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Tumores e patologia

Cisto de Íris

Cisto de íris é um termo geral para lesões císticas que ocorrem dentro da íris. Com base no mecanismo de origem e tecido de origem, é classificado em dois tipos principais: cisto do estroma da íris e cisto do epitélio pigmentar da íris2. Ambos são relativamente raros, e em casos com histórico de trauma ou cirurgia, deve-se considerar o cisto do estroma da íris. Pode ser descoberto incidentalmente durante ou após cirurgia de catarata1.

Cisto do estroma da íris (cisto epitelial da íris) ocorre dentro do estroma da íris devido a aberração ectodérmica embrionária (congênita) ou cirurgia/trauma. A parede do cisto é composta por epitélio escamoso estratificado fino semelhante à conjuntiva, frequentemente contendo células mucosas. Quando aumenta, pode tocar a superfície posterior da córnea e causar opacidade corneana irreversível de difícil remoção.

Cisto do epitélio pigmentar da íris é uma dissociação entre as duas camadas do epitélio pigmentar na superfície posterior da íris. A maioria é adquirida e ocorre comumente na raiz da íris (limite com o corpo ciliar). Quando aumenta, pode causar deslocamento do cristalino ou catarata, mas a maioria tem curso lento.

Q O cisto de íris pode ser deixado sem tratamento?
A

Depende do tipo. Cistos do epitélio pigmentar da íris pequenos e assintomáticos são geralmente observados, e a maioria progride lentamente. Por outro lado, cistos do estroma da íris requerem intervenção precoce com cirurgia ou aspiração por agulha, pois podem causar opacidade corneana e glaucoma mucogênico quando aumentam. Para determinar o tipo, é necessária avaliação com lâmpada de fenda, OCT de segmento anterior e UBM.

Imagens de cisto de íris com lâmpada de fenda, OCT de segmento anterior e UBM
Imagens de cisto de íris com lâmpada de fenda, OCT de segmento anterior e UBM
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
Na borda pupilar do olho esquerdo às 6-7 horas, um cisto de íris pigmentado de 1,5×2 mm foi confirmado com lâmpada de fenda (B), AS-OCT (C) mostrou parede hiperrefletiva e lúmen hiporrefletivo, e UBM (D-F) mostrou múltiplos cistos com cavidades hiporrefletivas atrás e na frente da íris e próximo à coroa do corpo ciliar. Isso corresponde ao cisto do epitélio pigmentar da íris discutido na seção “2. Principais sintomas e achados clínicos”.

O cisto do estroma da íris aparece como uma elevação transparente a semitransparente no segmento anterior do olho. Com a expansão, ocorrem as seguintes alterações:

  • Opacidade corneana irreversível devido ao contato com a superfície posterior da córnea
  • Distúrbio de dilatação pupilar e defeito de campo visual
  • Mistura de muco secretado pela parede do cisto no humor aquoso (glaucoma mucogênico)
  • Baixa acuidade visual e cefaleia devido ao aumento da pressão intraocular

O glaucoma mucogênico é uma complicação grave do cisto do estroma da íris. O muco obstrui a malha trabecular, causando aumento agudo da pressão intraocular. Para prevenção, a excisão completa sem deixar a parede do cisto é essencial.

O cisto do epitélio pigmentar da íris é observado como um cisto preto na superfície posterior da íris. Geralmente é difícil de visualizar diretamente com a lâmpada de fenda, sendo delineado pela OCT de segmento anterior. Quando aumentado, surgem os seguintes problemas:

  • Deslocamento do cristalino
  • Opacidade do cristalino (catarata)
  • Aumento da pressão intraocular devido ao fechamento angular

O cisto não pigmentado localizado na raiz da íris, ou seja, no limite com o corpo ciliar, é chamado de cisto do epitélio do corpo ciliar. Pode ocorrer secundariamente a um tumor do corpo ciliar. A avaliação detalhada com UBM é necessária para o diagnóstico.

