Fístula Carótido-Cavernosa

Pontos-chave de relance

Resumo desta doença

• A fístula carótido-cavernosa (CCF) é uma conexão anormal (shunt) entre a artéria carótida e o seio cavernoso.
• A tríade de proptose pulsátil, sopro vascular orbitário e edema conjuntival (tríade de Dandy) é um achado característico do tipo direto.
• Na classificação de Barrow, o Tipo A corresponde ao tipo direto (alto fluxo), e os Tipos B/C/D correspondem ao tipo indireto (baixo fluxo/dural).
• Ocorre em cerca de 0,2% dos pacientes com lesão cerebral traumática, e em até 4% dos pacientes com fratura da base do crânio.
• A fístula carótido-cavernosa do tipo indireto tem início insidioso e é frequentemente diagnosticada erroneamente como conjuntivite, com atraso médio de diagnóstico de 234 dias, conforme relatos.
• O diagnóstico definitivo é feito por DSA (angiografia por subtração digital). TC/RM têm papel auxiliar.
• O tratamento endovascular (embolização com molas ou balões) é a primeira escolha, com taxa de sucesso da abordagem transvenosa de 96,9%.

1. O que é fístula carótido-cavernosa?

A fístula carótido-cavernosa (CCF) é uma conexão vascular anormal (shunt arteriovenoso) entre ramos da artéria carótida interna (ACI) ou artéria carótida externa (ACE) e os canais venosos do seio cavernoso (SC). É classificada no CID-10-CM como I77.0 (fístula arteriovenosa adquirida).

Classificação

A classificação de Barrow é amplamente utilizada para fístula carótido-cavernosa.

Tipo	Artéria de suprimento	Fluxo	Causa típica
Tipo A	Direta da ACI (tipo direto)	Alto fluxo	Trauma, ruptura de aneurisma da ACI
Tipo B	Apenas ramos durais da ACI	Baixo fluxo	Idiopático / tipo dural
Tipo C	Apenas ramos durais da ACE	Baixo fluxo	Idiopático / tipo dural
Tipo D	ICA + ECA ambos	Baixo fluxo	Idiopático / tipo dural (mais comum)

O tipo indireto (tipo dural) refere-se aos Tipos B/C/D. Em 80 casos de Preechawat et al., Tipo B 14%, Tipo C 15%, Tipo D 71% ⁷⁾, e o Tipo D é o mais comum na fístula carótido-cavernosa espontânea ⁹⁾.

Epidemiologia

• A fístula carótido-cavernosa traumática ocorre em 0,2% dos pacientes com lesão cerebral traumática ¹⁾
• Ocorre em até 4% dos pacientes com fratura da base do crânio
• A fístula carótido-cavernosa ocorre em até 24% dos pacientes com aneurisma da artéria carótida interna no segmento cavernoso
• A fístula carótido-cavernosa bilateral é rara, mas relatada em até 1% dos casos traumáticos
• A fístula carótido-cavernosa espontânea representa até 30% de todas as fístulas carótido-cavernosas, mais comum em mulheres na pós-menopausa
• 75% do total ocorre devido a traumatismo craniano, os 25% restantes são espontâneos e mais comuns em mulheres de meia-idade
• O atraso médio no diagnóstico da fístula carótido-cavernosa indireta é de até 234 dias ⁷⁾

Q A fístula carótido-cavernosa pode ocorrer em ambos os olhos, não apenas em um olho?

A

A fístula carótido-cavernosa bilateral é relatada em até 1% dos casos traumáticos. Fístulas carótido-cavernosas diretas bilaterais espontâneas também foram relatadas em 35 casos na literatura ⁶⁾, e podem ocorrer bilateralmente, embora raramente.

2. Principais Sintomas e Achados Clínicos

Sintomas Subjetivos

A natureza dos sintomas difere significativamente entre o tipo direto (alto fluxo/início agudo) e o tipo indireto (baixo fluxo/início insidioso).

Tipo Direto (Agudo)

Proptose pulsátil: Protrusão ocular sincronizada com os batimentos cardíacos. Caracteriza-se por início abrupto.

Sopro vascular orbitário: Zumbido pulsátil audível pelo próprio paciente. Confirmável à ausculta.

Dor orbitária e cefaleia: Dor intensa na órbita e ao redor.

Diplopia: Devido à paralisia dos músculos extraoculares ou à proptose.

Baixa acuidade visual: Devido à isquemia ocular ou glaucoma secundário.

