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ट्यूमर और पैथोलॉजी

सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा

1. सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा क्या है?

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सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा (एकान्त कोरॉइडल हेमांगीओमा) कोरॉइड में उत्पन्न होने वाला छिटपुट सौम्य संवहनी ट्यूमर है। यह स्पष्ट सीमा के साथ एकान्त रूप से होता है और स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम से जुड़े फैले हुए हेमांगीओमा से स्पष्ट रूप से भिन्न होता है। यह पूरी तरह से लक्षणहीन हो सकता है या दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष पैदा कर सकता है।

यह एक दुर्लभ सौम्य ट्यूमर है, जो मध्यम आयु और उससे अधिक उम्र के वयस्कों में अधिक पाया जाता है। ट्यूमर अक्सर पश्च ध्रुव (आंख के पीछे का केंद्र), विशेष रूप से मैक्युला के पास विकसित होता है। यह वंशानुगत नहीं है और छिटपुट रूप से प्रकट होता है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम से जुड़ा फैलाना कोरॉइडल हेमांगीओमा अस्पष्ट सीमाओं वाला होता है, जबकि सीमित (एकान्त) कोरॉइडल हेमांगीओमा एक स्पष्ट सीमा वाले एकल घाव के रूप में पहचाना जाता है।

तीन प्रमुख कोरॉइडल ट्यूमर से विभेदक निदान

Section titled “तीन प्रमुख कोरॉइडल ट्यूमर से विभेदक निदान”

कोरॉइड में उत्पन्न होने वाले ट्यूमर में, निम्नलिखित तीन रोगों से विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।

रोगरंगआकार / ऊँचाईविशेषताएँ
सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमानारंगी-लालगोलाकार, अपेक्षाकृत चपटासौम्य, सीरस रेटिना डिटेचमेंट के साथ हो सकता है
कोरॉइडल घातक मेलेनोमाकाला से भूरागुंबद या मशरूम के आकार का, ऊँचाघातक, रक्तजनित मेटास्टेसिस संभव
मेटास्टैटिक कोरॉइडल ट्यूमरपीला-सफेदचपटा, प्लेट जैसास्पष्ट रेटिना डिटेचमेंट, प्रणालीगत घातक ट्यूमर का इतिहास
कोरॉइडल नेवसधूसर-काला से भूराछोटा, चपटाकोई वृद्धि नहीं, आमतौर पर लक्षणहीन
Q क्या सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा एक घातक ट्यूमर है?
A

यह एक सौम्य संवहनी ट्यूमर है और मेटास्टेसिस नहीं करता है। हालांकि, ट्यूमर के बढ़ने या ट्यूमर के ऊपर/आसपास सीरस रेटिना डिटेचमेंट के कारण दृष्टि में कमी या दृश्य क्षेत्र दोष हो सकता है, इसलिए दृश्य कार्य में गिरावट होने पर उपचार आवश्यक है। अनुवर्ती के दौरान भी, यदि दृष्टि में परिवर्तन, विकृति या दृश्य क्षेत्र असामान्यता होती है, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श करना उचित है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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व्यक्तिपरक लक्षण

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सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा अक्सर फंडस के पश्च ध्रुव पर होता है। ट्यूमर के ऊपर या आसपास सीरस रेटिना डिटेचमेंट होने पर, यह दृश्य क्षेत्र दोष का कारण बन सकता है, और यदि डिटेचमेंट मैक्युला तक फैल जाता है, तो दृष्टि में कमी आती है। इसके अलावा, यदि ट्यूमर मैक्युला में होता है, तो ट्यूमर के बढ़ने से अक्षीय लंबाई कम हो सकती है और दूरदर्शिता हो सकती है। मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण इस प्रकार हैं।

  • दृष्टि में कमी: जब सीरस रेटिना डिटेचमेंट मैक्युला तक फैल जाता है या ट्यूमर सीधे मैक्युला में घुसपैठ करता है तब होता है
  • दृश्य क्षेत्र दोष: ट्यूमर के ऊपर/आसपास रेटिना डिटेचमेंट के फैलने पर प्रकट होता है
  • विकृति दृष्टि (टेढ़ा दिखना) : मैक्युला क्षेत्र में रेटिना डिटेचमेंट या एडिमा के कारण
  • दूरदर्शिता की ओर बदलाव : यदि ट्यूमर के कारण नेत्र अक्ष छोटा हो जाता है, तो पुराना नंबर सही नहीं रह सकता
  • लक्षणहीन : पश्च ध्रुव के बाहर या मध्य परिधीय क्षेत्र में छोटे घावों में कोई लक्षण नहीं हो सकते

फंडस परीक्षण निष्कर्ष

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फंडस परीक्षण में, कोरॉइड में रक्त वाहिकाओं की असामान्य वृद्धि के कारण नारंगी-लाल रंग का एक सीमित, हल्का उभरा हुआ घाव दिखाई देता है। विशिष्ट फंडस निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

