सपाट नेवस (flat nevus)
दिखावट : आइरिस की सतह पर सपाट रंजकता
उभार : नहीं या बहुत हल्का
विशेषताएं : सबसे सामान्य प्रकार। आइरिस की सतह पर फैले रंग के हल्के-गहरे रूप में दिखाई देता है।
आइरिस नेवस (iris nevus) आइरिस के मेलानोसाइट्स के सौम्य प्रसार से उत्पन्न एक रंजित ट्यूमर है। स्थूल रूप से, यह आइरिस पर गहरे भूरे से भूरे रंग के रंजित घाव के रूप में दिखाई देता है। यह आमतौर पर स्थिर (गैर-बढ़ने वाला) होता है और घातक परिवर्तन अत्यंत दुर्लभ है; अधिकांश मामलों में केवल अनुवर्ती कार्रवाई पर्याप्त होती है। 1611 मामलों के एक बड़े अध्ययन में बताया गया कि आइरिस नेवस से घातक मेलानोमा में परिवर्तन 5 वर्षों में 2.6% और 10 वर्षों में 4.1% था, और अधिकांश मामलों में दीर्घकालिक स्थिर पाठ्यक्रम होता है [1]।
आइरिस का घातक मेलानोमा यूवियल घातक मेलानोमा में से एक दुर्लभ ट्यूमर है जो आइरिस से उत्पन्न होता है, और कोरॉइड या सिलिअरी बॉडी से उत्पन्न अंतर्नेत्र घातक मेलानोमा की तुलना में इसकी घातकता अक्सर कम होती है। आइरिस नेवस और आइरिस के घातक मेलानोमा के बीच अंतर आकार, वृद्धि की उपस्थिति और आकार की अनियमितता के आधार पर किया जाता है।
यह आमतौर पर श्वेत लोगों में अधिक पाया जाता है और हल्के रंग (नीली, हरी, भूरी) वाली आइरिस वाले लोगों में अधिक होता है। यह अक्सर मध्य आयु के बाद पाया जाता है, लेकिन युवाओं में भी हो सकता है। यह अधिकांशतः लक्षणहीन होता है और अक्सर नेत्र जांच या अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोग से पाया जाता है।
अधिकांश मामलों में यह एक सौम्य आइरिस नेवस है, और घातक परिवर्तन अत्यंत दुर्लभ है। हालांकि, यदि आकार में वृद्धि, आकार में परिवर्तन, दृष्टि में कमी या आंख में दर्द होता है, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श करना महत्वपूर्ण है। नियमित नेत्र अनुवर्ती कार्रवाई से किसी भी संभावित परिवर्तन का शीघ्र पता लगाया जा सकता है।

आइरिस नेवस आमतौर पर लक्षणहीन होता है, और कॉस्मेटिक समस्याएं (आइरिस के रंग/पैटर्न में बदलाव) ही मुख्य शिकायत होती हैं। यदि कोण (नेत्र में जल निकासी मार्ग) में घुसपैठ होती है, तो अंतर्नेत्र दबाव बढ़ सकता है, जिससे आंख में दर्द और दृष्टि में कमी हो सकती है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से पुष्टि किए गए मुख्य निष्कर्ष इस प्रकार हैं:
आइरिस नेवस की आकृति को निम्नलिखित तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:
सपाट नेवस (flat nevus)
दिखावट : आइरिस की सतह पर सपाट रंजकता
उभार : नहीं या बहुत हल्का
विशेषताएं : सबसे सामान्य प्रकार। आइरिस की सतह पर फैले रंग के हल्के-गहरे रूप में दिखाई देता है।
उभरा हुआ नेवस (elevated nevus)
दिखावट : आइरिस की सतह से स्पष्ट रूप से उभरी हुई घाव
उभार : मौजूद
विशेषताएँ : कभी-कभी आइरिस के घातक मेलेनोमा से अंतर करना आवश्यक होता है। नियमित रूप से वृद्धि की जाँच करें।
गांठदार प्रकार (nodular type)
दिखावट : पुतली के किनारे के पास छोटी गांठ जैसी रंजित घाव
उभार : छोटी गांठ के रूप में उभरी हुई
