ПГ составляет 1–1,5% всех глауком2). Чаще встречается у белых мужчин с миопией, типичный возраст диагностики 30–50 лет2)3). Риск прогрессирования СПД в ПГ по данным клинических исследований составляет 10–50%, однако это может быть смещено в сторону пациентов с СПД и повышенным внутриглазным давлением2)3). Популяционные исследования сообщают о частоте конверсии в ПГ около 10% через 5 лет и около 15% через 15 лет.
QВ чем разница между СПД и ПГ?
A
СПД — это состояние, характеризующееся дисперсией пигмента радужки и отложением пигмента в переднем сегменте, диагностируемое независимо от того, нормальное или повышенное внутриглазное давление. ПГ — это СПД с глаукоматозной экскавацией диска зрительного нерва или дефектами поля зрения2). Другими словами, СПД является предстадией глаукомы, и не все пациенты с СПД прогрессируют до ПГ.
Фотография веретена Крукенберга при синдроме пигментной дисперсии и пигментной глаукоме, полученная с помощью щелевой лампы
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Фотография с щелевой лампой, показывающая мелкие пигментные отложения в виде вертикального веретена на эндотелии роговицы. Это характерный признак веретена Крукенберга, подходящий для объяснения клинических проявлений синдрома пигментной дисперсии и пигментной глаукомы.
СПД часто протекает бессимптомно. Преходящее затуманивание зрения после физической нагрузки или расширения зрачка из-за скачка внутриглазного давления является характерным симптомом2)3). Также могут наблюдаться ореолы (гало). Дефекты поля зрения ощущаются только на поздних стадиях ПГ. У пациентов, отмечающих затуманивание зрения, связанное с нагрузкой, исследование угла передней камеры и внутриглазного давления сразу после нагрузки может дать диагностические подсказки.
Веретено Крукенберга : Веретенообразное пигментное отложение в центре эндотелия роговицы, ориентированное вертикально за счет конвекции. Встречается примерно у 90% пациентов с СПД/ПГ, но не является патогномоничным2)3).
Дефекты транслюминации радужки в средне-периферической зоне : В виде спиц колеса (радиальные). Они соответствуют участкам максимального контакта между пигментным эпителием радужки и цинновыми связками2)3).
Выраженная пигментация трабекулярной сети : При гониоскопии трабекулярная сеть имеет равномерный темно-коричневый цвет2)3).
Другие проявления
Линия Шейе (кольцо Центмайера) : Пигментные отложения вдоль прикрепления цинновых связок к задней капсуле хрусталика2)3).
Меланиновый пигмент высвобождается из пигментного эпителия радужки 2)3). Причиной является трение между цинновой связкой хрусталика и задней поверхностью радужки. Заднее искривление радужки, называемое «обратным зрачковым блоком», наблюдается во многих глазах с ПДС/ПГ 2)3).
При моргании водянистая влага выталкивается из задней камеры в переднюю, создавая градиент давления, при котором давление в передней камере превышает давление в задней камере. В результате радужка изгибается кзади, увеличивая площадь контакта с хрусталиком. Расширение зрачка, аккомодация и интенсивные физические нагрузки также способствуют высвобождению пигмента.
Чаще у мужчин (соотношение мужчин и женщин от 2:1 до 5:1)
Рефракция
Наиболее часто миопия средней степени (-3 до -4 дптр)
Раса
Чаще у белых
Возраст начала заболевания у мужчин — 30 лет, у женщин — примерно на 10 лет позже. Плоская роговица, вогнутая радужка и заднее прикрепление радужки также являются связанными факторами. Предполагается аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью, и локус GPDS1 (7q35-q36) был идентифицирован с помощью анализа сцепления.
QЧто такое обратный зрачковый блок?
A
При обычном зрачковом блоке давление в задней камере превышает давление в передней камере, и радужка выпячивается вперед. При обратном зрачковом блоке происходит наоборот: при моргании и т.п. давление в передней камере превышает давление в задней камере, и радужка становится вогнутой кзади2)3). Этот задний изгиб радужки увеличивает контакт между задней поверхностью радужки и цинновыми связками хрусталика, что приводит к высвобождению пигмента из пигментного эпителия радужки. Лазерная иридотомия может устранить разницу давлений между передней и задней камерами1).
Диагноз PDS основывается на следующих трех признаках2)3).
Дефекты транслюминации в средней периферии радужки (радиальный рисунок)
Пигментные отложения на эндотелии роговицы (веретено Крукенберга)
Интенсивная и равномерная пигментация трабекулярной сети
При отсутствии других причин, таких как травма, ИОЛ задней камеры или увеит, наличие всех трех признаков сильно подозрительно на PDS. Для диагноза PG дополнительно к критериям PDS требуется экскавация диска зрительного нерва или дефект поля зрения.
Пигмент TM пятнистого распределения. Линия Сампаолези (пигмент за линией Швальбе). Пожилые пациенты.
Увеит
Воспалительные клетки в передней камере, KP.
Вторичная дисперсия пигмента
ИОЛ в цилиарной борозде, травма, меланома радужки и др. как провоцирующие факторы
Увеит, травма, расположение ИОЛ в цилиарной борозде и меланома радужки также могут вызывать выраженную пигментацию трабекулярной сети 4). Гониоскопию следует проводить до расширения зрачка для оценки распределения пигментации трабекулярной сети 1).
УБМ и ОКТ переднего сегмента могут оценить вогнутость радужки, но не обязательны для диагностики.
