Neuro-oftalmologia

Tumor originado das células glandulares do lobo anterior da hipófise. Causa hemianopsia bitemporal por compressão do quiasma óptico e pode ser acompanhado de sintomas sistêmicos devido à hipersecreção hormonal.

Condição em que a visão de um olho diminui transitoriamente e se recupera em segundos a minutos. A causa mais comum é o tromboembolismo devido a doença da artéria carótida interna, podendo ser um prenúncio de acidente vascular cerebral, exigindo avaliação de emergência.

Anisocoria é uma condição em que os diâmetros das pupilas dos dois olhos são diferentes, com causas que variam de fisiológicas a doenças potencialmente fatais. É importante diferenciar distúrbios do sistema nervoso simpático e parassimpático e causas medicamentosas, realizando exames e manejo adequados.

A Atrofia Óptica Dominante Autossômica (ADOA) é a neuropatia óptica hereditária mais comum, causada principalmente por mutações no gene OPA1, caracterizada por diminuição progressiva lenta da visão bilateral e atrofia do nervo óptico desde a infância.

Explicação das características dos distúrbios visuais causados pelo craniofaringioma, mecanismo de compressão do quiasma óptico, diagnóstico e tratamento.

Tumor maligno extremamente raro e de progressão rápida que surge na cavidade nasal e seios paranasais. Invade rapidamente a órbita e a base do crânio, causando sintomas oculares como diplopia, diminuição da visão e proptose. O diagnóstico definitivo é feito por exame histopatológico.

Lesão cística benigna que surge de remanescentes anatômicos durante o desenvolvimento da hipófise. Frequentemente assintomática, mas quando aumenta pode causar cefaleia, distúrbios do campo visual e disfunção endócrina.

Tumor neuronal benigno raro (WHO grau II) que ocorre frequentemente no ventrículo lateral. Acomete adultos jovens entre 20-40 anos e se manifesta com sintomas de hipertensão intracraniana devido a hidrocefalia obstrutiva. A excisão total é o tratamento padrão e o prognóstico é bom.

Sinal clínico detectado como diferença na reação pupilar entre os olhos ao estimular cada olho individualmente com luz. Indica lesão unilateral ou assimétrica do nervo óptico ou retina, sendo útil na detecção precoce de muitas doenças importantes, incluindo emergências.

O teste de RAPD reverso é um procedimento de exame para detectar defeito pupilar aferente relativo (RAPD) observando a pupila do olho saudável quando há um defeito pupilar eferente em um olho. Esse procedimento permite a avaliação do RAPD mesmo em pacientes com defeitos eferente e aferente concomitantes.

Desalinhamento vertical adquirido dos olhos devido a desequilíbrio das entradas vestibulares por lesão da via otólito-ocular supranuclear. É um sinal importante de lesões da fossa posterior, como acidente vascular cerebral e doenças desmielinizantes, e a diferenciação da paralisia do nervo troclear é clinicamente crucial.

A displasia do nervo óptico segmentar superior (SSONH) é uma doença congênita caracterizada por redução das células ganglionares da retina confinada à parte superior do disco óptico, também chamada de "disco óptico sem topo". Está fortemente associada ao diabetes materno, com prevalência de cerca de 0,3% no Japão.

Sinal pupilar no qual o reflexo luminoso é prejudicado enquanto o reflexo de proximidade é preservado. Causado por lesões aferentes, lesões dorsais do mesencéfalo, lesões eferentes e reinervação anormal, observado na pupila tônica de Adie, pupila de Argyll Robertson e síndrome de Parinaud.

Doença desmielinizante do sistema nervoso central causada por autoanticorpos contra a glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (MOG). Os principais fenótipos são neurite óptica, ADEM e mielite. É uma entidade clínica independente da esclerose múltipla (EM) e do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) positivo para AQP4. Critérios diagnósticos internacionais foram estabelecidos em 2023.

Depósitos calcificados dentro do disco óptico. Existem dois tipos: superficial e enterrado. O tipo enterrado é importante para diferenciar de papiledema. Prevalência de 0,41-2,0%, geralmente assintomático, mas mais de 70% apresentam defeitos de campo visual, necessitando manejo como doença do nervo óptico crônica progressiva.

