पलक का नेवस (तिल)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• नेत्रच्छदीय नेवस अपरिपक्व वर्णक कोशिकाओं (नेवस कोशिकाओं) के प्रसार से उत्पन्न एक सौम्य ट्यूमर है, जो नेत्रच्छद के सौम्य ट्यूमर में सबसे आम है (22%)।
• ऊतकीय रूप से इसे जंक्शनल नेवस, कम्पाउंड नेवस, डर्मल नेवस, ब्लू नेवस, ओटा नेवस आदि में वर्गीकृत किया जाता है।
• डर्मल नेवस सबसे आम है, गुंबद के आकार का उभार होता है, और इसके घातक होने की संभावना लगभग नहीं होती।
• जंक्शनल और कम्पाउंड नेवस कभी-कभी घातक मेलेनोमा में बदल सकते हैं, इसलिए पूर्ण उच्छेदन की सिफारिश की जाती है।
• घातक मेलेनोमा से विभेदन के लिए ABCDE मानदंड और डर्मोस्कोपी उपयोगी हैं; निश्चित निदान ऊतक विकृति विज्ञान परीक्षण द्वारा किया जाता है।
• ओटा नेवस के लिए Q-स्विच लेज़र प्रभावी है; परितारिका और श्वेतपटल में वर्णक जमाव के कारण यूवियल मेलेनोमा के जोखिम पर भी ध्यान देना चाहिए।
• BRAF V600E उत्परिवर्तन लगभग 80% अर्जित नेवस में पाया जाता है और घातक परिवर्तन के आणविक तंत्र के रूप में महत्वपूर्ण है।

1. नेत्रच्छदीय नेवस (तिल) क्या है?

नेत्रच्छदीय नेवस अपरिपक्व वर्णक कोशिकाओं (नेवस कोशिकाओं) का एक सौम्य ट्यूमर है जो एपिडर्मिस की बेसल परत से डर्मिस तक प्रसारित होता है। एपिडर्मिस के जितना करीब, मेलेनिन वर्णक उतना ही अधिक; डर्मिस में गहराई पर वर्णक कम होता है। नेवस कोशिका समूहों के मुख्य स्थान के सतह से गहराई में स्थानांतरित होने के अनुसार, ऊतकीय रूप से जंक्शनल नेवस, कम्पाउंड नेवस और डर्मल नेवस में वर्गीकृत किया जाता है।

महामारी विज्ञान

नेत्रच्छद के सौम्य ट्यूमर के ऊतकीय निदान में यह सबसे आम है, 64 आँखों में से 14 (22%) में पाया जाता है। यह अक्सर बचपन से मौजूद होता है, और इतिहास निदान में सहायक होता है। उपप्रकारों में डर्मल नेवस सबसे आम है। सामान्य त्वचीय नेवस प्रति व्यक्ति औसतन 10-40 होते हैं¹⁾। ओटा नेवस एशियाई लोगों में अपेक्षाकृत अधिक पाया जाता है, जिसकी आवृत्ति 0.1-0.6% बताई गई है²⁾।

वर्गीकरण

नेत्रच्छद पर होने वाले नेवस के मुख्य ऊतकीय उपप्रकार निम्नलिखित हैं।

जंक्शनल नेवस (सीमा रेखा तिल) : यह एपिडर्मिस की गहरी परत में डर्मिस के साथ सीमा पर विकसित होता है। यह स्पष्ट सीमाओं वाला एक चपटा द्रव्यमान है, जिसमें बहुत अधिक वर्णक होता है और गहरे भूरे से काले रंग का दिखाई देता है। यह घातक हो सकता है।

इंट्राडर्मल नेवस : यह डर्मिस के अंदर विकसित होता है और सबसे अधिक बार होता है। यह अक्सर उभरे हुए या गांठदार घावों के रूप में होता है, लेकिन भूरा रंग कम होता है। इसमें बाल भी हो सकते हैं। घातकता लगभग नहीं होती।

कम्पाउंड नेवस : इसमें जंक्शनल और इंट्राडर्मल नेवस दोनों के गुण होते हैं, और रंग विविध होता है। यह घातक हो सकता है।

ब्लू नेवस : डर्मिस में मेलानोसाइट्स होते हैं, और यह नीले से नीले-भूरे रंग का दिखाई देता है।

ओटा का नेवस : ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली और दूसरी शाखा के क्षेत्र में फैला हुआ नीला नेवस। इसमें अक्सर श्वेतपटल और परितारिका में भी वर्णक जमा होता है। महिलाओं में अधिक, और एकतरफा दिखाई देता है।

Q क्या पलक के तिल को बिना उपचार के छोड़ा जा सकता है?

