ورم وعائي مشيمي محدود
1. ما هو الورم الوعائي المشيمي الموضعي
Section titled “1. ما هو الورم الوعائي المشيمي الموضعي”الورم الوعائي المشيمي الموضعي (الورم الوعائي المشيمي المنفرد) هو ورم وعائي حميد متقطع ينشأ في المشيمية. يحدث بشكل منفرد وواضح الحدود، ويتميز بوضوح عن الورم الوعائي المنتشر المرتبط بمتلازمة ستيرج-ويبر. قد يكون بدون أعراض تمامًا، أو قد يسبب انخفاض الرؤية واضطرابات المجال البصري.
ورم وعائي مشيمي محدود هو ورم حميد نادر، يحدث غالبًا عند البالغين في منتصف العمر وما بعده. يظهر الورم غالبًا في القطب الخلفي (الجزء المركزي من مؤخرة العين)، خاصة بالقرب من البقعة. لا يوجد استعداد وراثي، ويظهر بشكل متقطع. يتميز الورم الوعائي المشيمي المنتشر المرتبط بمتلازمة ستيرج-ويبر بحدود غير واضحة، بينما يكون الورم الوعائي المشيمي المحدود (المنفرد) آفة واحدة واضحة الحدود.
التفريق بين أورام المشيمية الثلاثة الكبرى
Section titled “التفريق بين أورام المشيمية الثلاثة الكبرى”من المهم التفريق بين الأورام التي تنشأ في المشيمية والأمراض الثلاثة التالية:
| المرض | اللون | الشكل والارتفاع | الخصائص |
|---|---|---|---|
| ورم وعائي مشيمي محدود | برتقالي محمر | شبه دائري، منخفض نسبيًا | حميد، قد يصاحبه انفصال شبكي مصلي |
| ورم ميلانيني خبيث في المشيمية | أسود إلى بني | على شكل قبة أو فطر، طويل القامة | خبيث، مع نقائل دموية المنشأ |
| ورم المشيمية النقيلي | أصفر مائل للبياض | مسطح، صفائحي | انفصال شبكي واضح، تاريخ ورم خبيث جهازي |
| وحمة المشيمية | رمادي غامق إلى بني | صغير، مسطح | لا زيادة، عادة بدون أعراض |
هو ورم وعائي حميد ولا ينتشر. ومع ذلك، قد يؤدي نمو الورم أو انفصال الشبكية المصلي فوقه أو حوله إلى انخفاض الرؤية أو عيوب في المجال البصري، لذلك قد يكون العلاج ضروريًا إذا تدهورت الوظيفة البصرية. أثناء المتابعة، إذا حدث تغير في الرؤية أو تشوه الرؤية أو خلل في المجال البصري، فمن المستحسن مراجعة طبيب العيون فورًا.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”غالبًا ما يحدث الورم الوعائي المشيمي الموضعي في القطب الخلفي للعين. عندما يحدث انفصال شبكي مصلي فوق الورم أو حوله، فإنه يسبب اضطرابًا في المجال البصري، وإذا امتد الانفصال إلى البقعة، يؤدي إلى انخفاض الرؤية. أيضًا، إذا نشأ الورم في البقعة، فقد يحدث قصر نظر بسبب تقصير المحور البصري مع نمو الورم. الأعراض الذاتية الرئيسية هي كما يلي:
- انخفاض الرؤية: يحدث عندما يمتد انفصال الشبكية المصلي إلى البقعة، أو عندما يغزو الورم البقعة مباشرة
- عيوب المجال البصري: تظهر مع توسع انفصال الشبكية فوق الورم أو حوله
- تشوه الرؤية (رؤية مشوهة): بسبب انفصال أو وذمة الشبكية في المنطقة البقعية
- قصر النظر الزائف (تحول نحو طول النظر): قد يحدث تقصير في المحور البصري بسبب الورم، مما يؤدي إلى عدم ملاءمة النظارات القديمة
- بدون أعراض: قد لا تظهر أي أعراض في الآفات الصغيرة الواقعة على حافة القطب الخلفي أو في المنطقة الوسطى المحيطية
نتائج فحص قاع العين
Section titled “نتائج فحص قاع العين”يكشف فحص قاع العين عن آفة محدودة ذات لون برتقالي-أحمر ناتجة عن تكاثر غير طبيعي للأوعية الدموية في المشيمية، مع ارتفاع طفيف. فيما يلي النتائج النموذجية لقاع العين.