Inchaço bilateral do disco óptico secundário ao aumento da pressão intracraniana. É um sinal de alerta para tumores cerebrais, trombose venosa cerebral e hipertensão intracraniana idiopática (HII). Se não tratado, pode levar à atrofia óptica e perda irreversível da visão.

Doença desmielinizante autoimune aguda desencadeada por infecção ou vacinação. Causa lesões multifocais no cérebro e medula espinhal, manifestando-se com encefalopatia, neurite óptica e paralisia motora. Comum em crianças, mas também ocorre em adultos.

A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante imunomediada do sistema nervoso central que apresenta diversos sintomas oculares, como neurite óptica e oftalmoplegia internuclear. O diagnóstico é baseado nos critérios de McDonald com ressonância magnética e exame do líquido cefalorraquidiano, e o manejo inclui pulsoterapia com corticosteroides e terapias modificadoras da doença.

Explica a visão geral, diagnóstico e tratamento do grupo de anomalias congênitas escavadas do disco óptico, incluindo coloboma do disco óptico, síndrome da glória da manhã, estafiloma peripapilar escleral e fosseta do disco óptico.

A fístula carótido-cavernosa (FCC) é uma conexão vascular anormal entre a artéria carótida interna ou externa e o seio cavernoso. A tríade clássica inclui proptose pulsátil, edema conjuntival e sopro vascular. O tratamento endovascular é a primeira escolha.

Glioma maligno extremamente raro e fatal que ocorre na via óptica anterior e quiasma óptico em adultos (MOGA/MONG). Explica epidemiologia, sintomas, diagnóstico por imagem, achados patológicos, métodos de tratamento e prognóstico.

Termo geral para movimentos oculares rápidos involuntários (sacádicos) que interrompem a fixação. Inclui vários tipos como ondas quadradas, flutter ocular e opsoclono, podendo ser sinal de doenças neurológicas graves como doenças neurodegenerativas, desmielinizantes e síndromes paraneoplásicas.

Tumor benigno originado das meninges do nervo óptico, com sintoma principal de perda visual unilateral lentamente progressiva. O sinal de tram-track na RM é característico, e o tratamento de primeira linha é a radioterapia.

Miastenia gravis com anticorpos anti-receptor de acetilcolina e anti-MuSK negativos (MG duplamente negativa). Sintomas oculares predominantes, comum em crianças e adultos jovens, com dificuldades diagnósticas específicas.

Midríase farmacológica é a dilatação da pupila causada por medicamentos como anticolinérgicos ou agonistas adrenérgicos. É importante diferenciá-la da paralisia do nervo oculomotor, que ameaça a vida, sendo necessário um diagnóstico gradual com o teste de colírio de pilocarpina.

Doença que causa destruição nervosa ou desmielinização devido à inflamação dos nervos cranianos. As causas são variadas, incluindo infecciosas, autoimunes, tumorais, vasculares e idiopáticas. Quando múltiplos nervos cranianos são afetados, é chamada de polineurite craniana (polyneuritis cranialis).

A neurite óptica associada à esclerose múltipla (EM) caracteriza-se por perda visual aguda dolorosa em um olho e pode ser o primeiro sintoma da EM. O diagnóstico é feito por RM e exame do líquido cefalorraquidiano segundo os critérios de McDonald, e o manejo inclui pulsoterapia com corticoides e terapia modificadora da doença. É importante diferenciar de MOGAD e NMOSD.

Doença inflamatória do nervo óptico por mecanismo autoimune. Ocorre predominantemente em mulheres de 15 a 45 anos, com sintomas principais de perda visual aguda unilateral e dor à movimentação ocular. Mais de 90% dos casos têm recuperação visual esperada, mas casos com anticorpo anti-AQP4 positivo são refratários e a avaliação do risco de transição para EM é importante.

Doença inflamatória desmielinizante do nervo óptico que surge ou recai durante a gravidez ou após o parto. A incidência aumenta devido ao rebote imunológico pós-parto, com sintomas principais de diminuição aguda da visão e dor aos movimentos oculares.

Neurite óptica que ocorre como uma complicação rara do herpes zoster oftálmico (HZO). O vírus varicela-zoster (VZV) danifica o nervo óptico, causando diminuição da visão.

O Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD) é uma doença inflamatória autoimune do sistema nervoso central mediada por anticorpos anti-aquaporina-4, caracterizada por neurite óptica e mielite.

Neuropatia óptica que ocorre como efeito colateral ocular do fármaco antiarrítmico amiodarona. Caracteriza-se por diminuição insidiosa da visão e edema de papila persistente, sendo importante o diagnóstico diferencial com neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (NAION).

Neuropatia óptica causada pela compressão do nervo óptico por lesões expansivas como tumores, aneurismas, cistos ou aumento dos músculos extraoculares na oftalmopatia tireoidiana. As lesões são frequentes no ápice orbitário ou quiasma óptico, com diagnóstico por imagem e tratamento da causa como pilares.

Neuropatia óptica aguda a subaguda de herança materna devido a mutações pontuais no DNA mitocondrial. Ocorre predominantemente em homens jovens, causando perda visual grave bilateral e escotoma central. A mutação mt11778 é a mais comum e o prognóstico visual é ruim, mas novos tratamentos como idebenona e terapia genética estão em desenvolvimento.

Neuropatia óptica que ocorre como evento adverso relacionado ao sistema imunológico dos inibidores de checkpoint imunológico (ICIs) usados na imunoterapia de tumores malignos. O tratamento com esteroides e a decisão de continuar ou interromper o ICI são importantes.

Doença isquêmica do nervo óptico associada à arterite de células gigantes (ACG). Causa perda súbita e grave da visão, e o tratamento emergencial com altas doses de esteroides é essencial para prevenir a progressão para o outro olho.

Doença que causa diminuição aguda da visão devido à isquemia do nervo óptico posterior à lâmina cribrosa. Existem três tipos: arterítico, não arterítico e perioperatório; o tipo perioperatório frequentemente causa perda visual grave e irreversível.

Doença que danifica o nervo óptico de ambos os olhos devido à deficiência de nutrientes como vitaminas do complexo B e cobre. Fatores de risco incluem cirurgia bariátrica, dieta vegana e alcoolismo.

Neuropatia óptica tóxica que ocorre como efeito colateral do medicamento antituberculose etambutol. Caracteriza-se por diminuição bilateral e indolor da acuidade visual e alteração da visão de cores. A detecção precoce e a suspensão do medicamento determinam o prognóstico visual.

Disfunção do nervo óptico associada à oftalmopatia tireoidiana (TED), causada principalmente pela compressão do nervo óptico devido ao aumento dos músculos extraoculares ou da gordura orbitária. Ocorre em 3-8% de todos os casos de TED, e o diagnóstico e tratamento rápidos são fundamentais para a recuperação da função visual.

Explicação abrangente da neuropatia óptica tóxica causada pela exposição a substâncias químicas ou medicamentos que danificam a via visual anterior. Foco no etambutol, detalhando substâncias causadoras, sintomas, diagnóstico, tratamento e prognóstico.

Doença na qual o nervo óptico no canal óptico é danificado por força indireta devido a trauma contuso na região da sobrancelha. Causa perda grave de visão imediatamente após a lesão, e a pulsoterapia precoce com esteroides influencia o prognóstico.

Doença na qual os músculos externos do olho são seletivamente danificados devido à disfunção mitocondrial, causando ptose bilateral lentamente progressiva e distúrbio dos movimentos oculares. Classifica-se em CPEO isolado e CPEO-plus com sintomas sistêmicos.

A oftalmoplegia internuclear (INO) é um distúrbio do movimento ocular causado por lesão do fascículo longitudinal medial (MLF), caracterizado por deficiência de adução no lado afetado, nistagmo no lado contralateral durante a abdução e preservação da convergência. Quando uma lesão do PPRF ou do núcleo do nervo abducente se soma à lesão do MLF, ocorre a síndrome de one-and-a-half, restando apenas a abdução no lado saudável. Esclerose múltipla e doença cerebrovascular são as duas principais causas, e o tratamento básico é a terapia da doença causadora.