A

यह उपप्रकार पर निर्भर करता है। इंट्राडर्मल नेवस घातक नहीं होता, इसलिए यदि कोई कॉस्मेटिक समस्या नहीं है तो निगरानी संभव है। हालांकि, तेजी से बढ़ने, रंग बदलने, रक्तस्राव या खुजली होने पर नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें। जंक्शनल और कम्पाउंड नेवस शायद ही कभी घातक मेलेनोमा में बदल सकते हैं, इसलिए निगरानी और पूर्ण उच्छेदन पर विचार किया जाना चाहिए।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

दाहिनी ऊपरी पलक को व्यापक रूप से ढकने वाला जन्मजात वर्णकीय नेवस (शल्यक्रिया-पूर्व दृश्य)। स्पष्ट सीमाओं वाला काला-भूरा उभरा हुआ घाव पूरी पलक पर दिखाई देता है।

Chauhan DS, Guruprasad Y. Congenital Melanocytic Nevus of Upper Eyelid. J Cutan Aesthet Surg. 2011;4(1):61-63. Figure 1a. PMCID: PMC3081491. License: CC BY.

दाहिनी ऊपरी पलक पर फैले जन्मजात वर्णकीय नेवस का शल्यक्रिया-पूर्व फोटो, जिसमें काला-भूरा स्पष्ट सीमाओं वाला उभरा हुआ घाव पूरी पलक को घेरे हुए है। यह ‘मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ अनुभाग में वर्णित पलक नेवस की नैदानिक छवि से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

अधिकांश पलक नेवस लक्षणहीन होते हैं। मुख्य शिकायत कॉस्मेटिक समस्या (चेहरे पर वर्णकीय उभार) है, और आमतौर पर दर्द या दृष्टि हानि नहीं होती। रोगी अक्सर बचपन से ही द्रव्यमान की उपस्थिति से अवगत होता है, और इतिहास निदान में सहायक होता है।

नैदानिक निष्कर्ष

ये पलक के किनारे पर पलकों के बीच होते हैं, लेकिन अश्रुबिंदु के पास भी हो सकते हैं। नेवस में इंट्राडर्मल नेवस सबसे आम है; डर्मिस में नेवस कोशिकाओं के प्रसार से एपिडर्मिस गुंबद के आकार में उभर आता है। कम्पाउंड नेवस भूरे रंग का उभरा हुआ द्रव्यमान होता है, जबकि जंक्शनल नेवस काला और चपटा घाव होता है। रंग सतही परतों में गहरा (काला) और गहरी परतों में हल्का होता है।

प्रत्येक उपप्रकार की नैदानिक विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

त्वचीय नेवस

दिखावट : गुंबद के आकार का या गांठदार उभरा हुआ घाव। रंगद्रव्य कम, अक्सर त्वचा के रंग का या हल्का भूरा।

विशेषताएं : कभी-कभी बाल हो सकते हैं। अक्सर बचपन से ही ध्यान में आता है।

दुर्दमता जोखिम : लगभग नहीं।

मिश्रित और जंक्शनल नेवस

दिखावट : मिश्रित नेवस भूरे रंग का उभरा हुआ ट्यूमर है। जंक्शनल नेवस काला और चपटा होता है।

विशेषताएं : रंगद्रव्य प्रचुर, अक्सर काले से गहरे भूरे रंग का। आकृति अपेक्षाकृत स्पष्ट।

दुर्दमता जोखिम : कभी-कभी घातक मेलेनोमा में बदल सकता है।

ओटा नेवस

दिखावट : ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली और दूसरी शाखा के क्षेत्र में फैला हुआ नीला-भूरा से नीला-भूरा रंगद्रव्य।

विशेषताएं : श्वेतपटल और परितारिका पर भी रंगद्रव्य। महिलाओं में अधिक, एकतरफा। जन्मजात या किशोरावस्था में प्रकट।

दुर्दमता जोखिम : यूवियल मेलेनोमा का जोखिम बताया गया है।

Q क्या ओटा नेवस में ग्लूकोमा का जोखिम अधिक है?

