कोरॉइडल नेवस
1. कोरॉइडल नेवस क्या है?
Section titled “1. कोरॉइडल नेवस क्या है?”कोरॉइडल नेवस कोरॉइड के मेलानोसाइट्स का एक सौम्य प्रसार है जो एक रंजित घाव बनाता है। फंडस जांच में यह एक भूरे-काले रंग के गोलाकार उप-रेटिनल घाव के रूप में दिखाई देता है और आमतौर पर स्थिर (गैर-बढ़ने वाला) रहता है।
पश्चिमी लोगों में इसका प्रसार लगभग 5% और जापानियों में लगभग 0.3% है, और यह पश्च ध्रुव पर अधिक पाया जाता है। यह भूमध्य रेखा या ओरा सेराटा के पास अत्यधिक परिधि पर भी पाया जा सकता है। अधिकांश मामलों में, यह वयस्कों में नियमित नेत्र जांच या अन्य बीमारियों के मूल्यांकन के दौरान आकस्मिक रूप से पाया जाता है।
पश्चिमी रिपोर्टों में घातक परिवर्तन की आवृत्ति 0.5-3% प्रति 10 वर्ष बताई गई है। जापानियों में इसे और भी दुर्लभ माना जाता है, लेकिन यदि घातक परिवर्तन होता है, तो इसे कोरॉइडल मैलिग्नेंट मेलेनोमा (कोरॉइडल मेलेनोमा) के रूप में माना जाता है। लगभग 10% कोरॉइडल मेलेनोमा ज्ञात नेवस से उत्पन्न होते हैं।
कोरॉइडल नेवस एक सौम्य रंजित घाव है और अधिकांश मामलों में कोई समस्या नहीं होती। हालांकि, यदि मोटाई या द्रव संचय जैसे कई जोखिम कारक मौजूद हों, तो नियमित निगरानी आवश्यक है। अपने चिकित्सक के निर्देशों का पालन करते हुए नियमित जांच कराएं और दृष्टि में बदलाव, फ्लोटर्स या फोटोप्सिया जैसे नए लक्षण दिखने पर जल्दी चिकित्सा सलाह लें।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”
व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”अधिकांश कोरॉइडल नेवस लक्षणहीन होते हैं और बिना किसी व्यक्तिपरक लक्षण के पाए जाते हैं। यदि घाव मैक्युला या ऑप्टिक डिस्क के पास फैलता है या उप-रेटिनल द्रव के साथ होता है, तो निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं।
- दृष्टि में कमी और मेटामॉर्फोप्सिया : मैक्युला शामिल होने पर
- फोटोप्सिया : रेटिना पर यांत्रिक उत्तेजना के कारण
- फ्लोटर्स (मक्खियाँ) : कभी-कभी कांच के द्रव (विट्रियस) पर प्रभाव के कारण होते हैं
नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”कोरॉइडल नेवस के विशिष्ट निष्कर्ष इस प्रकार हैं:
- भूरे-काले रंग का अंडाकार उभार (सबरेटिनल एलिवेशन)
- व्यास सामान्यतः 3 ऑप्टिक डिस्क व्यास (DD) से कम
- ऊँचाई (मोटाई) 2 मिमी से कम, कम उभार, व्यास के 1/5 से कम
- सीमाएँ अपेक्षाकृत स्पष्ट
- सामान्यतः स्थिर (गैर-बढ़ने वाला) पाठ्यक्रम
नारंगी रंगद्रव्य (लिपोफसिन जमाव) घातक परिवर्तन का एक महत्वपूर्ण पूर्वानुमानक है। यह RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) द्वारा उत्पादित उम्र बढ़ने के रंगद्रव्य का जमाव है, जो फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस में उच्च प्रतिदीप्ति के रूप में देखा जाता है।
सबरेटिनल द्रव की उपस्थिति एक चेतावनी संकेत है, जो RPE बाधा के टूटने का संकेत देती है। सबरेटिनल द्रव पाए जाने पर घातक परिवर्तन को ध्यान में रखते हुए गहन जाँच आवश्यक है।
TFSOM-UHHD द्वारा घातक परिवर्तन जोखिम मूल्यांकन
Section titled “TFSOM-UHHD द्वारा घातक परिवर्तन जोखिम मूल्यांकन”कोरॉइडल नेवस और कोरॉइडल मेलेनोमा के बीच अंतर करने के लिए, निम्नलिखित 8 जोखिम कारकों का मूल्यांकन करने वाले TFSOM-UHHD मानदंड का उपयोग किया जाता है।
| कारक | मानदंड | महत्व |
|---|---|---|
