หลอดเลือดดำคอรอยด์โป่งพองเฉพาะที่
1. ฮีแมงจิโอมาคอรอยด์ชนิดเฉพาะที่คืออะไร
หัวข้อที่มีชื่อว่า “1. ฮีแมงจิโอมาคอรอยด์ชนิดเฉพาะที่คืออะไร”ฮีแมงจิโอมาคอรอยด์ชนิดเฉพาะที่ (ฮีแมงจิโอมาคอรอยด์ชนิดเดี่ยว) เป็นเนื้องอกหลอดเลือดชนิดไม่ร้ายที่เกิดประปรายในคอรอยด์ เกิดขึ้นเดี่ยวๆ มีขอบเขตชัดเจน และแตกต่างอย่างชัดเจนจากฮีแมงจิโอมาแบบกระจายที่สัมพันธ์กับกลุ่มอาการสเตอร์จ-เวเบอร์ อาจไม่มีอาการเลย หรือทำให้การมองเห็นลดลงและความผิดปกติของลานสายตา
Hemangioma คอรอยด์ชนิดจำกัดเขตเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่พบได้ยาก มักเกิดในผู้ใหญ่วัยกลางคนขึ้นไป เนื้องอกมักเกิดที่ขั้วหลัง (ส่วนกลางด้านหลังของตา) โดยเฉพาะใกล้จอประสาทตา ไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม และเกิดขึ้นแบบประปราย Hemangioma คอรอยด์ชนิดแพร่กระจายที่สัมพันธ์กับกลุ่มอาการ Sturge-Weber มีขอบเขตไม่ชัดเจน ในขณะที่ hemangioma คอรอยด์ชนิดจำกัดเขต (เดี่ยว) เป็นรอยโรคเดี่ยวที่มีขอบเขตชัดเจน
การแยกความแตกต่างจากเนื้องอกคอรอยด์หลักสามชนิด
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การแยกความแตกต่างจากเนื้องอกคอรอยด์หลักสามชนิด”สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างของเนื้องอกที่เกิดในคอรอยด์จากโรคสามชนิดต่อไปนี้:
| โรค | สี | รูปร่างและความสูง | ลักษณะเฉพาะ |
|---|---|---|---|
| Hemangioma คอรอยด์ชนิดจำกัดเขต | สีส้มแดง | รูปไข่ ค่อนข้างเตี้ย | ไม่ร้ายแรง อาจมีจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา |
| มะเร็งเมลาโนมาชนิดร้ายของคอรอยด์ | ดำถึงน้ำตาล | รูปโดมหรือเห็ด สูง | ร้ายแรง มีการแพร่กระจายทางกระแสเลือด |
| มะเร็งคอรอยด์ระยะแพร่กระจาย | สีเหลืองขาว | แบน, เป็นแผ่น | จอประสาทตาลอกชัดเจน, ประวัติมะเร็งร้ายทั่วร่างกาย |
| ปานคอรอยด์ | เทาเข้มถึงน้ำตาล | เล็ก, แบน | ไม่โตขึ้น, ปกติไม่มีอาการ |
เป็นเนื้องอกหลอดเลือดชนิดไม่ร้ายแรงและไม่แพร่กระจาย อย่างไรก็ตาม การเติบโตของเนื้องอกหรือจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้หรือรอบเนื้องอกอาจทำให้การมองเห็นลดลงหรือเกิดข้อบกพร่องของลานสายตา ดังนั้นอาจจำเป็นต้องรักษาหากการทำงานของการมองเห็นลดลง ในระหว่างการติดตามผล หากเกิดการเปลี่ยนแปลงของการมองเห็น ภาพบิดเบี้ยว หรือความผิดปกติของลานสายตา ควรไปพบจักษุแพทย์ทันที
2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก
หัวข้อที่มีชื่อว่า “2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก”อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก
หัวข้อที่มีชื่อว่า “อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก”เนื้องอกหลอดเลือดคอรอยด์เฉพาะที่มักเกิดที่ขั้วหลังของจอตา เมื่อเกิดจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้หรือรอบเนื้องอก จะทำให้เกิดความผิดปกติของลานสายตา และหากการลอกลามไปถึงจุดรับภาพชัด จะทำให้การมองเห็นลดลง นอกจากนี้ หากเนื้องอกเกิดที่จุดรับภาพชัด เมื่อเนื้องอกโตขึ้นอาจทำให้แกนลูกตาสั้นลง ส่งผลให้เกิดสายตายาว อาการหลักที่ผู้ป่วยรู้สึกมีดังนี้:
