PG macht 1–1,5 % aller Glaukome aus2). Es tritt bevorzugt bei weißen myopen Männern auf, mit typischer Diagnose im Alter von 30–50 Jahren2)3). Das Risiko des Fortschreitens von PDS zu PG wird in klinikbasierten Berichten mit 10–50 % angegeben, was jedoch auf eine Population von PDS-Patienten mit erhöhtem Augeninnendruck verzerrt sein könnte2)3). Bevölkerungsbasierte Studien berichten eine PG-Konversionsrate von etwa 10 % nach 5 Jahren und etwa 15 % nach 15 Jahren.
QWas ist der Unterschied zwischen PDS und PG?
A
PDS ist ein Zustand, der durch Dispersion von Irispigment und Pigmentablagerungen im vorderen Segment gekennzeichnet ist und unabhängig davon diagnostiziert wird, ob der Augeninnendruck normal oder erhöht ist. PG ist ein PDS mit glaukomatöser Papillenexkavation oder Gesichtsfeldausfällen2). Mit anderen Worten, PDS ist ein Vorstadium des Glaukoms, und nicht alle PDS-Patienten entwickeln ein PG.
Spaltlampenfotografie eines Krukenberg-Spindels beim Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Spaltlampenfotografie, die feine Pigmentablagerungen in einer vertikalen Spindelform auf dem Hornhautendothel zeigt. Dies ist ein charakteristischer Befund eines Krukenberg-Spindels und eignet sich zur Erklärung der klinischen Befunde des Pigmentdispersionssyndroms und des Pigmentglaukoms.
Das PDS ist oft asymptomatisch. Vorübergehendes Verschwommensehen nach Belastung oder Pupillenerweiterung aufgrund eines Augeninnendruckanstiegs ist ein charakteristisches Symptom2)3). Auch Halos (Lichthöfe) können auftreten. Gesichtsfeldausfälle werden erst in fortgeschrittenen Stadien des PG bemerkt. Bei Patienten, die belastungsabhängiges Verschwommensehen bemerken, kann die Untersuchung des Kammerwinkels und des Augeninnendrucks unmittelbar nach der Belastung diagnostische Hinweise liefern.
Krukenberg-Spindel : Spindelförmige Pigmentablagerung vertikal im Zentrum des Hornhautendothels. Durch Konvektion vertikal ausgerichtet. Bei etwa 90 % der PDS/PG-Patienten vorhanden, aber nicht krankheitsspezifisch2)3).
Transilluminationsdefekte der Iris in der mittleren Peripherie : In einem Speichenmuster (radial). Sie entsprechen den Bereichen maximalen Kontakts zwischen dem Irispigmentepithel und den Zonulafasern2)3).
Starke Pigmentierung des Trabekelwerks : In der Gonioskopie erscheint das Trabekelwerk gleichmäßig dunkelbraun2)3).
Weitere Befunde
Scheie-Linie (Zentmayer-Ring) : Pigmentablagerung entlang des Zonulaansatzes an der hinteren Linsenkapsel2)3).
Tiefe Vorderkammer : Mit nach hinten gewölbter peripherer Iris (inverser Pupillarblock)2)3).
Pigmentinversionszeichen : Bei älteren Patienten mit „ausgebranntem“ PG ist die obere Trabekelpigmentierung stärker als die untere.
Anisokorie und Iris-Heterochromie : In asymmetrischen Fällen kann die Pupille auf der Seite des Pigmentverlusts größer sein.
Das Melaninpigment wird aus dem Pigmentepithel der Iris freigesetzt 2)3). Ursache ist die Reibung zwischen der Zonulafaser und der Irisrückfläche. Eine hintere Krümmung der Iris, der sogenannte „inverse Pupillarblock“, wird bei vielen PDS/PG-Augen beobachtet 2)3).
Beim Lidschlag wird Kammerwasser von der Hinterkammer in die Vorderkammer gedrückt, wodurch ein Druckgradient entsteht, bei dem der Vorderkammerdruck den Hinterkammerdruck übersteigt. Infolgedessen wölbt sich die Iris nach hinten und vergrößert die Kontaktfläche mit der Linse. Mydriasis, Akkommodation und starke körperliche Anstrengung fördern ebenfalls die Pigmentfreisetzung.
Das Erkrankungsalter liegt bei Männern in den 30ern, bei Frauen etwa 10 Jahre später. Eine flache Hornhaut, eine konkave Iris und ein hinterer Irisansatz sind ebenfalls assoziierte Faktoren. Eine autosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz wird vermutet, und der GPDS1-Locus (7q35-q36) wurde durch Kopplungsanalyse identifiziert.
