नववाहिका मोतियाबिंद (NVG)

इस रोग के मुख्य बिंदु

नववाहिकीय मोतियाबिंद (NVG) एक दुर्दम्य द्वितीयक मोतियाबिंद है, जो रेटिनल इस्कीमिया के कारण VEGF में वृद्धि से कोण में रेशेदार-संवहनी झिल्ली के निर्माण द्वारा विशेषता है। प्रमुख कारण प्रसारशील मधुमेह रेटिनोपैथी (53%) और रेटिनल शिरा अवरोध (29%) हैं ²⁾। आइरिस रूबियोसिस के शीघ्र निदान के लिए बिना पुतली फैलाए स्लिट लैंप परीक्षण और गोनियोस्कोपी आवश्यक है। उपचार में रेटिनल इस्कीमिया में सुधार (पैनरेटिनल फोटोकोएग्युलेशन, एंटी-VEGF) और अंतर्नेत्र दबाव में कमी (दवा, सर्जरी) समानांतर रूप से किया जाता है ¹⁰⁾। निदान के समय 45% मामलों में पूर्ण कोण अवरोध होता है, और दृष्टि संबंधी पूर्वानुमान अक्सर सावधानीपूर्वक होता है ²⁾। ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (माइटोमाइसिन C के साथ) और ट्यूब शंट सर्जरी शल्य चिकित्सा के केंद्र में हैं ¹⁰⁾।

1. नववाहिकीय मोतियाबिंद क्या है?

नववाहिकीय मोतियाबिंद (NVG) एक गंभीर द्वितीयक मोतियाबिंद है, जो पूर्वकाल कक्ष कोण में रेशेदार-संवहनी ऊतक के प्रसार द्वारा विशेषता है। रेटिनल इस्कीमिया मुख्य कारण है, जिससे VEGF (संवहनी एंडोथेलियल वृद्धि कारक) बढ़ता है, और आइरिस तथा कोण पर नववाहिकाएँ बनती हैं। रेशेदार-संवहनी ऊतक के निर्माण और संकुचन से परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) उत्पन्न होता है, जिससे कोण अपरिवर्तनीय रूप से बंद हो जाता है।

20वीं सदी के पूर्वार्ध से रेटिनल इस्कीमिया से जुड़ी आइरिस रूबियोसिस की रिपोर्टें मिलती हैं, और 1960 के दशक के बाद ‘नववाहिकीय मोतियाबिंद’ शब्द स्थापित हुआ। इससे पहले रक्तस्रावी मोतियाबिंद, संजीर्ण मोतियाबिंद, थ्रोम्बोटिक मोतियाबिंद जैसे विभिन्न नाम प्रयोग होते थे, लेकिन अब NVG मानक है।

प्रमुख कारण प्रसारशील मधुमेह रेटिनोपैथी (PDR) और रेटिनल शिरा अवरोध (RVO) हैं, जो सभी मामलों का लगभग दो-तिहाई हिस्सा हैं। अन्य कारणों में रेटिनल डिटेचमेंट, रेटिनल धमनी अवरोध, और नेत्र इस्कीमिया सिंड्रोम (OIS) शामिल हैं ¹⁾। एक बड़े पूर्वव्यापी अध्ययन (129 आँखें) में कारणों का वितरण था: प्रसारशील मधुमेह रेटिनोपैथी 53%, रेटिनल शिरा अवरोध 29%, रेटिनल डिटेचमेंट 7%, रेटिनल धमनी अवरोध 6%, नेत्र इस्कीमिया सिंड्रोम 2% ²⁾।

रोग का मूल VEGF-मध्यस्थता पूर्वकाल खंड नववाहिकीकरण है। वाकाबायाशी एट अल. ने इस्केमिक रेटिनल रोग के कारण होने वाले आइरिस नववाहिकीकरण और नववाहिकीय ग्लूकोमा के 41 क्रमिक मामलों में बेवासिज़ुमैब का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन दिया, और प्रशासन के 48 घंटों के भीतर लगभग सभी मामलों में आइरिस नववाहिकीकरण का प्रतिगमन देखा ¹²⁾। यह तीव्र नववाहिका प्रतिगमन पूर्वकाल खंड नववाहिकीकरण में VEGF की प्रमुख भूमिका की पुष्टि करता है।

Q नववाहिकीय ग्लूकोमा क्या है?

A

यह एक दुर्दम्य द्वितीयक ग्लूकोमा है जिसमें रेटिनल इस्कीमिया के कारण VEGF बढ़ जाता है, आइरिस और कोण में नववाहिकाएं बन जाती हैं, और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। डायबिटिक रेटिनोपैथी और रेटिनल शिरा अवरोध मुख्य कारण हैं। यह अक्सर केवल दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होता है, और रेटिनल इस्कीमिया के लिए पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन, एंटी-VEGF दवाओं का संयोजन, और अक्सर शल्य चिकित्सा द्वारा अंतःनेत्र दबाव कम करने की आवश्यकता होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

नववाहिकीय ग्लूकोमा का स्लिट लैम्प दृश्य

Yung-En Tsai; Cherng-Ru Hsu. Ocular Decompression Retinopathy after Anterior Chamber Paracentesis for Neovascular Glaucoma. Medicina (Kaunas). 2021 Sep 29;57(10):1038. Figure 1. PMCID: PMC8537183. License: CC BY.

