Koroid Osteomu
1. Koroidal osteom nedir?
Section titled “1. Koroidal osteom nedir?”Koroidal osteom (choroidal osteoma), koroid içinde ektopik kemik dokusunun oluştuğu benign bir tümördür. Fundusun arka kutbunda sık görülür ve düz, sarı-beyaz bir lezyon olarak izlenir. Nedeni bilinmemektedir; kemik ayırma tümörü (ektopik kemik dokusu) teorisi ve inflamasyon katılımı teorisi vardır.
Seyir sırasında pigmentasyon, retina pigment epiteli (RPE) atrofisi ve dekalsifikasyon nedeniyle fundus bulguları değişir. Yavaş büyüme eğilimi gösterir ancak lezyon sonunda durur.
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”- Nispeten nadir görülen iyi huylu bir tümördür ve göz içi tümörlerinin çok küçük bir kısmını oluşturur.
- Genç kadınlarda daha sık görülür ve hormon salgısının rol oynadığı düşünülmekle birlikte nedeni bilinmemektedir.
- Her iki gözde de görülebilir.
- Arka kutupta (özellikle optik disk çevresinde) sık görülür.
Hastalığın İlerleme Evreleri
Section titled “Hastalığın İlerleme Evreleri”Kesin bir sınıflama sistemi olmamakla birlikte, hastalığın ilerleme evreleri şu şekilde ayrılır:
| Evre | Özellik |
|---|---|
| Başlangıç | Arka kutupta sarı-beyaz veya sarı-turuncu renkli, yama şeklinde, düz lezyonlar. Kabarıklık hemen hemen yoktur. |
| İlerlemiş | Dekalsifikasyon, RPE ve retina dış tabakalarında dejenerasyon ve atrofi eklenir, fundus görünümü değişir. |
| KVH eşlik eden evre | Koroidal neovaskülarizasyon (KVH) gelişir, retina kanaması ve görme azalmasına yol açar. |
Koroidde ektopik kemik dokusu oluşumu ile karakterize benign bir tümördür. Arka kutupta sık görülür ve genç kadınlarda biraz daha yaygındır. Malignite veya metastaz bildirilmemiştir, ancak makulaya yayılırsa görme azalmasına neden olur. Kesin bir tedavisi yoktur ve temel yaklaşım izlemdir.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”
Sübjektif belirtiler
Section titled “Sübjektif belirtiler”- Görme alanı defekti: Tümörün yerine bağlı olarak oluşur. Erken dönemde genellikle fark edilmez.
- Görme azalması: Lezyon makulaya uzanırsa belirgin görme kaybına yol açar.
- Retina ve vitreus kanaması: CNV geliştiğinde ortaya çıkar ve ani görme kaybına neden olur.
- Tümör makulaya yayılmazsa sübjektif belirtiler az olabilir.
Fundus bulguları
Section titled “Fundus bulguları”Arka kutupta, özellikle optik disk çevresinde aşağıdaki bulgular izlenir:
- Sarı-beyaz ila sarı-turuncu renkli yama şeklinde lezyon, neredeyse kabarıklık yok, düzensiz olabilir.
- Sınırları belirgin, düz, sarı-beyaz kabarık lezyon olarak görülür. Tümör yüzeyinde sıklıkla ince damarlar eşlik eder.
- İlerlemeyle birlikte komşu RPE ve retina dış tabakalarında dejenerasyon ve atrofi gelişir, fundus bulguları değişir.
Görüntüleme bulguları
Section titled “Görüntüleme bulguları”Floresein Anjiyografi (FA):
- Erken dönemde tümöre uyan yamalı, granüler hiperfloresans görülür.
- Geç dönemde diffüz hiperfloresans haline gelir.
- CNV varlığında floresan sızıntısı izlenir.
Ultrasonografi (B-mod):
- Tümöre karşılık gelen alanda plak şeklinde yüksek ekojenite ve arkasında akustik gölge (ekonun kaybolması veya azalması) izlenir.
BT (kesin tanı için belirleyici):
- Tümör bölgesi kemikle eşdeğer yüksek dansite (yüksek BT değeri) gösterir.
OCT:
- Tümör yüksekliği, CNV ve subretinal sıvının değerlendirilmesinde faydalıdır.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Koroid osteomunun oluşum mekanizması bilinmemektedir. Şu anda aşağıdaki hipotezler öne sürülmektedir:
- Koristom hipotezi: Koroidde ektopik kemik dokusunun oluştuğu konjenital bir anomali olduğu varsayılır.