A

ओटा नेवस में परितारिका और श्वेतपटल पर रंगद्रव्य हो सकता है, और वर्णकीय ग्लूकोमा (मेलानोसाइटिक ग्लूकोमा) का जोखिम बताया गया है। इसके अलावा, ओटा नेवस और यूवियल घातक मेलेनोमा के बीच संबंध भी रिपोर्ट किया गया है⁹⁾, और नियमित नेत्र संबंधी अनुवर्ती की सिफारिश की जाती है।

3. कारण और जोखिम कारक

पलक के नेवस के विकास में निम्नलिखित कारक शामिल होते हैं।

• आनुवंशिक प्रवृत्ति : तंत्रिका शिखा से प्रवासित मेलानोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं नेवस कोशिकाओं का स्रोत होती हैं। अधिग्रहित नेवस में वृद्धि में आनुवंशिक पृष्ठभूमि की भूमिका ज्ञात है ¹⁾।
• पराबैंगनी विकिरण : पराबैंगनी किरणों को अधिग्रहित नेवस के बढ़ने के कारक के रूप में रिपोर्ट किया गया है ¹⁾।
• जन्मजात कारक : ओटा का नेवस जन्मजात होता है, जिसमें त्रिधारा तंत्रिका क्षेत्र में रंजकता जन्म या किशोरावस्था से देखी जाती है।
• घातक परिवर्तन के चेतावनी संकेत : जंक्शनल और मिश्रित नेवस में शायद ही कभी घातक मेलेनोमा में परिवर्तन हो सकता है। ABCDE मानदंड (असममिति, सीमा अनियमितता, रंग असमानता, व्यास >6 मिमी, परिवर्तन) का उपयोग करके मूल्यांकन महत्वपूर्ण है ³⁾।

परामर्श के संकेत

यदि पलक का तिल तेजी से बढ़ता है, रंग बदलता है, या रक्तस्राव/क्षरण होता है, तो घातक ट्यूमर की संभावना पर विचार करते हुए नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें। विशेष रूप से असममित आकार, अनियमित सीमा, या असमान रंग होने पर शीघ्र परामर्श महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच विधियाँ

निदान का दृष्टिकोण

पलक के नेवस के निदान में निम्नलिखित जानकारी महत्वपूर्ण है।

• इतिहास : बचपन से उपस्थिति सौम्यता का संकेत देने वाली महत्वपूर्ण जानकारी है।
• ट्यूमर की उपस्थिति का मूल्यांकन : रंग, आकार, आकृति और वृद्धि दर का व्यवस्थित मूल्यांकन करें।
• ABCDE मानदंड द्वारा घातक मेलेनोमा का विभेदक निदान ³⁾ :
  • A (असममिति) : असममिति
  • B (सीमा) : सीमा अनियमितता
  • C (रंग) : असमान रंग
  • D (व्यास) : व्यास 6 मिमी से अधिक
  • E (विकास) : आकार, रंग या आकार में परिवर्तन
• डर्मोस्कोपी जांच : एक समान वर्णक पैटर्न सौम्यता का संकेत देता है। वर्णक नेटवर्क, बिंदीदार ग्लोब्यूल्स और एक समान रंग सौम्य नेवस की विशेषताएं हैं⁴⁾।
• पैथोलॉजिकल ऊतक जांच : निश्चित निदान के लिए आवश्यक। उच्छेदन नमूना अनिवार्य रूप से पैथोलॉजी में भेजा जाना चाहिए।

विभेदक निदान

पलक नेवस से विभेदन आवश्यक मुख्य रोग नीचे दिए गए हैं।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
घातक मेलेनोमा	असमान रंग, अनियमित सीमा, तेजी से परिवर्तन, ABCDE मानदंड पूरे
बेसल सेल कार्सिनोमा	केंद्रीय अल्सर, मोती जैसी चमक, तेजी से वृद्धि
सेबोरहाइक केराटोसिस	सतही केराटोसिस/मस्सा जैसा, वृद्ध व्यक्ति
नीला मस्सा (ब्लू नेवस)	नीला रंग, त्वचा की गहरी परत
रक्तवाहिकार्बुद (हेमैंजियोमा)	लाल रंग, दबाने पर फीका पड़ जाता है

Q घातक मेलेनोमा से कैसे अंतर करें?

