Karotid-kavernöz fistül (CCF), internal karotid arter (ICA) veya eksternal karotid arter (ECA) dalları ile kavernöz sinüs (CS) venöz kanalları arasında oluşan anormal bir vasküler bağlantıdır (arteriyovenöz şant). ICD-10-CM’de I77.0 (Edinsel arteriyovenöz fistül) olarak sınıflandırılır.
İndirekt (dural) tip, Tip B/C/D’yi ifade eder. Preechawat ve arkadaşlarının 80 hastalık çalışmasında Tip B %14, Tip C %15 ve Tip D %71 idi7) ve spontan karotid-kavernöz fistüllerde Tip D en sık görülendir9).
QKarotid-kavernöz fistül sadece tek gözde değil, her iki gözde de görülebilir mi?
A
Bilateral karotid-kavernöz fistül, travmatik vakaların %1’ine kadar bildirilmiştir. Spontan bilateral direkt karotid-kavernöz fistülün literatürde 35 vakası rapor edilmiştir6) ve nadiren de olsa bilateral olarak ortaya çıkabilir.
Direkt tip (yüksek akımlı, akut başlangıçlı) ve indirekt tip (düşük akımlı, yavaş başlangıçlı) arasında belirtilerin doğası açısından büyük fark vardır.
Direkt tip (akut)
Pulsatil ekzoftalmi: Kalp atışıyla senkronize göz protrüzyonu. Ani başlangıç karakteristiktir.
Orbital vasküler üfürüm: Hastanın duyduğu pulsatil kulak çınlaması. Oskültasyonla da doğrulanabilir.
Orbital ağrı ve baş ağrısı: Orbita ve çevresinde şiddetli ağrı.
Diplopi: Ekstraoküler kas felci veya ekzoftalmiye bağlı.
Görme azalması: Oküler iskemi veya sekonder glokoma bağlı.
Vasküler bulgular: Konjonktival hiperemi, «Medusa başı» (caput Medusae) olarak adlandırılan kıvrımlı ve genişlemiş damar paterni gösterir. Limbusa doğru yaklaşan tirbuşon benzeri (korkscrew) episkleral damarlar karakteristiktir.
Göz içi basınç artışı: Episkleral venöz basınç artışını (normal 8-10 mmHg) yansıtır ve sekonder açık açılı glokoma neden olabilir. Pozisyona bağlı değişiklik gösterir, yatar pozisyonda artar. Oküler iskemi devam ederse neovasküler glokom gelişebilir.
Göz hareket bozukluğu: Okülomotor sinir (III), troklear sinir (IV) ve abdusens sinir (VI) felci nedeniyle çift görme oluşur.
Diğer bulgular: Göz kapağı ödemi ve pitozu, papil ödemi, retinal ven dilatasyonu ve kıvrımlanması, santral retinal ven tıkanıklığı (CRVO), iskemik optik nöropati, koroid dekolmanı.
Qİndirekt karotid-kavernöz fistül neden sıklıkla konjonktivit ile karıştırılır?
A
İndirekt tip düşük akımlı ve yavaş başlangıçlı olduğu için klasik triad (pulsatil ekzoftalmi, üfürüm, kemoz) genellikle tam olarak görülmez. Tek şikayet kronik konjonktival hiperemi olabilir ve konjonktivit, sinüzit veya orbital selülit ile karıştırılabilir 9). Tirbuşon benzeri episkleral damarlar ayırıcı tanıda anahtardır.
Kapalı kafa travması ve kafa tabanı kırığı: En sık neden. Kırık veya kesme kuvvetine bağlı doğrudan ICA laserasyonu veya ani intralüminal basınç artışına bağlı damar duvarı rüptürü sonucu oluşur1)
Penetran kafa travması: Bıçak yarası, ateşli silah yaralanması vb.
İyatrojenik: İntrakraniyal cerrahi, transsfenoidal cerrahi, sinüs cerrahisi veya endovasküler tedavi sonrası
Gecikmiş başlangıç: Travma sonrası 13. günde ortaya çıkan olgu bildirimleri mevcuttur1); bu nedenle sadece travma hemen sonrasında değil, takip sırasında da dikkatli olunmalıdır
İlk tarama. Etkilenen tarafta kavernöz sinüs genişlemesi ve SOV dilatasyonu “neredeyse spesifik”tir
MRI/MRA
Flow void, orbital ödem, SOV dilatasyonu
Karotid-kavernöz fistülde kavernöz sinüsteki kan akımı hızlanır ve flow void olarak tanınır. Doğal seyir ve postoperatif trombozun izlenmesinde faydalıdır
DSA
Fistülün tam yeri, besleyici arter, venöz drenaj yolu
Kesin tanı için altın standart
Orbital Doppler ultrason: Superior oftalmik ven (SOV) dilatasyonu ve kan akımı tersine dönmesinin doğrulanmasında faydalıdır
Dinamik kontrastlı MRI: Kavernöz sinüsün erken kontrastlanma bulgularını gösterir. Anterior drenaj tipinde superior oftalmik ven dilatasyonu ve erken kontrastlanma görülür; posterior drenaj tipinde ise hipofizyal sinüste erken kontrastlanma izlenir. DSA öncesi non-invaziv değerlendirme olarak faydalıdır.