- การมองเห็นลดลง: เกิดขึ้นเมื่อจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำลามไปถึงจุดรับภาพชัด หรือเมื่อเนื้องอกบุกรุกจุดรับภาพชัดโดยตรง
- ข้อบกพร่องของลานสายตา: ปรากฏขึ้นเมื่อจอประสาทตาลอกเหนือหรือรอบเนื้องอกขยายตัว
- ภาพบิดเบี้ยว (มองเห็นภาพบิดเบี้ยว): เนื่องจากจอประสาทตาลอกหรือบวมบริเวณจุดรับภาพ
- สายตายาวขึ้น: หากเนื้องอกทำให้แกนลูกตาสั้นลง แว่นตาเดิมอาจไม่พอดี
- ไม่มีอาการ: รอยโรคขนาดเล็กที่ขอบขั้วหลังหรือบริเวณรอบนอกกลางอาจไม่มีอาการใดๆ
ผลตรวจอวัยวะภายในลูกตา
หัวข้อที่มีชื่อว่า “ผลตรวจอวัยวะภายในลูกตา”การตรวจอวัยวะภายในลูกตาพบรอยโรคจำกัดสีส้มแดงจากการเจริญเติบโตผิดปกติของหลอดเลือดในคอรอยด์ ร่วมกับนูนเล็กน้อย ผลตรวจอวัยวะภายในลูกตาโดยทั่วไปแสดงดังนี้
- สี: รอยโรคขอบเขตชัดเจนสีส้มแดงถึงแดง (สีและลักษณะอาจแตกต่างกันตามระดับการฝ่อของเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา)
- รูปร่าง: รอยโรคนูนรูปวงรี
- การตรวจอัลตราซาวนด์ (โหมด B): ภาพตัดขวางรูปกระสวย ความสูงมักน้อยกว่าหนึ่งในสามของเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด
- จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา: พบบ่อยบนหรือรอบเนื้องอก
- การเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา: รอยโรคเรื้อรังอาจมีฝ่อและการสะสมของรงควัตถุของเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา
3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
หัวข้อที่มีชื่อว่า “3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง”เชื่อว่า hemangioma คอรอยด์ชนิดจำกัดเกิดจากการเจริญเติบโตผิดตำแหน่งของเซลล์ประสาทคริสต้าในระยะตัวอ่อน เกิดการเจริญเติบโตผิดปกติของหลอดเลือดในคอรอยด์ ก่อตัวเป็นเนื้องอกไม่ร้ายแรง การสะสมของน้ำจากเนื้องอกในช่องใต้จอประสาทตาทำให้เกิดจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา
ยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงที่ชัดเจน และไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม กลไกการเกิดโรคแตกต่างจาก hemangioma แบบกระจายที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Sturge-Weber และไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางระบบ ยังไม่พบความสัมพันธ์กับรังสีอัลตราไวโอเลต วิถีชีวิต หรืออาหาร
4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ
หัวข้อที่มีชื่อว่า “4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ”
Hemangioma คอรอยด์ชนิดจำกัดมักสามารถวินิจฉัยได้จากการตรวจด้วยจักษุแพทย์ (การตรวจอวัยวะภายในลูกตา) อย่างไรก็ตาม สีและลักษณะของเนื้องอกไม่สม่ำเสมอขึ้นอยู่กับระดับการฝ่อของเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา ดังนั้นจึงสำคัญที่จะต้องใช้การตรวจหลายอย่างร่วมกันเพื่อการวินิจฉัยแยกโรค
การตรวจหลัก
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การตรวจหลัก”- การตรวจอวัยวะภายในลูกตา: ยืนยันรอยโรคยกตัวรูปกลมหรือรี ขอบเขตชัดเจน สีส้มแดง มักพบที่ขั้วหลัง
- การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) / การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน (ICGA): ในระยะแรก (ระยะหลอดเลือดแดง) จะเห็นการเรืองแสงมากเกินแบบร่างแหตรงกับเนื้องอก นี่เป็นข้อบ่งชี้ที่ชี้ขาดในการวินิจฉัย
- การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง (โหมด B): ภาพตัดขวางรูปกระสวย ความสูงน้อยกว่าหนึ่งในสามของเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด ให้สัญญาณสะท้อนความเข้มสูง
- เครื่องตรวจการเชื่อมโยงกันเชิงแสง (OCT): ใช้เพื่อวัดความสูงและขอบเขตของเนื้องอก ประเมินของเหลวใต้จอประสาทตา ยังมีประโยชน์ในการติดตามผลการรักษา
- CT / MRI: ไม่จำเป็นเสมอไปสำหรับการวินิจฉัย แต่เมื่อใช้สารทึบแสงจะเห็นการเพิ่มความเข้มของสัญญาณแบบกระจายสม่ำเสมอ ยังช่วยในการแยกรอยโรคนอกลูกตา
การวินิจฉัยแยกโรค
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การวินิจฉัยแยกโรค”| โรค | ผล FA/ICGA | ผลการตรวจคลื่นเสียงความถี่สูง | ลักษณะอื่นๆ |
|---|---|---|---|
| หลอดเลือดฝอยคอรอยด์จำกัดขอบเขต | การเรืองแสงมากเกินแบบร่างแหในระยะหลอดเลือดแดง | รูปกระสวย ความสูง ≤ 1/3 ของเส้นผ่านศูนย์กลาง | สีส้มแดง ขอบเขตชัดเจน |
| มะเร็งเมลาโนมาชนิดร้ายของคอรอยด์ | รูปแบบการไหลเวียนสองชั้น | รูปโดมถึงเห็ด ความสูงมาก | สีดำถึงน้ำตาล โซนไร้เสียงสะท้อน |
| เนื้องอกคอรอยด์ระยะแพร่กระจาย | การเรืองแสงมากเกินสอดคล้องกับเนื้องอก | แบนและต่ำ | สีเหลืองขาว จอประสาทตาลอกชัดเจน ประวัติมะเร็งร้ายทั่วร่างกาย |
| ปานคอรอยด์ | การเรืองแสงน้อย (การปิดกั้น) | แบนและบาง | สีเทาดำ ขนาดเล็ก ไม่โต |
การวินิจฉัยยืนยันโดยการตรวจอวัยวะรับภาพพบรอยโรคยกนูนสีส้มแดงขอบเขตชัดเจน และการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA/ICGA) พบการเรืองแสงมากเกินแบบร่างแหในระยะหลอดเลือดแดง การตรวจอัลตราซาวนด์พบรูปกระสวยที่มีความสูงน้อยกว่าหนึ่งในสามของเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด OCT ใช้ประเมินความสูงของเนื้องอกและของเหลวใต้จอตา และใช้ติดตามผลการรักษา
5. การรักษามาตรฐาน
หัวข้อที่มีชื่อว่า “5. การรักษามาตรฐาน”กลยุทธ์การรักษา hemangioma คอรอยด์ชนิดเฉพาะที่ขึ้นอยู่กับการมีอาการและระดับความบกพร่องทางการมองเห็น
กรณีไม่มีอาการ: สังเกตอาการ
หัวข้อที่มีชื่อว่า “กรณีไม่มีอาการ: สังเกตอาการ”หากไม่มีจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตาและไม่มีอาการ ไม่จำเป็นต้องรักษาเฉพาะ ควรสังเกตอาการเป็นระยะด้วยการตรวจอวัยวะรับภาพและ OCT หากเนื้องอกโตขึ้นและเกิดจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตา ให้ประเมินข้อบ่งชี้ในการรักษาอีกครั้ง
จอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตาและการมองเห็นลดลง: รักษาเชิงรุก
หัวข้อที่มีชื่อว่า “จอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตาและการมองเห็นลดลง: รักษาเชิงรุก”เมื่อมีการมองเห็นลดลงจากจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตา ให้พิจารณาการรักษาต่อไปนี้
