Hemangioma Coroidal Focal
1. O que é hemangioma coroidal localizado
Seção intitulada “1. O que é hemangioma coroidal localizado”O hemangioma coroidal localizado (hemangioma coroidal solitário) é um tumor vascular benigno esporádico que surge na coroide. Ocorre de forma solitária e com bordas nítidas, distinguindo-se claramente do hemangioma difuso associado à síndrome de Sturge-Weber. Pode ser completamente assintomático ou causar diminuição da visão e distúrbios do campo visual.
O hemangioma coroidal circunscrito é um tumor benigno raro, que ocorre frequentemente em adultos de meia-idade ou mais velhos. O tumor geralmente aparece no polo posterior (parte central do fundo do olho), especialmente próximo à mácula. Não é hereditário e surge esporadicamente. O hemangioma coroidal difuso associado à síndrome de Sturge-Weber tem bordas mal definidas, enquanto o hemangioma coroidal circunscrito (solitário) é uma lesão única com bordas bem definidas.
Diferenciação dos três principais tumores coroidais
Seção intitulada “Diferenciação dos três principais tumores coroidais”É importante diferenciar os tumores que surgem na coroide das três doenças a seguir:
| Doença | Coloração | Forma e altura | Características |
|---|---|---|---|
| Hemangioma coroidal circunscrito | Laranja-avermelhado | Ovoide, relativamente baixo | Benigno, pode estar associado a descolamento seroso da retina |
| Melanoma maligno de coroide | Preto a marrom | Em forma de cúpula ou cogumelo, alto | Maligno, com metástases hematogênicas |
| Tumor metastático da coroide | Amarelo-esbranquiçado | Plano, em placa | Descolamento retiniano acentuado, história de tumor maligno sistêmico |
| Nevo da coroide | Cinza-escuro a marrom | Pequeno, plano | Sem aumento, geralmente assintomático |
É um tumor vascular benigno e não metastatiza. No entanto, o crescimento do tumor ou o descolamento seroso da retina sobre ou ao redor dele pode causar diminuição da visão ou defeitos de campo visual, portanto, o tratamento pode ser necessário se a função visual diminuir. Durante o acompanhamento, se ocorrer alteração na visão, metamorfopsia ou anormalidade no campo visual, é recomendável consultar um oftalmologista imediatamente.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas subjetivos
Seção intitulada “Sintomas subjetivos”O hemangioma coroidal focal geralmente ocorre no polo posterior do fundo de olho. Quando ocorre descolamento seroso da retina sobre ou ao redor do tumor, causa distúrbios do campo visual e, se o descolamento se estender à mácula, leva à diminuição da visão. Além disso, se o tumor ocorrer na mácula, pode ocorrer encurtamento do eixo axial com o crescimento do tumor, causando hipermetropia. Os principais sintomas subjetivos são os seguintes:
- Diminuição da visão: Ocorre quando o descolamento seroso da retina se estende à mácula, ou quando o tumor invade diretamente a mácula
- Defeitos de campo visual: Aparecem à medida que o descolamento da retina sobre ou ao redor do tumor se expande
- Metamorfopsia (visão distorcida): Devido ao descolamento ou edema da retina na região macular
- Hipermetropização: Se o tumor causar encurtamento do eixo axial, os óculos antigos podem não servir mais
- Assintomático: Lesões pequenas na borda do polo posterior ou na região periférica média podem não causar sintomas
Achados de Fundo de Olho
Seção intitulada “Achados de Fundo de Olho”O exame de fundo de olho revela uma lesão circunscrita de cor laranja-avermelhada devido à proliferação anormal de vasos na coroide, com leve elevação. Os achados típicos de fundo de olho são mostrados abaixo.
- Cor: Lesão bem delimitada de cor laranja-avermelhada a vermelha (a cor e a aparência podem variar dependendo do grau de atrofia do epitélio pigmentar da retina)
- Forma: Lesão elevada de formato arredondado
- Ultrassonografia (modo B): Corte transversal fusiforme, com altura frequentemente menor que um terço do diâmetro máximo
- Descolamento seroso da retina: Frequentemente observado sobre ou ao redor do tumor
- Alterações do epitélio pigmentar da retina: Lesões crônicas podem ser acompanhadas de atrofia e pigmentação do epitélio pigmentar da retina
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”Acredita-se que o hemangioma coroidal circunscrito se forme devido à proliferação ectópica de células da crista neural durante o período embrionário. Ocorre proliferação anormal de vasos dentro da coroide, formando um tumor benigno. O acúmulo de líquido do tumor no espaço sub-retiniano leva ao descolamento seroso da retina.
