Tumoren und Pathologie

Ein seltener maligner epithelialer Tumor der Tränendrüse, der häufig perineurale Infiltration und Fernmetastasen aufweist. Die Standardbehandlung ist eine Kombination aus Operation und Strahlentherapie, aber die Langzeitprognose ist mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von 20–30 % schlecht.

Beschreibung gutartiger pigmentierter Läsionen, die von Melanozyten der Aderhaut ausgehen, Bewertung von Risikofaktoren für maligne Transformation (TFSOM-UHHD) und Nachsorgestrategie.

Ein seltener gutartiger Tumor mit heterotoper Knochenbildung in der Aderhaut. Er tritt bevorzugt am hinteren Pol auf und ist bei jungen Frauen etwas häufiger. Ein hoher Absorptionswert im CT, der dem von Knochen entspricht, ist entscheidend für die Diagnose. Die Behandlung bei Komplikationen durch choroidale Neovaskularisation wird ebenfalls erläutert.

Die aktinische Keratose (Actinic Keratosis) ist eine präkanzeröse Plattenepithelläsion, die durch UV-Exposition verursacht wird. Sie tritt häufig an sonnenexponierten Stellen als rote, schuppige Plaque oder Papel auf und kann zu einem Plattenepithelkarzinom fortschreiten.

Gutartiger zystischer Tumor, der von apokrinen Schweißdrüsen ausgeht. Am Augenlid entsteht er aus den Drüsen von Moll und zeigt sich als blau-grauer, kuppelförmiger Knoten. Die Prognose ist nach vollständiger Entfernung gut.

Dieser Artikel erläutert die Indikationen, Technik, Medikamente und klinischen Ergebnisse der selektiven intraarteriellen Chemotherapie (IAC) für Retinoblastom sowie ihre Stellung im Behandlungssystem in Japan.

Das Basalzellkarzinom (BCC) ist ein bösartiger Tumor, der von der Basalzellschicht der Epidermis ausgeht und der häufigste bösartige Tumor der Augenlider ist. Es ist lokal invasiv, aber Fernmetastasen sind äußerst selten, und nach chirurgischer Resektion ist eine gute Prognose zu erwarten.

Benigne lobuläre Proliferationen der inneren Körnerschicht (BLIPs) sind ein neuer gutartiger intra-retinaler Tumor, der von der inneren Körnerschicht der Netzhaut ausgeht und mit einer angeborenen Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE) einhergehen kann. Es handelt sich um eine extrem seltene Erkrankung, die erstmals 2022 beschrieben wurde, und eine Behandlung gilt nicht als notwendig.

Eine seltene systemische Gefäßerkrankung, die durch multiple venöse Malformationen vor allem an Haut und Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet ist. Sie führt häufig zu Eisenmangelanämie durch chronische gastrointestinale Blutungen und kann mehrere Organe betreffen, darunter die Orbita und das zentrale Nervensystem.

Das diffuse Aderhaut-Hämangiom, das fast immer mit dem Sturge-Weber-Syndrom einhergeht, wird mit seinem charakteristischen Fundusbefund als „Tomatenketchup-Fundus“, der Behandlung des begleitenden Glaukoms sowie der Therapie mittels PDT und niedrig dosierter Strahlentherapie beschrieben.

Eine Erkrankung, die durch zahlreiche atypische melanozytäre Nävi und ein erhöhtes Risiko für Haut- und okuläres Melanom gekennzeichnet ist. Sie umfasst das FAMMM-Syndrom und ist mit Mutationen im CDKN2A-Gen verbunden.

Der fokale Skleraknoten (FSN) ist eine gutartige gelblich-weiße knotige Läsion, die von der Sklera ausgeht. Früher hielt man ihn für eine Choroiditis, doch die OCT zeigte, dass er seinen Ursprung in der Sklera hat. Die meisten Fälle sind symptomlos und werden nur beobachtet.