DSA (4 damar anjiyografi): Dural karotid-kavernöz fistülde hem internal karotid arter hem de eksternal karotid arter anjiyografisi gereklidir. Fistülün yeri, besleyici arterin tanımlanması, akım hızı ve venöz drenaj yolunun tam olarak anlaşılması ve tedavi planlaması için vazgeçilmezdir
Karotid-kavernöz fistülden ayırt edilmesi gereken başlıca hastalıklar:
Kavernöz sinüs trombozu: Sıklıkla ateş ve öncesinde enfeksiyon öyküsü vardır
Tiroid göz hastalığı (Graves oftalmopatisi): Özellikle bilateral vakalarda benzerlik gösterir 6)
Tolosa-Hunt sendromu / Orbital inflamatuar psödotümör: İnflamatuar hastalıklar. Steroide yanıtlı
Superior orbital fissür sendromu / Orbital apeks sendromu
Retroorbital kanama
QKarotid-kavernöz fistülün kesin tanısı için neden serebral anjiyografi (DSA) gereklidir?
A
BT ve MRG, kavernöz sinüs genişlemesi ve SOV dilatasyonunu gösterebilir, ancak fistülün tam yeri, besleyici arter tipi (ICA dalları / ECA dalları) ve venöz drenaj yolunun detayları belirlenemez. Sadece DSA bunları kesinleştirir ve koil veya balon yerleştirme yolunu içeren tedavi planlamasını mümkün kılar. Dural karotid-kavernöz fistüllerde 4 damar anjiyografisi gereklidir.
Karotid-kavernöz fistülün tedavi stratejisi, hastalığın tipi, şiddeti ve semptomların ilerlemesine göre belirlenir. Öncelikle beyin cerrahisine yönlendirme gereklidir; oftalmoloji, oküler semptomların yönetimi ve takibinden sorumludur.
Kalıcı göz içi basıncı artışı, görme azalması, çift görme, beyin kanaması/subaraknoid kanama riski varsa veya kendiliğinden kapanma beklenmiyorsa endovasküler tedavi uygulanır.
Koil embolizasyonu: Ayrılabilir koillerle kavernöz sinüs doldurulması. Hem direkt hem indirekt tipe uygulanabilir.
Transvenöz yaklaşım: İndirekt karotis-kavernöz fistülde en güvenli ve etkili yöntem. En yaygın yol alt petrozal sinüstür (IPS) 2). IPS kullanılamazsa SOV, inferior oftalmik ven (IOV), süperior petrozal sinüs, pterigoid venöz pleksus, kontralateral SOV/IPS değerlendirilir.
Transvenöz embolizasyonun başarı oranı %96.9’a ulaşır 4)
Balon embolizasyonu: ICA korunurken balonla fistülün kapatılması. %90’ın üzerinde tedavi başarısı 1). Ancak ayrılabilir balon temini şu anda sınırlıdır 3).
Sıvı embolik materyaller: Onyx (etilen-vinil alkol kopolimeri), n-BCA (histoakril yapıştırıcı). Yüksek akımlı direkt fistüllerde yapıştırıcı geri kaçışı ve uzak emboli riskine dikkat edilmelidir 3).
Transorbital yaklaşım: Transvenöz yol kullanılamadığında alternatif yöntem.
Dyna-CT kılavuzluğunda direkt SOV ponksiyonu: Üç boyutlu derinlik ayarı mümkündür ve ultrason veya floroskopiye göre orbital kemik girişiminden daha az etkilenir 8)
Endoskopik transorbital yaklaşım (ETOA) için «Güncel Araştırmalar» bölümüne bakın [#7-güncel-araştırmalar-ve-gelecek-beklentileri-araştırma-aşamasındaki-raporlar]
Direkt karotid-kavernöz fistül tedavi edilmezse, kavernöz sinüs rüptürü, beyin kanaması ve subaraknoid kanama gibi yaşamı tehdit eden sonuçlara yol açabilir.