QWas ist ein inverser Pupillarblock?
A
Beim normalen Pupillarblock übersteigt der Druck in der hinteren Kammer den in der vorderen Kammer, und die Iris wölbt sich nach vorne. Beim inversen Pupillarblock ist es umgekehrt: Durch Lidschlag etc. übersteigt der Druck in der vorderen Kammer den in der hinteren Kammer, und die Iris wird nach hinten konkav2)3). Diese hintere Krümmung der Iris erhöht den Kontakt zwischen der Irisrückfläche und den Zonulafasern der Linse, was zur Freisetzung von Pigment aus dem Irispigmentepithel führt. Eine Laser-Iridotomie kann den Druckunterschied zwischen Vorder- und Hinterkammer möglicherweise beseitigen1).
Die Diagnose des PDS basiert auf den folgenden drei Befunden2)3).
Transilluminationsdefekte im mittleren Irisbereich (radiales Muster)
Pigmentablagerungen auf dem Hornhautendothel (Krukenberg-Spindel)
Starke und gleichmäßige Pigmentierung des Trabekelwerks
Liegen alle drei Befunde ohne andere Ursachen wie Trauma, Hinterkammer-IOL oder Uveitis vor, ist ein PDS stark zu vermuten. Für die Diagnose eines PG sind zusätzlich zu den PDS-Kriterien eine Papillenexkavation oder Gesichtsfeldausfälle erforderlich.
TM-Pigment fleckförmig verteilt. Sampaolesi-Linie (Pigment jenseits der Schwalbe-Linie). Ältere Patienten.
Uveitis
Entzündungszellen in der Vorderkammer, KP.
Sekundäre Pigmentdispersion
Ziliarsulkus-IOL, Trauma, Iris-Melanom usw. als Auslöser
Uveitis, Trauma, Ziliarsulkus-IOL-Platzierung und Iris-Melanom können ebenfalls eine schwere trabekuläre Pigmentierung verursachen 4). Die Gonioskopie sollte vor der Pupillenerweiterung durchgeführt werden, um das Verteilungsmuster der trabekulären Pigmentierung zu beurteilen 1).
UBM und AS-OCT können die Iriskonkavität beurteilen, sind aber für die Diagnose nicht zwingend erforderlich.
Es werden die beim primären Offenwinkelglaukom verwendeten Augentropfen (Prostaglandinanaloga, Betablocker, Carboanhydrasehemmer, Alpha-2-Agonisten) eingesetzt 1). Pilocarpin reduziert die Iriskonkavität und unterdrückt belastungsinduzierte Augeninnendruckanstiege, erfordert jedoch Vorsicht hinsichtlich Myopie, Akkommodationsspasmus und Netzhautablösungsrisiko (Gitterdegeneration bei bis zu 20 % der Patienten).
Lasertrabekuloplastik : Wirksamkeit vergleichbar mit medikamentöser Therapie, jedoch aufgrund der starken trabekulären Pigmentierung häufiger postoperative Augeninnendruckspitzen 2)3). Sie wird mit niedrigerer Energie durchgeführt und es erfolgt eine Vorbehandlung zur Verhinderung von Druckspitzen 1)2)3).
Laseriridotomie : Wird in Betracht gezogen, um einen reversen Pupillarblock zu lösen und den Kontakt zwischen Iris und Zonulafasern zu verringern 1). Die Wirksamkeit ist jedoch umstritten 3). Kann bei jungen Patienten mit aktiver Pigmentfreisetzung vorteilhaft sein.
Chirurgische Behandlung
Linsenextraktion : Löst den reversen Pupillarblock und reduziert die Pigmentdispersion 1). Wird als nützlich zur Vorbeugung irreversibler trabekulärer Schäden angesehen.
Kammerwasserabflussweg-Rekonstruktion : Trabekulotomie etc. sind wirksam 1).
Filtrationschirurgie : Indiziert, wenn medikamentöse und Lasertherapie unzureichend sind1)
QWas sind die Vorsichtsmaßnahmen bei der Laser-Trabekuloplastik für das Pigmentglaukom?
A
Beim Pigmentglaukom ist die Pigmentierung des Trabekelwerks stark ausgeprägt, daher ist die Absorption der Laserenergie hoch und postoperative Augeninnendruckspitzen treten häufig auf2)3). Die Behandlung sollte mit einer niedrigeren als der üblichen Leistung durchgeführt werden, und eine Vorbehandlung zur Verhinderung von Augeninnendruckspitzen (z. B. prophylaktische Gabe von Alpha-2-Agonisten oder Betablockern) sollte erfolgen1). Die drucksenkende Wirkung kann nach einigen Jahren nachlassen2).