| मोटाई | 2 मिमी से अधिक | ट्यूमर के आकार में वृद्धि |
| द्रव | उप-रेटिना द्रव की उपस्थिति | RPE अवरोध का टूटना |
| लक्षण | फोटोप्सिया, मायोडेसोप्सिया | ट्यूमर सक्रियता का संकेत |
| नारंगी वर्णक | लिपोफसिन जमाव | ट्यूमर चयापचय गतिविधि |
| किनारा | ऑप्टिक डिस्क से 3 मिमी के भीतर | डिस्क में घुसपैठ का जोखिम |
| Ultrasound Hollow (अल्ट्रासाउंड में कम प्रतिध्वनि) | आंतरिक कम प्रतिध्वनि | ट्यूमर संवहनी घनत्व |
| Halo absent (प्रभामंडल का अभाव) | प्रभामंडल नहीं है | सौम्य संकेतक का अभाव |
| Drusen absent (ड्रूज़न का अभाव) | ड्रूज़न नहीं है | दीर्घकालिक परिवर्तनों का अभाव |
जोखिम कारकों की संख्या और 5 वर्षों के भीतर वृद्धि की संभावना के बीच संबंध नीचे दिखाया गया है।
| जोखिम कारकों की संख्या | 5 वर्ष वृद्धि संभावना |
|---|---|
| 0 | लगभग 3% |
| 1 | लगभग 38% |
| 2 या अधिक | 50% से अधिक |
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”उत्पत्ति तंत्र
Section titled “उत्पत्ति तंत्र”कोरॉइडल नेवस कोरॉइड के मेलानोसाइट्स का एक सौम्य प्रसार है, जिसका स्पष्ट कारण अज्ञात है। यह अक्सर छिटपुट रूप से होता है।
घातक परिवर्तन के जोखिम कारक
Section titled “घातक परिवर्तन के जोखिम कारक”निम्नलिखित प्रणालीगत और नैदानिक कारक घातक परिवर्तन के जोखिम को बढ़ाते माने जाते हैं:
- हल्की आइरिस, सफेद त्वचा (श्वेत/नॉर्डिक मूल के लोग)
- जन्मजात ओकुलर मेलानोसाइटोसिस (ओटा नेवस से संबंधित नेत्र रोग)
- यूवियल मेलानोमा का पारिवारिक इतिहास
- BAP1 ट्यूमर प्रवृत्ति सिंड्रोम (BRCA1-संबद्ध प्रोटीन 1 का जर्मलाइन उत्परिवर्तन)
TFSOM-UHHD का प्रत्येक कारक स्थानीय घातक परिवर्तन के जोखिम को दर्शाता है।
- नारंगी वर्णक (लिपोफसिन) : RPE-व्युत्पन्न उम्र बढ़ने के वर्णक का संचय ट्यूमर गतिविधि का संकेतक है
- उपरेटिनल द्रव : ट्यूमर द्वारा RPE बाधा के टूटने का सुझाव देता है
- मोटाई 2 मिमी या अधिक : ट्यूमर के आयतन में वृद्धि को दर्शाता है
- पैपिलरी संपर्क : ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ का बढ़ा हुआ जोखिम
- अल्ट्रासाउंड पर आंतरिक हाइपोइकोजेनेसिटी : ट्यूमर के अंदर रक्त वाहिकाओं की उपस्थिति का संकेत
आनुवंशिक असामान्यताएं और घातक परिवर्तन
Section titled “आनुवंशिक असामान्यताएं और घातक परिवर्तन”कोरॉइडल मेलेनोमा में घातक परिवर्तन में आनुवंशिक असामान्यताओं का संचय शामिल होता है। मुख्य संबंधित असामान्यताओं में मोनोसॉमी 3 और BAP1 उत्परिवर्तन शामिल हैं। ये उत्परिवर्तन कोरॉइडल मेलेनोमा में अक्सर पाए जाते हैं लेकिन सौम्य नेवस में आमतौर पर नहीं पाए जाते।
4. निदान और जांच के तरीके
Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”फंडस परीक्षण और फंडस फोटोग्राफी
Section titled “फंडस परीक्षण और फंडस फोटोग्राफी”फंडस परीक्षण (नेत्रदर्शन, वाइड-एंगल फंडस इमेजिंग) स्क्रीनिंग और अनुवर्ती का आधार है। ट्यूमर के विकास का आकलन करने के लिए लगातार फंडस फोटोग्राफ रिकॉर्ड करना आवश्यक है, और वाइड-एंगल फंडस इमेजिंग (Optos आदि) भी उपयोगी है।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT)
Section titled “ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT)”OCT सबरेटिनल द्रव और RPE परिवर्तनों को देखने में उत्कृष्ट है। EDI-OCT (गहरी इमेजिंग OCT) कोरॉइडल संरचना का मूल्यांकन करने में सक्षम है, और निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं।