Cisto do Estroma da Íris

Aparência: Elevação transparente a semitransparente no segmento anterior do olho

Mecanismo de formação: Deslocamento ectodérmico (congênito) ou inclusão epitelial pós-trauma/cirurgia

Principais complicações: Opacidade corneana, glaucoma mucogênico

Conduta terapêutica: Cirurgia precoce ou aspiração por agulha. Excisão completa da parede do cisto é necessária

Cisto do epitélio pigmentar da íris

Aparência: Cisto negro na superfície posterior da íris (confirmado por OCT de segmento anterior)

Mecanismo de formação: Dissecção entre duas camadas do epitélio pigmentar devido à penetração do humor aquoso

Principais complicações: Deslocamento do cristalino, catarata

Conduta terapêutica: Observação para cistos pequenos e assintomáticos. Excisão parcial se houver expansão ou complicações

Comparação das características clínicas dos dois tipos

Seção intitulada “Comparação das características clínicas dos dois tipos”
CaracterísticaCisto do estroma da írisCisto do epitélio pigmentar da íris
Localização preferencialEstroma da írisSuperfície posterior da íris e raiz da íris
AparênciaElevação transparente a semitransparenteCisto negro
Congênito ou adquiridoAmbosFrequentemente adquirido
Associação com trauma ou cirurgiaForteFraca
Risco de opacidade corneanaAlto durante dilataçãoBaixo
Risco de glaucomaAlto (mucogênico)Por oclusão do ângulo
TratamentoCirurgia precoceObservação é a base

Cistos congênitos do estroma da íris ocorrem devido à inclusão do epitélio ectodérmico no estroma da íris durante o período embrionário. Os adquiridos são causados por inclusão epitelial devido a trauma ou cirurgia intraocular.

Os principais fatores de risco são os seguintes:

  • Trauma penetrante no globo ocular (incluindo entrada de corpo estranho)
  • Histórico de cirurgia intraocular (cirurgia de catarata, cirurgia de glaucoma, etc.)
  • Inclusão do epitélio conjuntival ou corneano no local do trauma

Ocorre devido à dissociação entre as duas camadas do epitélio pigmentar da íris pela penetração do humor aquoso. Pode também ocorrer secundariamente a tumores do corpo ciliar. Fatores de risco específicos não estão claramente definidos, mas acredita-se que os seguintes estejam relacionados:

  • Alterações relacionadas à idade
  • Lesões tumorais do corpo ciliar (adenoma ciliar, adenocarcinoma, etc.)
  • Inflamação intraocular

É o primeiro exame para confirmar lesões císticas no segmento anterior. Os cistos estromais aparecem como elevações transparentes a semitransparentes no segmento anterior. Os cistos do epitélio pigmentar são difíceis de visualizar diretamente porque estão localizados atrás da íris.

Pode avaliar a profundidade, tamanho e estrutura da parede do cisto de forma não invasiva. Particularmente útil para visualizar cistos do epitélio pigmentar da íris. Também ajuda a determinar a natureza do lúmen do cisto (líquido ou sólido).

Exame que utiliza ultrassom de alta frequência para avaliar detalhadamente cistos posteriores e sua relação com o corpo ciliar. Superior na avaliação de áreas difíceis de visualizar com OCT de segmento anterior (ao redor do corpo ciliar e ângulo) 2. Exame essencial para avaliar cistos do epitélio ciliar e cistos secundários a tumores do corpo ciliar. Estudos com UBM mostram que 84,4% dos cistos do epitélio pigmentar da íris invadem o epitélio pigmentar da íris, e cerca de 74% permanecem estáveis durante acompanhamento de 1 ano 3.

Exame de Transiluminação (Transiluminação Escleral)

Seção intitulada “Exame de Transiluminação (Transiluminação Escleral)”

A luz é direcionada do lado da esclera para verificar a transparência dos cistos do corpo ciliar. Útil para diferenciar de tumores do corpo ciliar. Tumores sólidos têm baixa transparência, enquanto lesões císticas mostram alta transparência.

Abaixo estão as doenças que precisam ser diferenciadas dos cistos da íris.

