ورم عظمي مشيمي
1. ما هو الورم العظمي المشيمي
Section titled “1. ما هو الورم العظمي المشيمي”الورم العظمي المشيمي (choroidal osteoma) هو ورم حميد يتكون فيه نسيج عظمي خارج الرحم داخل المشيمية. يحدث غالبًا في القطب الخلفي للعين ويظهر كآفة صفراء بيضاء مسطحة. السبب غير معروف، وهناك نظريات مثل الانفصال العظمي (نسيج عظمي خارج الرحم) أو الالتهاب.
خلال المسار، قد يحدث تصبغ، ضمور في الظهارة الصبغية للشبكية (RPE)، أو إزالة الكالسيوم، مما يغير مظهر قاع العين حسب المرحلة. يميل إلى النمو ببطء، لكنه يتوقف في النهاية.
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”- ورم نادر نسبيًا وهو ورم حميد، ويشكل جزءًا صغيرًا جدًا من إجمالي الأورام داخل العين.
- يحدث بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء الشابات، ويُشتبه في تورط إفراز الهرمونات، لكن السبب غير معروف.
- قد يحدث في كلتا العينين.
- ينشأ غالبًا في القطب الخلفي (خاصة حول القرص البصري).
مراحل تطور المرض
Section titled “مراحل تطور المرض”لا يوجد نظام تصنيف واضح، ولكن يتم تمييز المراحل التالية لتطور المرض.
| المرحلة | الخصائص |
|---|---|
| المرحلة المبكرة | آفة صفراء-بيضاء أو صفراء-برتقالية مسطحة في القطب الخلفي. لا يوجد ارتفاع تقريبًا. |
| المرحلة المتقدمة | يحدث نزع الكالسيوم وتنكس وضمور في الظهارة الصباغية للشبكية والطبقات الخارجية للشبكية، مما يغير مظهر قاع العين. |
| مرحلة مضاعفات الأوعية الدموية الجديدة المشيمية | تتكون أوعية دموية جديدة مشيمية (CNV)، مما يؤدي إلى نزيف شبكي وانخفاض الرؤية. |
ورم عظمي المشيمية هو ورم حميد يتكون فيه نسيج عظمي خارج الرحم في المشيمية. يحدث غالبًا في القطب الخلفي للعين، وهو أكثر شيوعًا قليلاً لدى النساء الشابات. لا توجد تقارير عن تحول خبيث أو انتشار، لكنه قد يؤدي إلى انخفاض الرؤية إذا امتد إلى البقعة. لا يوجد علاج جذري، والمتابعة هي الأساس.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”
الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- عيب المجال البصري: يحدث في المنطقة المقابلة للورم. غالبًا ما يكون غير ملحوظ في البداية.
- انخفاض الرؤية: يحدث انخفاض كبير في الرؤية عندما يمتد الورم إلى البقعة.
- نزيف الشبكية ونزيف الجسم الزجاجي: يحدث عند ظهور الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV). يسبب انخفاضًا حادًا في الرؤية.
- إذا لم يمتد الورم إلى البقعة، فقد تكون الأعراض الذاتية قليلة.
نتائج قاع العين
Section titled “نتائج قاع العين”في القطب الخلفي، خاصة حول القرص البصري، تظهر النتائج التالية:
- آفة صفراء-بيضاء إلى صفراء-برتقالية، مع عدم وجود ارتفاع تقريبًا. قد تكون مصحوبة بعدم انتظام.
- تُلاحظ كآفة مرتفعة صفراء-بيضاء مسطحة واضحة الحدود. غالبًا ما تكون مصحوبة بأوعية دقيقة على سطح الورم.
- مع التقدم، يحدث تنكس وضمور في الظهارة الصباغية للشبكية (RPE) والطبقات الخارجية للشبكية المجاورة، وتتغير نتائج قاع العين.
نتائج التصوير
Section titled “نتائج التصوير”تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسئين (FA):
- منذ المرحلة المبكرة، يظهر فرط تألق بقعي أو حبيبي يتوافق مع الورم.
- في المرحلة المتأخرة، يصبح فرط التألق منتشرًا.
- عند وجود CNV، يُلاحظ تسرب الفلوريسئين.
التصوير بالموجات فوق الصوتية (الوضع B):
- يُلاحظ انعكاس عالي يشبه الصفيحة في موقع الورم، مع ظل صوتي خلفه (اختفاء أو ضعف الانعكاس).
التصوير المقطعي المحوسب (CT) (الحاسم للتشخيص):
- يظهر موقع الورم كثافة عالية مماثلة للعظم (قيمة CT عالية).
التصوير المقطعي البصري (OCT):
- مفيد لتقييم ارتفاع الورم، CNV، والسائل تحت الشبكية.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”آلية نشوء الورم العظمي المشيمي غير معروفة. حاليًا، تُطرح الفرضيات التالية:
- نظرية الورم الانفصالي العظمي (choristoma): تفترض وجود شذوذ خلقي يتكون فيه نسيج عظمي خارج الرحم في المشيمية.