A

नैदानिक अंतर के लिए ABCDE मानदंड (असममिति, अनियमित सीमा, असमान रंग, 6 मिमी से अधिक व्यास, परिवर्तन) उपयोगी है। डर्मोस्कोपी में असामान्य पैटर्न होने पर घातकता का संदेह होता है ^3,4)। बचपन से मौजूद घाव सौम्य होने की अधिक संभावना है (इतिहास महत्वपूर्ण है)। अंतिम निदान पैथोलॉजिकल जांच से होता है। तेजी से बदलाव होने पर बिना देरी के एक्सिजनल बायोप्सी करें।

5. मानक उपचार

पलक के नेवस का उपचार उपप्रकार और घातकता के जोखिम के आधार पर तय किया जाता है। उपप्रकार के अनुसार उपचार रणनीति नीचे तालिका में दी गई है।

उपप्रकार	उपचार	घातकता का जोखिम
अंतस्त्वचीय नेवस	सौंदर्य इच्छा होने पर शेविंग (खुला उपचार)	लगभग नहीं
मिश्रित नेवस	पूर्ण उच्छेदन अनुशंसित	कभी-कभी घातक मेलेनोमा
जंक्शनल नेवस	पूर्ण उच्छेदन अनुशंसित	शायद ही कभी घातक मेलेनोमा
नीला नेवस	निगरानी या उच्छेदन	अत्यंत दुर्लभ
ओटा नेवस	क्यू-स्विच लेज़र	यूवियल मेलेनोमा की रिपोर्टें हैं

उपप्रकार के अनुसार विवरण

इंट्राडर्मल नेवस का उपचार: यह घातक नहीं होता, इसलिए सर्जरी केवल तभी की जाती है जब रोगी कॉस्मेटिक कारणों से हटाना चाहता है। बचपन से चेहरे के हिस्से के रूप में रहने के कारण, रोगी अक्सर हटाने की इच्छा नहीं रखता। सामान्य शल्य चिकित्सा पद्धति ट्यूमर के उभरे हुए हिस्से को आंशिक रूप से काटना (शेविंग) और घाव को खुला छोड़ना (ओपन ट्रीटमेंट) है।

कम्पाउंड और जंक्शनल नेवस का उपचार: घातक मेलेनोमा में बदलने का दुर्लभ जोखिम होने के कारण, निगरानी के बाद पूर्ण उच्छेदन की सिफारिश की जाती है। उच्छेदित नमूना अनिवार्य रूप से पैथोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाना चाहिए।

ओटा नेवस का उपचार: क्यू-स्विच रूबी लेज़र और क्यू-स्विच एलेक्ज़ेंड्राइट लेज़र प्रभावी बताए गए हैं⁵⁾। लेज़र विकिरण डर्मल मेलानोसाइट्स को चुनिंदा रूप से नष्ट करता है और पिग्मेंटेशन में सुधार करता है। अक्सर कई सत्रों की आवश्यकता होती है।

जन्मजात विशाल पिग्मेंटेड नेवस का उपचार: नियोजित चरणबद्ध उच्छेदन या टिश्यू एक्सपैंडर का उपयोग किया जाता है⁶⁾। पलक में शामिल होने पर पुनर्निर्माण सर्जरी जटिल होती है, इसलिए विशेष केंद्र में उपचार वांछनीय है।

उपचार में सावधानियाँ

• मिश्रित नेवस और जंक्शनल नेवस के लिए, केवल कॉस्मेटिक उद्देश्य से शेविंग करने से किनारों पर नेवस कोशिकाएं रह सकती हैं। पूर्ण छांटने की सिफारिश की जाती है।
• उपप्रकार की पुष्टि और घातकता के मूल्यांकन के लिए सभी छांटे गए नमूनों को पैथोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाना चाहिए।
• ओटा नेवस पर क्यू-स्विच लेजर करते समय, आइरिस और स्क्लेरा पर प्रभाव और दीर्घकालिक नेत्र संबंधी अनुवर्ती पर विचार करें।

Q क्या पलकों के तिल के लिए लेजर उपचार प्रभावी है?

A

ओटा नेवस के लिए क्यू-स्विच रूबी लेजर और क्यू-स्विच एलेक्जेंड्राइट लेजर प्रभावी माने जाते हैं, और कई सत्रों से रंजकता में सुधार की उम्मीद की जा सकती है ⁵⁾। सामान्य इंट्राडर्मल नेवस, मिश्रित नेवस और जंक्शनल नेवस के लिए, छांटना (शेविंग या पूर्ण छांटना) मानक उपचार है, और लेजर पहली पंक्ति का विकल्प नहीं है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

