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腫瘤與病理

虹膜囊腫

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是虹膜囊腫？

Section titled “1. 什麼是虹膜囊腫？”

虹膜囊腫是虹膜內發生的囊性病變的總稱。根據發生機轉和組織來源的不同，主要分為虹膜實質囊腫和虹膜色素上皮囊腫兩種類型2。兩者均相對罕見，有外傷史或手術史的病例需考慮虹膜實質囊腫。也可能在白內障手術中或術後偶然發現1。

兩種類型的概述

Section titled “兩種類型的概述”

虹膜實質囊腫（虹膜上皮性囊腫） 由胚胎期外胚層植入（先天性）或手術/外傷引起，發生在虹膜實質內。囊壁由類似結膜的薄層複層上皮構成，常含有黏液細胞。增大時可能接觸角膜內皮，導致難以剝離的不可逆性角膜混濁。

虹膜色素上皮囊腫 是虹膜後表面兩層色素上皮之間分離所致。多為後天性，好發於虹膜根部（與睫狀體交界處）。增大時可能引起水晶體偏位或白內障，但多數進展緩慢。

Q 虹膜囊腫可以放任不管嗎？
A

因類型而異。對於小型、無症狀的虹膜色素上皮囊腫，原則上觀察即可，多數僅緩慢進展。而虹膜實質囊腫增大時可能引起角膜混濁和黏液性青光眼，因此建議早期手術或穿刺抽吸介入。判斷類型需要裂隙燈顯微鏡、前眼部OCT和UBM評估。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
虹膜囊腫的裂隙燈、前眼部OCT及UBM影像
虹膜囊腫的裂隙燈、前眼部OCT及UBM影像
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
左眼瞳孔緣6～7點鐘方向可見1.5×2 mm的色素性虹膜囊腫，裂隙燈（B）確認，AS-OCT（C）顯示高反射囊壁和低反射內腔，UBM（D～F）顯示虹膜後面、前面及睫狀體冠附近有多個低反射腔的囊腫。對應本文「2. 主要症狀與臨床所見」中討論的虹膜色素上皮囊腫。

虹膜實質囊腫的表現

Section titled “虹膜實質囊腫的表現”

虹膜實質囊腫表現為前節透明至半透明的隆起。隨著增大，會出現以下變化。

  • 與角膜內皮接觸導致不可逆的角膜混濁
  • 瞳孔散大障礙和視野缺損
  • 囊壁分泌的黏液混入房水（黏液性青光眼）
  • 眼壓升高導致的視力下降和頭痛

黏液性青光眼是實質囊腫的嚴重併發症。黏液阻塞小梁網，導致眼壓急劇升高。預防的關鍵是完全切除囊壁，不留殘餘。

虹膜色素上皮囊腫的表現

Section titled “虹膜色素上皮囊腫的表現”

虹膜色素上皮囊腫表現為虹膜後表面的黑色囊腫。通常裂隙燈顯微鏡下難以直接確認，需通過前節OCT顯示。增大時會出現以下問題。

  • 水晶體偏位
  • 水晶體混濁（白內障）
  • 隅角關閉導致的眼壓升高

睫狀體上皮囊腫

Section titled “睫狀體上皮囊腫”

位於虹膜根部即與睫狀體交界處的無色素性囊腫稱為睫狀體上皮囊腫。可能繼發於睫狀體腫瘤。診斷需要UBM詳細評估。

虹膜實質囊腫

外觀：前眼部透明至半透明隆起

發生機轉：外胚層迷入（先天性）或外傷/手術後上皮包涵

主要併發症：角膜混濁、黏液性青光眼

治療策略：早期手術或穿刺抽吸。需完整切除囊壁

虹膜色素上皮囊腫

外觀：虹膜後面的黑色囊腫（前段OCT確認）

發生機轉：房水滲入色素上皮兩層之間導致分離

主要併發症：水晶體脫位、白內障

治療策略：小型無症狀者觀察。增大或出現併發症時行部分切除

2型的臨床特徵比較

Section titled “2型的臨床特徵比較”
特徵虹膜基質囊腫虹膜色素上皮囊腫
好發部位虹膜基質虹膜後面、虹膜根部
外觀透明至半透明隆起黑色囊腫
先天性或後天性兩者皆有多為後天性
與外傷/手術的關聯強弱
角膜混濁風險擴大時高低
青光眼風險高（黏液源性）由於隅角關閉
治療早期手術以觀察為主

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

虹膜基質囊腫

Section titled “虹膜基質囊腫”

