متلازمة تشتت الصباغ (PDS) والجلوكوما الصباغية (PG) تشكلان طيفًا من نفس المرض2).
تشكل PG 1-1.5% من جميع حالات الجلوكوما2). تحدث بشكل شائع لدى الرجال البيض قصار النظر، ويكون التشخيص النموذجي بين سن 30-50 عامًا2)3). خطر تطور PDS إلى PG يتراوح بين 10-50% وفقًا لتقارير العيادات، ولكن قد يكون هذا متحيزًا نحو المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط العين2)3). أظهرت الدراسات المجتمعية معدل تحول حوالي 10% في 5 سنوات وحوالي 15% في 15 سنة.
غالبًا ما تكون متلازمة تشتت الصباغ (PDS) بدون أعراض. من الأعراض المميزة حدوث زغللة عابرة بعد التمرين أو عند توسع الحدقة بسبب ارتفاع ضغط العين2)3). قد تظهر هالات (حلقات ضوئية) أيضًا. لا يشعر المريض بعيوب المجال البصري إلا في مراحل متقدمة من الزرق الصباغي (PG). في الحالات التي تشعر فيها بزغللة مرتبطة بالتمرين، يكون فحص الزاوية وضغط العين مباشرة بعد التمرين مفتاحًا للتشخيص.
الثلاثية الأمامية
مغزل كروكنبرغ: ترسب صباغي مغزلي عمودي في الجزء المركزي من البطانة القرنية. يتجه عموديًا بسبب التيارات الحملية. يوجد في حوالي 90% من مرضى PDS/PG، لكنه ليس خاصًا بالمرض2)3)
عيوب إضاءة القزحية في المنطقة الوسطى المحيطية: نمط يشبه قضبان العجلة (شعاعي). يتوافق مع المنطقة التي يكون فيها التلامس بين ظهارة القزحية الصباغية وألياف المنطقة (المنطقة الهدبية) في أقصى حد له2)3)
تصبغ شديد في الشبكة التربيقية: يظهر الشبكة التربيقية بلون بني غامق موحد عند فحص زاوية العين (غونيوسكوبي)2)3)
علامات أخرى
خط شاي (حلقة زينتماير): ترسب صباغي على طول ارتباط ألياف المنطقة بالمحفظة الخلفية للعدسة2)3)
غرفة أمامية عميقة: مع انحناء خلفي للقزحية المحيطية (إغلاق حدقي عكسي)2)3)
علامة انعكاس الصباغ: في حالات الزرق الصباغي “المحترق” عند كبار السن، يكون التصبغ التربيقي في الجزء العلوي أقوى منه في الجزء السفلي
تفاوت الحدقتين وتغاير لون القزحية: في الحالات التي يوجد فيها اختلاف بين العينين، قد يكون الحدقة أكبر في الجانب الذي فقد الصباغ
يتم إطلاق صبغة الميلانين من الظهارة الصبغية للقزحية 2)3). السبب هو الاحتكاك بين الألياف المنطقة (Zonular fibers) والسطح الخلفي للقزحية. يُلاحظ انحناء خلفي للقزحية يُسمى “إغلاق حدقي عكسي” في العديد من عيون PDS/PG 2)3).
عند الرمش، يُدفع الخلط المائي من الحجرة الخلفية إلى الأمامية، مما يُحدث تدرجًا في الضغط حيث يتجاوز ضغط الحجرة الأمامية ضغط الحجرة الخلفية. ونتيجة لذلك، تتقوس القزحية للخلف ويزداد سطح التلامس مع العدسة. كما أن توسع الحدقة، والتكيف، والتمارين الشاقة تعزز إطلاق الصبغة.
| العامل | التفاصيل |
|---|---|
| الجنس | أكثر شيوعًا عند الذكور (نسبة الذكور إلى الإناث 2:1 إلى 5:1) |
| الانكسار | قصر النظر المعتدل (-3 إلى -4 ديوبتر) هو الأكثر شيوعًا |
| العرق | أكثر شيوعًا عند القوقازيين |
عمر البداية هو الثلاثينات عند الذكور، ويتأخر حوالي 10 سنوات عند الإناث. القرنية المسطحة، القزحية المقوسة، وارتباط القزحية الخلفي هي عوامل مرتبطة أيضًا. يُقترح وراثة جسمية سائدة مع نفاذية غير كاملة، وقد تم تحديد موضع GPDS1 (7q35-q36) من خلال تحليل الارتباط.
