Nevo de íris

Pontos-chave em resumo

1. O que é o nevo de íris?

O nevo de íris (iris nevus) é um tumor pigmentado resultante da proliferação benigna de melanócitos da íris. Macroscopicamente, aparece como uma lesão pigmentada marrom-escura a marrom na íris. Geralmente é estático (não cresce) e a transformação maligna é extremamente rara; na maioria dos casos, apenas a observação é necessária. Em um grande estudo com 1611 casos, a transformação de nevo de íris para melanoma maligno foi de 2,6% em 5 anos e 4,1% em 10 anos, e o curso é frequentemente estável a longo prazo [1].

O melanoma maligno de íris é um tumor raro que surge da íris dentro do melanoma maligno uveal, e geralmente tem menor malignidade em comparação com melanomas malignos intraoculares originários da coroide ou corpo ciliar. A diferenciação entre nevo de íris e melanoma maligno de íris baseia-se no tamanho, presença de crescimento e irregularidade da forma.

Geralmente é mais comum em caucasianos, e ocorre com mais frequência em pessoas com íris de cor clara (azul, verde, cinza). É frequentemente observado em pessoas de meia-idade ou mais velhas, mas também pode ocorrer em jovens. A maioria é assintomática e frequentemente descoberta incidentalmente durante exames oftalmológicos de rotina ou exames para outras doenças.

Q Disseram-me que tenho algo como uma pinta na íris. É perigoso?

Na maioria dos casos, é um nevo de íris benigno, e a transformação maligna é extremamente rara. No entanto, se houver crescimento, mudança na forma, alteração na visão ou dor ocular, é importante consultar um oftalmologista imediatamente. O acompanhamento oftalmológico regular pode detectar precocemente qualquer possível alteração.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Fotografia de lâmpada de fenda de nevo de íris (achados de nevo em várias cores de íris)

Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. Figure 1. PMCID: PMC12020957. License: CC BY 4.0.

Exemplos de elementos pigmentares da íris em 6 participantes fotografados com lâmpada de fenda; (B) nevo em íris marrom, (C) nevo em íris azul (seta preta) e sardas (seta laranja), (D) nevo em íris verde (seta preta) e sardas (seta laranja). Corresponde à cor, forma e aparência clínica do nevo de íris discutidos na seção “2. Principais sintomas e achados clínicos”.

Sintomas Subjetivos

O nevo de íris geralmente é assintomático, e a principal queixa costuma ser apenas um problema estético (mudança na cor ou padrão da íris). Se houver infiltração no ângulo da câmara anterior (via de drenagem do humor aquoso), pode causar aumento da pressão intraocular, dor ocular e diminuição da visão.

Achados Clínicos (observados pelo médico)

Os principais achados observados à lâmpada de fenda são os seguintes:

Cor: marrom-escuro a marrom (às vezes marrom-amarelado)
Localização: ocorre na borda pupilar ou em qualquer parte da íris
Bordas: geralmente bem definidas
Superfície: pode ser lisa ou com pequenos nódulos
Crescimento: geralmente ausente (estático)

Classificação Morfológica

O nevo de íris é classificado em três tipos de acordo com a morfologia:

Nevo plano (flat nevus)

Aparência: pigmentação plana na superfície da íris

Elevação: ausente a muito leve

Características: tipo mais comum. Aparece como uma variação de pigmentação que se espalha ao longo da superfície da íris.

Nevo elevado (elevated nevus)

Aparência: Lesão claramente elevada da superfície da íris

Elevação: Presente

Características: Pode necessitar de diferenciação do melanoma maligno de íris. Verificar regularmente se há crescimento.

Tipo nodular

Aparência: Lesão pigmentada nodular pequena que surge perto da borda pupilar

Elevação: Elevada como um nódulo pequeno

Características: Deve ser diferenciada dos nódulos pigmentados na íris observados na síndrome de Cogan-Reese.

