán chuyển đổi từ PDS sang PG cũng là một thách thức trong tương lai.
QCó những loại glôcôm sắc tố do điều trị nào?
A
Hai cơ chế chính đã được báo cáo. Thứ nhất là thay đổi màu mống mắt bằng laser vì mục đích thẩm mỹ (tạo hình mống mắt bằng quang đốt), gây ra glôcôm sắc tố nặng và bệnh võng mạc (PAMM) do giải phóng một lượng lớn sắc tố 5). Thứ hai là sự phát triển của PDS do ma sát mống mắt sau khi đặt IOL đường kính lớn vào rãnh mi do vỡ bao sau trong phẫu thuật đục thủy tinh thể, có thể cải thiện bằng cách thay đổi vị trí cố định IOL6). Cả hai đều khác về nguyên nhân so với PDS/PG nguyên phát, nhưng có chung cơ chế tăng áp lực nội nhãn do phân tán sắc tố.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