- نظرية الالتهاب: تفترض أن الالتهاب يؤدي إلى التعظم.
- الفرضية الهرمونية: نظرًا لشيوعه نسبيًا لدى الشابات، يُشتبه في ارتباطه بإفراز الهرمونات، لكن الآلية الدقيقة غير معروفة.
لا توجد تقارير عن تحول خبيث أو ورم خبيث، والورم نفسه يسير في مسار حميد.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”
نقاط التشخيص
Section titled “نقاط التشخيص”يتم اكتشاف آفة صفراء-بيضاء مسطحة في القطب الخلفي (خاصة حول القرص البصري) أثناء فحص قاع العين، ويتم التشخيص النهائي بواسطة التصوير المقطعي المحوسب (CT) والموجات فوق الصوتية.
- فحص قاع العين: آفة مسطحة صفراء-بيضاء إلى صفراء-برتقالية في القطب الخلفي. يتم تقييم توسع الآفة وتغيرات الظهارة الصبغية الشبكية (RPE) ووجود CNV.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) (التشخيص النهائي): إظهار كثافة عالية (قيمة CT عالية) مماثلة للعظم في موقع الورم هو العامل الحاسم للتشخيص النهائي.
- الموجات فوق الصوتية: صورة عالية الانعكاس على شكل صفيحة مع ظل صوتي خلفي هي سمة مميزة وتدعم التشخيص.
- تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA): فرط تألق مرقط أو حبيبي مبكر، وفرط تألق منتشر متأخر. في حالة وجود CNV، يضاف تسرب فلوريسيني.
- OCT: يمكن تقييم تغيرات RPE والشبكية العصبية، والسوائل تحت الشبكية، ووجود CNV بالتفصيل.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”من المهم التفريق بين الأمراض المصحوبة بالتكلس.
| المرض | نقطة التمييز |
|---|---|
| ورم أرومة الشبكية | شائع لدى الأطفال. كتلة بيضاء مع تكلسات. يتم تقييمها بالتصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية |
| الورم النجمي الخاطئ (مرتبط بالتصلب الحدبي) | آفة بيضاء حول القرص البصري والقطب الخلفي. مع تكلسات |
| الورم الميلانيني الخبيث المشيمي | نتوء مقبب مصطبغ. نمط دوران مزدوج في تصوير الأوعية الفلوريسيني. انعكاس داخلي منخفض بالموجات فوق الصوتية |
| الورم النقيلي المشيمي | تاريخ ورم خبيث جهازي. آفات مسطحة ومتعددة. فرط تألق مبكر في تصوير الأوعية الفلوريسيني |
| الورم الوعائي المشيمي | لون برتقالي محمر. نمط مميز في تصوير الأوعية الفلوريسيني وتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر. انعكاس عالي بالموجات فوق الصوتية |
إن إظهار كثافة عالية مماثلة للعظم في التصوير المقطعي المحوسب هو المفتاح لتأكيد التشخيص. يتم التشخيص مع الظل الصوتي في الموجات فوق الصوتية. إذا أظهر فحص قاع العين آفة صفراء بيضاء مسطحة في القطب الخلفي، يُشتبه في هذا المرض ويتم إجراء فحص دقيق بالتصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”المبادئ الأساسية: المراقبة
Section titled “المبادئ الأساسية: المراقبة”نظرًا لعدم وجود علاج جذري، فإن الأساس هو المراقبة. من المهم تقييم توسع الورم ووجود أوعية دموية جديدة بشكل دوري. طالما أن الورم لا يمتد إلى البقعة، فإن التأثير على الوظيفة البصرية غالبًا ما يكون طفيفًا.
علاج حدوث الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV)
Section titled “علاج حدوث الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV)”عند تأكيد وجود أوعية دموية مشيمية جديدة (CNV)، يتم النظر في العلاجات التالية بهدف الحفاظ على الرؤية.
- التخثير الضوئي (تخثير الليزر): يُجرى لعلاج CNV. يكون مناسبًا للآفات خارج البقعة.
- العلاج الضوئي الديناميكي (PDT): علاج ضوئي ديناميكي باستخدام فيرتيبورفين. على الرغم من أنه غير مشمول بالتأمين، فقد تم الإبلاغ عن فعالية معينة.
- حقن مضاد VEGF داخل الجسم الزجاجي: مثل رانيبيزوماب، أفليبيرسيبت، بيفاسيزوماب. غير مشمول بالتأمين، ولكن يُتوقع أن يكون له تأثير في تراجع CNV.
يتم تحديد مؤشرات العلاج واختياره بشكل فردي مع مراعاة موقع CNV وحدة البصر وخلفية المريض.