Das infantile Hämangiom des Augenlids (früher Erdbeerhämangiom genannt) ist der häufigste benigne vaskuläre Tumor im Säuglingsalter; 70% bilden sich vor dem Schulalter spontan zurück. Bei Risiko einer formdeprivationsbedingten Amblyopie durch erschwerte Lidöffnung ist die orale Gabe von Propranolol die erste Wahl.

Systemische Erkrankung mit fibroinflammatorischen Läsionen, die reich an IgG4-positiven Plasmazellen in der Orbita sind. Die schmerzlose Schwellung der Tränendrüse ist am häufigsten. Die Behandlung besteht hauptsächlich aus Immunsuppression mit Steroiden oder Rituximab.

Eine minimalinvasive Untersuchungsmethode, bei der ein Celluloseacetat-Filterpapier auf die Augenoberfläche aufgebracht wird, um oberflächliche Epithelzellen zu entnehmen und zu analysieren. Weit verbreitet zur Diagnose von trockenem Auge, Limbusstammzellinsuffizienz, Plattenepithelneoplasien der Augenoberfläche usw.

Diagnose und Behandlung des primären intraokulären Lymphoms (PIOL) / Glaskörper-Retina-Lymphoms (VRL), einschließlich Diagnose mittels IL-10/IL-6-Verhältnis, Behandlungsergebnisse mit intravitrealer MTX-Injektion und Risiko einer ZNS-Ausbreitung.

Das primäre maligne Melanom der Iris macht etwa 2 % der uvealen Melanome aus. Dieser Artikel beschreibt Diagnose, genetische Mutationen, Behandlung und Prognose. Es neigt dazu, weniger bösartig zu sein als Melanome der Aderhaut und des Ziliarkörpers.

Definition, Differentialdiagnose, Verlaufskontrolle und Therapie von gutartigen pigmentierten Tumoren, die von Iris-Melanozyten ausgehen.

Beschreibung der Definition, Diagnose und Behandlung von zystischen Läsionen der Iris, hauptsächlich der beiden Typen: Irisstromazyste und Irispigmentepithelzyste.

Das kombinierte Hamartom der Netzhaut und des retinalen Pigmentepithels (CHRRPE) ist ein seltener gutartiger Tumor aus glialem, vaskulärem und retinalem Pigmentepithelgewebe in der Netzhaut und dem RPE, der vor allem bei Kindern nahe der Sehnervenscheibe und der Makula auftritt und zu einer verminderten Sehschärfe und Schielen führt.

Die kongenitale Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE) ist ein angeborenes Hamartom des retinalen Pigmentepithels, das in der Regel gutartig und asymptomatisch ist. Atypische Varianten sind mit der familiären adenomatösen Polyposis (FAP) verbunden und spielen als Früh-Screeningmarker für Darmkrebs eine wichtige Rolle.

Dieses Kapitel bietet eine umfassende Übersicht über gutartige Tumoren (wie Papillome), präkanzeröse Läsionen (konjunktivale intraepitheliale Neoplasie: CIN) und bösartige Tumoren (invasives Plattenepithelkarzinom: SCC), die vom Konjunktivaepithel ausgehen. Es werden Epidemiologie, klinische Befunde, Diagnoseverfahren, TNM-Klassifikation, Behandlungsmöglichkeiten einschließlich chirurgischer Exzision und lokaler Chemotherapie sowie die Pathophysiologie detailliert beschrieben.

Die konjunktivale intraepitheliale Neoplasie (CIN) ist ein Spektrum von Dysplasie des Konjunktivalepithels bis zum Carcinoma in situ, während das invasive Plattenepithelkarzinom (SCC) ein bösartiger Tumor ist, der über die Basalmembran hinaus infiltriert. UV-Exposition ist der größte Risikofaktor. Die chirurgische Exzision mit No-Touch-Technik und Kryotherapie sind die Erstlinientherapie.