- ऑप्टिकल कोरॉइडल शैडोइंग
- सबरेटिनल द्रव की उपस्थिति
- RPE परिवर्तन (शोष, उभार)
- सबरेटिनल हाइपररिफ्लेक्टिव सामग्री (SRHM)
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस
Section titled “फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस”नारंगी रंगद्रव्य (लिपोफसिन) ड्रूसन की तुलना में चमकीले हाइपरफ्लोरेसेंस के रूप में दिखाई देता है। लिपोफसिन जमाव के मूल्यांकन में उपयोगी, और घातक परिवर्तन के जोखिम का निर्धारण करने में सहायक।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA)
Section titled “फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA)”FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) में हाइपरफ्लोरेसेंस पैटर्न देखा जाता है। वर्णक के कारण ब्लॉकिंग फ्लोरेसेंस और लिपोफसिन जमाव के कारण हाइपरफ्लोरेसेंस मिश्रित होते हैं।
अल्ट्रासाउंड परीक्षा (बी-मोड और कलर डॉपलर)
Section titled “अल्ट्रासाउंड परीक्षा (बी-मोड और कलर डॉपलर)”अल्ट्रासाउंड बी-मोड का उपयोग ट्यूमर की ऊंचाई मापने और आंतरिक इको पैटर्न का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड में ट्यूमर के आधार पर स्पंदनशील रक्त प्रवाह की उपस्थिति की जांच की जा सकती है। कोरॉइडल नेवस में कलर डॉपलर अक्सर नकारात्मक (कोई ट्यूमर रक्त प्रवाह नहीं) होता है, जबकि मेलेनोमा में अक्सर सकारात्मक होता है। यह निष्कर्ष नेवस और मेलेनोमा के बीच एक महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है।
कोरॉइडल ट्यूमर का विभेदक निदान (3 प्रमुख रोग)
Section titled “कोरॉइडल ट्यूमर का विभेदक निदान (3 प्रमुख रोग)”प्रमुख विभेदक कोरॉइडल ट्यूमर की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
| घातक मेलेनोमा | हेमैंगियोमा | मेटास्टैटिक ट्यूमर | |
|---|---|---|---|
| रंग | काला, भूरा, धूसर | नारंगी-लाल | पीला-सफेद |
| आकार | ऊंचा | धुरी के आकार का | प्लेट के आकार का |
| रेटिना पृथक्करण | कोई नहीं से मध्यम | कोई नहीं से हल्का | स्पष्ट |
| वृद्धि | अपेक्षाकृत धीमी | कोई नहीं | तेज़ |
अन्य विभेदक निदानों में रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की जन्मजात अतिवृद्धि (CHRPE), कोरॉइडल रक्तस्राव और मेलानोसाइटोमा शामिल हैं।
यह जोखिम कारकों की संख्या के अनुसार काफी भिन्न होता है। TFSOM-UHHD के 8 मदों में से, यदि 0 जोखिम कारक हों, तो 5 वर्षों के भीतर वृद्धि की संभावना लगभग 3% है। लेकिन 1 कारक होने पर लगभग 38%, और 2 या अधिक होने पर 50% से अधिक हो जाती है। नियमित अल्ट्रासाउंड और फंडस फोटोग्राफी से अनुवर्ती महत्वपूर्ण है; यदि वृद्धि देखी जाए, तो तुरंत कोरॉइडल मेलिग्नेंट मेलानोमा के उपचार की रणनीति पर स्विच करें।
5. मानक उपचार
Section titled “5. मानक उपचार”कोरॉइडल नेवस का मूल उपचार निगरानी है। वर्तमान में नेवस के लिए कोई दवा उपचार या सर्जरी संकेत नहीं है; नियमित फंडस जांच से घाव की वृद्धि की निगरानी की जाती है।
कम जोखिम वाले घाव (कोई जोखिम कारक नहीं, छोटा नेवस)
Section titled “कम जोखिम वाले घाव (कोई जोखिम कारक नहीं, छोटा नेवस)”TFSOM-UHHD के जोखिम कारकों के बिना छोटे नेवस को कम जोखिम के रूप में प्रबंधित किया जाता है।
- अवलोकन अंतराल : हर 12-24 महीने में नियमित फंडस जांच