Başarılı tedavi vakalarında semptom iyileşmesi iyidir: Göz içi basıncının 31’den 12 mmHg’ye düştüğü ve görme keskinliğinin 0.04’ten 0.9’a yükseldiği vakalar rapor edilmiştir3).
Dural karotid-kavernöz fistüllerin kendiliğinden kapanma oranı %50’nin altındadır ve indirekt (düşük akımlı) tipin %70’e varan oranda kendiliğinden kapandığı bildirilmiştir6). Ancak kortikal venöz reflü (CVR) varlığında beyin kanaması riski yüksektir ve kendiliğinden kapanma beklenemez. Takip kararı, DSA ile venöz drenaj yolunun değerlendirilmesinden sonra verilir.
Arteriyel kan kılcal damarlardan geçmeden doğrudan kavernöz sinüse girdiğinde, kavernöz sinüs içi basıncı artar.
Anterior drenaj tipi: Kavernöz sinüs basıncı artışı → süperior oftalmik vene kan reflüsü → süperior oftalmik ven genişlemesi → orbital konjesyon, göz içi basıncı artışı, proptozis, ekstraoküler kas büyümesine bağlı kitle etkisi
Kortikal venöz reflü tipi: Arteriyel kanın silvian ven ve beyin sapı venöz sistemine reflüsü → kortikal venöz hipertansiyon → intrakraniyal kanama, serebral ödem, venöz enfarktüs riskinde artış3)
Dural karotid-kavernöz fistül esas olarak inferior petrozal sinüse drene oluyorsa ve anterior drenaj az ise, konjonktival hiperemi ve ödem belirgin olmayabilir ve tanı zorlaşır.
Flow Diverter Cihazı (FDD), ICA lümeninden kan akışını yönlendirerek fistüle giden kan akışını kademeli olarak azaltan bir yaklaşımdır.
Stamatopoulos ve ark. (2022) sistematik incelemesi 16 çalışma ve 38 hastayı kapsamış olup, %94.7’si Barrow A tipi direkt karotiko-kavernöz fistüldü5). Klinik iyileşme %92.1 (35/38) oranında elde edilmiş, anlık tam tıkanma oranı %44.7 iken uzun dönem tıkanma oranı %100’e ulaşmıştır. FDD ile ilişkili nörolojik komplikasyon oranı %2.6 (1/38) idi.
Ana kullanım şekilleri ve sonuçlar:
Kullanım Şekli
Vaka Sayısı
Özel Notlar
Sadece FDD
4 vaka
Anlık tam tıkanma oranı %100
FDD + embolik materyal
11 vaka
Anlık tam oklüzyon oranı %45.4
Çoklu FDD
6 vaka
—
Çoklu FDD + embolik materyal
17 vaka
—
Postoperatif antiplatelet tedavi (DAT: aspirin 100 mg + klopidogrel 75 mg) vakaların %84.2’sinde uygulandı 5). Çok merkezli ileriye dönük çalışmalarla daha fazla kanıt oluşturulması bir zorluktur.
Tromboz vb. nedenlerle geleneksel transvenöz yolun kullanılamadığı indirekt karotid-kavernöz fistüller için, 2025 yılında dünyada ilk kez endoskopik transorbital yaklaşımla (ETOA) tedavi rapor edildi.
Wong ve ark. (2025), Barrow tip D indirekt karotid-kavernöz fistülü olan 65 yaşında bir erkek hastada, ETOA ile orbita içinden doğrudan kavernöz sinüse erişerek Flosseal enjeksiyonu ile başarılı oklüzyon sağladı 4). Bir ay sonraki DSA’da tam oklüzyon doğrulandı.
ETOA’nın avantajları: küçük kesi, minimal invaziv, kısa hastanede kalış süresi, kavernöz sinüse doğrudan erişim. Transorbital yaklaşımın (SOV direkt ponksiyonu dahil) bildirilen başarı oranı %89.9’dur (30 çalışma, 140 hasta) 4).
Kısmi endovasküler tedaviden (sadece ön drenajın bloke edilmesi) sonra kalan şantın kendiliğinden kapandığı vakalar rapor edilmiştir ve yüksek riskli vakalar için minimal invaziv bir yaklaşım olarak dikkat çekmektedir3). Yönetim prensibi, kısa aralıklarla klinik semptom ve görüntüleme takibi ile semptomların kötüleşmesi durumunda hızlı ek tedavidir.
Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