- اللون: آفة محددة الحدود بلون برتقالي-أحمر إلى أحمر (قد يختلف اللون والمظهر حسب درجة ضمور الظهارة الصباغية للشبكية)
- الشكل: آفة مرتفعة شبه دائرية
- الفحص بالموجات فوق الصوتية (الوضع B): مقطع عرضي مغزلي الشكل، وغالبًا ما يكون الارتفاع أقل من ثلث القطر الأقصى
- انفصال الشبكية المصلي: يظهر بشكل متكرر فوق الورم أو حوله
- تغيرات الظهارة الصباغية للشبكية: قد يصاحب الآفات المزمنة ضمور وتصبغ في الظهارة الصباغية للشبكية
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”يُعتقد أن الورم الوعائي المشيمي المحدود يتكون بسبب تكاثر غير طبيعي لخلايا العرف العصبي في الفترة الجنينية. يحدث تكاثر غير طبيعي للأوعية الدموية داخل المشيمية، مكونًا ورمًا حميدًا. يؤدي تراكم السوائل الناتجة عن الورم في الفضاء تحت الشبكية إلى انفصال الشبكية المصلي.
لم يتم تحديد عوامل خطر واضحة، ولا يوجد وراثة. تختلف آلية حدوثه عن الورم الوعائي المنتشر المرتبط بمتلازمة ستيرج-ويبر، ولا توجد علاقة بأمراض جهازية. كما لم تظهر أي علاقة بالأشعة فوق البنفسجية أو نمط الحياة أو النظام الغذائي.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”
غالبًا ما يمكن تشخيص الورم الوعائي المشيمي الموضعي من خلال الفحص بمنظار العين (فحص قاع العين). ومع ذلك، فإن لون الورم ومظهره ليسا موحدين اعتمادًا على درجة ضمور ظهارة الشبكية الصبغية، ومن المهم الجمع بين عدة فحوصات للتشخيص التفريقي.
الفحوصات الرئيسية
Section titled “الفحوصات الرئيسية”- فحص قاع العين: تأكيد وجود آفة مرتفعة دائرية أو بيضاوية الشكل ذات حدود واضحة ولون برتقالي محمر. غالبًا ما تكون في القطب الخلفي.
- تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) / تصوير الأوعية بالخضرة الخضراء (ICGA): في المرحلة المبكرة (الطور الشرياني)، يظهر تفلور شبكي يتوافق مع الورم. هذا هو الدليل التشخيصي الحاسم.
- الفحص بالموجات فوق الصوتية (الوضع B): المقطع العرضي مغزلي الشكل، الارتفاع أقل من ثلث القطر الأقصى. يظهر صدى عالي الكثافة.
- التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): يستخدم لقياس ارتفاع الورم ومداه، وتقييم السائل تحت الشبكية. مفيد أيضًا في مراقبة تأثير العلاج.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) / التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): ليس ضروريًا دائمًا للتشخيص، ولكن مع التباين يظهر تأثير تباين منتظم منتشر. يساعد أيضًا في استبعاد الآفات خارج العين.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”| المرض | نتائج FA/ICGA | نتائج الموجات فوق الصوتية | خصائص أخرى |
|---|---|---|---|
| الورم الوعائي المشيمي المحدود | فرط التألق الشبكي في الطور الشرياني | شكل مغزلي، ارتفاع ≤ 1/3 القطر | برتقالي-أحمر، حدود واضحة |
| الورم الميلانيني الخبيث المشيمي | نمط الدوران المزدوج | شكل قبة إلى فطر، ارتفاع كبير | أسود إلى بني، منطقة صدى فارغة |
| الورم المشيمي النقيلي | فرط التأفق المطابق للورم | مسطح ومنخفض | أصفر-أبيض، انفصال شبكي واضح، تاريخ ورم خبيث جهازي |
| الوحمة المشيمية | نقص التألق (انسداد) | مسطح ورقيق | رمادي-أسود، صغير، لا نمو |
يتم تأكيد التشخيص عن طريق فحص قاع العين الذي يظهر آفة مرتفعة برتقالية حمراء واضحة الحدود، وتصوير الأوعية الفلوريسئيني (FA/ICGA) الذي يظهر فرط تألق شبكي في الطور الشرياني. يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن شكل مغزلي مع ارتفاع أقل من ثلث القطر الأقصى. يستخدم التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) لتقييم ارتفاع الورم والسائل تحت الشبكية، ولمراقبة فعالية العلاج.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”يعتمد نهج علاج الورم الوعائي المشيمي الموضعي على وجود الأعراض ودرجة ضعف الوظيفة البصرية.
