Osteoma Coroideano

Pontos-chave sobre esta doença

• O osteoma coroidal é um tumor benigno raro no qual tecido ósseo ectópico se forma na coroide.
• Ocorre frequentemente no polo posterior do fundo, especialmente ao redor do disco óptico. É ligeiramente mais comum em mulheres jovens.
• Os sintomas subjetivos são defeitos de campo visual correspondentes à localização do tumor, e quando se estende à mácula, causa diminuição acentuada da acuidade visual.
• Mostrar alta densidade equivalente ao osso na TC é a chave para o diagnóstico definitivo. No ultrassom, observa-se sombra acústica.
• Não há tratamento curativo, o básico é a observação. Quando ocorre neovascularização coroidal (CNV), realiza-se fotocoagulação, PDT ou injeção intravítrea de anti-VEGF (PDT e anti-VEGF não são cobertos pelo seguro).
• Enquanto não se estender à mácula, o impacto na função visual é leve, mas uma vez que atinge a mácula, a recuperação da diminuição da visão não é esperada.

1. O que é osteoma coroidal

O osteoma coroidal (choroidal osteoma) é um tumor benigno no qual tecido ósseo ectópico se forma dentro da coroide. Ocorre frequentemente no polo posterior do fundo e aparece como uma lesão amarelo-esbranquiçada plana. A causa é desconhecida, e existem teorias como separação óssea (tecido ósseo ectópico) ou envolvimento inflamatório.

Durante o curso, podem ocorrer pigmentação, atrofia do epitélio pigmentar da retina (EPR) ou descalcificação, alterando a aparência do fundo conforme o estágio. Tende a crescer lentamente, mas eventualmente para.

Epidemiologia

• Tumor benigno relativamente raro, representando uma pequena parte de todos os tumores intraoculares.
• Ocorre mais frequentemente em mulheres jovens, suspeita-se de envolvimento hormonal, mas a causa é desconhecida.
• Pode ocorrer bilateralmente.
• Ocorre preferencialmente no polo posterior (especialmente ao redor do disco óptico).

Estágios de Progressão da Lesão

Não há um sistema de classificação claro, mas os seguintes estágios de progressão da lesão são distinguidos.

Estágio	Características
Inicial	Lesão plana amarelo-esbranquiçada ou amarelo-alaranjada no polo posterior. Quase sem elevação.
Avançado	Descalcificação, degeneração e atrofia do EPR e camadas externas da retina alteram a aparência do fundo.
Estágio com CNV	Ocorre neovascularização de coroide (CNV), levando a hemorragia retiniana e diminuição da visão.

Q O que é osteoma coroideo?

A

Osteoma coroideu é um tumor benigno no qual tecido ósseo ectópico se forma na coroide. Ocorre frequentemente no polo posterior, sendo ligeiramente mais comum em mulheres jovens. Não há relatos de malignização ou metástase, mas pode causar diminuição da visão se estender para a mácula. Não há tratamento definitivo, e a observação é a base.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Imagens multimodais do osteoma coroideu: fotografia de fundo de olho, angiografia fluoresceínica, ultrassonografia

Shields CL, et al. Choroidal osteoma: multimodal imaging findings. Int J Retina Vitreous. 2018;4:30. Figure 1. PMCID: PMC6092861. License: CC BY.

A fotografia de fundo de olho (a) mostra uma lesão plana alaranjada com bordas nítidas na mácula. A angiografia fluoresceínica (b, c) mostra hiperfluorescência precoce e coloração tardia. A ultrassonografia (i) mostra uma placa hiperecogênica correspondente ao osteoma coroideu. Isso corresponde aos achados de fundo de olho e de imagem discutidos na seção “2. Principais sintomas e achados clínicos”.

Sintomas subjetivos

• Defeito de campo visual: Ocorre correspondendo ao local do tumor. Frequentemente não é percebido no início.
• Diminuição da visão: Ocorre diminuição significativa da visão quando a lesão se estende à mácula.
• Hemorragia retiniana e hemorragia vítrea: Ocorrem quando há desenvolvimento de CNV (neovascularização coroideia). Causam diminuição aguda da visão.
• Se o tumor não se estender à mácula, os sintomas subjetivos podem ser mínimos.

Achados de fundo de olho

No polo posterior, especialmente ao redor do disco óptico, são observados os seguintes achados:

• Lesão em placa amarelo-esbranquiçada a amarelo-alaranjada, com quase nenhuma elevação. Pode ser acompanhada de irregularidades.
• Observada como uma lesão elevada amarelo-esbranquiçada plana com bordas nítidas. Frequentemente acompanhada de vasos finos na superfície do tumor.
• Com a progressão, ocorre degeneração e atrofia do EPR e das camadas externas da retina adjacentes, e os achados de fundo de olho mudam.

Achados de imagem

Angiografia fluoresceínica (AF):

• Desde o início, observa-se hiperfluorescência em placas ou granular correspondente ao tumor.
• Na fase tardia, torna-se hiperfluorescência difusa.
• Quando há CNV, observa-se vazamento de fluoresceína.

