Hemangioma Koroid Fokal

Poin Penting Penyakit Ini

• Hemangioma koroid terlokalisasi adalah tumor vaskular jinak sporadik yang timbul di koroid, dan dibedakan dari hemangioma difus yang terkait dengan sindrom Sturge-Weber.
• Sering terjadi di kutub posterior (dekat makula) pada orang dewasa paruh baya atau lebih, tampak sebagai tonjolan bulat berwarna jingga kemerahan dengan batas tegas.
• Mungkin asimtomatik, tetapi jika terjadi ablasi retina serosa di atas atau di sekitar tumor, dapat menyebabkan penurunan penglihatan, defek lapang pandang, dan metamorfopsia.
• Pada angiografi fluorescein (FA/ICGA), fase arteri menunjukkan hiperfluoresensi seperti jala yang sesuai dengan tumor, menjadi kunci diagnosis.
• Jika asimtomatik dan tanpa ablasi retina, dilakukan observasi. Untuk penurunan fungsi penglihatan akibat ablasi serosa, terapi fotodinamik (PDT) terutama digunakan (tidak tercakup asuransi).
• Tumor jinak ini tidak bermetastasis, tetapi memerlukan pemantauan rutin dengan pemeriksaan fundus dan OCT bahkan setelah pengobatan.

1. Apa itu Hemangioma Koroid Terlokalisasi

Hemangioma koroid terlokalisasi (hemangioma koroid soliter) adalah tumor vaskular jinak sporadik yang timbul di koroid. Terjadi secara soliter dengan batas tegas, dan dibedakan secara jelas dari hemangioma difus yang terkait dengan sindrom Sturge-Weber. Mungkin sepenuhnya asimtomatik, atau dapat menyebabkan penurunan penglihatan dan gangguan lapang pandang.

Hemangioma koroid fokal adalah tumor jinak langka yang sering terjadi pada orang dewasa paruh baya dan lebih tua. Tumor ini sering muncul di kutub posterior (bagian tengah belakang mata), terutama di dekat makula. Tidak bersifat herediter, dan muncul secara sporadis. Hemangioma koroid difus yang terkait dengan sindrom Sturge-Weber memiliki batas yang tidak jelas, sedangkan hemangioma koroid fokal (soliter) merupakan lesi tunggal dengan batas yang jelas.

Diferensiasi dari tiga tumor koroid utama

Penting untuk membedakan tumor yang timbul di koroid dari tiga penyakit berikut:

Penyakit	Warna	Bentuk dan tinggi	Karakteristik
Hemangioma koroid fokal	Merah jingga	Bulat telur, relatif rendah	Jinak, dapat disertai ablasi retina serosa
Melanoma maligna koroid	Hitam hingga coklat	Berbentuk kubah atau jamur, tinggi	Ganas, dengan metastasis hematogen
Tumor koroid metastatik	Kuning keputihan	Datar, seperti lempeng	Ablasio retina yang nyata, riwayat tumor ganas sistemik
Nevus koroid	Abu-abu gelap hingga coklat	Kecil, datar	Tidak membesar, biasanya tanpa gejala

Q Apakah hemangioma koroid fokal merupakan tumor ganas?

A

Ini adalah tumor vaskular jinak dan tidak bermetastasis. Namun, pertumbuhan tumor atau ablasi retina serosa di atas atau di sekitarnya dapat menyebabkan penurunan penglihatan atau defek lapang pandang, sehingga pengobatan mungkin diperlukan jika fungsi visual menurun. Selama observasi, jika terjadi perubahan penglihatan, metamorfopsia, atau kelainan lapang pandang, disarankan untuk segera memeriksakan diri ke dokter mata.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Hemangioma koroid fokal sering terjadi di kutub posterior fundus. Jika ablasi retina serosa terjadi di atas atau di sekitar tumor, hal ini dapat menyebabkan gangguan lapang pandang, dan jika ablasi meluas ke makula, akan menyebabkan penurunan penglihatan. Selain itu, jika tumor terjadi di makula, seiring pertumbuhan tumor, dapat terjadi pemendekan sumbu aksial yang menyebabkan hipermetropia. Gejala subjektif utama adalah sebagai berikut:

• Penurunan penglihatan: Terjadi ketika ablasi retina serosa meluas ke makula, atau ketika tumor langsung menginvasi makula
• Defek lapang pandang: Muncul seiring meluasnya ablasi retina di atas atau di sekitar tumor
• Metamorfopsia (penglihatan terdistorsi): Disebabkan oleh ablasi atau edema retina di area makula
• Hipermetropisasi: Jika tumor menyebabkan pemendekan sumbu aksial, kacamata lama mungkin tidak cocok
• Tanpa gejala: Lesi kecil di tepi posterior atau daerah perifer tengah mungkin tidak menimbulkan gejala sama sekali

Temuan Fundus

Pemeriksaan fundus menunjukkan lesi terbatas berwarna oranye-merah akibat proliferasi abnormal pembuluh darah di koroid, dengan sedikit elevasi. Berikut adalah temuan fundus yang khas.

• Warna: Lesi berbatas tegas berwarna oranye-merah hingga merah (warna dan penampilan dapat bervariasi tergantung derajat atrofi epitel pigmen retina)
• Bentuk: Lesi meninggi berbentuk bulat
• Ultrasonografi (mode B): Potongan melintang berbentuk gelendong, dengan tinggi sering kurang dari sepertiga diameter maksimal
• Ablasi retina serosa: Sering ditemukan di atas atau di sekitar tumor
• Perubahan epitel pigmen retina: Lesi kronis dapat disertai atrofi dan pigmentasi epitel pigmen retina

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Hemangioma koroid terbatas diyakini terbentuk akibat proliferasi ektopik sel krista neuralis pada masa embrional. Terjadi proliferasi abnormal pembuluh darah di dalam koroid, membentuk tumor jinak. Akumulasi cairan dari tumor di ruang subretina menyebabkan ablasi retina serosa.

Faktor risiko yang jelas belum ditetapkan, dan tidak bersifat herediter. Mekanisme terjadinya berbeda dengan hemangioma difus yang terkait dengan sindrom Sturge-Weber, dan tidak ada hubungan dengan penyakit sistemik. Juga tidak ada hubungan dengan sinar ultraviolet, gaya hidup, atau pola makan.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Belum ada metode pencegahan untuk hemangioma koroid terbatas. Kadang ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan fundus rutin. Jika muncul gejala seperti perubahan penglihatan, gangguan lapang pandang, atau metamorfopsia, segera periksakan ke dokter mata.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Gambar OCT hemangioma koroid fokal: penonjolan RPE seperti kubah dan cairan subretina

Chhablani J, Motulsky A, Calmettes C, et al. New insights on circumscribed choroidal hemangioma: “bench to bedside”. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262(4):1093-1110. Figure 2. PMCID: PMC10995022. License: CC BY.

Tiga potongan OCT hemangioma koroid fokal (CCH): A) Potongan horizontal menunjukkan ablasi neurosensorik retina di sisi temporal makula dan infiltrasi fovea, B) Potongan vertikal menunjukkan penonjolan “seperti kubah” epitel pigmen retina (RPE) dan akumulasi cairan subretina di sekitar fovea, C) Di puncak tumor, terlihat kelainan RPE yang luas, hilangnya lapisan fotoreseptor, dan material reflektif tinggi subretina. Sesuai dengan temuan diagnostik OCT hemangioma koroid fokal dan evaluasi cairan subretina yang dibahas di bagian “Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”.

Hemangioma koroid fokal sering dapat didiagnosis dari temuan oftalmoskopi (pemeriksaan fundus). Namun, warna dan penampilan tumor tidak seragam tergantung pada derajat atrofi epitel pigmen retina, sehingga penting untuk menggabungkan beberapa pemeriksaan untuk diagnosis banding.

Pemeriksaan Utama

• Pemeriksaan fundus: Konfirmasi lesi meninggi berbentuk bulat atau oval dengan batas jelas dan warna oranye-merah. Sering ditemukan di kutub posterior.
• Angiografi fluorescein (FA) / Angiografi hijau indosianin (ICGA): Pada fase awal (fase arteri), terlihat hiperfluoresensi seperti jaring yang sesuai dengan tumor. Ini adalah temuan diagnostik yang menentukan.
• Ultrasonografi (mode B): Potongan melintang berbentuk gelendong, tinggi kurang dari sepertiga diameter maksimal. Menunjukkan ekogenisitas tinggi.
• Optical coherence tomography (OCT): Digunakan untuk mengukur tinggi dan luas tumor, serta mengevaluasi cairan subretina. Juga berguna untuk memantau efek pengobatan.
• CT / MRI: Tidak selalu diperlukan untuk diagnosis, tetapi dengan kontras menunjukkan efek kontras yang homogen dan difus. Juga membantu menyingkirkan lesi ekstraokular.