- फंडस फोटोग्राफी और बी-मोड अल्ट्रासाउंड द्वारा वृद्धि की उपस्थिति दर्ज करें
- यदि कोई असामान्य निष्कर्ष नहीं है, तो उसी अंतराल पर अनुवर्ती जारी रखें
मध्यम-उच्च जोखिम वाले घाव (जोखिम कारकों के साथ)
Section titled “मध्यम-उच्च जोखिम वाले घाव (जोखिम कारकों के साथ)”यदि TFSOM-UHHD का एक या अधिक जोखिम कारक मौजूद हैं, तो सावधानीपूर्वक नियमित अनुवर्ती कार्रवाई करें।
- प्रारंभिक जांच के 3 महीने बाद पुनः जांच (वृद्धि की जांच करें)
- उसके बाद हर 6 महीने में फंडस फोटोग्राफी और अल्ट्रासाउंड जीवन भर जारी रखें
- 3 या अधिक जोखिम कारकों वाले छोटे ट्यूमर के लिए, वृद्धि के प्रमाण की प्रतीक्षा किए बिना शीघ्र उपचार शुरू करने पर विचार करें
यदि वृद्धि की पुष्टि होती है
Section titled “यदि वृद्धि की पुष्टि होती है”यदि अनुवर्ती के दौरान ट्यूमर की वृद्धि की पुष्टि होती है, तो उपचार रणनीति को कोरॉइडल घातक मेलेनोमा में बदल दिया जाना चाहिए। विशिष्ट उपचार विकल्प ट्यूमर के आकार और दृश्य कार्य के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं, और इसमें विकिरण चिकित्सा (प्लाक ब्रैकीथेरेपी, प्रोटॉन थेरेपी) या एन्यूक्लिएशन शामिल हैं (विवरण के लिए कोरॉइडल और सिलिअरी बॉडी मेलेनोमा पर लेख देखें)।
जोखिम के अनुसार निगरानी अंतराल भिन्न होता है। बिना जोखिम कारकों वाले कम जोखिम वाले घावों के लिए, हर 12-24 महीने में एक बार जांच का सुझाव दिया जाता है। दूसरी ओर, जोखिम कारकों वाले मध्यम या उच्च जोखिम वाले घावों में, पहले 3 महीनों के बाद पुनः जांच की जाती है, और उसके बाद जीवन भर हर 6 महीने में फंडस जांच और अल्ट्रासाउंड जारी रखा जाता है। नियमित निगरानी जारी रखना सबसे महत्वपूर्ण है।
6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र
Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”सौम्य प्रसार का तंत्र
Section titled “सौम्य प्रसार का तंत्र”कोरॉइडल नेवस कोरॉइड के मेलानोसाइट्स के स्थानीय सौम्य प्रसार से उत्पन्न घाव है। सामान्य कोरॉइडल मेलानोसाइट्स तंत्रिका शिखा कोशिकाओं (neural crest cells) से उत्पन्न होते हैं और वर्णक उत्पादन क्षमता रखते हैं। सौम्य प्रसार के चरण में कोशिकाओं की आकृति बनी रहती है, और आक्रामक प्रसार या मेटास्टेसिस नहीं होता है।
घातक परिवर्तन के आणविक तंत्र
Section titled “घातक परिवर्तन के आणविक तंत्र”कोरॉइडल नेवस से मेलानोमा में घातक परिवर्तन के लिए कई आनुवंशिक असामान्यताओं के संचय की आवश्यकता होती है।
- GNAQ/GNA11 उत्परिवर्तन : लगभग 90% कोरॉइडल मेलानोमा में पाया जाने वाला आरंभिक उत्परिवर्तन। यह स्थायी GTP-बंधन सक्रियण की स्थिति लाता है और MAPK मार्ग सहित कई सिग्नल मार्गों को लगातार सक्रिय करता है।
- मोनोसॉमी 3 (गुणसूत्र 3 की एकल प्रति) : मेटास्टेसिस जोखिम से दृढ़ता से संबंधित द्वितीयक उत्परिवर्तन।
- BAP1 उत्परिवर्तन : सबसे अधिक मेटास्टेसिस जोखिम से संबंधित। BAP1 ट्यूमर प्रवृत्ति सिंड्रोम के कारण जीन के रूप में भी जाना जाता है।
- SF3B1 उत्परिवर्तन : मध्यम मेटास्टेसिस जोखिम। विलंबित मेटास्टेसिस इसकी विशेषता है।
- EIF1AX उत्परिवर्तन : सबसे कम मेटास्टेसिस जोखिम।
नेवस के चरण में ये घातक उत्परिवर्तन सामान्यतः नहीं पाए जाते हैं। ऐसा माना जाता है कि आनुवंशिक असामान्यताओं के संचय से सौम्य से घातक में क्रमिक परिवर्तन होता है।