Der konjunktivale Nävus ist der häufigste gutartige pigmentierte Tumor der Bindehaut, der durch eine Proliferation von Nävuszellen in der Basalzellschicht oder subepithelial entsteht. Tapioka-ähnliche Zysten sind der Schlüssel zur Diagnose, und das Risiko einer malignen Transformation ist mit etwa 1 % gering. Schnelles Wachstum oder Farbveränderungen sind Warnsignale für Malignität.

Das konjunktivale maligne Melanom ist ein bösartiger Tumor, der von Melanozyten der Bindehaut ausgeht, wobei etwa 60-75 % aus einer primär erworbenen Melanose (PAM) entstehen. Die Behandlung basiert auf der chirurgischen Exzision mit der No-Touch-Technik und Kryokoagulation. BRAF-, NF1- und NRAS-Mutationen sind die Haupttreiber, und die Anwendung von Immun-Checkpoint-Inhibitoren befindet sich in der Forschungsphase.

Gutartiger, blumenkohlartiger Tumor der Bindehaut, verursacht durch HPV-Infektion. Typischerweise gestielt, aber bei breitbasigem Wachstum ist die Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom erforderlich. Die zusätzliche Kryokoagulation nach Resektion reduziert Rezidive.

Das korneokonjunktivale Dermoid ist ein angeborenes Choristom, ein gutartiger Tumor, der häufig am Limbus auftritt. Achten Sie auf eine Assoziation mit dem Goldenhar-Syndrom. Die Standardbehandlung umfasst ein frühzeitiges Sehmanagement zur Vorbeugung von Amblyopie und eine Operation in Kombination mit einer lamellären Hornhauttransplantation.

Der Lidnävus ist ein gutartiger Tumor, der durch die Vermehrung von Nävuszellen entsteht und der häufigste gutartige Tumor der Augenlider ist. Er wird in Junktionsnävus, Compoundnävus und dermalen Nävus unterteilt. Junktions- und Compoundnävi können selten in ein malignes Melanom übergehen, daher ist Vorsicht geboten.

Das Lidpapillom ist ein HPV-assoziierter benigner epithelialer Tumor, der eine rosafarbene, blumenkohlartige Masse bildet. Die meisten sind gestielt, aber bei breitbasigen Formen ist eine Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom erforderlich. Die Exzision mit Kryokoagulation ist die Standardbehandlung.

Das maligne Lymphom der Konjunktiva ist ein bösartiger Tumor, der durch monoklonale Proliferation von B-Zellen entsteht, wobei das extranodale Marginalzonenlymphom (EMZL / MALT-Lymphom) am häufigsten ist. Es ist durch einen lachsfarbenen Bindehauttumor gekennzeichnet, und die Strahlentherapie ist die Erstlinienbehandlung für lokalisierte Fälle.

Bösartiger Tumor, der von Melanozyten der Augenlidhaut ausgeht. Selten (<1% aller Hautmelanome), aber pigmentierte Läsionen mit einem Durchmesser von 7 mm oder mehr erfordern eine Überweisung an einen Spezialisten. Die Prognose hängt stark von der Tumordicke und dem Stadium ab.

Das primäre maligne Melanom des Ziliarkörpers macht etwa 7% der uvealen Melanome aus. Dieser Artikel beschreibt die Diagnose, Differentialdiagnose (einschließlich Durchleuchtungsuntersuchung) und Therapiestrategie.

Ein seltener intraokularer Tumor, der vom nicht pigmentierten Epithel des Ziliarkörpers ausgeht und vorwiegend bei Kindern auftritt. Beschrieben werden das klinische Bild, die Abgrenzung zum Retinoblastom und die Behandlungsstrategie.

Das uveale Melanom ist der häufigste primäre intraokulare maligne Tumor bei Erwachsenen. Dieser Artikel beschreibt Diagnose, Behandlung und Prognose des hinteren uvealen Melanoms, das aus der Aderhaut und dem Ziliarkörper entsteht.

Umfassende Erläuterung von melanozytären Tumoren der Konjunktiva. Detaillierte Beschreibung von Klassifikation, Diagnose, Behandlung und Prognosefaktoren, vom gutartigen Nävus über die präkanzeröse primäre erworbene Melanose (PAM) bis zum malignen Konjunktivalmelanom.