Sinais Sugestivos de Malignização

Se os seguintes achados forem observados, considerar a possibilidade de transformação para melanoma maligno de íris ou lesão maligna, sendo necessária investigação detalhada. Shields et al. organizaram os fatores de risco de transformação maligna do nevo de íris em seis itens “ABCDEF” (Age ≤40 anos, Blood [hemorragia de câmara anterior], Clock hour [localização inferior entre 4-9 horas], Diffuse [difuso], Ectropion uveae [ectrópio de úvea], Feathery margin [margem plumosa]), amplamente utilizados como indicadores de julgamento clínico [1].

Crescimento rápido (confirmado por comparação fotográfica ao longo do tempo)
Infiltração angular ou turvação angular (avaliada por gonioscopia ou OCT de segmento anterior)
Rubeose da íris (aparecimento de novos vasos na íris)
Reação inflamatória local (hiperemia, células inflamatórias na câmara anterior)
Hemorragia (hemorragia de câmara anterior, hemorragia vítrea)

3. Causas e Fatores de Risco

O nevo da íris ocorre devido à proliferação benigna dos melanócitos que compõem a íris. Os detalhes do mecanismo de ocorrência são em grande parte desconhecidos.

Os principais fatores de risco incluem:

Íris de cor clara: Mais comum em caucasianos com íris azul, verde ou cinza. Em íris com pouca pigmentação, acredita-se que as alterações nos melanócitos se tornem mais evidentes. Em um estudo populacional de 1014 casos, a frequência de nevo da íris foi de 4-6% em adultos, associada à idade, sexo feminino, íris verde e colar pigmentar, e foi relatada associação com mutações em genes relacionados à pigmentação, como IRF4 e HERC2 [3].
Idade: Mais comum a partir da meia-idade. No entanto, também pode ocorrer em jovens.
Risco de aumento de anormalidades morfológicas: O risco de transformação maligna de um nevo da íris existente é muito baixo. Taxa de crescimento, irregularidade da forma e infiltração do ângulo são achados sugestivos de malignidade.

Como uma associação rara, foi relatada uma ligação com a síndrome de predisposição tumoral BAP1 (BAP1 tumor predisposition syndrome). Famílias com mutações no gene BAP1 são consideradas com risco aumentado de melanoma uveal, e pode ser necessária cautela na observação do nevo da íris.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Exame com Lâmpada de Fenda

O exame diagnóstico básico para nevo da íris é a observação detalhada do segmento anterior do olho com lâmpada de fenda. O tamanho, cor, forma, bordas e grau de elevação da lesão são registrados. Tirar fotos de alta resolução regularmente e acompanhar as mudanças ao longo do tempo é o núcleo do manejo.

OCT de Segmento Anterior (Anterior Segment OCT)

A OCT de segmento anterior é um exame útil para avaliar quantitativamente a profundidade e a altura de elevação do nevo da íris. A espessura e a largura do tumor podem ser medidas numericamente e as mudanças ao longo do tempo podem ser registradas objetivamente. Combinada com fotos de lâmpada de fenda, a detecção precoce do crescimento é possível. A OCT de segmento anterior foi relatada como capaz de capturar 96% dos tumores melanocíticos da íris, sendo útil como método não contato e simples para avaliação de tumores puros da íris, enquanto a UBM é superior para detecção de infiltração do corpo ciliar [4].

Ultrassonografia Biomicroscópica (UBM)

A microscopia ultrassônica de biomicroscopia (UBM) é útil para avaliar a infiltração no corpo ciliar e no ângulo da câmara anterior. É realizada quando há suspeita de nevo da íris elevado ou extensão para o corpo ciliar. Ajuda a determinar a presença e extensão da infiltração angular e avaliar o risco de glaucoma.

Medição da Pressão Intraocular

Quando o nevo da íris infiltra o ângulo da câmara anterior, a deposição de pigmento na malha trabecular pode causar aumento da pressão intraocular. A medição regular da pressão intraocular permite a detecção precoce do glaucoma secundário.