  • रंग : नारंगी-लाल से लाल रंग का स्पष्ट सीमाओं वाला घाव (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के शोष की मात्रा के अनुसार रंग और दिखावट एक समान नहीं होती)
  • आकार : गोलाकार उभरा हुआ घाव
  • अल्ट्रासाउंड (बी-मोड) : अनुप्रस्थ काट धुरी के आकार का होता है, और ऊंचाई अक्सर अधिकतम व्यास के एक तिहाई से कम होती है
  • सीरस रेटिनल डिटेचमेंट : ट्यूमर के ऊपर या उसके आसपास बार-बार देखा जाता है
  • रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में परिवर्तन : पुराने घावों में आरपीई का शोष और वर्णक जमाव हो सकता है

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

माना जाता है कि सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा भ्रूण काल में न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं के अस्थानिक प्रसार के कारण बनता है। कोरॉइड में रक्त वाहिकाओं की असामान्य वृद्धि होती है, जो एक सौम्य ट्यूमर बनाती है। ट्यूमर से निकलने वाला द्रव उप-रेटिनल स्थान में जमा होकर सीरस रेटिनल डिटेचमेंट का कारण बनता है।

कोई स्पष्ट जोखिम कारक स्थापित नहीं है, और यह वंशानुगत नहीं है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम से जुड़े फैले हुए हेमांगीओमा से इसका विकास तंत्र भिन्न है, और इसका प्रणालीगत रोगों से कोई संबंध नहीं है। पराबैंगनी किरणों, जीवनशैली, आहार आदि से भी कोई संबंध नहीं दिखाया गया है।

4. निदान और जांच के तरीके

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सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा का OCT चित्र: गुंबद के आकार का RPE उभार और उप-रेटिनल द्रव
सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा का OCT चित्र: गुंबद के आकार का RPE उभार और उप-रेटिनल द्रव
Chhablani J, Motulsky A, Calmettes C, et al. New insights on circumscribed choroidal hemangioma: “bench to bedside”. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262(4):1093-1110. Figure 2. PMCID: PMC10995022. License: CC BY.
सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा (CCH) के तीन OCT खंड: A) क्षैतिज खंड में मैक्युला के टेम्पोरल भाग में रेटिनल न्यूरोसेंसरी परत का पृथक्करण और फोविया में घुसपैठ, B) ऊर्ध्वाधर खंड में ‘गुंबद के आकार का’ रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) उभार और फोविया के चारों ओर उप-रेटिनल द्रव संचय, C) ट्यूमर के शीर्ष पर व्यापक RPE असामान्यता, फोटोरिसेप्टर परत का गायब होना और उप-रेटिनल उच्च-परावर्तनशील पदार्थ। यह ‘निदान और जांच के तरीके’ अनुभाग में OCT द्वारा सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा के निदान संबंधी निष्कर्षों और उप-रेटिनल द्रव मूल्यांकन से संबंधित है।

सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा का अक्सर नेत्रदर्शी परीक्षण (फंडस परीक्षण) से निदान किया जा सकता है। हालांकि, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के शोष की मात्रा के आधार पर ट्यूमर का रंग और दिखावट एक समान नहीं होता है, और विभेदक निदान के लिए कई परीक्षणों को संयोजित करना महत्वपूर्ण है।

  • फंडस परीक्षण : नारंगी-लाल रंग का, स्पष्ट सीमाओं वाला, गोलाकार उभरा हुआ घाव की पुष्टि करता है। पश्च ध्रुव पर अधिक सामान्य।
  • फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) / इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA) : एंजियोग्राफी के प्रारंभिक चरण (धमनी चरण) में ट्यूमर के अनुरूप जालीदार अतिप्रतिदीप्ति देखी जाती है। यह निदान का निर्णायक कारक है।
  • अल्ट्रासाउंड (B-मोड) : खंड धुरी के आकार का होता है, ऊंचाई अधिकतम व्यास के एक तिहाई से कम होती है। उच्च चमक वाली प्रतिध्वनि प्रस्तुत करता है।
  • ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : ट्यूमर की ऊंचाई और सीमा के मापन, उप-रेटिनल द्रव के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है। उपचार प्रभाव की निगरानी में भी उपयोगी।
  • CT / MRI : निदान के लिए आवश्यक नहीं है, लेकिन कंट्रास्ट एजेंट से फैला हुआ और एकसमान कंट्रास्ट प्रभाव देखा जाता है। बाह्य नेत्र घावों को बाहर करने में भी सहायक।
रोगFA/ICGA निष्कर्षअल्ट्रासाउंड निष्कर्षअन्य विशेषताएं
सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमाधमनी चरण में जालीदार अतिप्रतिदीप्तिधुरी के आकार का, ऊंचाई ≤ व्यास का 1/3नारंगी-लाल, स्पष्ट सीमाएं
कोरॉइडल घातक मेलेनोमादोहरा संचरण पैटर्नगुंबदाकार से मशरूमाकार, ऊंचाई अधिककाले से भूरे, ध्वनिक रिक्त क्षेत्र
मेटास्टैटिक कोरॉइडल ट्यूमरट्यूमर के अनुरूप अतिप्रतिदीप्तिचपटा, नीचापीला-सफेद, स्पष्ट रेटिना डिटेचमेंट, प्रणालीगत घातक ट्यूमर का इतिहास
कोरॉइडल नेवसअल्पप्रतिदीप्ति (अवरोधन)चपटा, पतलाधूसर-काला, छोटा, कोई वृद्धि नहीं
Q कोरॉइडल हेमैंजियोमा का निदान करने के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?
A