Langsam fortschreitendes Meningeom, das vom Keilbeinrand ausgeht und durch Ausdehnung in die Orbita und den Sinus cavernosus zu Exophthalmus und Sehstörungen führt. Beschrieben werden die WHO-Klassifikation, Bildgebung sowie die auf Chirurgie und Strahlentherapie basierende Behandlung.

Seltener, hochgradig bösartiger neuroendokriner Tumor, der von Merkel-Zellen ausgeht. Bevorzugt im Kopf-Hals-Bereich, 5–10 % treten am Augenlid auf. Wächst schnell und neigt zur lymphogenen Metastasierung.

Seltene Erkrankung, bei der ein systemischer bösartiger Tumor hämatogen in die äußeren Augenmuskeln metastasiert. Primärtumoren sind Brustkrebs, Lungenkrebs und Hautmelanom, die zu Bewegungseinschränkungen der Augen und Doppelbildern führen. Die Prognose ist schlecht, die Behandlung ist palliativ.

Zustand, bei dem systemische bösartige Tumore, insbesondere Lungen- und Brustkrebs, hämatogen in die Aderhaut metastasieren. Gekennzeichnet durch gelb-weiße flache Läsionen und eine ausgeprägte seröse Netzhautablösung. Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind Strahlentherapie und systemische Chemotherapie.

Das Muir-Torre-Syndrom (MTS) ist eine Unterform des Lynch-Syndroms, eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die Talgdrüsentumoren der Haut und bösartige Tumoren innerer Organe kombiniert. Ursache sind Mutationen in Genen der DNA-Mismatch-Reparatur; frühe Diagnose und die Überwachung mehrerer Organe sind wichtig.

Das nekrobiotische Xanthogranulom (NXG) ist eine Form der Histiozytose der Nicht-Langerhans-Zellen. Es handelt sich um eine seltene granulomatöse Erkrankung, die durch gelbe bis orangefarbene Knoten gekennzeichnet ist, die häufig um die Orbita auftreten, und die eng mit Paraproteinämie und lymphoproliferativen Erkrankungen verbunden ist.

Die nekrotisierende Fasziitis ist eine schwere Infektion, die die oberflächliche Faszie befällt und zu einer raschen Hautnekrose führt. Bei periorbitalen Fällen wurden eine Sterblichkeit von 8–15 % und ein Sehverlust von 13,8 % berichtet. Eine frühe chirurgische Débridement und eine Antibiotikatherapie sind die wichtigsten Behandlungsformen.

Xeroderma pigmentosum (XP) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit aufgrund eines Defekts in der DNA-Reparatur; bei 93 % der Patienten werden ophthalmologische Auffälligkeiten beobachtet. Sie verursacht ein breites Spektrum okulärer Manifestationen, von Photophobie und Hornhauttrübung bis hin zu einem Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva, und UV-Schutz sowie die frühzeitige Tumorerkennung sind zentral für die Behandlung.

Dieser Artikel erklärt die Symptome, die Diagnose, die pathologischen Merkmale und die Behandlung des gutartigen Onkozytoms (oncocytoma), das in den Augenanhangsgebilden auftritt. Es tritt am häufigsten an der Karunkel auf, und die Prognose nach vollständiger Entfernung ist äußerst gut.

Definition, Bildgebung, Chemotherapie (Carboplatin + Vincristin), Zusammenhang mit NF1 und Prognose des Optikusglioms (optic pathway glioma).

Definition, Bildgebung (Tram-Track-Zeichen) und Management einschließlich stereotaktischer Strahlentherapie des Optikusscheidenmeningeoms (ONSM).

Ein seltener, gutartiger Weichteiltumor der Orbita, der von Schwann-Zellen ausgeht. Er tritt häufig in den äußeren Augenmuskeln auf, besonders im Musculus rectus inferior, und kann ein Hervortreten des Auges sowie Doppelbilder verursachen. Die vollständige Entfernung ist die bevorzugte Behandlung.

