कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला (CCF) कैरोटिड धमनी और कैवर्नस साइनस के बीच एक असामान्य शंट है।
• स्पंदनशील नेत्रगोलक उभार, कक्षीय संवहनी बड़बड़ाहट और कंजंक्टिवल एडिमा (डैंडी त्रय) प्रत्यक्ष प्रकार के विशिष्ट लक्षण हैं।
• बैरो वर्गीकरण में टाइप A प्रत्यक्ष प्रकार (उच्च प्रवाह) है, टाइप B/C/D अप्रत्यक्ष प्रकार (निम्न प्रवाह, ड्यूरल) हैं।
• यह दर्दनाक मस्तिष्क चोट वाले लगभग 0.2% रोगियों में होता है, और खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर वाले रोगियों में 4% तक होता है।
• अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला धीरे-धीरे शुरू होता है और अक्सर कंजंक्टिवाइटिस समझ लिया जाता है, जिससे निदान में औसतन 234 दिनों की देरी होती है।
• निश्चित निदान DSA (डिजिटल सबट्रैक्शन एंजियोग्राफी) द्वारा किया जाता है। CT/MRI सहायक भूमिका निभाते हैं।
• एंडोवास्कुलर उपचार (कॉइल एम्बोलिज़ेशन, बैलून एम्बोलिज़ेशन) पहली पसंद है, ट्रांसवेनस दृष्टिकोण से सफलता दर 96.9% है।

1. कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला क्या है?

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला (CCF) आंतरिक कैरोटिड धमनी (ICA) या बाह्य कैरोटिड धमनी (ECA) की शाखाओं और कैवर्नस साइनस (CS) के शिरापरक चैनलों के बीच एक असामान्य संवहनी संबंध (धमनी-शिरापरक शंट) है। ICD-10-CM में इसे I77.0 (अधिग्रहित धमनी-शिरापरक फिस्टुला) के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

वर्गीकरण

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए बैरो वर्गीकरण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

प्रकार	आपूर्ति धमनी	प्रवाह दर	प्रमुख कारण
प्रकार A	प्रत्यक्ष ICA (प्रत्यक्ष प्रकार)	उच्च प्रवाह	आघात, ICA धमनीविस्फार का टूटना
प्रकार B	केवल ICA ड्यूरल शाखाएँ	निम्न प्रवाह	अज्ञातहेतुक / ड्यूरल प्रकार
प्रकार C	केवल ECA ड्यूरल शाखाएँ	निम्न प्रवाह	अज्ञातहेतुक / ड्यूरल प्रकार
D प्रकार	ICA + ECA दोनों	निम्न प्रवाह	अज्ञातहेतुक / ड्यूरल प्रकार (सबसे आम)

अप्रत्यक्ष प्रकार (ड्यूरल) प्रकार B/C/D को संदर्भित करता है। Preechawat और सहकर्मियों के 80 मामलों में, 14% प्रकार B, 15% प्रकार C और 71% प्रकार D थे⁷⁾; सहज कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला में प्रकार D सबसे आम है⁹⁾।

महामारी विज्ञान

• अभिघातजन्य कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला 0.2% अभिघातजन्य मस्तिष्क चोट वाले रोगियों में होता है¹⁾
• खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर वाले रोगियों में 4% तक
• कैवर्नस साइनस में ICA धमनीविस्फार वाले 24% तक रोगियों में कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला विकसित होता है
• द्विपक्षीय कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला दुर्लभ है लेकिन अभिघातजन्य मामलों के 1% तक में रिपोर्ट किया गया है
• अज्ञातहेतुक कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला सभी कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला का 30% तक होता है और रजोनिवृत्ति के बाद महिलाओं में अधिक आम है
• कुल का 75% सिर की चोट के कारण होता है, शेष 25% अज्ञातहेतुक है और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक आम है
• अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए औसत निदान विलंब 234 दिनों तक हो सकता है⁷⁾

Q क्या कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला केवल एक आंख के बजाय दोनों आंखों में भी हो सकता है?