Fatores de risco claros não foram estabelecidos e não há hereditariedade. O mecanismo de desenvolvimento é diferente do hemangioma difuso associado à síndrome de Sturge-Weber, e não há relação com doenças sistêmicas. Também não foi demonstrada relação com radiação ultravioleta, estilo de vida ou dieta.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”
O hemangioma coroidal circunscrito frequentemente pode ser diagnosticado por achados oftalmoscópicos (exame de fundo de olho). No entanto, a cor e a aparência do tumor não são uniformes dependendo do grau de atrofia do epitélio pigmentar da retina, sendo importante combinar vários exames para o diagnóstico diferencial.
Principais Exames
Seção intitulada “Principais Exames”- Exame de fundo de olho: Confirmação de lesão elevada arredondada ou oval, com bordas nítidas e coloração laranja-avermelhada. Frequentemente localizada no polo posterior.
- Angiografia fluoresceínica (AF) / Angiografia com verde de indocianina (ICGA): Na fase inicial (fase arterial), observa-se hiperfluorescência reticular correspondente ao tumor. Este é o achado diagnóstico decisivo.
- Ultrassonografia (modo B): Corte transversal fusiforme, altura menor que um terço do diâmetro máximo. Apresenta ecogenicidade alta.
- Tomografia de coerência óptica (OCT): Utilizada para quantificar a altura e extensão do tumor, e avaliar líquido sub-retiniano. Também útil para monitorar o efeito do tratamento.
- TC / RM: Não são sempre necessários para o diagnóstico, mas com contraste mostram realce homogêneo e difuso. Também ajudam a excluir lesões extraoculares.
Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico Diferencial”| Doença | Achados de AF/ICGA | Achados Ultrassonográficos | Outras Características |
|---|---|---|---|
| Hemangioma coroide limitado | Hiperfluorescência reticular na fase arterial | Forma fusiforme, altura ≤ 1/3 do diâmetro | Laranja-avermelhado, bordas nítidas |
| Melanoma maligno coroide | Padrão de circulação dupla | Forma de cúpula a cogumelo, altura grande | Preto a marrom, zona acústica vazia |
| Tumor coroide metastático | Hiperfluorescência correspondente ao tumor | Plano e baixo | Amarelo-esbranquiçado, descolamento retiniano evidente, histórico de tumor maligno sistêmico |
| Nevo coroide | Hipofluorescência (bloqueio) | Plano e fino | Cinza-escuro, pequeno, sem crescimento |
O diagnóstico é confirmado pelo exame de fundo de olho que mostra uma lesão elevada alaranjada-avermelhada com bordas nítidas, e pela angiografia fluoresceínica (FA/ICGA) que mostra hiperfluorescência reticular na fase arterial. A ultrassonografia revela forma fusiforme com altura menor que um terço do diâmetro máximo. A OCT é usada para avaliar a altura do tumor e líquido sub-retiniano, e para monitorar o efeito do tratamento.
5. Tratamento Padrão
Seção intitulada “5. Tratamento Padrão”A estratégia de tratamento do hemangioma coroideo focal é determinada pela presença de sintomas e pelo grau de comprometimento da função visual.
Casos assintomáticos: Observação
Seção intitulada “Casos assintomáticos: Observação”Na ausência de descolamento seroso da retina e sem sintomas, nenhum tratamento específico é necessário. Continuar a observação periódica com exame de fundo de olho e OCT. Se o tumor aumentar e surgir descolamento seroso da retina, reavaliar a indicação de tratamento.
Descolamento seroso da retina e baixa visual: Tratamento ativo
Seção intitulada “Descolamento seroso da retina e baixa visual: Tratamento ativo”Quando há baixa visual devido a descolamento seroso da retina, os seguintes tratamentos são indicados.
Terapia Fotodinâmica (PDT): Atualmente o tratamento mais amplamente utilizado. Verteporfina (6 mg/m²) é administrada por via intravenosa, e um laser de comprimento de onda 690 nm é aplicado ao tumor. Embora qualquer tratamento possa causar cicatriz intensa após a irradiação, a PDT minimiza danos ao tecido retiniano adjacente, sendo atualmente frequentemente usada como primeira escolha. Não coberta pelo seguro.
Termoterapia Transpupilar (TTT): Terapia térmica com laser infravermelho de 810 nm. Visa coagular e reduzir o tumor. Assim como na PDT, pode ocorrer cicatriz intensa após a irradiação.