6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus
Die Freisetzung von Melaninpigment aus dem Irispigmentepithel entsteht durch mechanische Reibung zwischen den Zonulafasern der Linse und der Irisrückfläche2)3). Die Morphologie des „umgekehrten Pupillarblocks“ führt zu einer nach hinten gewölbten Iris, wodurch der Kontakt zwischen Iris und Zonulafasern zunimmt2)3).
Das Ausstoßen von Kammerwasser in die Vorderkammer beim Lidschlag (Burp-Phänomen) erzeugt einen Druckgradienten zwischen Vorder- und Hinterkammer und erhält die Konkavität der Iris. Pupillenerweiterung, Akkommodation und starke Bewegung fördern ebenfalls die Pigmentfreisetzung. Die Konzentration von Pigmentgranula im Kammerwasser von PDS/PG-Augen erreicht das 15-fache der normalen Kontrollen.
Melaningranula lagern sich im Kammerwasserabflussweg ab und erhöhen den Abflusswiderstand2)3). Trabekelzellen phagozytieren das Pigment und sterben anschließend ab2)3). Dies ist das zentrale Verständnis des Pathomechanismus des PG. Histopathologisch werden Zerfall der Trabekellamellen, freie Pigmentgranula, pigmentphagozytierende Makrophagen und degenerierte Trabekelendothelzellen nachgewiesen.
Mit zunehmendem Alter wandert die Linse nach vorne und der Kontakt zwischen Iris und Zonulafasern nimmt ab, sodass die Pigmentfreisetzung bei älteren Menschen nachlässt. Die irreversible Schädigung des Trabekelwerks bleibt jedoch bestehen, sodass sich ein PG bei älteren Menschen neu manifestieren kann.
In den letzten Jahren wurden Fälle von bilateralem schwerem Pigmentglaukom nach photoablativer Iridoplastik zu kosmetischen Zwecken berichtet5). Eine 32-jährige Frau entwickelte nach einer Laserbehandlung zur Irisfarbänderung einen Augeninnendruck von 50/42 mmHg, der eine notfallmäßige bilaterale Trabekulektomie erforderte5). Es trat auch eine parazentrale akute Mittelmakulopathie (PAMM) auf, die zu einer irreversiblen funktionellen Sehbeeinträchtigung führte5).
Es wurden Fälle von Pigmentdispersionssyndrom (PDS) nach Implantation einer großkalibrigen (7 mm) Intraokularlinse (IOL) in den Sulcus ciliaris berichtet 6). Ursache ist die Reibung zwischen Iris und optischem Rand der IOL, und eine Umstellung auf eine sklerale IOL-Fixation führte zu einer Besserung 6).
Es wurde ein Fall berichtet, bei dem sich aus einer Herpes-simplex-Virus-1-bedingten anterioren Uveitis ein akutes Iris-Transilluminationsdefekt-Syndrom entwickelte, das zu einem Pigmentglaukom führte 7). Es wird vermutet, dass eine alleinige Steroidtherapie ohne antivirale Medikamente die Virusreplikation verstärkt und die Zerstörung des Irispigmentepithels gefördert haben könnte 7).
Kopplungsanalysen haben den GPDS1-Locus (7q35-q36) als mit PDS assoziierten genetischen Locus identifiziert, aber das verantwortliche Gen wurde noch nicht identifiziert. Die Entwicklung von Biomarkern zur Vorhersage der Konversion von PDS zu PG ist ebenfalls eine zukünftige Aufgabe.
QWelche Arten von iatrogenem Pigmentglaukom gibt es?
A
Es wurden hauptsächlich zwei Mechanismen berichtet. Der erste ist die kosmetische Irisfarbänderung mittels Laser (photoablative Iridoplastik), die aufgrund massiver Pigmentfreisetzung zu schwerem Pigmentglaukom und Netzhautschäden (PAMM) geführt hat 5). Der zweite ist die Entwicklung eines PDS nach hinterem Kapselriss während einer Kataraktoperation mit Platzierung einer großkalibrigen IOL im Sulcus ciliaris, was zu Reibung mit der Iris führt; dies kann durch Änderung der IOL-Fixationsposition verbessert werden 6). Obwohl die Ätiologie sich vom primären PDS/PG unterscheidet, teilen beide den gemeinsamen Mechanismus des Augeninnendruckanstiegs durch Pigmentdispersion.
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