A

द्विपक्षीय कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला अभिघातजन्य मामलों के 1% तक में रिपोर्ट किया गया है। सहज द्विपक्षीय प्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के 35 मामले साहित्य में रिपोर्ट किए गए हैं⁶⁾; दुर्लभ होते हुए भी, यह द्विपक्षीय रूप से हो सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रत्यक्ष प्रकार (उच्च प्रवाह, तीव्र शुरुआत) और अप्रत्यक्ष प्रकार (निम्न प्रवाह, धीमी शुरुआत) में लक्षणों की प्रकृति काफी भिन्न होती है।

प्रत्यक्ष प्रकार (तीव्र)

स्पंदनशील नेत्रोन्नति : हृदय गति के साथ समकालिक नेत्र उभार। तीव्र शुरुआत इसकी विशेषता है।

कक्षीय संवहनी ध्वनि : रोगी द्वारा स्वयं सुनी जाने वाली स्पंदनशील कर्णनाद। स्टेथोस्कोप से भी पुष्टि की जा सकती है।

कक्षीय दर्द और सिरदर्द : कक्षा और आसपास के क्षेत्रों में तीव्र दर्द।

द्विदृष्टि : बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात या नेत्रोन्नति के कारण।

दृष्टि में कमी : नेत्र इस्कीमिया या द्वितीयक मोतियाबिंद के कारण।

अप्रत्यक्ष प्रकार (जीर्ण)

जीर्ण नेत्रश्लेष्मला अतिरक्तता : हल्की से मध्यम, धीरे-धीरे बढ़ने वाली।

पलक शोफ और सूजन : कक्षीय शिरापरक ठहराव के कारण।

द्विदृष्टि और दृष्टि में कमी : हल्की होने के कारण अक्सर ध्यान नहीं दी जाती।

लक्षणहीन शुरुआत : निम्न प्रवाह प्रकार में नेत्र लक्षण कम होते हैं; रोगी केवल “लाल आँख” के साथ आ सकते हैं⁹⁾।

कुल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के 90% रोगियों में नेत्रोन्नति, 90% में नेत्रश्लेष्मला शोफ, 50% में द्विदृष्टि, 50% तक दृष्टि हानि, और 5% में अंतःकपालीय रक्तस्राव (ICH) पाया जाता है³⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

प्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला की त्रयी (डैंडी त्रयी):

1. स्पंदनशील नेत्रगोलक उभार (pulsatile exophthalmos)
2. कक्षीय संवहनी ध्वनि (orbital bruit)
3. कंजंक्टिवा शोथ (chemosis)

संवहनी निष्कर्ष: कंजंक्टिवल इंजेक्शन में ‘मेडूसा का सिर’ (caput Medusae) नामक टेढ़ी-मेढ़ी और फैली हुई वाहिका पैटर्न दिखाई देता है। लिंबस की ओर एकत्रित होने वाली कॉर्कस्क्रू जैसी एपिस्क्लेरल वाहिकाएं विशिष्ट होती हैं।

अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि: एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव में वृद्धि (सामान्य 8-10 mmHg) को दर्शाता है, जिससे द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा हो सकता है। स्थिति के अनुसार भिन्नता होती है, लेटने पर बढ़ जाता है। लगातार नेत्र इस्कीमिया से नववाहिकीय ग्लूकोमा विकसित हो सकता है।

नेत्र गति विकार: ओकुलोमोटर (III), ट्रोक्लियर (IV) और एब्ड्यूसेंस (VI) तंत्रिका पक्षाघात के कारण द्विदृष्टि होती है।

अन्य निष्कर्ष: पलक शोथ, पीटोसिस, ऑप्टिक डिस्क शोथ, रेटिनल शिरा फैलाव और टेढ़ापन, केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध (CRVO), इस्कीमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, कोरॉइडल पृथक्करण।

निदान में भूल

ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला में जो मुख्य रूप से अवर पेट्रोसल साइनस में जाता है और ऊपरी नेत्र शिरा में प्रतिवाह कम होता है, कंजंक्टिवल इंजेक्शन और शोथ कम हो सकते हैं, जिससे निदान कठिन हो जाता है। कॉर्कस्क्रू वाहिकाओं की उपस्थिति का ध्यानपूर्वक निरीक्षण करना महत्वपूर्ण है।

Q अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला को अक्सर कंजंक्टिवाइटिस समझ लिया जाता है, ऐसा क्यों?