Fotocoagulação: Usa laser de comprimento de onda longo (ex. 590 nm) absorvido pela hemoglobina. A potência é ajustada para produzir pontos de coagulação na superfície do tumor, realizada em várias sessões. Devido à formação de cicatriz após a irradiação, a PDT é atualmente preferida.
Betabloqueadores (propranolol oral): Relatou-se potencial para reduzir o tumor, mas não é coberto pelo seguro e as evidências são limitadas a relatos de caso.
Se não houver sintomas e nem descolamento seroso da retina, a observação é suficiente. Quando a função visual (acuidade e campo visual) diminui devido ao descolamento seroso da retina, a PDT ou o tratamento a laser são indicados. A resposta ao tratamento a laser é frequentemente boa, e espera-se cicatrização do tumor e absorção do líquido sub-retiniano. No entanto, em casos refratários ao tratamento ou com dano macular, a diminuição da função visual pode persistir.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado”Formação do Tumor
Seção intitulada “Formação do Tumor”O hemangioma coroidal focal é formado pela proliferação ectópica de células da crista neural durante o período embrionário. A proliferação anormal de vasos sanguíneos na coroide forma um tumor benigno que aparece no fundo de olho como uma lesão elevada alaranjada-avermelhada. O mecanismo de ocorrência difere do hemangioma difuso associado à síndrome de Sturge-Weber, e não há relação com síndrome neurocutânea sistêmica.
Mecanismo do Descolamento Seroso da Retina
Seção intitulada “Mecanismo do Descolamento Seroso da Retina”O descolamento seroso da retina ocorre devido ao acúmulo de líquido exsudativo do tumor no espaço sub-retiniano. Acredita-se que o aumento da permeabilidade da parede vascular do tumor esteja envolvido na produção do exsudato. Quando o descolamento da retina se estende à mácula, causa diminuição da acuidade visual e, se cronificado, a degeneração dos fotorreceptores pode levar a dano irreversível da função visual.
Evolução do Tumor
Seção intitulada “Evolução do Tumor”O crescimento rápido do tumor é raro, e geralmente segue um curso lento. O crescimento tumoral pode encurtar o eixo axial do olho, causando hipermetropia. Se o dano crônico ao epitélio pigmentar da retina se acumular, a recuperação da função visual pode ser incompleta mesmo após a absorção do descolamento seroso da retina.
Mecanismo de Ação do Tratamento
Seção intitulada “Mecanismo de Ação do Tratamento”PDT: O fotossensibilizador (verteporfina) acumula-se seletivamente nos vasos tumorais, e a irradiação a laser produz espécies reativas de oxigênio dentro dos vasos tumorais, causando oclusão vascular e regressão tumoral. A vantagem é minimizar o dano à retina normal circundante.
TTT/Fotocoagulação: A energia térmica do laser coagula e cicatriza diretamente o tecido tumoral. Como a formação de cicatriz é forte, é necessário cuidado com o efeito sobre o tecido normal circundante.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)”Resultados de Longo Prazo da PDT
Seção intitulada “Resultados de Longo Prazo da PDT”A PDT é atualmente considerada o principal tratamento para hemangioma coroidal circunscrito com descolamento seroso da retina. A regressão tumoral e a absorção do líquido sub-retiniano após o tratamento são consideradas boas na maioria dos casos, mas casos de recorrência ou que necessitam de retratamento também foram relatados. A padronização das condições ideais de irradiação (quantidade de luz, tamanho do ponto, duração da irradiação) continua sendo estudada.
Injeção intravítrea de anti-VEGF
Seção intitulada “Injeção intravítrea de anti-VEGF”Devido à possível participação do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) na produção de exsudato tumoral, há relatos de casos que mostram eficácia da injeção intravítrea de anti-VEGF no controle do descolamento seroso da retina. No entanto, as evidências da terapia anti-VEGF para hemangioma coroidal circunscrito permanecem no nível de relatos de casos e não são cobertas pelo seguro de saúde.
Propranolol oral
Seção intitulada “Propranolol oral”Foi relatado que o propranolol, um betabloqueador, pode contribuir para a redução dos vasos tumorais. Este método é inspirado na eficácia do propranolol no hemangioma morango (hemangioma superficial) na oftalmologia pediátrica, e relatos de casos de efeito de redução tumoral no hemangioma coroidal também estão se acumulando. A dosagem específica, duração do tratamento e eficácia a longo prazo ainda precisam de mais pesquisas.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
- Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
- Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
- Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.