- Enflamasyon hipotezi: Enflamasyonu takiben kemikleşme meydana geldiğini öne sürer.
- Hormon hipotezi: Genç kadınlarda nispeten sık görülmesi nedeniyle hormon salgısı ile ilişkili olduğu düşünülmektedir, ancak spesifik mekanizma aydınlatılamamıştır.
Malignite veya metastaz bildirilmemiştir ve tümörün kendisi benign seyreder.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”
Tanı Noktaları
Section titled “Tanı Noktaları”Fundus muayenesinde arka kutupta (özellikle optik disk çevresinde) sarı-beyaz düz bir lezyon görülür ve kesin tanı BT ve ultrason ile konur.
- Fundus muayenesi: Arka kutupta sarı-beyaz ila sarı-turuncu düz lezyon. Lezyonun büyümesi, RPE değişiklikleri ve CNV varlığı değerlendirilir.
- BT (kesin tanı): Tümör bölgesinde kemikle eşdeğer yüksek dansite (yüksek BT değeri) göstermesi kesin tanı için belirleyicidir.
- Ultrasonografi: Plak şeklinde yüksek ekojenite ve arkasında akustik gölge karakteristiktir ve tanıyı destekler.
- Floresein anjiyografi (FA): Erken dönemde benekli-granüler hiperfloresans, geç dönemde diffüz hiperfloresans görülür. CNV varlığında floresein sızıntısı eklenir.
- OCT: RPE ve nöral retinadaki değişiklikler, subretinal sıvı ve CNV varlığı ayrıntılı olarak değerlendirilebilir.
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”Kalsifikasyon içeren hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir.
| Hastalık | Ayırt edici noktalar |
|---|---|
| Retinoblastom | Çocuklarda sık görülür. Kalsifikasyon içeren beyaz kitle. BT ve ultrason ile değerlendirilir |
| Astrositik hamartom (Tüberoskleroz ile ilişkili) | Optik disk çevresi ve arka kutupta beyaz lezyon. Kalsifikasyon mevcut |
| Koroid malign melanomu | Kubbe şeklinde kabarık, pigmentli. FA’da çift dolaşım paterni. Ultrasonda iç düşük eko |
| Koroid metastatik tümörü | Sistemik malign tümör öyküsü. Yassı, çoklu lezyonlar. FA’da erken hiperfloresans |
| Koroid hemanjiyomu | Turuncu-kırmızı renk. FA ve ICGA’da karakteristik patern. Ultrasonda yüksek eko |
BT’de kemikle eşdeğer yüksek dansite göstermesi kesin tanı için belirleyicidir. Ultrasonografide akustik gölge ile birlikte tanı konur. Fundus muayenesinde arka kutupta sarı-beyaz yassı lezyon görüldüğünde bu hastalıktan şüphelenilir ve BT/ultrason ile ileri inceleme yapılır.
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Temel prensipler: İzlem
Section titled “Temel prensipler: İzlem”Kesin bir tedavi yöntemi bulunmadığından, temel yaklaşım izlemdir. Tümörün büyümesi ve yeni damar oluşumunun düzenli olarak değerlendirilmesi önemlidir. Makulaya yayılmadığı sürece görme işlevi üzerindeki etki genellikle hafiftir.
CNV geliştiğinde tedavi
Section titled “CNV geliştiğinde tedavi”Koroidal neovaskülarizasyon (CNV) tespit edildiğinde, görme korunması amacıyla aşağıdaki semptomatik tedaviler düşünülür.
- Fotokoagülasyon (lazer fotokoagülasyon): CNV için uygulanır. Makula dışı lezyonlar daha uygun olabilir.
- Fotodinamik tedavi (PDT): Verteporfin ile fotodinamik tedavi. Sigorta kapsamı dışında olmasına rağmen belirli bir etkinlik bildirilmiştir.
- Anti-VEGF intravitreal enjeksiyon: Ranibizumab, aflibercept, bevacizumab gibi. Sigorta kapsamı dışındadır ancak CNV’de gerileme etkisi beklenir.
Tedavi endikasyonu ve seçimi, CNV’nin yeri, görme keskinliği ve hasta özellikleri dikkate alınarak bireysel olarak belirlenir.
Kesin bir tedavi yoktur ve temel olarak izlem yapılır. Koroidal neovaskülarizasyon gelişip görme azalmasına yol açtığında, PDT veya anti-VEGF intravitreal enjeksiyon ile semptomatik tedavi uygulanır. Her ikisi de sigorta kapsamı dışında olduğundan, tedavi planı doktorla yeterince görüşülerek belirlenir.