A

अप्रत्यक्ष प्रकार कम प्रवाह और धीमी शुरुआत वाला होता है, इसलिए विशिष्ट त्रयी (स्पंदनशील नेत्रगोलक उभार, संवहनी ध्वनि, कंजंक्टिवा शोथ) अक्सर पूरी नहीं होती। केवल पुरानी कंजंक्टिवल इंजेक्शन ही मुख्य शिकायत हो सकती है, जिससे कंजंक्टिवाइटिस, साइनसाइटिस या ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस का गलत निदान हो सकता है ⁹⁾। कॉर्कस्क्रू जैसी एपिस्क्लेरल वाहिकाएं विभेदक निदान में सहायक होती हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

अभिघातजन्य (सबसे सामान्य कारण)

• बंद सिर की चोट / खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर : सबसे सामान्य कारण। फ्रैक्चर या कतरनी बल के कारण ICA का सीधा फटना, या अचानक इंट्राल्यूमिनल दबाव बढ़ने से संवहनी दीवार का टूटना¹⁾
• भेदक सिर की चोट : छुरा घाव, बंदूक की गोली आदि
• आईट्रोजेनिक : इंट्राक्रैनियल सर्जरी, ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी, साइनस सर्जरी, एंडोवास्कुलर उपचार के बाद
• विलंबित शुरुआत : चोट के 13 दिन बाद तक लक्षण दिखने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾, इसलिए चोट के तुरंत बाद ही नहीं, बल्कि अनुवर्ती अवधि में भी सावधानी आवश्यक है

अज्ञातहेतुक / पूर्वगामी कारक

• कैवर्नस साइनस भाग में ICA धमनीविस्फार का टूटना या ICA विच्छेदन
• जन्मजात धमनीशिरापरक विकृति (AVM) : ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला का आधार बन सकती है
• पूर्वगामी रोग : एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, स्यूडोक्सैंथोमा इलास्टिकम, ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा, फाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया
• अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के जोखिम कारक : उच्च रक्तचाप, महिला लिंग, वृद्धावस्था, मधुमेह। उच्च रक्तचाप और मधुमेह ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला को ट्रिगर कर सकते हैं।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

अधिकांश कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला आघात या अंतर्निहित बीमारियों (उच्च रक्तचाप, मधुमेह, संयोजी ऊतक रोग) के कारण होते हैं। उच्च रक्तचाप और मधुमेह का उचित नियंत्रण अज्ञातहेतुक कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के जोखिम को कम करने में मदद करता है। सिर की चोट के बाद नेत्रगोलक का उभार, कंजंक्टिवल हाइपरमिया या टिनिटस होने पर तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लें।

4. निदान और जांच विधियाँ

इमेजिंग जाँच

प्रत्येक मोडैलिटी की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	मुख्य निष्कर्ष	भूमिका / विशेषताएँ
CT/CTA	SOV का बढ़ना, कैवर्नस साइनस का बढ़ना, खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर	प्रारंभिक जांच। प्रभावित पक्ष के कैवर्नस साइनस का बढ़ना और SOV का फैलाव ‘लगभग विशिष्ट’ है।
MRI/MRA	फ्लो वॉयड, ऑर्बिटल एडिमा, SOV का फैलाव	कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला में कैवर्नस साइनस में रक्त प्रवाह तेज हो जाता है और फ्लो वॉयड के रूप में पहचाना जाता है। प्राकृतिक इतिहास और पोस्टऑपरेटिव थ्रोम्बोसिस के अवलोकन के लिए उपयोगी।
DSA	फिस्टुला का सटीक स्थान, आपूर्ति धमनियां, शिरापरक जल निकासी	निश्चित निदान का स्वर्ण मानक

• ऑर्बिटल डॉपलर अल्ट्रासाउंड : सुपीरियर ऑप्थैल्मिक वेन (SOV) के फैलाव और रक्त प्रवाह के उलटने की पुष्टि के लिए उपयोगी।