في انسداد الحدقة الطبيعي، يتجاوز ضغط الحجرة الخلفية ضغط الحجرة الأمامية مما يؤدي إلى انتفاخ القزحية للأمام. أما في انسداد الحدقة العكسي، فالعكس هو الصحيح، حيث يتجاوز ضغط الحجرة الأمامية ضغط الحجرة الخلفية (بسبب الرمش مثلاً) مما يؤدي إلى تقعر القزحية للخلف2)3). يؤدي هذا الانحناء الخلفي للقزحية إلى زيادة التلامس بين السطح الخلفي للقزحية والمنطقة الهدبية، مما يسبب تحرر الصبغة من الظهارة الصبغية للقزحية. يمكن لليزر فتح القزحية أن يزيل فرق الضغط بين الحجرتين الأمامية والخلفية1).
يعتمد تشخيص متلازمة تشتت الصبغة (PDS) على النتائج الثلاثة التالية2)3):
إذا توفرت النتائج الثلاثة جميعها دون وجود أسباب أخرى مثل الرضوض أو العدسة داخل العين الخلفية أو التهاب العنبية، يُشتبه بقوة في متلازمة تشتت الصبغة. لتشخيص الزرق الصبغي (PG)، يجب بالإضافة إلى معايير متلازمة تشتت الصبغة وجود توسع في حفرة العصب البصري أو عيوب في المجال البصري.
| المرض | نقاط التمايز عن متلازمة تشتت الصبغة |
|---|---|
| متلازمة التقشر الكاذب | صبغة الشبكة التربيقية موزعة بشكل بقعي. مصحوبة بخط سامباوليسي (ترسب صبغي يتجاوز خط شفالبه). كبار السن. |
| التهاب العنبية | خلايا التهابية في الحجرة الأمامية وترسبات قرنية. |
| انتشار الصباغ الثانوي | وجود سبب مثل العدسة داخل العين في التلم الهدبي، الرض، الورم الميلانيني في القزحية |
يمكن أن يسبب التهاب العنبية، الرض، وضع العدسة داخل العين في التلم الهدبي، والورم الميلانيني في القزحية أيضًا تصبغًا شديدًا في الشبكة التربيقية 4). يجب إجراء تنظير الزاوية قبل توسيع الحدقة لتقييم نمط توزيع التصبغ في الشبكة التربيقية 1).
يمكن استخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية (UBM) أو التصوير المقطعي للقطاع الأمامي (AS-OCT) لتقييم تقعر القزحية، لكنه ليس ضروريًا للتشخيص.
علاج متلازمة انتشار الصباغ (PG) يتبع نفس مبادئ علاج الزرق مفتوح الزاوية الأولي 1)2)3). لا يوجد علاج خاص بـ PG 2)3).
تُستخدم نفس القطرات المستخدمة في علاج الزرق مفتوح الزاوية الأولي (مثل نظائر البروستاجلاندين، حاصرات بيتا، مثبطات الأنهيدراز الكربوني، ناهضات ألفا-2) 1). يقلل البيلوكاربين من تقعر القزحية ويخفض ارتفاع ضغط العين الناتج عن التمرين، لكن يجب الحذر من قصر النظر، تشنج التكيف، وخطر انفصال الشبكية (حتى 20% لديهم تنكس شبكي شبيه بالشبكة).
العلاج بالليزر
رأب التربيق بالليزر: فعال مثل العلاج الدوائي، لكن التصبغ الشديد في الشبكة التربيقية يزيد من خطر ارتفاع ضغط العين بعد العملية 2)3). يُجرى بطاقة أقل من المعتاد مع تحضير مسبق لمنع ارتفاع الضغط 1)2)3).
بضع القزحية بالليزر: يُنظر فيه لإزالة انسداد الحدقة العكسي وتقليل تلامس القزحية مع الألياف المنطقة 1). لكن فعاليته محل جدل 3). قد يكون مفيدًا في المرضى الصغار ذوي النشاط الصباغي العالي.
العلاج الجراحي
استخراج العدسة: يزيل انسداد الحدقة العكسي ويقلل انتشار الصباغ 1). يُعتبر مفيدًا للوقاية من تلف الشبكة التربيقية غير القابل للعكس.
إعادة بناء مسار تدفق الخلط المائي: مثل بضع التربيق، قد يكون فعالًا 1).
جراحة الترشيح: يتم اللجوء إليها عندما لا يكون العلاج الدوائي أو العلاج بالليزر كافيًا 1)
في الجلوكوما الصباغية، يكون التصبغ في التربيق شديدًا، مما يؤدي إلى امتصاص كبير لطاقة الليزر وارتفاع ضغط العين بعد العملية 2)3). يجب إجراء العملية بطاقة أقل من المعتاد واتخاذ إجراءات وقائية مثل إعطاء ناهضات ألفا-2 أو حاصرات بيتا قبل العملية لمنع ارتفاع ضغط العين 1). قد يتضاءل تأثير خفض ضغط العين بعد بضع سنوات 2).