先天性虹膜基質囊腫是由於胚胎期外胚層上皮迷入虹膜基質內所致。後天性囊腫則因外傷或眼內手術導致上皮植入引起。

主要風險因素如下：

  • 眼球穿通傷（包括異物嵌入）
  • 眼內手術史（如白內障手術、青光眼手術等）
  • 結膜或角膜上皮在創傷部位的植入

虹膜色素上皮囊腫

Section titled “虹膜色素上皮囊腫”

此類囊腫是由於房水滲透並分離虹膜色素上皮的兩層所致。也可能繼發於睫狀體腫瘤。雖然未明確定義特定危險因素，但以下因素被認為相關：

  • 年齡相關變化
  • 睫狀體腫瘤性病變（如睫狀體腺瘤、腺癌）
  • 眼內炎症

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

裂隙燈顯微鏡檢查

Section titled “裂隙燈顯微鏡檢查”

這是確認眼前節囊腫性病變的首要檢查。 基質囊腫表現為眼前節透明至半透明的隆起。 色素上皮囊腫位於虹膜背面，有時難以直接觀察。

眼前節OCT

Section titled “眼前節OCT”

可非侵入性評估囊腫的深度、大小和囊壁結構。 對顯示虹膜色素上皮囊腫特別有用。 也有助於判斷囊腔的性質（液性/實性）。

UBM（超音波生物顯微鏡）

Section titled “UBM（超音波生物顯微鏡）”

使用高頻超音波進行檢查，可詳細評估後方囊腫及其與睫狀體的位置關係。 在評估眼前節OCT難以顯示的部位（睫狀體、隅角區域）方面具有優勢2。 是評估睫狀體上皮囊腫和繼發於睫狀體腫瘤的囊腫的必要檢查。 UBM研究顯示，84.4%的虹膜色素上皮囊腫侵犯虹膜色素上皮，約74%在一年追蹤中保持穩定3。

透光性檢查（經鞏膜透照）

Section titled “透光性檢查（經鞏膜透照）”

從鞏膜側照射光線，檢查睫狀體囊腫的透光性。 有助於與睫狀體腫瘤鑑別。 實性腫瘤透光性低，囊腫性病變透光性高。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

需要與虹膜囊腫鑑別的疾病如下所示。

  • 虹膜惡性黑色素瘤：實性、深褐色至黑色腫塊。生長迅速，有轉移風險。透過超音波和眼前節OCT與囊腫性病變鑑別。
  • 虹膜痣：扁平色素性病變。無明顯隆起，非囊腫性病變。
  • 轉移性虹膜腫瘤：來自全身惡性腫瘤的轉移。需要影像學和全身檢查。
  • 虹膜血管瘤：罕見。螢光血管攝影有特徵性表現。
Q 如何區分虹膜腫塊是良性還是惡性？
A

惡性腫瘤（如虹膜惡性黑色素瘤）通常為實性，前段OCT或UBM可確認內部有實性成分。囊性病變（虹膜囊腫）內腔為液體，透光性高。此外，若伴有快速增大、充血、眼壓升高或睫狀充血，應考慮惡性可能，需緊急詳細檢查。診斷不確定時，建議轉診至腫瘤專科中心。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

虹膜基質囊腫的治療

Section titled “虹膜基質囊腫的治療”

虹膜基質囊腫若不治療會增大並導致不可逆併發症，因此早期干預是原則。

穿刺抽吸是在囊腫有增大趨勢時採取的臨時措施。可暫時縮小囊腫，防止接觸角膜。但由於囊壁殘留，存在復發風險2。近年來，穿刺抽吸聯合無水乙醇硬化療法據報導在16例中有14例（93%）實現囊腫消退，作為一種微創選擇受到關注4。

**手術切除（完全摘除）**是根治性治療。完全切除囊壁可預防黏液性青光眼的發生。在角膜混濁發生前進行干預對視力預後很重要。不完全切除會導致復發，因此術者應目標為完整切除囊壁，不留殘餘2。

虹膜色素上皮囊腫的治療

Section titled “虹膜色素上皮囊腫的治療”

觀察是基本策略。小型無症狀囊腫定期用前段OCT或UBM監測。多數進展緩慢，無需干預即可保持穩定1,5。在兒童研究中，大多數原發性色素上皮囊腫無需治療，僅虹膜基質囊腫需要穿刺抽吸、冷凍療法或手術切除5。

白內障手術時部分囊壁切除在以下情況考慮：

  • 囊腫有增大趨勢
  • 出現水晶體脫位或白內障等併發症
  • 需要確保手術視野時

在白內障手術同時部分切除囊壁以縮小囊腫。完全切除通常技術上困難，因此採用部分切除。

預後

Section titled “預後”