Используются глазные капли, применяемые при первичной открытоугольной глаукоме (аналоги простагландинов, бета-блокаторы, ингибиторы карбоангидразы, альфа-2-агонисты) 1). Пилокарпин уменьшает вогнутость радужки и подавляет индуцированное физической нагрузкой повышение внутриглазного давления, но требует осторожности в связи с риском миопии, спазма аккомодации и отслойки сетчатки (решетчатая дистрофия присутствует у до 20% пациентов).
Лазерная трабекулопластика : Эффективность сопоставима с медикаментозной терапией, но из-за выраженной пигментации трабекулярной сети часто возникают послеоперационные пики внутриглазного давления 2)3). Проводится с более низкой мощностью, выполняется премедикация для профилактики пиков давления 1)2)3).
Лазерная иридотомия : Рассматривается для устранения обратного зрачкового блока и уменьшения контакта между радужкой и цинновыми связками 1). Однако эффективность спорна 3). Может быть полезна у молодых пациентов с активным высвобождением пигмента.
Хирургическое лечение
Экстракция хрусталика : Устраняет обратный зрачковый блок и уменьшает дисперсию пигмента 1). Считается полезной для предотвращения необратимого повреждения трабекулярной сети.
Реконструкция путей оттока водянистой влаги : Трабекулотомия и др. эффективны 1).
Фильтрующая хирургия : показана, когда медикаментозное и лазерное лечение недостаточны1)
QКаковы меры предосторожности при лазерной трабекулопластике при пигментной глаукоме?
A
При пигментной глаукоме пигментация трабекулярной сети выражена, поэтому поглощение лазерной энергии велико, и послеоперационные скачки внутриглазного давления возникают часто2)3). Следует проводить процедуру с меньшей, чем обычно, мощностью и проводить предварительное лечение для предотвращения скачков внутриглазного давления (профилактическое введение альфа-2-агонистов или бета-блокаторов и т.д.)1). Эффект снижения внутриглазного давления может ослабнуть через несколько лет2).
Высвобождение меланина из пигментного эпителия радужки происходит из-за механического трения между цинновыми связками хрусталика и задней поверхностью радужки2)3). Морфология «обратного зрачкового блока» вызывает изгиб радужки кзади, увеличивая контакт между радужкой и цинновыми связками2)3).
Выталкивание водянистой влаги в переднюю камеру при моргании (феномен отрыжки) создает градиент давления между передней и задней камерами, поддерживая вогнутость радужки. Расширение зрачка, аккомодация и интенсивные упражнения также способствуют высвобождению пигмента. Концентрация пигментных гранул в водянистой влаге глаз с PDS/PG достигает 15-кратного уровня по сравнению с нормальным контролем.
Гранулы меланина откладываются в путях оттока водянистой влаги и увеличивают сопротивление оттоку2)3). Клетки трабекулярной сети фагоцитируют пигмент, что впоследствии приводит к их гибели2)3). Это является центральным пониманием патогенеза PG. Гистопатологически обнаруживаются разрушение трабекулярных пластинок, свободные пигментные гранулы, макрофаги, фагоцитирующие пигмент, и дегенерированные эндотелиальные клетки трабекулы.
С возрастом хрусталик смещается вперед, и контакт между радужкой и цинновыми связками уменьшается, поэтому у пожилых людей высвобождение пигмента ослабевает. Однако необратимое повреждение трабекулярной сети сохраняется, поэтому PG может впервые проявиться у пожилых людей.
В последние годы сообщалось о случаях двусторонней тяжелой пигментной глаукомы после фотоабляционной иридопластики с косметической целью5). У 32-летней женщины после лазерного лечения для изменения цвета радужки внутриглазное давление составило 50/42 мм рт. ст., что потребовало экстренной двусторонней трабекулэктомии5). Также развилась парацентральная острая средняя макулопатия (PAMM), что привело к необратимому функциональному нарушению зрения5).
Сообщалось о случаях развития синдрома дисперсии пигмента (СДП) после имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ) большого диаметра (7 мм) в цилиарную борозду 6). Причиной является трение между радужкой и оптическим краем ИОЛ, и переход на склеральную фиксацию ИОЛ привел к улучшению 6).
Сообщалось о случае развития пигментной глаукомы после перехода от переднего увеита, вызванного вирусом простого герпеса 1 типа, к синдрому острого дефекта транслюминации радужки 7). Было высказано предположение, что монотерапия стероидами без противовирусных препаратов могла усилить репликацию вируса и способствовать разрушению пигментного эпителия радужки 7).
Анализ сцепления идентифицировал локус GPDS1 (7q35-q36) как генетический локус, связанный с СДП, но ответственный ген еще не идентифицирован. Разработка биомаркеров для прогнозирования перехода СДП в ПГ также является задачей на будущее.
QКакие существуют виды ятрогенной пигментной глаукомы?
A
Сообщается в основном о двух механизмах. Первый — это лазерное изменение цвета радужки с косметической целью (фотоабляционная иридопластика), которое вызвало тяжелую пигментную глаукому и повреждение сетчатки (PAMM) из-за массивного высвобождения пигмента 5). Второй — развитие СДП после разрыва задней капсулы во время операции по удалению катаракты с размещением ИОЛ большого диаметра в цилиарной борозде, что приводит к трению с радужкой; это может быть улучшено изменением положения фиксации ИОЛ 6). Хотя этиология отличается от первичного СДП/ПГ, оба имеют общий механизм повышения внутриглазного давления из-за дисперсии пигмента.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