विशेषताएँ : कोगन-रीस सिंड्रोम में देखे जाने वाले आइरिस के रंजित छोटे गांठों से अंतर करना आवश्यक है।
यदि निम्नलिखित संकेत पाए जाते हैं, तो आइरिस के घातक मेलेनोमा में परिवर्तन या घातक घाव की संभावना पर विचार करें और गहन जाँच आवश्यक है। शील्ड्स एट अल. ने आइरिस नेवस के घातक परिवर्तन के जोखिम को छह मदों «ABCDEF» में वर्गीकृत किया (Age ≤40 वर्ष, Blood [पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव], Clock hour [निचला 4-9 बजे का स्थान], Diffuse [व्यापक], Ectropion uveae, Feathery margin [पंखदार किनारा]), जो नैदानिक निर्णय के संकेतक के रूप में व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं [1]।
आइरिस नेवस आइरिस बनाने वाले मेलानोसाइट्स के सौम्य प्रसार के कारण होता है। विकास तंत्र के विवरण काफी हद तक अज्ञात हैं।
मुख्य जोखिम कारक निम्नलिखित हैं:
एक दुर्लभ संबंध BAP1 ट्यूमर प्रवृत्ति सिंड्रोम (BAP1 tumor predisposition syndrome) के साथ बताया गया है। BAP1 जीन उत्परिवर्तन वाले परिवारों में यूवियल मेलानोमा का खतरा बढ़ जाता है, और आइरिस नेवस के अवलोकन में भी सावधानी की आवश्यकता हो सकती है।
आइरिस नेवस के निदान के लिए मूल जांच स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप द्वारा पूर्वकाल खंड का विस्तृत अवलोकन है। घाव के आकार, रंग, आकृति, सीमाएं और उभार की डिग्री दर्ज की जाती है। नियमित अंतराल पर उच्च-रिज़ॉल्यूशन तस्वीरें लेना और समय के साथ परिवर्तनों का अनुसरण करना प्रबंधन का मूल है।
पूर्वकाल खंड OCT आइरिस नेवस की गहराई और उभार ऊंचाई का मात्रात्मक मूल्यांकन करने के लिए उपयोगी जांच है। यह ट्यूमर की मोटाई और चौड़ाई को संख्यात्मक रूप में दर्ज कर सकता है और समय के साथ परिवर्तनों को वस्तुनिष्ठ रूप से रिकॉर्ड कर सकता है। स्लिट लैंप फोटोग्राफी के साथ संयोजन से वृद्धि का शीघ्र पता लगाना संभव होता है। पूर्वकाल खंड OCT आइरिस मेलानोसाइटिक ट्यूमर के 96% का पता लगा सकता है, और शुद्ध आइरिस ट्यूमर के मूल्यांकन में एक गैर-संपर्क, सरल विधि के रूप में उपयोगी है, जबकि सिलिअरी घुसपैठ का पता लगाने में UBM बेहतर है [4]।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) पूर्वकाल खंड अल्ट्रासाउंड द्वारा सिलिअरी बॉडी और कोण में घुसपैठ का मूल्यांकन करने में उपयोगी है। यह उभरे हुए आइरिस नेवस या सिलिअरी बॉडी में विस्तार के संदेह पर किया जाता है। कोणीय घुसपैठ की उपस्थिति और सीमा का आकलन करके ग्लूकोमा जोखिम का मूल्यांकन किया जाता है।
जब आइरिस नेवस कोण में घुसपैठ करता है, तो ट्रैबिकुलर मेशवर्क पर वर्णक का जमाव अंतःनेत्र दबाव बढ़ा सकता है। नियमित अंतःनेत्र दबाव मापन से द्वितीयक ग्लूकोमा का शीघ्र पता लगाया जा सकता है।
आइरिस नेवस के महत्वपूर्ण विभेदक निदान नीचे दी गई तालिका में दर्शाए गए हैं।
| रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| आइरिस का घातक मेलेनोमा | तेजी से बढ़ना, अनियमित आकार, सिलिअरी बॉडी में घुसपैठ, कोण में रक्तस्राव, आइरिस रूबियोसिस। छोटा होने पर स्थानीय उच्छेदन किया जा सकता है। |