Tipo Indireto (Crônico)

Hiperemia conjuntival crônica: Leve a moderada, de progressão lenta.

Edema e inchaço palpebral: Devido à estase venosa orbitária.

Diplopia e baixa acuidade visual: Frequentemente leves e despercebidos.

Início assintomático: No tipo de baixo fluxo, os sintomas oculares podem ser escassos, e o paciente pode consultar apenas com queixa de “olho vermelho”⁹⁾.

Em todos os pacientes com fístula carótido-cavernosa, 90% apresentam proptose, 90% edema conjuntival, 50% diplopia, até 50% perda visual e 5% hemorragia intracraniana³⁾.

Achados Clínicos (Achados Confirmados pelo Médico no Exame)

Tríade da Fístula Carótido-Cavernosa Direta (Tríade de Dandy):

1. Exoftalmia Pulsátil (exoftalmia pulsátil)
2. Sopro Orbital (sopro orbitário)
3. Quemose (quemose)

Achados Vasculares: A congestão conjuntival mostra um padrão vascular tortuoso e distendido chamado “cabeça de Medusa”. Vasos episclerais em forma de saca-rolhas convergindo para o limbo são característicos.

Aumento da Pressão Intraocular: Reflete o aumento da pressão venosa episcleral (normal 8-10 mmHg) e pode causar glaucoma secundário de ângulo aberto. Varia com a posição, aumentando em decúbito. Se a isquemia ocular persistir, pode ocorrer glaucoma neovascular.

Distúrbios da Motilidade Ocular: Paralisia dos nervos oculomotor (III), troclear (IV) e abducente (VI) causa diplopia.

Outros Achados: Edema e ptose palpebral, edema de papila, dilatação e tortuosidade das veias retinianas, oclusão da veia central da retina (OVCR), neuropatia óptica isquêmica, descolamento coroidal.

Armadilha Diagnóstica

Na fístula carótido-cavernosa dural que drena principalmente para o seio petroso inferior com refluxo mínimo para a veia oftálmica superior, a congestão e o edema conjuntivais podem ser mínimos, dificultando o diagnóstico. É importante observar cuidadosamente a presença de vasos em saca-rolhas.

Q Por que a fístula carótido-cavernosa indireta é frequentemente diagnosticada erroneamente como conjuntivite?

A

O tipo indireto é de baixo fluxo e início insidioso, portanto frequentemente não apresenta a tríade clássica (exoftalmia pulsátil, sopro, quemose). A congestão conjuntival crônica pode ser a única queixa, levando a diagnóstico errôneo de conjuntivite, sinusite ou celulite orbitária ⁹⁾. Os vasos episclerais em saca-rolhas são uma pista diferencial.

3. Causas e Fatores de Risco

Traumática (Causa Mais Comum)

• Traumatismo cranioencefálico fechado e fratura da base do crânio: Causa mais comum. Ocorre por laceração direta da artéria carótida interna devido à fratura ou forças de cisalhamento, ou ruptura da parede vascular por aumento abrupto da pressão intraluminal¹⁾
• Traumatismo cranioencefálico penetrante: Como ferimentos por arma branca ou de fogo
• Iatrogênico: Após cirurgia intracraniana, cirurgia transesfenoidal, cirurgia de seios da face ou terapia endovascular
• Início tardio: Há relatos de casos com início 13 dias após o trauma¹⁾, portanto é necessário atenção não apenas imediatamente após o trauma, mas também durante o acompanhamento

Idiopático e Fatores Predisponentes

• Ruptura de aneurisma da artéria carótida interna no segmento cavernoso ou dissecção da artéria carótida interna
• Malformação arteriovenosa congênita: Pode ser a base para fístula carótido-cavernosa dural
• Doenças predisponentes: Síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, osteogênese imperfeita, displasia fibromuscular
• Fatores de risco para fístula carótido-cavernosa indireta: Hipertensão, sexo feminino, idade avançada, diabetes melito. Hipertensão ou diabetes podem ser fatores desencadeantes de fístula carótido-cavernosa dural

Prevenção e Cuidados Diários

A maioria das fístulas carótido-cavernosas é causada por trauma ou doenças de base (hipertensão, diabetes melito, doenças do tecido conjuntivo). O controle adequado da hipertensão e do diabetes pode reduzir o risco de fístula carótido-cavernosa idiopática. Se surgirem proptose, congestão conjuntival ou zumbido após traumatismo craniano, consulte imediatamente um oftalmologista ou neurologista.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Exames de Imagem

As características de cada modalidade são mostradas abaixo.