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması”Ektopik kemik oluşum mekanizması
Section titled “Ektopik kemik oluşum mekanizması”Koroidal osteomun özü, koroid içinde ektopik kemik oluşumudur. Normal koroid dokusunda kemik dokusunun oluşma mekanizması bilinmemekle birlikte, aşağıdaki noktalar bilinmektedir.
- Lezyon yavaş yavaş büyür, ancak sonunda durma eğilimindedir.
- Genç kadınlarda nispeten daha sık görüldüğünden, hormon salgısının rolü olduğu tahmin edilmektedir, ancak moleküler mekanizma bilinmemektedir.
- Kemik korystomu teorisi, embriyonik dönemdeki bir anormallik nedeniyle kemik dokusunun yanlış yere yerleştiğini varsayar.
- İnflamasyon teorisi, inflamasyon sonrası kemikleşme indüksiyonunu varsayar, ancak çoğu zaman net bir inflamasyon öyküsü doğrulanamaz.
Dekalsifikasyon
Section titled “Dekalsifikasyon”Seyir sırasında tümörün dekalsifikasyonu meydana gelebilir. Dekalsifikasyon olduğunda, fundustaki osteom sınırları belirsizleşir ve renk de değişir. Dekalsifikasyon sonrası CNV’nin daha kolay geliştiğine dair raporlar vardır. Dekalsifikasyon sıklığı ve görme prognozu üzerindeki kantitatif etkisi hakkında halen vaka birikimi devam etmektedir.
Görme bozukluğunun mekanizması
Section titled “Görme bozukluğunun mekanizması”- Tümörün hemen üzerinde bulunan RPE ve fotoreseptör hücreleri zamanla dejenerasyon ve atrofiye uğrar.
- CNV geliştiğinde, vasküler sızıntı subretinal sıvı ve retinal kanamaya neden olur ve ani görme azalması meydana gelir.
- Maküler bölgeye yayılırsa, foveadaki fotoreseptörler hasar görür ve belirgin görme azalması olur. Bir kez oluşan görme azalmasının düzelmesi zordur.
Prognoz
Section titled “Prognoz”- Makulaya yayılmadığı sürece görme fonksiyonunda büyük bir bozulma olmaz.
- Lezyon makulaya kadar uzanırsa belirgin görme azalması meydana gelir ve düzelme beklenemez.
- Bilateral vakalarda, bir gözün ilerlemesi daha erken olsa bile diğer gözün seyrine dikkat edilmelidir.
- Malignleşme veya metastaz bildirimi yoktur.
7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış
Section titled “7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış”Anti-VEGF tedavisinin CNV’ye uygulanması
Section titled “Anti-VEGF tedavisinin CNV’ye uygulanması”Sigorta kapsamı dışında olmasına rağmen, ranibizumab veya aflibercept ile anti-VEGF intravitreal enjeksiyon, CNV komplikasyonu olan vakalarda uygulanmaktadır. Vaka raporları ve küçük serilerde CNV gerilemesi ve görme iyileşmesi bildirilmiştir, ancak uygulama protokolü (aralık, sayı, diğer tedavilerle kombinasyon) ile ilgili randomize kontrollü çalışma şu anda mevcut değildir. Gelecekte kanıt birikimi beklenmektedir.
OCT ve OCT-A ile detaylı değerlendirme
Section titled “OCT ve OCT-A ile detaylı değerlendirme”OCT anjiyografi (OCT-A) alanındaki ilerlemeler, CNV’nin vasküler yapısının non-invaziv olarak ayrıntılı bir şekilde değerlendirilmesini mümkün kılmaktadır. Koroid osteomunda OCT-A kullanılarak CNV’nin kantitatif değerlendirmesi ve takip uygulaması gelecekteki zorluklardır.
Dekalsifikasyon mekanizmasının aydınlatılması
Section titled “Dekalsifikasyon mekanizmasının aydınlatılması”Dekalsifikasyonun neden oluştuğu ve dekalsifikasyon sonrası CNV’nin neden daha kolay geliştiğine dair moleküler mekanizma henüz aydınlatılamamıştır. Kemik metabolizması ile ilgili faktörler (RANKL, OPG vb.) ile ilişkiyi araştıran çalışmalar devam etmektedir.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Shields CL, Sun H, Demirci H, et al. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization, and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.
- Shields JA, Shields CL. Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook. 3rd ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
- Tsui I, Gillies MC, Barlow R, et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization complicating choroidal osteoma. Retina. 2006;26(7):804-810.
- Nadarajah S, Blumenkranz MS. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Retina. 2009;29(6):888-890.