| कोगन-रीस सिंड्रोम | एकतरफा आइरिस पर रंजित छोटी गांठें, वर्णक जमाव, धीरे-धीरे बढ़ने वाला परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया और ग्लूकोमा। आइरिस एंडोथेलियल सिंड्रोम का एक प्रकार। |
| मेटास्टैटिक आइरिस ट्यूमर | अक्सर सफेद से दूधिया सफेद रंग। एकाधिक हो सकता है। अन्य अंगों के प्राथमिक ट्यूमर का इतिहास जांचें। |
| जुवेनाइल ज़ैंथोग्रानुलोमा (JXG) | शिशुओं और युवाओं में अधिक। पीले से नारंगी रंग की आइरिस गांठें। पूर्वकाल कक्ष में रक्तस्राव हो सकता है। |
कोगन-रीज़ सिंड्रोम मुख्य रूप से एकतरफा आईरिस पर रंजित छोटे गांठदार उभार या रंजकता जैसे आईरिस नेवस जैसे घावों द्वारा प्रकट होता है, और धीरे-धीरे परिधीय आईरिस पूर्वकाल आसंजन के कारण ग्लूकोमा उत्पन्न करता है। रूपात्मक रूप से, इसे आईरिस नेवस से अलग करना मुश्किल है, और कभी-कभी घातक मेलेनोमा से अंतर करना भी आवश्यक होता है।
तेजी से वृद्धि, अनियमित आकार, अस्पष्ट सीमाएं, कोण में घुसपैठ, आईरिस रूबियोसिस (आईरिस नववाहिकीकरण), स्थानीय सूजन प्रतिक्रिया, या रक्तस्राव होने पर आईरिस घातक मेलेनोमा का संदेह होना चाहिए। पूर्वकाल खंड OCT और UBM द्वारा मात्रात्मक मूल्यांकन और नियमित फोटोग्राफिक रिकॉर्डिंग को संयोजित करें; यदि परिवर्तन हो, तो नेत्र ट्यूमर विशेषज्ञ केंद्र में रेफरल पर विचार करें।
बिना वृद्धि वाले छोटे आईरिस नेवस के लिए अनुवर्ती कार्रवाई मूल सिद्धांत है। नियमित स्लिट लैंप फोटोग्राफिक रिकॉर्डिंग द्वारा घाव के आकार और आकृति में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। पूर्वकाल खंड OCT का उपयोग करके मात्रात्मक मूल्यांकन जोड़ने पर, छोटे परिवर्तनों को भी वस्तुनिष्ठ रूप से रिकॉर्ड किया जा सकता है।
सामान्य अवलोकन अंतराल के दिशानिर्देश (अवलोकन संस्थान की नीति के अनुसार भिन्न हो सकते हैं):
यदि घातकता के संकेत पाए जाते हैं, तो नेत्र ट्यूमर विशेषज्ञ केंद्र में रेफरल उपयुक्त है। निम्नलिखित उपचारों का चयन किया जा सकता है।
आईरिस घातक मेलेनोमा अक्सर कोरॉइड या सिलिअरी बॉडी से उत्पन्न अंतःनेत्र घातक मेलेनोमा की तुलना में कम घातक होता है, लेकिन घुसपैठ और मेटास्टेसिस का जोखिम होता है, इसलिए उचित प्रबंधन आवश्यक है। आईरिस घातक मेलेनोमा यूवियल घातक मेलेनोमा का लगभग 4% होता है; निदान के समय औसत ट्यूमर व्यास 5.5 मिमी, 28% में प्रसार और 35% में द्वितीयक ग्लूकोमा की सूचना दी गई है, जो प्रारंभिक प्रबंधन के महत्व को दर्शाता है [2]।
यदि कोण में घुसपैठ के कारण द्वितीयक ग्लूकोमा है, तो ग्लूकोमा का उपचार समानांतर रूप से किया जाता है। आई ड्रॉप द्वारा अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन पहली पसंद है; यदि नियंत्रण खराब है, तो शल्य चिकित्सा पर विचार किया जाता है।
अधिकांश आइरिस नेवस सौम्य होते हैं। घातक परिवर्तन अत्यंत दुर्लभ है, और नियमित अनुवर्ती कार्रवाई से परिवर्तनों का शीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है। यदि आकार या आकृति में कोई परिवर्तन नहीं होता है, तो अक्सर लंबे समय तक स्थिर रहता है।