Método de Exame	Principais Achados	Papel e Características
TC/ATC	Dilatação da VOS, dilatação do seio cavernoso, fratura da base do crânio	Triagem inicial. Dilatação do seio cavernoso ipsilateral e dilatação da VOS são “quase específicas”
RM/ARM	Flow void, edema orbitário, dilatação da VOS	Na fístula carótido-cavernosa, o fluxo sanguíneo no seio cavernoso torna-se rápido e é reconhecido como flow void. Útil para monitorar a evolução natural e a trombose pós-operatória
DSA	Localização exata da fístula, artérias nutridoras, via de drenagem venosa	Padrão-ouro para diagnóstico definitivo

• Ultrassonografia Doppler orbitária: Útil para confirmar dilatação da VOS ou refluxo sanguíneo

RM dinâmica com contraste: Mostra realce precoce do seio cavernoso. No tipo de drenagem anterior, observa-se dilatação e realce precoce da VOS; no tipo de drenagem posterior, observa-se realce precoce do seio venoso hipofisário. Útil como avaliação não invasiva antes da DSA.

• DSA (angiografia de 4 vasos): Na fístula carótido-cavernosa dural, é necessária angiografia tanto da artéria carótida interna quanto da externa. Essencial para identificar a localização da fístula, artérias nutridoras, fluxo e panorama completo da drenagem venosa para o planejamento do tratamento

Diagnóstico diferencial

Principais doenças a serem diferenciadas da fístula carótido-cavernosa:

• Trombose do seio cavernoso: Frequentemente precedida por febre ou infecção
• Oftalmopatia tireoidiana (Doença de Graves): Particularmente semelhante nos casos bilaterais ⁶⁾
• Síndrome de Tolosa-Hunt / Pseudotumor inflamatório orbitário: Doenças inflamatórias. Responsivos a esteroides
• Síndrome da fissura orbitária superior / Síndrome do ápice orbitário
• Hemorragia retro-orbitária

Cuidado com o diagnóstico incorreto

A fístula carótido-cavernosa pode ser erroneamente diagnosticada como conjuntivite, sinusite ou celulite orbitária ⁹⁾. Especialmente no tipo indireto, que carece da tríade clássica, se forem observados vasos em saca-rolhas em congestão ocular crônica resistente ao tratamento, deve-se suspeitar fortemente de fístula carótido-cavernosa e realizar exames de imagem.

Q Por que a angiografia cerebral (DSA) é necessária para o diagnóstico definitivo da fístula carótido-cavernosa?

A

A TC e a RM podem sugerir alargamento do seio cavernoso ou dilatação da veia oftálmica superior, mas não conseguem determinar a localização exata da fístula, o tipo de artéria alimentadora (ramos da ACI ou ACE) ou os detalhes da via de drenagem venosa. Apenas a DSA pode confirmar esses aspectos e permitir o planejamento terapêutico, incluindo a via de inserção de molas ou balões. Na fístula carótido-cavernosa dural, é necessária angiografia de 4 vasos.

5. Tratamento padrão

A política de tratamento da fístula carótido-cavernosa é determinada pelo tipo, gravidade e progressão dos sintomas. Primeiramente, é necessário encaminhamento para neurocirurgia, enquanto a oftalmologia gerencia os sintomas oculares e o acompanhamento.

Indicações de observação e fechamento espontâneo

Fístulas carótido-cavernosas indiretas com baixo fluxo e sintomas oculares leves podem ter fechamento espontâneo esperado.

• Taxa de fechamento espontâneo da fístula carótido-cavernosa dural é inferior a 50%
• Relatos indicam que até 70% das fístulas carótido-cavernosas indiretas fecham espontaneamente ⁶⁾
• Fístulas carótido-cavernosas diretas raramente fecham espontaneamente após 3 semanas
• Em casos leves, a cura pode ocorrer com a manobra de compressão da artéria carótida.

Tratamento Endovascular (Primeira Escolha)

O tratamento endovascular é realizado se houver aumento persistente da pressão intraocular, diminuição da visão, diplopia, risco de hemorragia cerebral/hemorragia subaracnóidea, ou se o fechamento espontâneo não for esperado.

Embolização por Molas: Preenchimento do seio cavernoso com molas destacáveis. Aplicável tanto ao tipo direto quanto ao indireto.