Diagnóstico Diferencial

A tabela a seguir mostra os diagnósticos diferenciais importantes para o nevo da íris.

Doença	Pontos de Diferenciação
Melanoma maligno da íris	Crescimento rápido, forma irregular, infiltração do corpo ciliar, turvação angular, rubeose da íris. Pode ser pequeno e passível de excisão local.
Síndrome de Cogan-Reese	Nódulos pequenos pigmentados na íris unilateral com deposição de pigmento, acompanhados de sinéquia anterior periférica progressiva e glaucoma. Um tipo de síndrome endotelial da íris.
Tumor metastático da íris	Frequentemente de cor branca a branco-leitosa. Pode ser múltiplo. Verifique histórico de neoplasia primária em outros órgãos.
Xantogranuloma juvenil (JXG)	Comum em lactentes e jovens. Nódulos da íris amarelos a alaranjados. Pode apresentar hemorragia na câmara anterior.

A síndrome de Cogan-Reese é caracterizada por lesões semelhantes a nevo da íris, como nódulos pequenos pigmentados ou depósitos de pigmento na íris de um olho, e gradualmente causa sinéquias anteriores periféricas e glaucoma. Morfologicamente, é difícil diferenciar de nevo da íris, e às vezes é necessário diferenciar de melanoma maligno.

Q Como diferenciar nevo da íris e melanoma da íris?

Se houver crescimento rápido, forma irregular/limites indistintos, infiltração angular, rubeose da íris (neovascularização da íris), reação inflamatória local, sangramento, etc., deve-se suspeitar de melanoma maligno da íris. A avaliação quantitativa com OCT de segmento anterior e UBM, combinada com documentação fotográfica regular, e se houver mudança, considerar encaminhamento para um centro especializado em tumores oculares.

5. Métodos de tratamento padrão

Nevo da íris pequeno e estacionário

Nevos da íris pequenos sem crescimento são manejados com observação como estratégia básica. As mudanças no tamanho e forma da lesão são monitoradas com documentação fotográfica regular com lâmpada de fenda. A combinação com avaliação quantitativa usando OCT de segmento anterior permite o registro objetivo de pequenas alterações.

Intervalos de observação gerais aproximados (variam conforme a política da instituição):

Reavaliação após 3-6 meses da observação inicial; se não houver mudança, continuar observação regular a cada 6-12 meses.
Se houver mudança, encurtar o intervalo de observação e considerar investigação e tratamento.

Se houver tendência de crescimento ou achados sugestivos de malignidade

Se forem encontrados sinais sugestivos de malignidade, o encaminhamento para um centro especializado em tumores oculares é apropriado. Os seguintes tratamentos podem ser selecionados.

Ressecção local (iridectomia): Selecionada quando o tumor é relativamente pequeno e localizado. O diagnóstico definitivo é obtido através do exame histopatológico do espécime ressecado.
Biópsia: Realizada quando a ressecção é difícil ou quando o diagnóstico definitivo é necessário.

O melanoma maligno da íris geralmente tem menor malignidade em comparação com o melanoma maligno intraocular originário da coroide ou corpo ciliar, mas há risco de infiltração e metástase, portanto o manejo adequado é necessário. O melanoma maligno da íris representa cerca de 4% dos melanomas malignos uveais, e foi relatado que o diâmetro médio do tumor no diagnóstico é de 5,5 mm, com semeadura em 28% e glaucoma secundário em 35%, enfatizando a importância do manejo precoce [2].

Casos com glaucoma

Se houver glaucoma secundário devido à infiltração do ângulo, o tratamento do glaucoma é realizado concomitantemente. O controle da pressão intraocular com colírios é a primeira escolha; se não for controlado, considera-se a terapia cirúrgica.

