Eine Iriszyste ist ein Sammelbegriff für zystische Läsionen, die in der Iris auftreten. Je nach Entstehungsmechanismus und Ursprungsgewebe werden hauptsächlich zwei Typen unterschieden: Irisstromazyste und Irispigmentepithelzyste2. Beide sind relativ seltene Läsionen; bei Patienten mit Trauma- oder Operationsanamnese sollte an eine Irisstromazyste gedacht werden. Sie können auch zufällig während oder nach einer Kataraktoperation entdeckt werden1.
Irisstromazyste (Irisepithelzyste) entsteht im Irisstroma durch embryonale ektodermale Einschlüsse (angeboren) oder nach Operation/Trauma. Die Zystenwand besteht aus einem dünnen, mehrschichtigen Epithel ähnlich der Bindehaut und enthält oft muzinöse Zellen. Bei Vergrößerung kann sie die Hornhautrückfläche berühren und eine irreversible Hornhauttrübung verursachen, die schwer zu entfernen ist.
Irispigmentepithelzyste entsteht durch eine Dissoziation zwischen den beiden Schichten des Pigmentepithels auf der Irisrückfläche. Sie ist meist erworben und tritt bevorzugt an der Iriswurzel (Grenze zum Ziliarkörper) auf. Bei Vergrößerung kann sie eine Linsenverschiebung oder Katarakt verursachen, verläuft jedoch meist langsam.
Das hängt vom Typ ab. Bei Irispigmentepithelzysten, die klein und asymptomatisch sind, ist eine Beobachtung die Regel, und die meisten zeigen eine langsame Progression. Irisstromazysten hingegen können bei Vergrößerung Hornhauttrübungen und muzogenes Glaukom verursachen, daher wird eine frühzeitige Operation oder Nadelaspiration empfohlen. Zur Typbestimmung sind Spaltlampenuntersuchung, Vorderabschnitts-OCT und UBM erforderlich.
Irisstromazysten erscheinen als transparente bis halbtransparente Erhebungen im vorderen Augenabschnitt. Mit der Vergrößerung treten folgende Veränderungen auf:
Das mukogene Glaukom (Schleimglaukom) ist eine schwerwiegende Komplikation von Stromazysten. Der Schleim blockiert das Trabekelwerk und führt zu einem plötzlichen Anstieg des Augeninnendrucks. Zur Vorbeugung ist eine vollständige Entfernung ohne Zurücklassen der Zystenwand unerlässlich.
Zysten des Irispigmentepithels werden als schwarze Zysten auf der Irisrückfläche erkannt. Die direkte Sichtbarkeit im Spaltlampenmikroskop ist meist schwierig; sie werden mittels Vorderabschnitts-OCT dargestellt. Bei Vergrößerung treten folgende Probleme auf:
Nicht pigmentierte Zysten an der Iriswurzel, d.h. an der Grenze zum Ziliarkörper, werden als Ziliarepithelzysten bezeichnet. Sie können sekundär zu einem Ziliartumor auftreten. Eine detaillierte Beurteilung mittels UBM ist für die Diagnose erforderlich.
Irisstromazyste
Aussehen : Transparente bis halbtransparente Vorwölbung des vorderen Augenabschnitts
Entstehungsmechanismus : Angeborene ektodermale Heterotopie oder epitheliale Einschlussbildung nach Trauma/Operation
Hauptkomplikationen : Hornhauttrübung, muzogenes Glaukom
Behandlungsstrategie : Frühzeitige Operation oder Punktion/Aspiration. Vollständige Entfernung der Zystenwand erforderlich
Iris-Pigmentepithelzyste
Aussehen : Schwarze Zyste auf der Irisrückfläche (bestätigt durch Vorderabschnitts-OCT)
Entstehungsmechanismus : Dissektion durch Eindringen von Kammerwasser zwischen die beiden Schichten des Pigmentepithels
Hauptkomplikationen : Linsenluxation, Katarakt
Behandlungsstrategie : Beobachtung bei kleinen, asymptomatischen Zysten. Partielle Resektion bei Vergrößerung oder Komplikationen
| Merkmal | Irisstromazyste | Iris-Pigmentepithelzyste |
|---|---|---|
| Prädilektionsstelle | Irisstroma | Irisrückfläche, Iriswurzel |
| Aussehen | Transparente bis halbtransparente Erhebung | Schwarze Zyste |
| Angeboren oder erworben | Beides | Häufig erworben |
| Zusammenhang mit Trauma/Operation | Stark | Schwach |
| Risiko einer Hornhauttrübung | Hoch bei Expansion | Niedrig |
| Glaukomrisiko | Hoch (mukogen) | Durch Kammerwinkelverschluss |
| Behandlung | Frühzeitige Operation | Beobachtung als Grundlage |
Angeborene Irisstromazysten entstehen durch das Eindringen von ektodermalem Epithel in das Irisstroma während der Embryonalzeit. Erworbene Zysten werden durch Epitheleinschluss infolge von Traumata oder intraokularen Operationen verursacht.