若進行適當治療，預後良好。 虹膜基質囊腫若完全切除，復發較少。 不完全切除則有復發風險，需要長期追蹤。 虹膜色素上皮囊腫通常進展緩慢，很少導致嚴重的視力障礙。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”

虹膜基質囊腫的發病機轉

Section titled “虹膜基質囊腫的發病機轉”

先天性虹膜基質囊腫是由於胚胎期眼睛形成過程中，外胚層上皮迷入虹膜基質內所致。 異位上皮形成囊腫壁，成為具有分泌功能的分層鱗狀上皮。

後天性病例中，外傷或手術時角膜、結膜上皮被帶入眼內（上皮包涵）。 包涵的上皮在虹膜基質內增殖，形成囊腫。

構成囊腫壁的分層上皮持續分泌黏液。 這種黏液混入房水後會堵塞小樑網，導致眼壓升高（黏液性青光眼）。 持續的眼壓升高會導致視神經損傷（青光眼性視野缺損）。

虹膜色素上皮囊腫的發病機轉

Section titled “虹膜色素上皮囊腫的發病機轉”

虹膜背面存在兩層色素上皮：內層（神經層來源）和外層（色素上皮層）。 房水滲透並積聚在兩層之間，導致分離並形成囊腫。

繼發於睫狀體腫瘤時，認為腫瘤產生的液體積聚在兩層之間，導致囊腫形成。

色素上皮囊腫的擴大通常緩慢，但當囊腫變大時，會向前壓迫並移位水晶體。 水晶體移位可導致不規則散光和視力下降。 此外，持續壓迫水晶體可能導致白內障。

黏液性青光眼的機轉

Section titled “黏液性青光眼的機轉”

虹膜基質囊腫分泌的黏液（黏蛋白）比房水黏度更高。 黏液混入房水後會物理性堵塞小樑網的網狀結構。 房水流出受阻導致眼壓急劇升高，引發青光眼。 因此，如果囊腫壁殘留，術後黏液分泌會持續，眼壓升高會復發。 完全切除是根治的必要條件。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

YAG雷射囊腫壁破壞

Section titled “YAG雷射囊腫壁破壞”

使用Nd:YAG雷射破壞囊腫壁已被報導為一種替代手術的微創選擇。該技術透過雷射在囊腫壁上製造穿孔，將囊腫內容物排入前房。病例報告顯示其有效性，但關於復發率和長期預後的數據有限。適應症需綜合考慮囊腫大小、位置、與角膜內皮的距離等因素。

基於眼前段OCT和UBM的新分類趨勢

Section titled “基於眼前段OCT和UBM的新分類趨勢”

高解析度眼前段OCT和UBM的發展使得對虹膜囊腫進行更詳細的形態學評估成為可能。目前正在探討一種新的分類方法，客觀評估囊腫壁結構、內腔特徵及與周圍組織的關係。這有望標準化治療適應症並提高預後預測的準確性。

兒童阿托品眼藥水的相關性

Section titled “兒童阿托品眼藥水的相關性”

用於治療兒童近視的阿托品眼藥水可能影響虹膜色素上皮囊腫的形成或擴大。有假說認為阿托品的散瞳和調節麻痺作用與色素上皮層間的液體滯留有關，但具體機制和臨床意義尚需進一步研究。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Köse HC, Gündüz K, Hoşal MB. Iris Cysts: Clinical Features, Imaging Findings, and Treatment Results. Turk J Ophthalmol. 2020;50(1):31-36. PMID: 32167261. PubMed
  2. Georgalas I, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Iris cysts: A comprehensive review on diagnosis and treatment. Surv Ophthalmol. 2018;63(3):347-364. PMID: 28882598. PubMed
  3. Liu D, Lutchman CR, Persad K, Simpson ER. Evaluation of the characteristics of primary iridociliary cysts using ultrasound biomicroscopy at a tertiary care centre. Can J Ophthalmol. 2023;58(3):243-249. PMID: 35157832. PubMed
  4. Shields CL, Arepalli S, Lally EB, Lally SE, Shields JA. Iris stromal cyst management with absolute alcohol-induced sclerosis in 16 patients. JAMA Ophthalmol. 2014;132(6):703-708. PMID: 24723076. PubMed
  5. Shields JA, Shields CL, Lois N, Mercado G. Iris cysts in children: classification, incidence, and management. The 1998 Torrence A Makley Jr Lecture. Br J Ophthalmol. 1999;83(3):334-338. PMID: 10365043. PubMed

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