الحالات غير المصحوبة بأعراض: المراقبة
Section titled “الحالات غير المصحوبة بأعراض: المراقبة”في حالة عدم وجود انفصال شبكي مصلي ولا أعراض، لا حاجة للعلاج. تستمر المراقبة المنتظمة بفحص قاع العين والتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT). إذا زاد حجم الورم وظهر انفصال شبكي مصلي، يتم إعادة تقييم الحاجة للعلاج.
انفصال شبكي مصلي وضعف الوظيفة البصرية: العلاج الفعال
Section titled “انفصال شبكي مصلي وضعف الوظيفة البصرية: العلاج الفعال”عند وجود ضعف في الوظيفة البصرية بسبب انفصال شبكي مصلي، يشار إلى العلاجات التالية.
العلاج الضوئي الديناميكي (PDT): العلاج الأكثر استخدامًا حاليًا. يتم إعطاء فيرتبورفين (6 ملغ/م²) عن طريق الوريد، ثم تسليط ليزر بطول موجة 690 نانومتر على الورم. على الرغم من أن أي علاج قد يسبب تندبًا شديدًا بعد التشعيع، إلا أن PDT يقلل الضرر للأنسجة الشبكية المجاورة، ولذلك يُستخدم حاليًا كخيار أول. غير مشمول بالتأمين.
العلاج الحراري عبر الحدقة (TTT): علاج حراري باستخدام ليزر الأشعة تحت الحمراء 810 نانومتر. يهدف إلى تخثر وتقليص الورم. كما هو الحال مع PDT، قد يحدث تندب شديد بعد التشعيع.
التخثير الضوئي: يستخدم ليزر طويل الموجة (مثل 590 نانومتر) يمتصه الهيموغلوبين. يتم ضبط الطاقة لإحداث بقع تخثر على سطح الورم، ويتم التخثير على عدة جلسات. نظرًا لتشكل التندب بعد التشعيع، يُفضل PDT حاليًا.
حاصرات بيتا (بروبرانولول عن طريق الفم): تم الإبلاغ عن إمكانية تقليص الورم، لكنه غير مشمول بالتأمين والأدلة تقتصر على تقارير الحالات.
إذا لم تكن هناك أعراض ولا انفصال شبكي مصلي، فالمتابعة كافية. في حالة تدهور الوظيفة البصرية (حدة البصر والمجال البصري) بسبب الانفصال الشبكي المصلي، يكون العلاج بالعلاج الضوئي الديناميكي (PDT) أو الليزر مناسبًا. غالبًا ما يكون الاستجابة للعلاج بالليزر جيدة، ويمكن توقع تندب الورم وامتصاص السائل تحت الشبكية. ومع ذلك، في الحالات المقاومة للعلاج أو حالات الضرر البقعي، قد يبقى تدهور الوظيفة البصرية.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”تكوين الورم
Section titled “تكوين الورم”يتكون الورم الوعائي المشيمي الموضعي نتيجة تكاثر غير طبيعي لخلايا العرف العصبي في الفترة الجنينية. يؤدي النمو غير الطبيعي للأوعية الدموية داخل المشيمية إلى تكوين ورم حميد يظهر في قاع العين كآفة مرتفعة برتقالية-حمراء. تختلف آلية حدوثه عن الورم الوعائي المنتشر المرتبط بمتلازمة ستيرج-ويبر، ولا توجد علاقة بمتلازمة الجلد العصبية الجهازية.