Explicação abrangente do inchaço bilateral do disco óptico (papiledema) secundário ao aumento da pressão intracraniana, e sua causa mais comum, a hipertensão intracraniana idiopática (HII), incluindo definição, epidemiologia, diagnóstico, classificação de Frisén, tratamento, casos fulminantes e manejo durante a gravidez.

Doença causada por lesão do terceiro nervo craniano (nervo oculomotor), resultando em ptose, distúrbio dos movimentos oculares e dilatação pupilar. As principais causas incluem aneurisma, isquemia, trauma e tumores. Se acompanhada de dilatação pupilar, é uma emergência médica.

A paralisia do VI nervo craniano (nervo abducente) causa disfunção do músculo reto lateral, resultando em esotropia paralítica e diplopia ipsilateral. A causa mais comum é isquêmica devido a diabetes e hipertensão, mas a frequência de tumores é maior do que em outras paralisias dos nervos oculomotores.

Distúrbio causado por lesão do nervo oculomotor (III par craniano), resultando em ptose, distúrbios dos movimentos oculares e dilatação pupilar. As principais causas incluem aneurisma, isquemia, trauma e tumores. Se acompanhada de dilatação pupilar, é necessária imagem de emergência.

Doença causada pela disfunção do quarto nervo craniano (nervo troclear) que inerva o músculo oblíquo superior, resultando em hipertropia, exociclotropia e diplopia vertical no lado afetado. As principais causas são trauma, isquemia e congênitas. O teste de inclinação da cabeça de Bielschowsky é útil para o diagnóstico.

Doença causada pela disfunção do quarto nervo craniano (nervo troclear) que inerva o músculo oblíquo superior, resultando em hipertropia, exorrotação e diplopia vertical no lado afetado. Trauma, isquemia e causas congênitas são as principais etiologias, e o teste de inclinação da cabeça de Bielschowsky é útil para o diagnóstico.

Termo geral para condições em que múltiplos nervos cranianos são afetados simultaneamente devido a uma lesão no tronco encefálico (mesencéfalo, ponte, bulbo), resultando em vários distúrbios de movimentos oculares, nistagmo e anormalidades pupilares. As causas incluem doenças cerebrovasculares, doenças desmielinizantes e doenças inflamatórias, com padrões de sintomas característicos dependendo da localização da lesão.

Doença inflamatória orbitária com inflamação limitada à bainha do nervo óptico. Apresenta dor ocular e diversos sintomas visuais, sendo o sinal de tram-track e o sinal de doughnut na RM a chave para o diagnóstico. Responde rapidamente à corticoterapia, mas requer atenção à recidiva durante a redução da dose.

A pupila de Adie (pupila tônica) é uma condição causada por lesão do gânglio ciliar, resultando em perda ou diminuição do reflexo fotomotor, mas preservação do reflexo de acomodação. Acomete mais mulheres jovens, caracterizando-se por movimentos peristálticos da pupila e dissociação entre reflexo fotomotor e de acomodação.

Anormalidade pupilar caracterizada por três sinais principais: miose, perda do reflexo fotomotor e preservação do reflexo de acomodação. Classicamente causada por neurossífilis (tabes dorsalis), mas atualmente frequentemente associada a diabetes, doença cerebrovascular e doenças desmielinizantes. A falta de resposta à pilocarpina em baixa concentração é um ponto de diferenciação importante da pupila de Adie.

A pupila em forma de girino é uma doença paroxística rara na qual a pupila se deforma como um girino devido a espasmo segmentar do músculo dilatador da íris. Ocorre frequentemente em mulheres jovens saudáveis, o ataque geralmente desaparece espontaneamente em 5 minutos e é uma doença benigna que não requer tratamento especial.

A pupilografia é um exame que combina câmera de vídeo infravermelha e software de computador para registrar e medir quantitativamente as reações pupilares. Parâmetros do reflexo fotomotor, dinâmica da dilatação e PIRP são avaliados objetivamente, com aplicação clínica em áreas como oftalmologia, neurologia e farmacologia.

A retinopatia e neuropatia óptica associadas a autoimunidade (ARRON) são doenças raras em que retinopatia autoimune e neuropatia óptica ocorrem concomitantemente sem neoplasia maligna. Como o quadro clínico é semelhante ao da retinopatia associada ao câncer (CAR), é necessário diagnóstico de exclusão.