Diagnosis Banding

Penyakit	Temuan FA/ICGA	Temuan Ultrasonografi	Karakteristik Lain
Hemangioma koroid terbatas	Hiperfluoresensi seperti jala pada fase arteri	Bentuk gelendong, tinggi ≤ 1/3 diameter	Jingga kemerahan, batas tegas
Melanoma ganas koroid	Pola sirkulasi ganda	Bentuk kubah hingga jamur, tinggi besar	Hitam hingga coklat, zona kosong akustik
Tumor koroid metastatik	Hiperfluoresensi sesuai tumor	Datar dan rendah	Kuning keputihan, ablasi retina nyata, riwayat tumor ganas sistemik
Nevus koroid	Hipofluoresensi (bloking)	Datar dan tipis	Abu-abu kehitaman, kecil, tidak membesar

Q Tes apa yang mendiagnosis hemangioma koroid?

A

Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan fundus yang menunjukkan lesi meninggi berwarna jingga kemerahan dengan batas jelas, dan angiografi fluoresen (FA/ICGA) yang menunjukkan hiperfluoresensi seperti jala pada fase arteri. Ultrasonografi menunjukkan bentuk fusiform dengan tinggi kurang dari sepertiga diameter maksimal. OCT digunakan untuk menilai tinggi tumor dan cairan subretina, serta memantau efek terapi.

5. Terapi Standar

Strategi penanganan hemangioma koroid fokal ditentukan oleh adanya gejala dan derajat gangguan fungsi penglihatan.

Kasus tanpa gejala: Observasi

Jika tidak ada ablasi retina serosa dan tanpa gejala, tidak diperlukan terapi khusus. Lanjutkan observasi berkala dengan pemeriksaan fundus dan OCT. Jika tumor membesar dan timbul ablasi retina serosa, evaluasi kembali indikasi terapi.

Ablasi retina serosa dan penurunan fungsi penglihatan: Terapi aktif

Jika terdapat penurunan fungsi penglihatan akibat ablasi retina serosa, terapi berikut diindikasikan.

Terapi Fotodinamik (PDT): Terapi yang paling banyak digunakan saat ini. Verteporfin (6 mg/m²) diberikan intravena, kemudian laser dengan panjang gelombang 690 nm diarahkan ke tumor. Meskipun terapi apa pun dapat menyebabkan jaringan parut yang kuat setelah penyinaran, PDT meminimalkan kerusakan pada jaringan retina di sekitarnya, sehingga saat ini sering digunakan sebagai pilihan pertama. Tidak ditanggung asuransi.

Termoterapi Transpupil (TTT): Terapi panas menggunakan laser inframerah 810 nm. Bertujuan untuk koagulasi dan pengecilan tumor. Seperti PDT, dapat terjadi jaringan parut yang kuat setelah penyinaran.

Fotokoagulasi: Menggunakan laser panjang gelombang panjang (misalnya 590 nm) yang diserap oleh hemoglobin. Daya diatur untuk menghasilkan bercak koagulasi pada permukaan tumor, dilakukan dalam beberapa sesi. Karena pembentukan jaringan parut setelah penyinaran, PDT lebih sering diprioritaskan saat ini.

Beta-blocker (propranolol oral): Dilaporkan dapat mengecilkan tumor, tetapi tidak ditanggung asuransi dan bukti masih terbatas pada laporan kasus.

Tentang perjalanan pasca terapi

Jaringan parut yang kuat dapat terjadi setelah PDT atau fotokoagulasi, sehingga perlu perhatian terhadap kerusakan jaringan retina. Setelah terapi, penting untuk melanjutkan pemantauan berkala dengan pemeriksaan fundus dan OCT. Mungkin ada kasus yang resisten terhadap terapi atau penurunan fungsi penglihatan yang signifikan akibat kerusakan retina makula.

Q Apakah terapi selalu diperlukan?