• Abordagem Transvenosa: Mais segura e eficaz para fístula carótido-cavernosa indireta. A rota mais comum é o seio petroso inferior (IPS) ²⁾. Se o IPS não estiver disponível, considere veia oftálmica superior (SOV), veia oftálmica inferior (IOV), seio petroso superior, plexo venoso pterigóideo, ou SOV/IPS contralateral.
• A taxa de sucesso da embolização transvenosa chega a 96,9% ⁴⁾.

Embolização por Balão: Fechamento da fístula com balão enquanto preserva a artéria carótida interna. Sucesso do tratamento >90% ¹⁾. No entanto, a disponibilidade de balões destacáveis é atualmente limitada ³⁾.

Materiais de Embolização Líquida: Onyx (copolímero etileno-álcool vinílico), n-BCA (cola histoacrílica). Em fístulas diretas de alto fluxo, cuidado com o risco de refluxo da cola ou migração distal ³⁾.

Abordagem Transorbitária: Procedimento alternativo quando a rota transvenosa não pode ser usada.

• Punção direta da SOV guiada por Dyna-CT: permite ajuste de profundidade tridimensional, menos suscetível à interferência do osso orbital em comparação com ultrassom ou fluoroscopia ⁸⁾.
• Para abordagem transorbitária endoscópica (ETOA), consulte a seção “Pesquisas Recentes” parágrafo 7.

Terapia Sintomática Ocular

• Pressão intraocular elevada: Use colírios redutores de pressão como dorzolamida-timolol ⁹⁾.
• Sem melhora hemodinâmica subjacente, o controle da pressão intraocular é limitado.

Prognóstico

• Se a fístula carótido-cavernosa direta não for tratada, pode levar à ruptura do seio cavernoso, hemorragia cerebral, hemorragia subaracnóidea e outros resultados com mau prognóstico vital.
• As principais causas de cegueira são glaucoma secundário e oclusão da veia central da retina.
• Em casos de tratamento bem-sucedido, a melhora dos sintomas é boa: foram relatados casos de recuperação com pressão intraocular de 31 para 12 mmHg e acuidade visual de 0,04 para 0,9³⁾.
• A recorrência após a cura por oclusão é ocasionalmente observada.

Atenção: Refluxo Venoso Cortical (CVR)

Quando o sangue arterial flui de volta para o sistema venoso cortical na superfície do cérebro (refluxo venoso cortical; CVR), o risco de hemorragia cerebral, edema cerebral e infarto venoso aumenta. A taxa anual de hemorragia de fístulas arteriovenosas durais não tratadas com CVR é relatada em 13%⁷⁾, necessitando de tratamento endovascular de emergência.

Q A fístula carótido-cavernosa indireta pode curar espontaneamente?

A

A taxa de fechamento espontâneo da fístula carótido-cavernosa dural é de pouco menos de 50%, e foi relatado que até 70% do tipo indireto (baixo fluxo) fecha espontaneamente⁶⁾. No entanto, quando acompanhada de refluxo venoso cortical (CVR), o risco de hemorragia cerebral é alto e não se pode esperar o fechamento espontâneo. A viabilidade da observação é determinada após avaliação da via de drenagem venosa por angiografia cerebral (DSA).

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Anatomia do Seio Cavernoso

O seio cavernoso é um par de seios venosos durais localizados lateralmente à sela túrcica.

• Trajeto dos nervos cranianos: Na parede lateral, de cima para baixo, passam os nervos III (oculomotor), IV (troclear), V1 (oftálmico), V2 (maxilar). O nervo VI (abducente) corre dentro do lúmen do seio cavernoso lateralmente à artéria carótida interna.
• Segmento cavernoso da artéria carótida interna: Entra no seio no ligamento petrolingual e sai no anel dural proximal.
• Ramos da artéria carótida interna: Tronco meningo-hipofisário (MHT), tronco inferolateral (ILT), artéria capsular de McConnell.
• Vias de drenagem venosa: Veia oftálmica superior/inferior (SOV/IOV), fissura silviana, fossa craniana anterior/média (seio esfenoparietal), fossa craniana posterior (plexo basilar, seios petrosos superior/inferior), plexo pterigóideo.
• Os seios cavernosos direito e esquerdo são conectados pelos seios intercavernosos anterior e posterior
• As veias orbitárias não possuem válvulas, portanto, ocorre refluxo facilmente quando a pressão aumenta

Mecanismo da formação do shunt aos sintomas oculares

Quando o sangue arterial flui diretamente para o seio cavernoso sem passar pelos capilares, a pressão dentro do seio cavernoso aumenta.