फंडस परीक्षण में नारंगी-लाल रंग का स्पष्ट सीमाओं वाला उभरा हुआ घाव दिखता है, और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA/ICGA) में धमनी चरण में जालीदार अतिप्रतिदीप्ति देखना निदान की कुंजी है। अल्ट्रासाउंड में अनुप्रस्थ काट में धुरी के आकार का घाव दिखता है, जिसकी ऊंचाई अधिकतम व्यास के एक तिहाई से कम या बराबर होती है। OCT का उपयोग ट्यूमर की ऊंचाई और उपरेटिनल द्रव का आकलन करने के लिए किया जाता है, और उपचार प्रभाव की निगरानी में भी इसका उपयोग होता है।

सीमित कोरॉइडल हेमैंजियोमा के उपचार की रणनीति लक्षणों की उपस्थिति और दृश्य हानि की डिग्री के आधार पर तय की जाती है।

लक्षण रहित मामले: निगरानी

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यदि कोई सीरस रेटिनल डिटेचमेंट नहीं है और कोई लक्षण नहीं हैं, तो किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। नियमित फंडस परीक्षण और OCT द्वारा निगरानी जारी रखी जाती है। यदि ट्यूमर बढ़ता है या सीरस रेटिनल डिटेचमेंट दिखाई देता है, तो उपचार के संकेत का पुनर्मूल्यांकन किया जाता है।

सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और दृश्य हानि वाले मामले: सक्रिय उपचार

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जब सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के कारण दृश्य हानि होती है, तो निम्नलिखित उपचार संकेतित होते हैं।

फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) : यह वर्तमान में सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला उपचार है। वर्टेपोर्फिन (6 mg/m²) को अंतःशिरा में दिया जाता है, और ट्यूमर पर 690 nm तरंगदैर्ध्य का लेजर लगाया जाता है। सभी उपचारों के बाद विकिरण के स्थान पर मजबूत निशान बन सकते हैं, लेकिन PDT आसन्न रेटिना ऊतक को कम से कम नुकसान पहुंचाता है, इसलिए इसे अक्सर पहली पसंद के रूप में उपयोग किया जाता है। बीमा कवरेज से बाहर।

ट्रांसप्यूपिलरी थर्मोथेरेपी (TTT) : 810 nm अवरक्त लेजर द्वारा थर्मोथेरेपी। इसका उद्देश्य ट्यूमर को जमाना और सिकोड़ना है। PDT की तरह, विकिरण के बाद मजबूत निशान बन सकते हैं।

फोटोकोएग्यूलेशन : हीमोग्लोबिन द्वारा अवशोषित लंबी तरंगदैर्ध्य (जैसे 590 nm) के लेजर का उपयोग किया जाता है। ट्यूमर की सतह पर जमाव के धब्बे बनाने के लिए शक्ति निर्धारित की जाती है, और कई सत्रों में जमाव किया जाता है। विकिरण के बाद निशान बनने के कारण, हाल ही में PDT को प्राथमिकता दी जाती है।

बीटा-ब्लॉकर्स (मौखिक प्रोप्रानोलोल) : ट्यूमर को सिकोड़ने की संभावना की सूचना दी गई है, लेकिन यह बीमा कवरेज से बाहर है और साक्ष्य केवल केस रिपोर्ट स्तर तक सीमित हैं।

Q क्या उपचार हमेशा आवश्यक है?
A

यदि कोई लक्षण नहीं हैं और सीरस रेटिना डिटेचमेंट नहीं है, तो निगरानी पर्याप्त है। सीरस रेटिना डिटेचमेंट के कारण दृश्य कार्य (दृश्य तीक्ष्णता, दृश्य क्षेत्र) में कमी होने पर PDT या लेजर उपचार का संकेत दिया जाता है। लेजर उपचार की प्रतिक्रिया अक्सर अच्छी होती है, और ट्यूमर के निशान बनने और सबरेटिनल द्रव के अवशोषण की उम्मीद की जा सकती है। हालांकि, उपचार-प्रतिरोधी मामलों या मैक्यूलर क्षति वाले मामलों में दृश्य कार्य में कमी बनी रह सकती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