A

Jika tidak ada gejala dan tidak ada ablasi retina serosa, observasi saja sudah cukup. Jika fungsi penglihatan (ketajaman dan lapang pandang) menurun akibat ablasi retina serosa, PDT atau terapi laser diindikasikan. Respons terhadap terapi laser seringkali baik, dan diharapkan terjadi jaringan parut pada tumor serta penyerapan cairan subretina. Namun, pada kasus yang resisten terhadap pengobatan atau dengan kerusakan makula, penurunan fungsi penglihatan dapat menetap.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terperinci

Pembentukan Tumor

Hemangioma koroid fokal terbentuk akibat proliferasi ektopik sel krista neuralis pada masa embrional. Proliferasi abnormal pembuluh darah di dalam koroid membentuk tumor jinak yang tampak sebagai lesi menonjol berwarna jingga kemerahan di fundus. Mekanisme terjadinya berbeda dengan hemangioma difus yang terkait dengan sindrom Sturge-Weber, dan tidak ada hubungan dengan sindrom neurokutaneus sistemik.

Mekanisme Ablasi Retina Serosa

Ablasi retina serosa terjadi akibat akumulasi cairan eksudat dari tumor ke dalam ruang subretina. Peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah tumor diduga berperan dalam produksi eksudat. Jika ablasi retina meluas ke makula, akan terjadi penurunan ketajaman penglihatan, dan jika menjadi kronis, degenerasi sel fotoreseptor dapat menyebabkan kerusakan fungsi penglihatan yang ireversibel.

Perjalanan Tumor

Pertumbuhan tumor yang cepat jarang terjadi, dan biasanya berjalan lambat. Pertumbuhan tumor dapat memperpendek sumbu aksial mata, menyebabkan hipermetropia. Jika kerusakan kronis pada epitel pigmen retina terakumulasi, pemulihan fungsi penglihatan mungkin tidak sempurna meskipun ablasi retina serosa telah terabsorpsi.

Mekanisme Kerja Terapi

PDT: Fotosensitizer (verteporfin) terakumulasi secara selektif di pembuluh darah tumor, dan iradiasi laser menghasilkan spesies oksigen reaktif di dalam pembuluh darah tumor, menyebabkan oklusi vaskular dan regresi tumor. Keuntungannya adalah kerusakan minimal pada retina normal di sekitarnya.

TTT/Fotokoagulasi: Energi panas laser langsung mengkoagulasi dan membuat jaringan parut pada jaringan tumor. Karena pembentukan jaringan parut yang kuat, perhatian diperlukan terhadap efek pada jaringan normal di sekitarnya.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Baca dengan Seksama

Konten berikut adalah informasi tentang terapi yang masih dalam tahap penelitian atau belum tercakup dalam asuransi kesehatan, dan bukan terapi standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Hasil Jangka Panjang PDT

PDT saat ini diposisikan sebagai terapi utama untuk hemangioma koroid fokal yang disertai ablasi retina serosa. Regresi tumor dan penyerapan cairan subretina setelah terapi dianggap baik pada banyak kasus, namun kasus kekambuhan atau yang memerlukan terapi ulang juga telah dilaporkan. Standarisasi kondisi iradiasi optimal (jumlah cahaya, ukuran spot, durasi iradiasi) masih terus diteliti.

Injeksi intravitreal anti-VEGF

Berdasarkan kemungkinan keterlibatan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) dalam produksi eksudat dari tumor, terdapat laporan kasus yang menunjukkan efektivitas injeksi intravitreal anti-VEGF dalam mengontrol ablasi retina serosa. Namun, bukti terapi anti-VEGF untuk hemangioma koroid fokal masih terbatas pada tingkat laporan kasus dan tidak tercakup dalam asuransi kesehatan.

Propranolol oral

Telah dilaporkan bahwa propranolol, suatu beta-blocker, berpotensi berkontribusi pada pengecilan pembuluh darah tumor. Metode ini terinspirasi dari efektivitas propranolol pada hemangioma stroberi (hemangioma superfisial) di bidang oftalmologi pediatri, dan laporan kasus mengenai efek pengecilan tumor pada hemangioma koroid juga mulai terkumpul. Dosis spesifik, durasi pemberian, dan efektivitas jangka panjang masih memerlukan penelitian lebih lanjut.

8. Referensi

1. Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
2. Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
3. Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
4. Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.