Die wichtigsten Risikofaktoren sind:
Sie entsteht durch das Eindringen und die Dissektion von Kammerwasser zwischen den beiden Schichten des Irispigmentepithels. Sie kann auch sekundär zu einem Ziliarkörpertumor auftreten. Spezifische Risikofaktoren sind nicht klar definiert, aber Folgendes wird als assoziiert angesehen:
Dies ist die erste Untersuchung zur Bestätigung zystischer Läsionen des vorderen Augenabschnitts. Stromazysten erscheinen als transparente bis halbtransparente Erhebungen im vorderen Augenabschnitt. Pigmentepithelzysten befinden sich auf der Rückseite der Iris und sind daher manchmal direkt schwer zu erkennen.
Ermöglicht die nicht-invasive Beurteilung von Tiefe, Größe und Wandstruktur der Zyste. Besonders nützlich zur Darstellung von Iris-Pigmentepithelzysten. Hilft auch bei der Bestimmung der Beschaffenheit des Zysteninhalts (flüssig oder solide).
Untersuchung mit hochfrequentem Ultraschall, die eine detaillierte Beurteilung hinterer Zysten und ihrer Lagebeziehung zum Ziliarkörper ermöglicht. Hervorragend geeignet zur Beurteilung von Bereichen, die mit der Vorderabschnitts-OCT schwer darstellbar sind (Ziliarkörper, Kammerwinkelbereich) 2. Essentielle Untersuchung zur Beurteilung von Ziliarkörperepithelzysten und Zysten, die sekundär zu Ziliarkörpertumoren auftreten. UBM-Studien zeigen, dass 84,4 % der Iris-Pigmentepithelzysten das Iris-Pigmentepithel betreffen und etwa 74 % nach einem Jahr Nachbeobachtung stabil bleiben 3.
Licht wird von der Skleraseite eingestrahlt, um die Transparenz von Ziliarkörperzysten zu überprüfen. Nützlich zur Abgrenzung von Ziliarkörpertumoren. Solide Tumoren haben eine geringe Transparenz, während zystische Läsionen eine hohe Transparenz aufweisen.
Erkrankungen, die von Iriszysten abgegrenzt werden müssen, sind im Folgenden aufgeführt.
Bösartige Tumoren (wie das maligne Melanom der Iris) sind oft solide, und die OCT des vorderen Augenabschnitts oder die UBM bestätigen solide Bestandteile im Inneren. Zystische Läsionen (Iriszysten) haben einen flüssigkeitsgefüllten Hohlraum und eine hohe Transparenz. Bei schneller Vergrößerung, Rötung, erhöhtem Augeninnendruck oder Ziliarhyperämie sollte die Möglichkeit einer Bösartigkeit in Betracht gezogen und eine dringende gründliche Untersuchung durchgeführt werden. Bei unsicherer Diagnose wird eine Überweisung an ein spezialisiertes Tumorzentrum empfohlen.
Irisstromazysten können sich vergrößern und irreversible Komplikationen verursachen, wenn sie unbehandelt bleiben, daher ist eine frühzeitige Intervention das Prinzip.
Die Punktionsaspiration ist eine vorübergehende Maßnahme, wenn die Zyste eine Vergrößerungstendenz zeigt. Sie verkleinert die Zyste vorübergehend und verhindert den Kontakt mit der Hornhaut. Da jedoch die Zystenwand erhalten bleibt, besteht ein Rezidivrisiko2. In letzter Zeit wurde durch die Kombination von Aspiration und absoluter Alkohol-Sklerotherapie (aspiration and absolute alcohol-induced sclerosis) bei 14 von 16 Fällen (93%) eine Zystenrückbildung erreicht, und diese Methode wird als minimalinvasive Option beachtet4.
Die chirurgische Exzision (vollständige Entfernung) ist die kurative Behandlung. Die vollständige Entfernung der Zystenwand verhindert das Auftreten eines muzogenen Glaukoms. Ein Eingriff vor dem Auftreten einer Hornhauttrübung ist für die visuelle Prognose wichtig. Eine unvollständige Exzision führt zu einem Rezidiv, daher sollte der Chirurg die vollständige Entfernung der Zystenwand anstreben2.
Die Beobachtung ist die grundlegende Strategie. Kleine, asymptomatische Zysten werden regelmäßig mittels OCT des vorderen Augenabschnitts oder UBM überwacht. Die meisten zeigen eine langsame Progression und bleiben ohne Intervention stabil1,5. In Studien bei Kindern benötigen die meisten primären Pigmentepithelzysten keine Behandlung, nur Irisstromazysten erfordern eine Punktionsaspiration, Kryotherapie oder chirurgische Exzision5.