Prognóstico

A maioria dos nevos da íris tem curso benigno. A transformação maligna é muito rara, sendo importante detectar alterações precocemente por meio de acompanhamento regular. Se não houver aumento de tamanho ou mudança na forma, o curso geralmente é estável a longo prazo.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência

Proliferação benigna de melanócitos

O nevo da íris é formado pela proliferação benigna de melanócitos presentes no estroma da íris. Os melanócitos são células que produzem pigmento (melanina) e determinam a cor da íris. No nevo, a proliferação celular é localizada e não apresenta crescimento invasivo, sendo esta a diferença essencial das lesões malignas.

A maioria dos nevos da íris é estática, mas raramente pode sofrer transformação maligna e evoluir para melanoma maligno da íris. Quanto ao mecanismo de transformação maligna, acredita-se que anormalidades moleculares como mutações GNAQ/GNA11, observadas no melanoma uveal como um todo, estejam envolvidas, mas os detalhes do mecanismo específico de transformação maligna do nevo da íris ainda são amplamente desconhecidos.

Efeito no ângulo

Grânulos de pigmento desprendidos do nevo da íris podem se espalhar para o ângulo (ângulo da câmara anterior). Quando o pigmento disperso se deposita na malha trabecular (via de drenagem do humor aquoso), a resistência à drenagem pode aumentar, causando elevação da pressão intraocular. O glaucoma secundário por esse mecanismo pode ser detectado precocemente por meio da medição da pressão intraocular e gonioscopia regular.

Fisiopatologia da síndrome de Cogan-Reese

A síndrome de Cogan-Reese é um tipo de síndrome endotelial iridocorneana (síndrome ICE). A síndrome ICE é uma doença unilateral que afeta mulheres de meia-idade, classificada em três tipos: atrofia essencial da íris, síndrome de Chandler e síndrome de Cogan-Reese [5]. Células endoteliais da córnea com proliferação anormal cobrem a superfície anterior da íris, causando compressão e tração, formando lesões nodulares pequenas semelhantes a nevo da íris e depósitos de pigmento. Gradualmente, sinéquias anteriores periféricas progridem e levam ao glaucoma. Morfologicamente, pode ser difícil diferenciar do nevo da íris, e a avaliação da anormalidade das células endoteliais da córnea (por microscopia especular) auxilia no diagnóstico diferencial [5].

7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras

Observação quantitativa com OCT de segmento anterior

A avaliação quantitativa longitudinal de nevos da íris usando OCT de segmento anterior é uma técnica promissora para capturar objetivamente pequenas mudanças na espessura, largura e volume do tumor. Em comparação com os registros convencionais de lâmpada de fenda, pode reduzir a variabilidade entre observadores e permitir a detecção precoce do crescimento.

Desenvolvimento de critérios de diagnóstico diferencial

Há necessidade de estabelecer critérios quantitativos para diferenciar com precisão nevos da íris de melanoma maligno da íris com base em achados de imagem. O desenvolvimento de critérios de estratificação de risco específicos para lesões da íris, como os critérios TFSOM-UHHD para nevos coroidais, é um desafio futuro.

Acúmulo de dados epidemiológicos

Dados em larga escala e de longo prazo sobre a prevalência de nevos da íris e a taxa de transformação maligna são limitados, e há necessidade particular de acúmulo de dados epidemiológicos em populações asiáticas. Para identificar fatores de risco de transformação maligna e determinar intervalos ideais de observação, são necessários estudos de coorte multicêntricos e de longo prazo.

8. Referências

Shields CL, Kaliki S, Hutchinson A, et al. Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology. 2013;120(4):766-772. PMID: 23290981.
Cherkas E, Kalafatis NE, Marous MR, Shields CL. Iris melanoma: Review of clinical features, risks, management, and outcomes. Clin Dermatol. 2024;42(1):62-70. PMID: 37865279.
Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. PMID: 40261663. PMCID: PMC12020957.
Razzaq L, Emmanouilidis-van der Spek K, Luyten GPM, de Keizer RJW. Anterior segment imaging for iris melanocytic tumors. Eur J Ophthalmol. 2011;21(5):608-614. PMID: 21218392.
Das S, Tripathy K. Iridocorneal Endothelial Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 37603618.