آلية الانفصال الشبكي المصلي
Section titled “آلية الانفصال الشبكي المصلي”يحدث الانفصال الشبكي المصلي نتيجة تراكم السائل النازح من الورم في الحيز تحت الشبكية. يُعتقد أن زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية للورم تساهم في إنتاج السائل النازح. عندما يمتد الانفصال الشبكي إلى البقعة، يسبب انخفاض حدة البصر، وإذا أصبح مزمنًا، قد يؤدي تنكس الخلايا المستقبلة للضوء إلى تلف لا رجعة فيه للوظيفة البصرية.
مسار الورم
Section titled “مسار الورم”نادرًا ما ينمو الورم بسرعة، وغالبًا ما يكون مساره بطيئًا. قد يؤدي نمو الورم إلى تقصير المحور البصري مسببًا مد البصر. إذا تراكم الضرر المزمن للظهارة الصباغية الشبكية، فقد يكون استرداد الوظيفة البصرية غير كامل حتى بعد امتصاص الانفصال الشبكي المصلي.
آلية عمل العلاج
Section titled “آلية عمل العلاج”العلاج الضوئي الديناميكي (PDT): يتراكم المحسس الضوئي (فيرتيبورفين) بشكل انتقائي في الأوعية الدموية للورم، ويؤدي إشعاع الليزر إلى إنتاج أنواع الأكسجين التفاعلية داخل الأوعية الدموية للورم، مما يسبب انسداد الأوعية وتراجع الورم. الميزة هي تقليل الضرر الذي يلحق بالشبكية الطبيعية المحيطة.
العلاج الحراري عبر الحدقة (TTT) والتخثير الضوئي: تعمل الطاقة الحرارية لليزر على تخثير وتندب أنسجة الورم مباشرة. نظرًا لأن التندب قوي، يجب توخي الحذر بشأن التأثير على الأنسجة الطبيعية المحيطة.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”النتائج طويلة المدى للعلاج الضوئي الديناميكي (PDT)
Section titled “النتائج طويلة المدى للعلاج الضوئي الديناميكي (PDT)”يُعتبر العلاج الضوئي الديناميكي (PDT) حاليًا العلاج الرئيسي للورم الوعائي المشيمي الموضعي المصحوب بانفصال الشبكية المصلي. يُعتبر تراجع الورم وامتصاص السائل تحت الشبكية جيدًا في معظم الحالات، ولكن تم الإبلاغ عن حالات انتكاس أو حالات تتطلب علاجًا متكررًا. لا يزال توحيد ظروف التشعيع المثلى (كمية الضوء، حجم البقعة، مدة التشعيع) قيد الدراسة.
حقن مضاد VEGF داخل الزجاجي
Section titled “حقن مضاد VEGF داخل الزجاجي”نظرًا لاحتمال تورط عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF) في إنتاج الإفرازات من الورم، هناك تقارير حالات تشير إلى فعالية حقن مضاد VEGF داخل الزجاجي في السيطرة على انفصال الشبكية المصلي. ومع ذلك، فإن الأدلة على علاج مضاد VEGF للورم الوعائي المشيمي الموضعي لا تزال على مستوى تقارير الحالات، ولا يغطيها التأمين الصحي.
تناول البروبرانولول عن طريق الفم
Section titled “تناول البروبرانولول عن طريق الفم”تم الإبلاغ عن احتمالية مساهمة البروبرانولول، وهو حاصر بيتا، في تقليص الأوعية الدموية للورم. هذه الطريقة مستوحاة من فعالية البروبرانولول في علاج الورم الوعائي الفراولي (الورم الوعائي السطحي) في طب عيون الأطفال، وتتراكم تقارير الحالات حول تأثير تقليص الورم في الورم الوعائي المشيمي أيضًا. لا تزال الجرعة المحددة ومدة العلاج والفعالية طويلة المدى بحاجة إلى مزيد من البحث.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
- Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
- Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
- Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.