नेवस कोशिकाओं की उत्पत्ति और ऊतकीय विशेषताएं

नेवस कोशिकाएं अपरिपक्व वर्णक कोशिकाएं हैं जो तंत्रिका शिखा से प्रवासित मेलानोसाइट अग्रदूतों से उत्पन्न होती हैं ¹⁾। नेवस कोशिका समूहों की गहराई ऊतकीय उपप्रकार निर्धारित करती है। यदि नेवस कोशिका समूह एपिडर्मिस की बेसल परत में स्थानीयकृत होते हैं, तो यह जंक्शनल नेवस है; यदि डर्मिस में, तो इंट्राडर्मल नेवस; और यदि दोनों में, तो मिश्रित नेवस। कोशिकाएं जितनी अधिक सतही होती हैं, मेलेनिन उतना ही अधिक होता है; गहरी परतों में वर्णक कम होता है। यह वर्णक ढाल उपप्रकारों के बीच स्थूल रंग में अंतर पैदा करता है।

घातक परिवर्तन के आणविक तंत्र

लगभग 80% अधिग्रहित नेवस में BRAF V600E उत्परिवर्तन पाया जाता है ⁷⁾। BRAF उत्परिवर्तन कोशिका प्रसार संकेत (MAPK मार्ग) को सक्रिय करता है, लेकिन अकेले यह घातकता का कारण नहीं बनता; यह अक्सर कोशिका वृद्धावस्था (ऑन्कोजीन-प्रेरित सेनेसेंस) का कारण बनता है। घातक मेलेनोमा में परिवर्तन BRAF उत्परिवर्तन के साथ TERT प्रमोटर उत्परिवर्तन या CDKN2A विलोपन जैसे अतिरिक्त उत्परिवर्तनों के संचय से होता है ⁷⁾। सामान्य तिल के घातक मेलेनोमा में बदलने की संभावना प्रति तिल प्रति वर्ष 0.0005% से कम आंकी गई है, जो अत्यंत कम है ¹⁾।

ओटा नेवस की पैथोलॉजी

ओटा नेवस डर्मिस में मेलानोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के कारण होता है। ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली और दूसरी शाखा के क्षेत्र में डर्मिस में बिखरे मेलानोसाइट्स प्रसार करते हैं, जिससे नीले से नीले-भूरे रंग का रंजकता होता है। पलकों की त्वचा के अलावा, स्क्लेरा, आइरिस और फंडस में भी रंजकता हो सकती है। श्वेत जाति के ओकुलोडर्मल मेलानोसाइटोसिस वाले रोगियों में यूवियल मेलेनोमा का आजीवन जोखिम काफी अधिक होता है ⁹⁾, और नियमित फंडस और इंट्राओकुलर दबाव जांच की सिफारिश की जाती है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी अभी शोध या नैदानिक परीक्षण के चरण में है और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

AI इमेजिंग द्वारा सौम्य-घातक विभेदन

त्वचा ट्यूमर के लिए गहन शिक्षण (डीप लर्निंग) का उपयोग करके इमेज डायग्नोस्टिक सिस्टम विकसित किए गए हैं, और त्वचा विशेषज्ञ स्तर की वर्गीकरण सटीकता की सूचना दी गई है ⁸⁾। डर्मोस्कोपी छवियों के साथ संयोजन करके, नेवस और घातक मेलेनोमा के बीच विभेदन सटीकता में और सुधार की उम्मीद है। पलक क्षेत्र में अनुप्रयोग भविष्य का कार्य है।

जन्मजात विशाल पिगमेंटेड नेवस में ऊतक विस्तारक का अनुप्रयोग

जन्मजात विशाल पिगमेंटेड नेवस के लिए ऊतक विस्तारक का उपयोग करके चरणबद्ध उच्छेदन पर एक व्यवस्थित समीक्षा की गई है, और कार्यात्मक और कॉस्मेटिक पुनर्निर्माण में सुधार की सूचना दी गई है ⁶⁾। पलक शामिल मामलों में, दृश्य कार्य पर प्रभाव को कम करते हुए उच्छेदन और पुनर्निर्माण के लिए तकनीकी सुधार प्रगति पर हैं।

ओटा नेवस और यूवियल मेलेनोमा के बीच संबंध

ओकुलोक्यूटेनियस मेलानोसाइटोसिस वाले श्वेत रोगियों पर एक अध्ययन में, यूवियल मेलेनोमा का आजीवन जोखिम लगभग 1/400 है, और ओटा नेवस वाले रोगियों में नियमित फंडस परीक्षा की उपयोगिता पर बल दिया गया है ⁹⁾।

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