Das orbitale Melanom ist ein bösartiger Tumor, der von Melanozyten in der Orbita ausgeht und in primäre und sekundäre Formen unterteilt wird. Das primäre Melanom ist extrem selten (<1 % aller orbitalen Tumoren). Die Standardbehandlung besteht aus Chirurgie und adjuvanter Strahlentherapie.

Das orbitale Rhabdomyosarkom ist der häufigste bösartige Orbitaltumor bei Kindern. Es ist gekennzeichnet durch einen schnell fortschreitenden Exophthalmus. Die Standardbehandlung besteht aus einer Kombination von Operation, Chemotherapie (VAC-Therapie) und Strahlentherapie (seit 2016 ist die Protonentherapie von der Krankenkasse abgedeckt). Die 5-Jahres-Überlebensrate für primäre Orbitatumoren liegt bei über 90 %.

Das orbitale Schwannom ist ein gutartiger Tumor, der von Schwann-Zellen ausgeht und 1–2 % aller orbitalen Tumoren ausmacht. Das Hauptsymptom ist eine langsam fortschreitende Exophthalmus, und die vollständige chirurgische Entfernung ist die Standardbehandlung.

Dieser Artikel erläutert die Symptome, klinischen Befunde und die Behandlung akuter und chronischer Komplikationen der Augenlider, des Tränenableitungssystems, der Orbita und der Hornhaut-Bindehaut im Zusammenhang mit Bestrahlung im periorbitalen Bereich.

Ein bösartiger Tumor, der aus der Plattenepithelschicht des Augenlids entsteht, und der zweithäufigste bösartige Lidtumor. UV-Exposition und Immunsuppression sind Risikofaktoren, und die vollständige chirurgische Entfernung ist die Standardbehandlung.

Bösartiger Tumor, der aus der Stachelzellschicht des Augenlids entsteht. Es gibt zwei Typen: den konjunktivalen und den kutanen Typ. In Japan macht er etwa die Hälfte der bösartigen Lidtumoren aus. Die Standardbehandlung ist die vollständige Exzision mit anschließender Kryokoagulation.

Die primäre erworbene Melanose (PEM) ist eine erworbene flache pigmentierte Bindehautläsion, die durch eine abnorme Vermehrung von Melanozyten verursacht wird. PEM mit Atypien ist die wichtigste Vorläuferläsion des malignen Bindehautmelanoms; eine Beurteilung der Atypien durch Biopsie und regelmäßige Nachsorge sind unerlässlich.

Ein pyogenes Granulom ist eine reaktive kapilläre Proliferationsläsion (lobuläres kapilläres Hämangiom), die häufig nach einem Chalazion oder einem Trauma auftritt. Es erscheint als rote gestielte Raumforderung und wird durch Exzision oder lokale Steroidinjektion behandelt.

Zugangswege zur Entfernung von Orbitatumoren (anterior, lateral, transkraniell und transsinus) sowie Operationsstrategien je nach Erkrankung. Bei gutartigen Tumoren gilt die vollständige Entfernung ohne Eröffnung der Kapsel als Regel. Beim malignen Lymphom erfolgt nach der Biopsie eine Weiterbehandlung; bei Adenokarzinom und adenoidzystischem Karzinom wird die Orbitadexenteration gewählt. Als Zusatzbehandlung werden Strahlentherapie, Kohlenstoffionen-Strahlentherapie und Chemotherapie kombiniert.

Definition, klinische Befunde, Diagnose, Behandlung und Prognose des retinalen astrozytären Hamartoms im Rahmen der tuberösen Sklerose.

Dieser Artikel erläutert die Diagnose, Behandlung und Überwachung des retinalen Kapillarhämangioms (retinales Hämangioblastom) im Zusammenhang mit der VHL-Krankheit, basierend auf den neuesten Erkenntnissen einschließlich der klinischen Leitlinien für die VHL-Krankheit (Ausgabe 2024).