يحدث إطلاق الميلانين من الظهارة الصباغية للقزحية بسبب الاحتكاك الميكانيكي بين ألياف المنطقة الهدبية (Zonule of Zinn) والسطح الخلفي للقزحية 2)3). يؤدي شكل “الانسداد الحدقي العكسي” إلى تقوس القزحية للخلف، مما يزيد من تلامس القزحية مع الألياف 2)3).
يؤدي دفع الخلط المائي إلى الغرفة الأمامية أثناء الرمش (ظاهرة التجشؤ) إلى إحداث تدرج في الضغط بين الغرفتين الأمامية والخلفية، مما يحافظ على تقعر القزحية. كما أن توسع الحدقة والتكيف والتمارين الشاقة تعزز إطلاق الصبغة. يصل تركيز حبيبات الصبغة في الخلط المائي في عيون PDS/PG إلى 15 ضعفًا مقارنة بالعين الطبيعية.
تترسب حبيبات الميلانين في مسار تدفق الخلط المائي، مما يزيد من مقاومة التدفق 2)3). تبتلع خلايا التربيق الصبغة، مما يؤدي إلى موتها لاحقًا 2)3). هذا هو الفهم المركزي الحالي لآلية حدوث PG. يُلاحظ من الناحية النسيجية المرضية انهيار صفائح التربيق وحبيبات الصبغة الحرة والبلاعم المبتلعة للصبغة وخلايا بطانة التربيق المتدهورة.
مع التقدم في العمر، تتحرك العدسة للأمام، مما يقلل من تلامس القزحية مع ألياف المنطقة الهدبية، وبالتالي يقل إطلاق الصبغة لدى كبار السن. ومع ذلك، يبقى الضرر غير القابل للعكس في التربيق، لذلك قد يظهر PG جديد لدى كبار السن.
في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن حالات إصابة بجلوكوما صباغية شديدة ثنائية الجانب بعد إجراء رأب القزحية بالاستئصال الضوئي (photoablative iridoplasty) لأغراض تجميلية 5). امرأة تبلغ من العمر 32 عامًا أصيبت بارتفاع ضغط العين إلى 50/42 مم زئبق بعد علاج بالليزر لتغيير لون القزحية، مما استدعى إجراء استئصال التربيق الطارئ في كلتا العينين 5). كما حدث اعتلال البقعة الصفراء المتوسط الحاد المجاور للمركز (PAMM)، مما أدى إلى ضعف بصري لا رجعة فيه 5).
تم الإبلاغ عن حالات تطور متلازمة تشتت الصباغ (PDS) بعد وضع عدسة داخل العين كبيرة القطر (7 مم) في التلم الهدبي 6). السبب هو احتكاك القزحية بحافة العدسة البصرية، وقد تحسنت الحالة بعد تغيير التثبيت إلى تثبيت العدسة داخل الصلبة 6).
تم الإبلاغ عن حالة تطورت من التهاب القزحية الأمامي بفيروس الهربس البسيط-1 إلى متلازمة تشبه عيوب الإضاءة القزحية الحادة، مما أدى إلى زرق صباغي 7). يُشتبه في أن العلاج بالستيرويدات فقط دون مضادات الفيروسات قد زاد من تكاثر الفيروس وعزز تدمير ظهارة صباغ القزحية 7).
حدد تحليل الارتباط موضع GPDS1 (7q35-q36) كموضع جيني مرتبط بمتلازمة تشتت الصباغ، لكن الجين المسؤول لم يُحدد بعد. كما أن تطوير مؤشرات حيوية للتنبؤ بالتحول من متلازمة تشتت الصباغ إلى الزرق الصباغي يعد من التحديات المستقبلية.
تم الإبلاغ عن آليتين رئيسيتين. الأولى هي تغيير لون القزحية بالليزر لأغراض تجميلية (رأب القزحية الضوئي)، والتي تسببت في حالات شديدة من الزرق الصباغي واعتلال الشبكية (PAMM) بسبب إطلاق كميات كبيرة من الصباغ 5). والثانية هي حدوث متلازمة تشتت الصباغ نتيجة احتكاك القزحية بعد وضع عدسة داخل العين كبيرة القطر في التلم الهدبي بسبب تمزق المحفظة الخلفية أثناء جراحة الساد، ويمكن تحسينها بتغيير موضع تثبيت العدسة 6). تختلف كلتا الحالتين عن متلازمة تشتت الصباغ/الزرق الصباغي الأصلي في المسببات، لكنهما تشتركان في آلية مشتركة لارتفاع ضغط العين بسبب انتشار الصباغ.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
- Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
- Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
- Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