  • Melanoma maligno de íris: Massa sólida marrom-escura a preta. Cresce rapidamente e apresenta risco de metástase. Pode ser diferenciado de cistos por ultrassom e OCT de segmento anterior.
  • Nevo de íris: Lesão pigmentada plana. Não é elevada e não é uma lesão cística.
  • Tumor metastático de íris: Metástase de tumor maligno sistêmico. Requer imagem e busca sistêmica.
  • Hemangioma de íris: Raro. Apresenta achados característicos na angiografia fluoresceínica.
Q Como distinguir se um inchaço na íris é maligno ou não?
A

Tumores malignos (como melanoma maligno da íris) são frequentemente sólidos, e na OCT de segmento anterior ou UBM, componentes sólidos são confirmados internamente. Lesões císticas (cistos da íris) têm cavidade líquida e alta transparência. Além disso, se houver expansão rápida, hiperemia, aumento da pressão intraocular ou hiperemia ciliar, a possibilidade de malignidade deve ser considerada e é necessária investigação urgente. Se o diagnóstico for incerto, recomenda-se encaminhamento para um centro especializado em tumores.

Cistos do estroma da íris, se deixados, podem se expandir e causar complicações irreversíveis, portanto a intervenção precoce é o princípio.

Punção aspirativa é uma medida temporária realizada quando o cisto tende a se expandir. É eficaz para reduzir temporariamente o cisto e prevenir o contato com a córnea. No entanto, como a parede do cisto permanece, há risco de recorrência2. Recentemente, foi relatado que a combinação de punção aspirativa e escleroterapia com etanol absoluto (aspiration and absolute alcohol-induced sclerosis) resultou em regressão do cisto em 14 de 16 casos (93%), sendo uma opção minimamente invasiva promissora4.

Excisão cirúrgica (excisão completa) é o tratamento curativo. Ao remover completamente a parede do cisto, previne-se a ocorrência de glaucoma mucogênico. É importante intervir antes que ocorra opacidade corneana para o prognóstico da função visual. Se a excisão for incompleta, o cisto pode recidivar, portanto o cirurgião deve ter como objetivo remover todo o cisto sem deixar parede2.

Tratamento de Cistos do Epitélio Pigmentar da Íris

Seção intitulada “Tratamento de Cistos do Epitélio Pigmentar da Íris”

Observação é a conduta básica. Para cistos pequenos e assintomáticos, realiza-se monitoramento periódico com OCT de segmento anterior ou UBM. A maioria progride lentamente e se estabiliza sem necessidade de intervenção1,5. Em estudos pediátricos, foi relatado que a maioria dos cistos primários do epitélio pigmentar não requer tratamento, e apenas cistos do estroma da íris necessitam de punção aspirativa, crioterapia ou excisão cirúrgica5.

Excisão parcial da parede do cisto durante cirurgia de catarata é considerada nos seguintes casos:

  • Tendência de expansão do cisto
  • Complicações como deslocamento do cristalino ou catarata
  • Quando é necessário garantir o campo cirúrgico

O cisto é reduzido por excisão parcial da parede do cisto simultaneamente à cirurgia de catarata. A excisão completa é frequentemente difícil tecnicamente, sendo tratada com excisão parcial.

Com o tratamento adequado, o prognóstico é bom. Os cistos do estroma da íris raramente recorrem se forem completamente removidos. Se a remoção for incompleta, há risco de recorrência e é necessário acompanhamento a longo prazo. Os cistos do epitélio pigmentar da íris geralmente têm curso lento e raramente causam deficiência visual grave.

Os cistos congênitos do estroma da íris ocorrem devido à inclusão do epitélio ectodérmico no estroma da íris durante a formação ocular no período embrionário. O epitélio ectópico forma a parede do cisto e se torna um epitélio escamoso estratificado com função secretora.

Nos casos adquiridos, o epitélio da córnea ou conjuntiva é introduzido no olho durante trauma ou cirurgia (inclusão epitelial). O epitélio incluído prolifera dentro do estroma da íris e forma um cisto.

O epitélio estratificado que forma a parede do cisto secreta muco continuamente. Quando esse muco se mistura com o humor aquoso, pode obstruir a malha trabecular, causando aumento da pressão intraocular (glaucoma mucogênico). Se o aumento da pressão intraocular persistir, ocorre dano ao nervo óptico (defeito de campo visual glaucomatoso).