Ultrassonografia (modo B):

• Observa-se uma reflectividade alta em forma de placa no local do tumor, com sombra acústica posterior (desaparecimento ou atenuação da reflectividade).

Tomografia computadorizada (TC) (determinante para o diagnóstico):

• A área do tumor mostra densidade alta equivalente ao osso (alto valor de TC).

OCT:

• Útil para avaliar a altura do tumor, CNV e líquido sub-retiniano.

3. Causas e Fatores de Risco

O mecanismo de desenvolvimento do osteoma coroidal é desconhecido. Atualmente, as seguintes hipóteses são propostas:

• Teoria do coristoma ósseo: Pressupõe uma anomalia congênita na qual tecido ósseo ectópico se forma na coroide.
• Teoria inflamatória: Sugere que a inflamação desencadeia a ossificação.
• Hipótese hormonal: Por ser relativamente comum em mulheres jovens, suspeita-se de associação com a secreção hormonal, mas o mecanismo específico não foi elucidado.

Não há relatos de malignização ou metástase, e o tumor em si segue um curso benigno.

Importância dos Exames Regulares

O osteoma coroidal pode aumentar lentamente e, durante o curso, pode complicar-se com neovascularização coroidal (CNV). Mesmo em estágios com sintomas leves, a doença pode estar progredindo, portanto, o monitoramento regular com exame de fundo de olho e OCT é importante. Se surgirem alterações na visão, defeitos de campo visual ou metamorfopsia, consulte um oftalmologista imediatamente.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Imagens de SD-OCT e OCTA de osteoma coroidal com CNV

Rui X, et al. Intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Medicine (Baltimore). 2020;99(30):e21472. Figure 2. PMCID: PMC7386993. License: CC BY.

Na SD-OCT (A), a CNV associada ao osteoma coroidal é detectada como uma massa hiperrefletiva, com acúmulo de líquido subretiniano (SRF) e anormalidades estruturais da retina externa e membrana de Bruch. Na OCTA (B), pode-se confirmar a infiltração da CNV na camada da retina externa além da camada capilar coroidal. Isso corresponde aos achados de OCT e OCTA discutidos na seção “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”.

Pontos de Diagnóstico

Uma lesão plana amarelo-esbranquiçada no polo posterior (especialmente ao redor do disco óptico) é encontrada no exame de fundo de olho, e o diagnóstico definitivo é feito por TC e ultrassonografia.

• Exame de Fundo de Olho: Lesão plana amarelo-esbranquiçada a amarelo-alaranjada no polo posterior. Avaliar a expansão da lesão, alterações do EPR e presença de CNV.
• TC (Diagnóstico Definitivo): Mostrar densidade alta (valor de TC alto) equivalente ao osso no local do tumor é o fator decisivo para o diagnóstico definitivo.
• Ultrassonografia: Imagem hiperecogênica em forma de placa com sombra acústica posterior é característica e apoia o diagnóstico.
• Angiografia Fluoresceínica (AF): Hiperfluorescência pontilhada ou granular precoce e hiperfluorescência difusa tardia. Quando há CNV, adiciona-se vazamento de fluoresceína.
• OCT: Pode avaliar detalhadamente alterações do EPR e da retina neural, líquido subretiniano e presença de CNV.

Diagnóstico Diferencial

É importante diferenciar de doenças com calcificação.

Doença	Ponto de Diferenciação
Retinoblastoma	Comum em crianças. Massa branca com calcificações. Avaliada por TC e ultrassom
Hamartoma astrocítico (associado à esclerose tuberosa)	Lesão branca ao redor do disco óptico e polo posterior. Com calcificações
Melanoma maligno de coroide	Proeminência em cúpula, pigmentada. Padrão de circulação dupla na AF. Baixa refletividade interna no ultrassom
Tumor metastático de coroide	Histórico de neoplasia maligna sistêmica. Lesões planas e múltiplas. Hiperfluorescência precoce na AF
Hemangioma de coroide	Cor laranja-avermelhada. Padrão característico na AF e ICGA. Alta refletividade no ultrassom

Q Como confirmar o diagnóstico?

A

Mostrar densidade alta equivalente ao osso na TC é o ponto decisivo para o diagnóstico definitivo. O diagnóstico é feito juntamente com a sombra acústica no ultrassom. Se o exame de fundo de olho mostrar uma lesão plana amarelo-esbranquiçada no polo posterior, suspeite desta doença e realize uma investigação detalhada com TC e ultrassom.

5. Tratamento padrão

Princípios Básicos: Observação

Como não há tratamento curativo estabelecido, o básico é a observação. É importante avaliar periodicamente a expansão do tumor e a presença de novos vasos. Enquanto não se estender à mácula, o impacto na função visual costuma ser leve.

Tratamento no Início da CNV

Quando a neovascularização coroidal (CNV) é confirmada, os seguintes tratamentos sintomáticos são considerados para preservar a visão.