ट्यूमर का निर्माण

Section titled “ट्यूमर का निर्माण”

सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा भ्रूण अवधि के दौरान न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं के एक्टोपिक प्रसार से बनता है। कोरॉइड में रक्त वाहिकाओं का असामान्य प्रसार एक सौम्य ट्यूमर बनाता है, जो फंडस में नारंगी-लाल उभरी हुई घाव के रूप में दिखाई देता है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम से जुड़े डिफ्यूज हेमांगीओमा से इसका रोगजनन अलग है, और इसका प्रणालीगत न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम से कोई संबंध नहीं है।

सीरस रेटिना डिटेचमेंट का तंत्र

Section titled “सीरस रेटिना डिटेचमेंट का तंत्र”

ट्यूमर से निकलने वाला द्रव सबरेटिनल स्पेस में जमा होकर सीरस रेटिना डिटेचमेंट का कारण बनता है। द्रव उत्पादन के तंत्र में ट्यूमर की संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि शामिल मानी जाती है। जब डिटेचमेंट मैक्युला तक फैल जाता है, तो दृश्य तीक्ष्णता में कमी आती है, और पुराना होने पर फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं के अध:पतन से दृश्य कार्य अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो सकता है।

ट्यूमर का तेजी से बढ़ना दुर्लभ है; यह आमतौर पर धीमी गति से बढ़ता है। ट्यूमर के बढ़ने से नेत्र अक्ष छोटा हो सकता है, जिससे हाइपरोपिया हो सकता है। यदि रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम को पुरानी क्षति जमा हो जाती है, तो सीरस डिटेचमेंट के अवशोषण के बाद भी दृश्य कार्य की वसूली अधूरी रह सकती है।

उपचार की क्रिया का तंत्र

Section titled “उपचार की क्रिया का तंत्र”

PDT: फोटोसेंसिटाइज़र (वर्टेपोर्फिन) चुनिंदा रूप से ट्यूमर वाहिकाओं में जमा होता है, और लेजर विकिरण से ट्यूमर वाहिकाओं में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियां उत्पन्न होती हैं, जिससे संवहनी अवरोध और ट्यूमर का संकुचन होता है। लाभ यह है कि आसपास के सामान्य रेटिना को नुकसान कम से कम होता है।

TTT / फोटोकोएग्यूलेशन: लेजर की तापीय ऊर्जा सीधे ट्यूमर ऊतक को जमा देती है और निशान बनाती है। निशान बनने की प्रबलता के कारण, आसपास के सामान्य ऊतकों पर प्रभाव पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”

PDT के दीर्घकालिक परिणाम

Section titled “PDT के दीर्घकालिक परिणाम”

PDT वर्तमान में सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के साथ सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा के लिए प्रमुख उपचार के रूप में स्थापित है। उपचार के बाद ट्यूमर का सिकुड़ना और सबरेटिनल द्रव का अवशोषण अधिकांश मामलों में अच्छा माना जाता है, लेकिन पुनरावृत्ति और पुन: उपचार की आवश्यकता वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। इष्टतम विकिरण स्थितियों (प्रकाश की मात्रा, स्पॉट आकार, विकिरण समय) के मानकीकरण पर निरंतर चर्चा जारी है।

एंटी-VEGF कांच का इंजेक्शन

Section titled “एंटी-VEGF कांच का इंजेक्शन”

ट्यूमर से स्राव उत्पादन में संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) की संभावित भूमिका के कारण, एंटी-VEGF दवाओं के कांच के अंदर इंजेक्शन को सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के नियंत्रण में प्रभावी बताने वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं। हालांकि, सीमित कोरॉइडल हेमांगीओमा के लिए एंटी-VEGF थेरेपी के साक्ष्य केवल मामला रिपोर्ट स्तर तक सीमित हैं और बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आते हैं।

प्रोप्रानोलोल मौखिक सेवन

Section titled “प्रोप्रानोलोल मौखिक सेवन”

बीटा-ब्लॉकर प्रोप्रानोलोल के ट्यूमर वाहिकाओं के संकुचन में योगदान करने की संभावना की सूचना दी गई है। यह उपचार बाल चिकित्सा नेत्र विज्ञान में स्ट्रॉबेरी हेमांगीओमा (सतही हेमांगीओमा) के लिए प्रोप्रानोलोल की प्रभावशीलता से प्रेरित है, और कोरॉइडल हेमांगीओमा में ट्यूमर सिकुड़न प्रभाव के मामला रिपोर्ट संचित हो रहे हैं। विशिष्ट खुराक, प्रशासन अवधि और दीर्घकालिक प्रभावशीलता के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।

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