डायनामिक कंट्रास्ट MRI : कैवर्नस साइनस का प्रारंभिक कंट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखाता है। पूर्ववर्ती ड्रेनेज प्रकार में सुपीरियर ऑप्थैल्मिक वेन का फैलाव और प्रारंभिक एन्हांसमेंट देखा जाता है, जबकि पश्चवर्ती ड्रेनेज प्रकार में पिट्यूटरी वेनस साइनस का प्रारंभिक एन्हांसमेंट देखा जाता है। DSA से पहले गैर-आक्रामक मूल्यांकन के रूप में उपयोगी।

• DSA (4-वेसल एंजियोग्राफी) : ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला में ICA और ECA दोनों की एंजियोग्राफी आवश्यक है। फिस्टुला के स्थान, आपूर्ति धमनियों, प्रवाह दर और संपूर्ण शिरापरक जल निकासी की पहचान करने के लिए आवश्यक, उपचार योजना के लिए अपरिहार्य।

विभेदक निदान

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला से अलग करने योग्य प्रमुख रोग:

• कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस : अक्सर बुखार या संक्रमण का पूर्व इतिहास होता है।
• थायरॉइड नेत्र रोग (ग्रेव्स नेत्र रोग) : विशेष रूप से द्विपक्षीय मामलों में समानता ⁶⁾
• टोलोसा-हंट सिंड्रोम / कक्षीय सूजन संबंधी छद्म ट्यूमर : सूजन संबंधी रोग। स्टेरॉयड प्रतिक्रियाशील
• सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम / ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम
• पश्च कक्षीय रक्तस्राव

गलत निदान से सावधान

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला को कभी-कभी नेत्रश्लेष्मलाशोथ, साइनसाइटिस या ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस समझ लिया जाता है ⁹⁾। विशेष रूप से अप्रत्यक्ष प्रकार में, विशिष्ट त्रय अनुपस्थित होता है; उपचार-प्रतिरोधी “क्रोनिक नेत्र संकुलन” में कॉर्कस्क्रू जैसी वाहिकाएँ दिखने पर सक्रिय रूप से कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला का संदेह करें और इमेजिंग करें।

Q कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के निश्चित निदान के लिए सेरेब्रल एंजियोग्राफी (DSA) क्यों आवश्यक है?

A

CT और MRI कैवर्नस साइनस के फैलाव या SOV के विस्तार का संकेत दे सकते हैं, लेकिन फिस्टुला के सटीक स्थान, आपूर्ति धमनी के प्रकार (ICA शाखा / ECA शाखा) और शिरापरक जल निकासी मार्ग के विवरण की पहचान नहीं कर सकते। केवल DSA ही इनकी पुष्टि कर सकता है और कॉइल या बैलून के सम्मिलन मार्ग सहित उपचार योजना बनाने में सक्षम बनाता है। ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला में चार-वाहिका एंजियोग्राफी आवश्यक है।

5. मानक उपचार

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए उपचार की रणनीति रोग के प्रकार, गंभीरता और लक्षणों की प्रगति के आधार पर निर्धारित की जाती है। पहले न्यूरोसर्जन के पास रेफरल आवश्यक है; नेत्र रोग विशेषज्ञ नेत्र लक्षणों के प्रबंधन और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए जिम्मेदार है।

अनुवर्ती कार्रवाई के संकेत और स्वतः बंद होना

कम शंट वॉल्यूम और हल्के नेत्र लक्षणों वाले अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला में स्वतः बंद होने की उम्मीद की जा सकती है।

• ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला की स्वतः बंद होने की दर लगभग 50% से कम
• अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के 70% तक स्वतः बंद होने की रिपोर्ट है ⁶⁾
• प्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला में 3 सप्ताह के बाद स्वतः बंद होना दुर्लभ है।
• हल्के मामलों में, कैरोटिड धमनी दबाव तकनीक से उपचार के मामले भी देखे जाते हैं।

एंडोवैस्कुलर उपचार (प्रथम विकल्प)

लगातार इंट्राओकुलर दबाव बढ़ना, दृष्टि में कमी, दोहरी दृष्टि, मस्तिष्क रक्तस्राव/सबरैक्नॉइड रक्तस्राव का जोखिम होने पर, या जब स्वतः बंद होने की उम्मीद न हो, तब एंडोवैस्कुलर उपचार किया जाता है।