जोखिम कारकों का जैविक महत्व
Section titled “जोखिम कारकों का जैविक महत्व”TFSOM-UHHD का प्रत्येक आइटम निम्नलिखित रोग स्थितियों को दर्शाता है।
नारंगी वर्णक (लिपोफसिन) : RPE द्वारा उत्पादित उम्र बढ़ने का वर्णक। यह ट्यूमर की चयापचय गतिविधि और ट्यूमर-आरपीई अंतःक्रिया को दर्शाता है; ट्यूमर गतिविधि जितनी अधिक होगी, संचय उतना ही अधिक होगा।
उपरेटिनल द्रव : ट्यूमर द्वारा RPE बाधा के टूटने का संकेत देने वाला निष्कर्ष। जब ट्यूमर बढ़ता और सक्रिय होता है, तो RPE पंप कार्य कम हो जाता है, जिससे रेटिना के नीचे द्रव जमा हो जाता है।
अल्ट्रासाउंड में आंतरिक कम प्रतिध्वनि : ट्यूमर के अंदर रक्त वाहिकाओं के उच्च घनत्व का संकेत देता है। कोरॉइडल मेलेनोमा में, ट्यूमर के अंदर रक्त वाहिकाएं प्रचुर मात्रा में होती हैं और अक्सर आंतरिक कम प्रतिध्वनि दिखाती हैं। सौम्य नेवस में आमतौर पर आंतरिक प्रतिध्वनि पैटर्न एकसमान और उच्च प्रतिध्वनि वाला होता है।
कलर डॉपलर पॉजिटिव (स्पंदनशील रक्त प्रवाह) : ट्यूमर के भीतर एक अलग रक्त आपूर्ति का संकेत देता है। नेवस में अक्सर कलर डॉपलर नेगेटिव होता है, जो मेलेनोमा से एक महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं”TFSOM-UHHD मानदंडों की सटीकता का सत्यापन
Section titled “TFSOM-UHHD मानदंडों की सटीकता का सत्यापन”TFSOM-UHHD मानदंडों की संवेदनशीलता और विशिष्टता के सत्यापन अध्ययन जारी हैं, और नैदानिक उपयोग की सटीकता में सुधार की उम्मीद है। भविष्य में, 5-वर्षीय जोखिम गणना मॉडल को शामिल करके अधिक सटीक जोखिम स्तरीकरण संभव हो सकता है।
OCT एंजियोग्राफी का अनुप्रयोग
Section titled “OCT एंजियोग्राफी का अनुप्रयोग”OCT एंजियोग्राफी (OCTA) द्वारा ट्यूमर के अंदर रक्त वाहिकाओं के गैर-आक्रामक चित्रण पर शोध किया जा रहा है। कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड के साथ संयोजन से नेवस और मेलेनोमा के बीच विभेदन सटीकता में और सुधार की उम्मीद है।
नारंगी वर्णक का मात्रात्मक मूल्यांकन
Section titled “नारंगी वर्णक का मात्रात्मक मूल्यांकन”फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके लिपोफसिन (नारंगी वर्णक) के मात्रात्मक मूल्यांकन की एक विधि का विकास प्रगति पर है। वर्णक मात्रा के मात्राकरण द्वारा जोखिम भविष्यवाणी की सटीकता में सुधार लक्ष्य है।
आणविक बायोमार्कर द्वारा जोखिम स्तरीकरण
Section titled “आणविक बायोमार्कर द्वारा जोखिम स्तरीकरण”तरल बायोप्सी (रक्त में परिसंचारी ट्यूमर DNA आदि) का उपयोग करके गैर-आक्रामक जीनोमिक मूल्यांकन पर शोध प्रगति पर है। भविष्य में, फंडस निष्कर्षों के साथ संयुक्त रूप से, इसका उपयोग घातक परिवर्तन का शीघ्र पता लगाने के लिए किया जा सकता है।
8. संदर्भ
Section titled “8. संदर्भ”- Finger PT. Laser treatment for choroidal melanoma. Surv Ophthalmol. 2023;68(2):211-224.
- Qureshi MB, Lentz PC, Xu TT, White LJ, Olsen TW, Pulido JS, et al. Choroidal Nevus Features Associated with Subspecialty Referral. Ophthalmol Retina. 2023;7(12):1097-1108. PMID: 37517800.
- Chien JL, Sioufi K, Surakiatchanukul T, Shields JA, Shields CL. Choroidal nevus: a review of prevalence, features, genetics, risks, and outcomes. Curr Opin Ophthalmol. 2017;28(3):228-237. PMID: 28141766.