การรักษาด้วยแสงไดนามิก (PDT): ปัจจุบันเป็นการรักษาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายที่สุด ฉีด verteporfin (6 มก./ตร.ม.) ทางหลอดเลือดดำ จากนั้นฉายเลเซอร์ความยาวคลื่น 690 นาโนเมตรไปที่เนื้องอก แม้ว่าการรักษาใดๆ อาจทำให้เกิดแผลเป็นรุนแรงหลังการฉายรังสี แต่ PDT ช่วยลดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อจอตาข้างเคียง ดังนั้นปัจจุบันจึงมักใช้เป็นทางเลือกแรก ไม่ครอบคลุมโดยประกัน
การรักษาด้วยความร้อนผ่านรูม่านตา (TTT): การรักษาด้วยความร้อนโดยใช้เลเซอร์อินฟราเรด 810 นาโนเมตร มีเป้าหมายเพื่อทำให้เนื้องอกแข็งตัวและหดตัว เช่นเดียวกับ PDT อาจเกิดแผลเป็นรุนแรงหลังการฉายรังสี
การจี้ด้วยแสง: ใช้เลเซอร์ความยาวคลื่นยาว (เช่น 590 นาโนเมตร) ซึ่งถูกดูดซับโดยฮีโมโกลบิน ปรับกำลังให้เกิดจุดแข็งตัวบนผิวเนื้องอก ทำหลายครั้ง เนื่องจากการเกิดแผลเป็นหลังการฉายรังสี ปัจจุบันจึงมักให้ความสำคัญกับ PDT มากกว่า
ยาเบต้าบล็อกเกอร์ (propranolol รับประทาน): มีรายงานว่าอาจทำให้เนื้องอกหดตัวได้ แต่ไม่ครอบคลุมโดยประกัน และหลักฐานอยู่ในระดับรายงานผู้ป่วยเท่านั้น
หากไม่มีอาการและไม่มีจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา การสังเกตอาการก็เพียงพอ เมื่อการทำงานของสายตา (การมองเห็นและลานสายตา) ลดลงเนื่องจากจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา การรักษาด้วย PDT หรือเลเซอร์เป็นข้อบ่งชี้ การตอบสนองต่อการรักษาด้วยเลเซอร์มักจะดี และคาดว่าจะเกิดแผลเป็นที่เนื้องอกและการดูดซึมของเหลวใต้จอประสาทตา อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาหรือมีความเสียหายที่จุดรับภาพ การทำงานของสายตาที่ลดลงอาจคงอยู่
6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด
หัวข้อที่มีชื่อว่า “6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด”การก่อตัวของเนื้องอก
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การก่อตัวของเนื้องอก”Hemangioma คอรอยด์ชนิดโฟกัสเกิดจากการเจริญเติบโตผิดตำแหน่งของเซลล์ประสาทคริสต้าในระยะตัวอ่อน การเจริญเติบโตผิดปกติของหลอดเลือดในคอรอยด์ก่อให้เกิดเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรง ซึ่งปรากฏที่จอประสาทตาส่วนหลังเป็นรอยโรคยกตัวสีส้มแดง กลไกการเกิดแตกต่างจาก hemangioma ชนิดกระจายที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Sturge-Weber และไม่มีความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการทางผิวหนังและระบบประสาททั่วร่างกาย
กลไกของจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา
หัวข้อที่มีชื่อว่า “กลไกของจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา”จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตาเกิดจากการสะสมของของเหลวที่รั่วซึมจากเนื้องอกเข้าไปในช่องใต้จอประสาทตา การเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของผนังหลอดเลือดของเนื้องอกเชื่อว่ามีส่วนเกี่ยวข้องในการผลิตของเหลวที่รั่วซึม เมื่อจอประสาทตาลอกขยายไปถึงจุดรับภาพ จะทำให้การมองเห็นลดลง และหากกลายเป็นเรื้อรัง การเสื่อมของเซลล์รับแสงอาจทำให้การทำงานของสายตาถูกทำลายอย่างถาวร
การดำเนินของเนื้องอก