कॉइल एम्बोलाइज़ेशन : डिटैचेबल कॉइल द्वारा कैवर्नस साइनस को भरना। प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों प्रकारों पर लागू।

• ट्रांसवेनस दृष्टिकोण : अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए सबसे सुरक्षित और प्रभावी। सबसे सामान्य मार्ग अवर पेट्रोसल साइनस (IPS) है ²⁾। यदि IPS उपलब्ध न हो, तो SOV, अवर नेत्र शिरा (IOV), श्रेष्ठ पेट्रोसल साइनस, प्टेरीगॉइड शिरापुंज, या विपरीत SOV/IPS पर विचार करें।
• ट्रांसवेनस एम्बोलाइज़ेशन की सफलता दर 96.9% तक पहुँचती है ⁴⁾।

बैलून एम्बोलाइज़ेशन : ICA को बचाते हुए बैलून से फिस्टुला को बंद करना। 90% से अधिक मामलों में सफल ¹⁾। हालांकि, डिटैचेबल बैलून की आपूर्ति वर्तमान में सीमित है ³⁾।

तरल एम्बोलिक सामग्री : Onyx (एथिलीन-विनाइल अल्कोहल कॉपोलीमर), n-BCA (हिस्टोएक्रिल गोंद)। उच्च प्रवाह वाले प्रत्यक्ष फिस्टुला में गोंद के पीछे बहने और दूरस्थ प्रवेश के जोखिम पर ध्यान दें ³⁾।

ट्रांसऑर्बिटल दृष्टिकोण : जब ट्रांसवेनस मार्ग उपलब्ध न हो तो वैकल्पिक प्रक्रिया।

• Dyna-CT-निर्देशित SOV प्रत्यक्ष पंचर : त्रि-आयामी गहराई समायोजन संभव, अल्ट्रासाउंड या फ्लोरोस्कोपी की तुलना में ऑर्बिटल रिम हस्तक्षेप से कम प्रभावित ⁸⁾।
• एंडोस्कोपिक ट्रांसऑर्बिटल दृष्टिकोण (ETOA) के लिए, “नवीनतम शोध” अनुभाग (#7-最新の研究と今後の展望研究段階の報告) देखें।

नेत्र संबंधी रोगसूचक उपचार

• उच्च अंतर्नेत्र दबाव : डोरज़ोलामाइड-टिमोलोल संयोजन आई ड्रॉप जैसी दबाव कम करने वाली दवाओं का उपयोग करें ⁹⁾।
• मूल हेमोडायनामिक सुधार के बिना, अंतर्नेत्र दबाव नियंत्रण सीमित है।

पूर्वानुमान

• यदि प्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला का उपचार नहीं किया जाता है, तो इससे कैवर्नस साइनस का टूटना, मस्तिष्क रक्तस्राव या सबरैक्नॉइड रक्तस्राव हो सकता है, जिससे जीवन के लिए खराब पूर्वानुमान हो सकता है।
• अंधत्व के मुख्य कारण द्वितीयक ग्लूकोमा और केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध हैं।
• सफल उपचार के मामलों में लक्षणों में सुधार अच्छा होता है: अंतःनेत्र दबाव 31 से 12 mmHg और दृश्य तीक्ष्णता 0.04 से 0.9 तक सुधार की रिपोर्ट की गई है³⁾।
• बंद होने के बाद कभी-कभी पुनरावृत्ति देखी जाती है।

कॉर्टिकल शिरापरक प्रवाह (CVR) पर ध्यान दें

यदि धमनी रक्त मस्तिष्क की सतह के कॉर्टिकल शिरापरक तंत्र में वापस बहता है (कॉर्टिकल शिरापरक प्रवाह; CVR), तो मस्तिष्क रक्तस्राव, मस्तिष्क शोफ और शिरापरक रोधगलन का जोखिम बढ़ जाता है। CVR के साथ अनुपचारित ड्यूरल आर्टेरियोवेनस फिस्टुला में वार्षिक रक्तस्राव दर 13% तक पहुँचने की सूचना है⁷⁾, जिसके लिए तत्काल एंडोवैस्कुलर उपचार आवश्यक है।

Q क्या अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला अपने आप ठीक हो सकता है?