आइरिस नेवस आइरिस स्ट्रोमा में मौजूद मेलानोसाइट्स के सौम्य प्रसार से बनता है। मेलानोसाइट्स वर्णक (मेलानिन) उत्पन्न करने वाली कोशिकाएं हैं, जो आइरिस का रंग निर्धारित करती हैं। नेवस में कोशिका प्रसार स्थानीयकृत होता है और आक्रामक वृद्धि नहीं दिखाता, जो इसे घातक घावों से मूलभूत रूप से अलग करता है।
अधिकांश आइरिस नेवस स्थिर होते हैं, लेकिन शायद ही कभी वे घातक होकर आइरिस मेलेनोमा में बदल सकते हैं। घातक परिवर्तन के तंत्र में यूवियल मेलेनोमा में पाए जाने वाले GNAQ/GNA11 उत्परिवर्तन जैसी आणविक असामान्यताएं शामिल मानी जाती हैं, लेकिन आइरिस नेवस के विशिष्ट घातक परिवर्तन तंत्र के बारे में अभी भी बहुत कुछ अज्ञात है।
आइरिस नेवस से अलग हुए वर्णक कण कोण (पूर्वकाल कक्ष कोण) में फैल सकते हैं। जब ये वर्णक ट्रैबेकुलर मेशवर्क (अंतःनेत्र द्रव के बहिर्वाह पथ) पर जमा होते हैं, तो बहिर्वाह प्रतिरोध बढ़ जाता है, जिससे अंतःनेत्र दबाव बढ़ सकता है। इस तंत्र के कारण होने वाले द्वितीयक ग्लूकोमा का अंतःनेत्र दबाव माप और नियमित गोनियोस्कोपी द्वारा शीघ्र पता लगाया जा सकता है।
कोगन-रीस सिंड्रोम इरिडोकॉर्नियल एंडोथेलियल सिंड्रोम (ICE सिंड्रोम) का एक प्रकार है। ICE सिंड्रोम मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक पाया जाने वाला एकतरफा रोग है, जिसे तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: एसेंशियल आइरिस एट्रोफी, चैंडलर सिंड्रोम और कोगन-रीस सिंड्रोम [5]। असामान्य रूप से प्रसारित कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं आइरिस की सामने की सतह को ढक लेती हैं, जिससे आइरिस पर दबाव और खिंचाव होता है, जिससे नेवस जैसे गांठदार घाव और वर्णक जमा हो जाते हैं। धीरे-धीरे परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया बढ़ता है और ग्लूकोमा होता है। रूपात्मक रूप से आइरिस नेवस से अंतर करना कठिन हो सकता है; कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की असामान्यताओं का मूल्यांकन (स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा) विभेदक निदान में सहायक होता है [5]।
पूर्वकाल खंड OCT का उपयोग करके आइरिस नेवस का मात्रात्मक अनुदैर्ध्य मूल्यांकन, ट्यूमर की मोटाई, चौड़ाई और आयतन में सूक्ष्म परिवर्तनों को वस्तुनिष्ठ रूप से पकड़ने की एक तकनीक के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है। पारंपरिक स्लिट लैंप फोटोग्राफिक रिकॉर्डिंग की तुलना में, यह पर्यवेक्षकों के बीच भिन्नता को कम कर सकता है और वृद्धि का शीघ्र पता लगाने में सक्षम बना सकता है।
इमेजिंग निष्कर्षों से आइरिस नेवस और आइरिस घातक मेलेनोमा को सटीक रूप से अलग करने के लिए मात्रात्मक मानदंडों की स्थापना की आवश्यकता है। कोरॉइडल नेवस के लिए TFSOM-UHHD मानदंडों के समान, आइरिस घावों के लिए विशिष्ट जोखिम स्तरीकरण मानदंडों का विकास भविष्य का कार्य माना जाता है।
आइरिस नेवस की व्यापकता और घातक परिवर्तन दर पर बड़े पैमाने पर और दीर्घकालिक डेटा सीमित हैं, और विशेष रूप से एशियाई आबादी में महामारी विज्ञान डेटा के संचय की आवश्यकता है। घातक परिवर्तन के जोखिम कारकों की पहचान और इष्टतम अवलोकन अंतराल की स्थापना के लिए बहु-केंद्रीय, दीर्घकालिक कोहोर्ट अध्ययन की आवश्यकता है।