Das retinale kavernöse Hämangiom (retinal cavernous hemangioma) ist eine venöse Gefäßfehlbildung mit niedrigem Fluss, die in der Regel nicht fortschreitet. Dieser Artikel beschreibt die klinischen Befunde, die Differentialdiagnose und das Management.

Bösartiger Tumor der Netzhaut bei Säuglingen und Kleinkindern. Verursacht durch RB1-Genmutation, in Japan jährlich 70–80 Neuerkrankungen. Häufigstes Erstsymptom ist die Leukokorie. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt in Industrieländern bei über 95 %. Bei hereditären Formen besteht ein Risiko für Zweittumoren.

Die seborrhoische Keratose ist der häufigste gutartige Tumor des Augenlids bei Menschen mittleren und höheren Alters und wird auch als Alterswarze bezeichnet. Sie entartet nicht, aber die Abgrenzung zum Basalzellkarzinom und malignen Melanom ist wichtig; zur definitiven Diagnose ist eine histopathologische Untersuchung erforderlich.

Dieser Artikel beschreibt die Indikationen, Technik und Ergebnisse der Sentinel-Lymphknotenbiopsie zum Nachweis von Mikrometastasen bei periorbitalen malignen Tumoren (Melanom, Talgdrüsenkarzinom, Plattenepithelkarzinom, Merkelzellkarzinom usw.).

Beschreibt die Arten der Strahlentherapie bei Augentumoren und die Bestrahlungsdosis je nach Erkrankung. Fasst die Merkmale und Nebenwirkungen der äußeren Bestrahlung (30–70 Gy), der stereotaktischen Strahlentherapie, der Protonentherapie (seit 2016 bei Rhabdomyosarkom von der Versicherung übernommen), der Schwerionentherapie (adenoidzystisches Karzinom und Uveamelanom) und der Plaque-Therapie (¹⁰⁶Ru/¹²⁵I) zusammen.

Ein seltener und hochgradig bösartiger Tumor, der von den Talgdrüsen des Augenlids (vor allem den Meibom-Drüsen) ausgeht. Weil er einem Chalazion und einer Blepharitis ähneln kann und die Diagnose oft spät gestellt wird, wird er als der 'große Imitator' bezeichnet.

Hochgradig bösartiger Tumor, der von den Talgdrüsen des Augenlids (hauptsächlich Meibom-Drüsen) ausgeht. Ähnlich wie Hagelkorn oder Blepharitis wird er als „großer Imitator“ bezeichnet. Unter den bösartigen Lidtumoren ist er nach dem Basalzellkarzinom der zweithäufigste.

Erklärung der Arten von Tumoren, die in der Tränendrüse auftreten, ihrer Symptome, Diagnosemethoden und Behandlungen. Überblick über die Merkmale und Managementstrategien nach Kategorie, von epithelialen Tumoren wie pleomorphem Adenom (etwa 70 % der epithelialen Tränendrüsentumoren) und adenoidzystischem Karzinom bis hin zu malignem Lymphom.

Oberbegriff für gutartige und bösartige Tumoren des Tränensacks. Epitheliale Tumoren sind am häufigsten, etwa 55 % sind bösartig. Sie werden oft mit einer chronischen Dakryozystitis verwechselt, und eine verzögerte Diagnose führt zu einer schlechten Prognose.

Ein umschriebener (solittärer) gutartiger Gefäßtumor der Aderhaut. Er wird nach dem mittleren Lebensalter als orange-rote erhabene Läsion entdeckt und bei Sehverschlechterung durch seröse Netzhautablösung mit PDT oder Laser behandelt.

Das Xanthelasma palpebrarum (Xanthelasma) ist eine gelbliche, flache Erhebung, die bevorzugt im inneren Augenwinkel des Oberlids auftritt und durch Ansammlung lipidhaltiger Schaumzellen entsteht. Etwa 50% der Fälle sind mit einer Dyslipidämie assoziiert und können als Indikator für kardiovaskuläres Risiko dienen.