A

ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला की स्वतः बंद होने की दर 50% से कम है, और अप्रत्यक्ष (निम्न-प्रवाह) प्रकार के 70% तक स्वतः बंद होने की रिपोर्ट है⁶⁾। हालांकि, कॉर्टिकल शिरापरक प्रवाह (CVR) के मामलों में मस्तिष्क रक्तस्राव का जोखिम अधिक होता है और स्वतः बंद होने की प्रतीक्षा नहीं की जा सकती। अवलोकन की संभावना DSA द्वारा शिरापरक जल निकासी मार्गों के मूल्यांकन के बाद तय की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

कैवर्नस साइनस की शारीरिक रचना

कैवर्नस साइनस सेला टरसीका के पार्श्व में स्थित ड्यूरल शिरापरक साइनस की एक जोड़ी है।

• कपाल तंत्रिकाओं का मार्ग: पार्श्व दीवार में ऊपर से नीचे क्रमशः III (ओकुलोमोटर), IV (ट्रोक्लियर), V1 (ऑप्थैल्मिक) और V2 (मैक्सिलरी) चलती हैं। VI (एब्ड्यूसेंस) CS के लुमेन में ICA के पार्श्व में चलती है।
• ICA का कैवर्नस खंड: पेट्रोलिंगुअल लिगामेंट से प्रवेश करता है और समीपस्थ ड्यूरल रिंग से बाहर निकलता है।
• ICA की शाखाएं: मेनिंगोहाइपोफिसियल ट्रंक (MHT), इन्फेरोलेटरल ट्रंक (ILT), मैककोनेल की कैप्सुलर धमनी।
• शिरापरक जल निकासी मार्ग: कक्षा (SOV/IOV), सिल्वियन विदर, पूर्वकाल और मध्य कपाल खात (स्फेनोपैरिएटल साइनस), पश्च कपाल खात (बेसिलर शिरापरक जाल, बेहतर और अवर पेट्रोसल साइनस), प्टेरीगॉइड शिरापरक जाल।
• दाएँ और बाएँ कैवर्नस साइनस पूर्वकाल और पश्च इंटरकैवर्नस साइनस द्वारा जुड़े होते हैं।
• कक्षीय शिराओं में वाल्व नहीं होते, इसलिए दबाव बढ़ने पर आसानी से प्रतिप्रवाह होता है।

शंट गठन से नेत्र लक्षणों तक का तंत्र

जब धमनी रक्त केशिकाओं के माध्यम से जाए बिना सीधे कैवर्नस साइनस में प्रवाहित होता है, तो कैवर्नस साइनस का दबाव बढ़ जाता है।

• पूर्ववर्ती निकास प्रकार : कैवर्नस साइनस दबाव में वृद्धि → बेहतर नेत्र शिरा में रक्त का प्रतिप्रवाह → बेहतर नेत्र शिरा का फैलाव → कक्षीय जमाव, अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि, नेत्रगोलक का बाहर निकलना, नेत्र पेशियों के बढ़ने से स्थान घेरने का प्रभाव।
• कॉर्टिकल शिराप्रवाह (CVR) प्रकार : धमनी रक्त का सिल्वियन शिरा और मस्तिष्क स्टेम शिरा तंत्र में प्रतिप्रवाह → कॉर्टिकल शिरापरक उच्च रक्तचाप → अंतःकपालीय रक्तस्राव, मस्तिष्क शोफ, और शिरापरक रोधगलन का बढ़ा जोखिम³⁾।

जब ड्यूरल कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला मुख्य रूप से अवर पेट्रोसल साइनस में बहता है और पूर्ववर्ती निकास कम होता है, तो कंजंक्टिवल जमाव और शोफ स्पष्ट नहीं होते, जिससे निदान कठिन हो जाता है।

स्वतः बंद होने का तंत्र

आंशिक एम्बोलिज़ेशन के बाद स्वतः बंद होने में निम्नलिखित तंत्र शामिल होते हैं³⁾ :