• Tipo de drenagem anterior: Aumento da pressão no seio cavernoso → refluxo de sangue para a veia oftálmica superior → dilatação da veia oftálmica superior → congestão orbitária, aumento da pressão intraocular, proptose, efeito de massa devido ao aumento dos músculos oculares
• Tipo de refluxo venoso cortical: Refluxo de sangue arterial para a veia silviana e veias do tronco encefálico → hipertensão venosa cortical → aumento do risco de hemorragia intracraniana, edema cerebral e infarto venoso³⁾

Quando a fístula dural carótido-cavernosa drena principalmente para o seio petroso inferior e a drenagem anterior é escassa, a congestão conjuntival e o edema podem não ser proeminentes, tornando o diagnóstico difícil.

Mecanismo de fechamento espontâneo

Os seguintes mecanismos estão envolvidos no fechamento espontâneo após embolização parcial³⁾:

1. Tamanho pequeno da fístula
2. Hipotensão
3. Estase venosa devido à redução do gradiente de pressão arteriovenosa
4. Espasmo ou dissecção da artéria carótida interna durante DSA ou tratamento
5. Aumento da pressão intracraniana devido a hemorragia intracraniana
6. Efeito protrombótico dos agentes de contraste (lesão endotelial, aumento da adesão de leucócitos, aumento da agregação de eritrócitos)
7. Ausência de drenagem posterior

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7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Para Pacientes: Leia Obrigatoriamente

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

Tratamento com Dispositivo Flow Diverter (FDD)

O dispositivo Flow Diverter (FDD) é uma abordagem que redireciona o fluxo sanguíneo do lúmen da artéria carótida interna para reduzir gradualmente o fluxo sanguíneo para a fístula.

Na revisão sistemática de Stamatopoulos et al. (2022), que incluiu 16 estudos e 38 pacientes, 94,7% eram fístulas carótido-cavernosas diretas tipo Barrow A ⁵⁾. A melhora clínica foi alcançada em 92,1% (35/38), com taxa de oclusão total imediata de 44,7% e taxa de oclusão a longo prazo de 100%. A taxa de complicações neurológicas relacionadas ao FDD foi de 2,6% (1/38).

Principais formas de uso e resultados:

Forma de Uso	Número de Casos	Observações Especiais
Apenas FDD	4 casos	Taxa de oclusão total imediata de 100%
FDD + material de embolização	11 casos	Taxa de oclusão total imediata 45,4%
FDD múltiplo	6 casos	—
FDD múltiplo + material de embolização	17 casos	—

A terapia antiplaquetária pós-operatória (DAT: aspirina 100 mg + clopidogrel 75 mg) foi administrada em 84,2% dos casos ⁵⁾. A construção de evidências adicionais por meio de estudos prospectivos multicêntricos é um desafio.

Abordagem transorbital endoscópica (ETOA)

Para fístula carótido-cavernosa indireta onde a via venosa convencional é inutilizável devido a trombose ou outros motivos, o primeiro tratamento mundial usando a abordagem transorbital endoscópica (ETOA) foi relatado em 2025.

Wong et al. (2025) ocluíram com sucesso uma fístula carótido-cavernosa indireta tipo D de Barrow em um homem de 65 anos usando ETOA para acessar o seio cavernoso diretamente da órbita e injetar Flosseal ⁴⁾. A oclusão total foi confirmada por DSA um mês depois.

Vantagens da ETOA: pequena incisão, minimamente invasiva, curta internação, acesso direto ao seio cavernoso. A taxa de sucesso relatada para a abordagem transorbital (incluindo punção direta da veia oftálmica superior) é de 89,9% (30 estudos, 140 pacientes) ⁴⁾.

Estratégia de oclusão espontânea após tratamento parcial

Foram relatados casos de fechamento espontâneo do shunt residual após tratamento endovascular parcial (apenas oclusão da drenagem anterior), sendo uma abordagem minimamente invasiva para casos de alto risco ³⁾. O princípio do manejo é a monitorização clínica e de imagem em intervalos curtos, e tratamento adicional imediato quando os sintomas pioram.

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8. Referências

1. Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
2. Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
3. Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
4. Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
5. Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
6. Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
7. Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
8. Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
9. Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.