Movimento rápido dos olhos para mover o ponto de fixação de um lado para o outro no campo visual. A velocidade máxima é de aproximadamente 700°/s, e também é notado como um indicador de diagnóstico precoce de doenças neurodegenerativas e doenças mentais.

Condição em que a sarcoidose afeta o sistema nervoso central e periférico. Apresenta diversos sintomas neurológicos, como paralisia de nervos cranianos, uveíte, meningite, distúrbios da medula espinhal e hipopituitarismo.

O sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) é um sarcoma de baixo grau extremamente raro que ocorre intracraniano e na órbita. A infiltração no seio cavernoso e clivo pode causar sintomas oculares como diplopia, diminuição da visão e proptose.

O cordoma (chordoma) é um tumor ósseo maligno raro que se origina de restos da notocorda. Quando ocorre na base do crânio, apresenta sintomas neuro-oftalmológicos como paralisia do nervo abducente, diplopia e defeitos de campo visual. Diagnóstico, tratamento e prognóstico são explicados.

Distúrbio do movimento ocular horizontal causado por lesão na ponte. Caracteriza-se pela combinação de paralisia do olhar horizontal para o lado lesado ("1") e oftalmoplegia internuclear ipsilateral ("0,5"), restando apenas a abdução do olho saudável.

Síndrome 1.5 (paralisia do olhar horizontal + oftalmoplegia internuclear) com paralisia do nervo facial periférico ipsilateral, devido a lesão na parte dorsal da ponte. As principais causas são doenças cerebrovasculares e doenças desmielinizantes, e o diagnóstico topográfico é possível a partir dos achados clínicos.

Síndrome de edema cerebral desencadeada por hipertensão, imunossupressores, eclâmpsia, etc. Apresenta cefaleia, convulsões e distúrbios visuais; na maioria dos casos é reversível, mas cerca de 10-20% deixam sequelas neurológicas permanentes.

A síndrome de Horner é uma síndrome caracterizada por três sinais principais: miose, ptose palpebral e diminuição da sudorese, devido a uma lesão da via simpática ocular. É classificada em central, pré-ganglionar e pós-ganglionar, diagnosticada por testes farmacológicos com colírios e teste de apraclonidina. É essencial excluir causas graves como dissecção da artéria carótida e tumor de Pancoast.

Microangiopatia autoimune rara que afeta as arteríolas pré-capilares do cérebro, retina e ouvido interno. Caracteriza-se pela tríade: encefalopatia, oclusão de ramo da artéria retiniana e perda auditiva neurossensorial, ocorrendo mais frequentemente em mulheres entre 20 e 40 anos.

Doença rara caracterizada por dor orbitária posterior unilateral intensa e paralisia dos músculos oculares (paralisia ocular dolorosa) devido a inflamação granulomatosa idiopática do seio cavernoso, fissura orbitária superior e ápice orbitário. A resposta dramática aos esteroides é característica, mas deve-se notar que é um diagnóstico de exclusão.

Condição hemodinâmica na qual ocorre fluxo sanguíneo retrógrado na artéria vertebral devido a estenose ou oclusão da artéria subclávia proximal à origem da artéria vertebral. Apresenta sintomas de insuficiência vertebrobasilar, como tontura, diplopia e distúrbio visual transitório.

Doença rara na qual um trombo se forma na veia oftálmica superior. Causada por infecção, inflamação, trauma ou distúrbios de coagulação sanguínea, e apresenta proptose, edema conjuntival e distúrbios da motilidade ocular. Há risco de progressão para trombose do seio cavernoso.

A trombose venosa cerebral e dos seios duramaterianos (CVST) é um coágulo no sistema de drenagem venosa do cérebro, causando aumento da pressão intracraniana que leva a papiledema e distúrbios visuais. É uma doença rara, correspondendo a 0,5-3% de todos os acidentes vasculares cerebrais.

Explicação abrangente sobre classificação, sintomas, diagnóstico e tratamento de tumores orbitários (orbital masses). Abrange diversas etiologias, desde doenças linfoproliferativas benignas até tumores malignos com risco de vida, e a abordagem diagnóstica baseada em imagem e exame patológico.