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การดำเนินของเนื้องอก”การเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอกนั้นพบได้น้อย และมักดำเนินไปอย่างช้าๆ การเติบโตของเนื้องอกอาจทำให้แกนตาสั้นลง ทำให้เกิดสายตายาว หากความเสียหายเรื้อรังต่อเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาสะสม การฟื้นฟูการทำงานของสายตาอาจไม่สมบูรณ์แม้ว่าจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตาจะถูกดูดซึมไปแล้วก็ตาม
กลไกการออกฤทธิ์ของการรักษา
หัวข้อที่มีชื่อว่า “กลไกการออกฤทธิ์ของการรักษา”PDT: สารไวแสง (verteporfin) สะสมอย่างเฉพาะเจาะจงในหลอดเลือดของเนื้องอก และการฉายเลเซอร์ทำให้เกิดอนุมูลอิสระออกซิเจนภายในหลอดเลือดของเนื้องอก ทำให้หลอดเลือดอุดตันและเนื้องอกหดตัว ข้อดีคือลดความเสียหายต่อจอประสาทตาปกติโดยรอบ
TTT/การจี้ด้วยแสง: พลังงานความร้อนจากเลเซอร์ทำให้เนื้อเยื่อเนื้องอกแข็งตัวและเกิดแผลเป็นโดยตรง เนื่องจากการเกิดแผลเป็นที่รุนแรง จึงต้องระวังผลกระทบต่อเนื้อเยื่อปกติโดยรอบ
7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)
หัวข้อที่มีชื่อว่า “7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)”ผลระยะยาวของ PDT
หัวข้อที่มีชื่อว่า “ผลระยะยาวของ PDT”ปัจจุบัน PDT ถือเป็นการรักษาหลักสำหรับ hemangioma คอรอยด์ชนิดเฉพาะที่ที่มีจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา การหดตัวของเนื้องอกและการดูดซึมของเหลวใต้จอประสาทตาหลังการรักษาถือว่าดีในหลายกรณี แต่ก็มีรายงานกรณีที่เกิดซ้ำหรือต้องรักษาซ้ำ การกำหนดมาตรฐานของสภาวะการฉายแสงที่เหมาะสม (ปริมาณแสง ขนาดจุด ระยะเวลาการฉายแสง) ยังคงอยู่ระหว่างการศึกษา
การฉีดยา anti-VEGF เข้าแก้วตา
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การฉีดยา anti-VEGF เข้าแก้วตา”จากความเป็นไปได้ที่ vascular endothelial growth factor (VEGF) มีส่วนเกี่ยวข้องในการผลิตสารน้ำจากเนื้องอก มีรายงานผู้ป่วยที่แสดงประสิทธิภาพของการฉีดยา anti-VEGF เข้าแก้วตาในการควบคุมจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา อย่างไรก็ตาม หลักฐานของการรักษาด้วย anti-VEGF สำหรับ hemangioma คอรอยด์ชนิดเฉพาะที่ยังคงอยู่ในระดับรายงานผู้ป่วยเท่านั้น และไม่ครอบคลุมโดยประกันสุขภาพ
การรับประทาน propranolol
หัวข้อที่มีชื่อว่า “การรับประทาน propranolol”มีรายงานว่า propranolol ซึ่งเป็น beta-blocker อาจมีส่วนช่วยในการหดตัวของหลอดเลือดเนื้องอก วิธีการนี้ได้รับแรงบันดาลใจจากประสิทธิภาพของ propranolol ใน hemangioma สตรอว์เบอร์รี (hemangioma ผิวเผิน) ในสาขาจักษุวิทยาเด็ก และรายงานผู้ป่วยเกี่ยวกับผลการหดตัวของเนื้องอกใน hemangioma คอรอยด์ก็เริ่มสะสมมากขึ้น ขนาดยา ระยะเวลาในการให้ยา และประสิทธิภาพในระยะยาวที่เฉพาะเจาะจงยังคงต้องการการศึกษาเพิ่มเติม
8. เอกสารอ้างอิง
หัวข้อที่มีชื่อว่า “8. เอกสารอ้างอิง”- Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
- Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
- Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
- Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.