Die partielle Resektion der Zystenwand während der Kataraktoperation wird in folgenden Fällen in Betracht gezogen:
Die partielle Resektion der Zystenwand während der Kataraktoperation verkleinert die Zyste. Eine vollständige Exzision ist oft technisch schwierig, daher wird mit einer partiellen Resektion vorgegangen.
Bei angemessener Behandlung ist die Prognose gut. Irisstromazysten rezidivieren selten, wenn sie vollständig entfernt werden. Bei unvollständiger Entfernung besteht ein Rezidivrisiko, und eine langfristige Nachsorge ist erforderlich. Irispigmentepithelzysten verlaufen in der Regel langsam und führen selten zu schweren Sehstörungen.
Angeborene Irisstromazysten entstehen durch eine Fehlplatzierung des ektodermalen Epithels im Irisstroma während der embryonalen Augenentwicklung. Das ektopische Epithel bildet die Zystenwand und wird zu einem sekretorischen mehrschichtigen Plattenepithel.
Bei erworbenen Fällen wird bei einem Trauma oder einer Operation Hornhaut- oder Bindehautepithel in das Auge eingebracht (Epitheleinschluss). Das eingeschlossene Epithel proliferiert im Irisstroma und bildet eine Zyste.
Das mehrschichtige Epithel, das die Zystenwand bildet, sondert kontinuierlich Schleim ab. Dieser Schleim kann, wenn er in das Kammerwasser gelangt, das Trabekelwerk verstopfen und einen Anstieg des Augeninnendrucks (mukogenes Glaukom) verursachen. Ein anhaltend erhöhter Augeninnendruck führt zu einer Schädigung des Sehnervs (glaukomatöse Gesichtsfeldausfälle).
Auf der Rückseite der Iris befinden sich zwei Schichten von Pigmentepithel: die innere Schicht (aus der Nervenschicht) und die äußere Schicht (Pigmentepithelschicht). Durch das Eindringen und Ansammeln von Kammerwasser zwischen diesen beiden Schichten kommt es zu einer Dissoziation und zur Bildung einer Zyste.
Bei sekundären Fällen infolge eines Ziliarkörpertumors wird angenommen, dass die vom Tumor produzierte Flüssigkeit sich zwischen den beiden Schichten ansammelt und zur Zystenbildung führt.
Die Vergrößerung von Pigmentepithelzysten ist in der Regel langsam, aber wenn sie groß werden, können sie die Linse nach vorne drücken und verschieben. Eine Linsenverschiebung verursacht einen irregulären Astigmatismus und eine Verschlechterung des Sehvermögens. Darüber hinaus kann der anhaltende Druck auf die Linse zu einem Katarakt führen.
Der von Irisstromazysten abgesonderte Schleim (Mucin) hat eine höhere Viskosität als Kammerwasser. Wenn der Schleim in das Kammerwasser gelangt, verstopft er physikalisch die Maschenstruktur des Trabekelwerks. Die Behinderung des Kammerwasserabflusses führt zu einem raschen Anstieg des Augeninnendrucks und zur Entwicklung eines Glaukoms. Aus diesem Grund führt ein Belassen der Zystenwand dazu, dass die Schleimsekretion auch nach der Operation anhält und der Augeninnendruck erneut ansteigt. Hier liegt der Grund, warum eine vollständige Entfernung für die Heilung unerlässlich ist.
Die Zerstörung der Zystenwand mittels Nd:YAG-Laser wurde als minimalinvasiver Alternativansatz zur Operation berichtet. Bei diesem Verfahren wird mit dem Laser eine Perforation in der Zystenwand erzeugt, um den Zysteninhalt in die Vorderkammer abzuleiten. Die Wirksamkeit wurde auf Fallberichtsebene gezeigt, aber die Daten zu Rezidivraten und Langzeitprognose sind begrenzt. Die Indikation wird sorgfältig unter Berücksichtigung von Zystengröße, -lage und Abstand zum Hornhautendothel gestellt.
Die Weiterentwicklung der hochauflösenden Vorderabschnitts-OCT und UBM hat eine detailliertere morphologische Beurteilung von Iriszysten ermöglicht. Eine neue Klassifikation zur objektiven Bewertung der Zystenwandstruktur, der Lumenbeschaffenheit und der Beziehung zum umgebenden Gewebe wird untersucht. Dadurch wird eine Standardisierung der Behandlungsindikationen und eine verbesserte Prognosegenauigkeit erwartet.
Es wurde darauf hingewiesen, dass Atropin-Augentropfen, die zur Behandlung von Kurzsichtigkeit bei Kindern eingesetzt werden, die Bildung oder Vergrößerung von Zysten des Irispigmentepithels beeinflussen können. Es wird vermutet, dass die mydriatischen und zykloplegischen Wirkungen von Atropin an der Flüssigkeitsansammlung zwischen den Pigmentepithelschichten beteiligt sind, aber der genaue Mechanismus und die klinische Bedeutung müssen weiter erforscht werden.