• Fotocoagulação (coagulação a laser): Realizada para CNV. Lesões extramaculares são mais adequadas.
• Terapia Fotodinâmica (PDT): Terapia fotodinâmica com verteporfina. Embora não seja coberta pelo seguro, foi relatada certa eficácia.
• Injeção intravítrea de anti-VEGF: Ranibizumabe, aflibercepte, bevacizumabe, etc. Não coberta pelo seguro, mas espera-se efeito de regressão da CNV.

A indicação e escolha do tratamento são decididas individualmente, considerando a localização da CNV, acuidade visual e histórico do paciente.

Atenção à Complicação da CNV

A neovascularização coroidal é uma complicação grave que pode surgir durante o curso da doença. Se ocorrer queda súbita da visão, metamorfopsia ou escotoma central, é necessário consultar um oftalmologista imediatamente. Embora a PDT e a terapia anti-VEGF para CNV não sejam cobertas pelo seguro, foi relatada certa eficácia na preservação da visão. É importante discutir o plano de tratamento com o médico assistente.

Q O tratamento é necessário?

A

Não há tratamento curativo, e basicamente é realizada observação. Se ocorrer neovascularização coroidal com perda de visão, são realizados tratamentos sintomáticos com PDT ou injeção intravítrea de anti-VEGF. Como ambos não são cobertos pelo seguro, o plano é decidido após discussão suficiente com o médico assistente.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Mecanismo de Formação Óssea Ectópica

A essência do osteoma coroidal é a formação óssea ectópica dentro da coroide. O mecanismo pelo qual o tecido ósseo surge no tecido coroidal normal é desconhecido, mas os seguintes pontos são conhecidos.

• A lesão se expande gradualmente, mas tende a parar em algum momento.
• Por ser relativamente mais comum em mulheres jovens, suspeita-se do envolvimento da secreção hormonal, mas o mecanismo molecular é desconhecido.
• A teoria do coristoma (choristoma) assume uma aberração do tecido ósseo devido a anormalidades embriológicas.
• A teoria inflamatória assume indução de ossificação após inflamação, mas muitas vezes não é possível confirmar um histórico inflamatório claro.

Descalcificação (Decalcification)

Durante o curso, pode ocorrer descalcificação do tumor. Quando ocorre descalcificação, os limites do osteoma no fundo tornam-se indistintos e a cor muda. Há relatos de que a CNV ocorre facilmente após a descalcificação. Quanto à frequência da descalcificação e seu impacto quantitativo no prognóstico visual, a coleta de casos ainda está em andamento.

Mecanismo de deficiência visual

• O EPR e os fotorreceptores localizados diretamente acima do tumor degeneram e atrofiam ao longo do tempo.
• Quando ocorre CNV, o vazamento dos vasos sanguíneos causa líquido sub-retiniano e hemorragia retiniana, levando a uma queda abrupta da acuidade visual.
• Quando se estende à mácula, os fotorreceptores da fóvea são danificados, resultando em diminuição acentuada da acuidade visual. Uma vez ocorrida, a perda visual é difícil de recuperar.

Prognóstico

• Desde que não se estenda à mácula, não há grande comprometimento da função visual.
• Quando a lesão atinge a mácula, ocorre diminuição acentuada da acuidade visual e a recuperação não é esperada.
• Em casos bilaterais, mesmo que um olho progrida primeiro, é necessário atenção ao curso do outro olho.
• Não há relatos de malignização ou metástase.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras

Para pacientes: Leia atentamente

O conteúdo a seguir inclui informações que ainda estão em fase de pesquisa ou não estabelecidas como tratamento padrão geral. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

Aplicação do Tratamento Anti-VEGF na CNV

Embora não coberto pelo seguro, injeções intravítreas anti-VEGF com ranibizumabe ou aflibercepte têm sido aplicadas em casos de CNV associada. Relatos de casos e pequenas séries relataram regressão da CNV e melhora da visão, mas não existem ensaios clínicos randomizados sobre o protocolo de administração (intervalo, número, combinação com outros tratamentos) no momento. Espera-se acúmulo de evidências no futuro.

Avaliação Detalhada com OCT e OCT-A

Com o avanço da angiografia por tomografia de coerência óptica (OCT-A), tornou-se possível avaliar a estrutura vascular da CNV de forma não invasiva e detalhada. A avaliação quantitativa da CNV usando OCT-A no osteoma coroide e sua aplicação no acompanhamento são desafios futuros.

Elucidação do Mecanismo de Descalcificação

O mecanismo molecular de por que ocorre a descalcificação e por que a CNV é mais propensa a ocorrer após a descalcificação ainda é desconhecido. Pesquisas estão sendo realizadas sobre a relação com fatores relacionados ao metabolismo ósseo (como RANKL e OPG).

8. Referências

1. Shields CL, Sun H, Demirci H, et al. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization, and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.
2. Shields JA, Shields CL. Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook. 3rd ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
3. Tsui I, Gillies MC, Barlow R, et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization complicating choroidal osteoma. Retina. 2006;26(7):804-810.
4. Nadarajah S, Blumenkranz MS. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Retina. 2009;29(6):888-890.