1. फिस्टुला का छोटा आकार
2. निम्न रक्तचाप
3. धमनी-शिरापरक दबाव प्रवणता में कमी के कारण शिरापरक ठहराव
4. डीएसए या उपचार के दौरान आंतरिक कैरोटिड धमनी में ऐंठन या विच्छेदन
5. अंतःकपालीय रक्तस्राव के कारण अंतःकपालीय दबाव में वृद्धि
6. कंट्रास्ट एजेंट का थ्रोम्बोटिक प्रभाव (एंडोथेलियल क्षति, ल्यूकोसाइट आसंजन को बढ़ावा, एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण को बढ़ावा)
7. पश्च जल निकासी का अभाव

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

फ्लो डायवर्टर डिवाइस (FDD) द्वारा उपचार

फ्लो डायवर्टर डिवाइस (FDD) एक दृष्टिकोण है जो ICA लुमेन से रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करता है ताकि फिस्टुला में रक्त प्रवाह धीरे-धीरे कम हो सके।

Stamatopoulos एट अल. (2022) की एक व्यवस्थित समीक्षा में 16 अध्ययनों और 38 रोगियों को शामिल किया गया, जिनमें से 94.7% बैरो A प्रकार के प्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला थे⁵⁾। 92.1% (35/38) में नैदानिक सुधार प्राप्त हुआ, तत्काल पूर्ण रोकथाम दर 44.7% जबकि दीर्घकालिक रोकथाम दर 100% तक पहुँच गई। FDD से संबंधित न्यूरोलॉजिकल जटिलता दर 2.6% (1/38) थी।

मुख्य उपयोग प्रारूप और परिणाम:

उपयोग प्रारूप	मामलों की संख्या	विशेष टिप्पणियाँ
केवल FDD	4 मामले	तत्काल पूर्ण रोकथाम दर 100%
FDD + एम्बोलाइज़ेशन सामग्री	11 मामले	तत्काल पूर्ण अवरोध दर 45.4%
एकाधिक FDD	6 मामले	—
एकाधिक FDD + एम्बोलाइज़ेशन सामग्री	17 मामले	—

पश्चात एंटीप्लेटलेट थेरेपी (DAT: एस्पिरिन 100 mg + क्लोपिडोग्रेल 75 mg) 84.2% मामलों में दी गई ⁵⁾। बहुकेंद्रीय संभावित अध्ययनों द्वारा और अधिक साक्ष्य निर्माण एक चुनौती है।

एंडोस्कोपिक ट्रांसऑर्बिटल दृष्टिकोण (ETOA)

पारंपरिक ट्रांसवेनस मार्ग के थ्रोम्बोसिस आदि के कारण अप्रयोग्य होने पर अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए, 2025 में दुनिया का पहला एंडोस्कोपिक ट्रांसऑर्बिटल दृष्टिकोण (ETOA) उपचार रिपोर्ट किया गया।

Wong एट अल. (2025) ने 65 वर्षीय पुरुष के Barrow D प्रकार के अप्रत्यक्ष कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए, ETOA द्वारा कक्षा से सीधे कैवर्नस साइनस तक पहुँचकर Flosseal इंजेक्शन से अवरोध में सफलता प्राप्त की ⁴⁾। 1 महीने बाद DSA ने पूर्ण अवरोध की पुष्टि की।

ETOA के लाभ: छोटा चीरा, न्यूनतम आक्रामकता, छोटी अस्पताल में रहने की अवधि, कैवर्नस साइनस तक सीधी पहुँच। ट्रांसऑर्बिटल दृष्टिकोण (SOV प्रत्यक्ष पंचर सहित) की रिपोर्ट की गई सफलता दर 89.9% (30 अध्ययन, 140 रोगी) है ⁴⁾।

आंशिक उपचार के बाद सहज अवरोध रणनीति

आंशिक अंतःसंवहनी उपचार (केवल पूर्ववर्ती जल निकासी को अवरुद्ध करना) के बाद अवशिष्ट शंट के स्वतः बंद होने के मामले सामने आए हैं, जो उच्च जोखिम वाले मामलों के लिए न्यूनतम आक्रामक दृष्टिकोण के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं ³⁾। प्रबंधन का सिद्धांत कम अंतराल पर नैदानिक लक्षणों और इमेजिंग की निगरानी करना तथा लक्षणों के बिगड़ने पर शीघ्र अतिरिक्त उपचार करना है।

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8. संदर्भ

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