Mecanismo dos Cistos do Epitélio Pigmentar da Íris

Seção intitulada “Mecanismo dos Cistos do Epitélio Pigmentar da Íris”

Na superfície posterior da íris, existem duas camadas de epitélio pigmentar: a camada interna (derivada da camada neural) e a camada externa (camada de epitélio pigmentar). Ocorre dissecção entre essas duas camadas devido à infiltração e acúmulo de humor aquoso, formando um cisto.

Nos casos secundários a tumores do corpo ciliar, acredita-se que o líquido produzido pelo tumor se acumule entre as duas camadas, causando a formação do cisto.

A expansão dos cistos do epitélio pigmentar é geralmente lenta, mas quando o cisto aumenta, pode comprimir o cristalino anteriormente e deslocá-lo. O deslocamento do cristalino causa astigmatismo irregular e diminuição da visão. Além disso, a compressão contínua sobre o cristalino pode levar à catarata.

O muco (mucina) secretado pelos cistos do estroma da íris tem viscosidade maior que o humor aquoso. Quando o muco se mistura com o humor aquoso, obstrui fisicamente a estrutura da malha trabecular. A obstrução do fluxo de saída do humor aquoso causa aumento abrupto da pressão intraocular, levando ao glaucoma. Devido a esse mecanismo, se a parede do cisto permanecer, a secreção de muco continua após a cirurgia e a pressão intraocular elevada recorre. É por isso que a remoção completa é essencial para a cura definitiva.

A destruição da parede do cisto com laser Nd:YAG foi relatada como uma opção minimamente invasiva alternativa à cirurgia. O procedimento envolve a criação de uma perfuração na parede do cisto com laser para drenar o conteúdo do cisto para a câmara anterior. A eficácia foi demonstrada em nível de relatos de caso, mas os dados sobre taxas de recorrência e prognóstico a longo prazo são limitados. As indicações são determinadas cuidadosamente considerando o tamanho do cisto, localização e distância do endotélio corneano.

Tendências de nova classificação usando OCT de segmento anterior e UBM

Seção intitulada “Tendências de nova classificação usando OCT de segmento anterior e UBM”

Com o desenvolvimento da OCT de segmento anterior de alta resolução e UBM, tornou-se possível uma avaliação morfológica mais detalhada dos cistos da íris. Uma nova classificação está sendo considerada para avaliar objetivamente a estrutura da parede do cisto, as características do lúmen e a relação com os tecidos circundantes. Espera-se que isso padronize as indicações de tratamento e melhore a precisão da previsão prognóstica.

O colírio de atropina usado no tratamento da miopia infantil foi indicado como possível influenciador na formação ou expansão de cistos do epitélio pigmentar da íris. Há a hipótese de que o efeito midriático e cicloplégico da atropina esteja envolvido no acúmulo de líquido entre as camadas do epitélio pigmentar, mas o mecanismo detalhado e o significado clínico requerem mais pesquisas.

  1. Köse HC, Gündüz K, Hoşal MB. Iris Cysts: Clinical Features, Imaging Findings, and Treatment Results. Turk J Ophthalmol. 2020;50(1):31-36. PMID: 32167261. PubMed
  2. Georgalas I, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Iris cysts: A comprehensive review on diagnosis and treatment. Surv Ophthalmol. 2018;63(3):347-364. PMID: 28882598. PubMed
  3. Liu D, Lutchman CR, Persad K, Simpson ER. Evaluation of the characteristics of primary iridociliary cysts using ultrasound biomicroscopy at a tertiary care centre. Can J Ophthalmol. 2023;58(3):243-249. PMID: 35157832. PubMed
  4. Shields CL, Arepalli S, Lally EB, Lally SE, Shields JA. Iris stromal cyst management with absolute alcohol-induced sclerosis in 16 patients. JAMA Ophthalmol. 2014;132(6):703-708. PMID: 24723076. PubMed
  5. Shields JA, Shields CL, Lois N, Mercado G. Iris cysts in children: classification, incidence, and management. The 1998 Torrence A Makley Jr Lecture. Br J Ophthalmol. 1999;83(3):334-338. PMID: 10365043. PubMed

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