لا يوجد علاج جذري، ويتم بشكل أساسي المراقبة. في حالة حدوث أوعية دموية مشيمية جديدة تؤدي إلى انخفاض الرؤية، يتم إجراء علاجات أعراضية مثل PDT أو حقن مضاد VEGF داخل الجسم الزجاجي. نظرًا لأنها غير مشمولة بالتأمين، يتم تحديد الخطة بعد مناقشة كافية مع الطبيب المعالج.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”آلية تكون العظم خارج الرحم
Section titled “آلية تكون العظم خارج الرحم”جوهر الورم العظمي المشيمي هو تكون العظم خارج الرحم داخل المشيمية. الآلية التي تؤدي إلى ظهور نسيج عظمي في نسيج المشيمية الطبيعي غير معروفة، ولكن النقاط التالية معروفة.
- تميل الآفة إلى التوسع تدريجيًا ولكنها تتوقف في النهاية.
- نظرًا لأنها أكثر شيوعًا نسبيًا لدى النساء الشابات، يُفترض تورط إفراز الهرمونات، لكن الآلية الجزيئية غير معروفة.
- تفترض نظرية الورم العظمي الانفصالي (choristoma) انغلاقًا غير طبيعي للنسيج العظمي أثناء التطور الجنيني.
- تفترض نظرية الالتهاب تحفيز التعظم بعد الالتهاب، لكن غالبًا لا يمكن تأكيد تاريخ التهابي واضح.
إزالة الكالسيوم (Decalcification)
Section titled “إزالة الكالسيوم (Decalcification)”قد يحدث إزالة الكالسيوم للورم أثناء سير المرض. عند حدوث إزالة الكالسيوم، تصبح حدود الورم العظمي في قاع العين غير واضحة ويتغير لونه. هناك تقارير تشير إلى أن CNV يحدث بسهولة بعد إزالة الكالسيوم. لا يزال جمع الحالات جاريًا لتقييم تكرار إزالة الكالسيوم وتأثيرها الكمي على التشخيص البصري.
آلية ضعف البصر
Section titled “آلية ضعف البصر”- تتعرض الخلايا الظهارية الصباغية الشبكية (RPE) والمستقبلات الضوئية الموجودة فوق الورم مباشرة للتنكس والضمور بمرور الوقت.
- عند حدوث CNV، يؤدي التسرب من الأوعية الدموية إلى سائل تحت الشبكية ونزيف شبكي، مما يسبب انخفاضًا حادًا في حدة البصر.
- عندما يمتد إلى البقعة، تتضرر المستقبلات الضوئية في النقرة، مما يؤدي إلى انخفاض شديد في حدة البصر. يصعب التعافي من انخفاض البصر بمجرد حدوثه.
التشخيص
Section titled “التشخيص”- طالما لا يمتد إلى البقعة، لا يوجد ضعف كبير في الوظيفة البصرية.
- عندما يمتد الورم إلى البقعة، يحدث انخفاض شديد في حدة البصر ولا يمكن توقع التعافي.
- في الحالات الثنائية، حتى لو تقدمت إحدى العينين أولاً، يجب الانتباه إلى مسار العين الأخرى.
- لا توجد تقارير عن تحول خبيث أو ورم خبيث.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية”تطبيق علاج مضاد VEGF على CNV
Section titled “تطبيق علاج مضاد VEGF على CNV”على الرغم من أنه غير مشمول بالتأمين، فقد تم تطبيق حقن زجاجية مضادة لـ VEGF باستخدام رانيبيزوماب أو أفليبيرسيبت في حالات CNV المصاحبة. تم الإبلاغ عن تراجع CNV وتحسن الرؤية في تقارير الحالات وسلاسل صغيرة، لكن لا توجد تجارب عشوائية محكومة حول بروتوكول الجرعات (الفاصل الزمني، عدد الجرعات، الدمج مع علاجات أخرى) في الوقت الحالي. يُتوقع تراكم الأدلة في المستقبل.
التقييم التفصيلي باستخدام OCT و OCT-A
Section titled “التقييم التفصيلي باستخدام OCT و OCT-A”بفضل التقدم في تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCT-A)، أصبح من الممكن تقييم البنية الوعائية لـ CNV بشكل غير جراحي وبالتفصيل. يعد التقييم الكمي لـ CNV باستخدام OCT-A في الورم العظمي المشيمي وتطبيقه في المتابعة من التحديات المستقبلية.
توضيح آلية إزالة الكالسيوم
Section titled “توضيح آلية إزالة الكالسيوم”لا تزال الآلية الجزيئية لحدوث إزالة الكالسيوم ولماذا تكون CNV أكثر عرضة للحدوث بعد إزالة الكالسيوم غير معروفة. يجري البحث في العلاقة مع العوامل المرتبطة باستقلاب العظام (مثل RANKL و OPG).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Shields CL, Sun H, Demirci H, et al. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization, and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.
- Shields JA, Shields CL. Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook. 3rd ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
- Tsui I, Gillies MC, Barlow R, et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization complicating choroidal osteoma. Retina. 2006;26(7):804-810.
- Nadarajah S, Blumenkranz MS. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Retina. 2009;29(6):888-890.