A कॉर्नियल उपकला शोफ और हाइफीमा के साथ गंभीर पूर्वकाल खंड निष्कर्ष दिखाता है, B आइरिस नववाहिकीकरण दिखाता है। नववाहिकीय ग्लूकोमा में छूटने वाले विशिष्ट निष्कर्षों को जल्दी से समझना आसान है।

व्यक्तिपरक लक्षण

जब अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि हल्की होती है, तो कोई लक्षण नहीं होते। दबाव बढ़ने पर धुंधली दृष्टि, इंद्रधनुषी दृश्य और आंख में दर्द होता है। यदि स्थिति तेजी से बिगड़ती है, तो तीव्र कोण-बंद ग्लूकोमा हमले के समान गंभीर आंख दर्द, सिरदर्द, मतली और उल्टी हो सकती है। दूसरी ओर, यदि डायबिटिक रेटिनोपैथी या रेटिनल शिरा अवरोध जैसी अंतर्निहित बीमारी के कारण दृष्टि हानि पहले से मौजूद है, तो दबाव वृद्धि की जागरूकता कम हो सकती है। जब अंतःनेत्र दबाव बहुत अधिक होता है, तो बुलस केराटोपैथी विकसित हो सकती है, और रोगी विदेशी शरीर सनसनी या आंख दर्द की शिकायत कर सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

इस रोग के स्टेजिंग के लिए शील्ड्स का 4-चरणीय वर्गीकरण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। प्रत्येक चरण में नैदानिक निष्कर्ष इस प्रकार हैं।

प्री-ग्लूकोमा से ओपन-एंगल चरण

आइरिस रूबियोसिस : प्यूपिलरी मार्जिन पर बारीक नववाहिकाओं का गुच्छा दिखाई देता है। सामान्य वाहिकाएं आइरिस स्ट्रोमा में रेडियल रूप से चलती हैं, जबकि नववाहिकाएं आइरिस सतह पर अनियमित और टेढ़ी-मेढ़ी पैटर्न दिखाती हैं।

कोण नववाहिकीकरण : स्क्लेरल स्पर को पार करके ट्रैबेकुलर मेशवर्क तक पहुंचने वाली डेंड्रिटिक छोटी वाहिकाएं देखी जाती हैं। अंतःनेत्र दबाव सामान्य से हल्का बढ़ा हुआ होता है।

फाइब्रोवास्कुलर झिल्ली : यह ट्रैबेकुलर मेशवर्क को ढकते हुए प्रसार करती है और द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का कारण बनती है।

कोण-बंद से पूर्ण ग्लूकोमा चरण

यूवियल एवर्जन : रेशेदार-संवहनी झिल्ली के संकुचन के कारण परितारिका की पिछली रंजित परत सामने की सतह पर आ जाती है। परितारिका की सतह चिकनी हो जाती है।

परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया का बढ़ना : परितारिका ट्रेबिकुलर मेशवर्क की ओर तंबू के आकार में खिंच जाती है, जिससे सिनेशिया के कारण कोण बंद हो जाता है। अंतःनेत्र दबाव काफी बढ़ जाता है।

पूर्ण मोतियाबिंद अवस्था : दृश्य कार्य की वापसी अत्यंत कठिन है। उच्च अंतःनेत्र दबाव के कारण आंख में दर्द मुख्य लक्षण बन जाता है।

129 आंखों पर किए गए एक पूर्वव्यापी अध्ययन में, नवसंवहनी मोतियाबिंद के निदान के समय, 25% में खुला कोण, 30% में आंशिक रुकावट और 45% में पूर्ण रुकावट थी²⁾। पूर्ण रुकावट वाली आंखों में दृश्य तीक्ष्णता कम (माध्यिका 20/4375) और अंतःनेत्र दबाव अधिक (माध्यिका 59 mmHg) था²⁾। केवल नैदानिक परीक्षण से कोण की स्थिति का सटीक अनुमान नहीं लगाया जा सकता, इसलिए सभी मामलों में गोनियोस्कोपी आवश्यक है²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

प्रमुख कारण रोग

कारण रोग	आवृत्ति
प्रसारशील मधुमेह रेटिनोपैथी	53%2)
रेटिनल शिरा अवरोध	29%2)
रेटिना विच्छेदन	7%2)
रेटिनल धमनी अवरोध	6%2)
नेत्र इस्कीमिया सिंड्रोम	2%2)

रेटिनल शिरा अवरोधों में से, इस्कीमिक प्रकार का CRVO लगभग 3 महीनों में आइरिस रूबियोसिस उत्पन्न करता है, जिसे अक्सर ‘100-दिन ग्लूकोमा (90-day glaucoma)’ कहा जाता है। प्रोलिफेरेटिव डायबिटिक रेटिनोपैथी में, रेटिना के लंबे समय तक नॉन-परफ्यूजन क्षेत्रों का संचय VEGF उत्पादन को बढ़ावा देता है, और पूर्वकाल खंड के नववाहिका धीरे-धीरे बढ़ते हैं। नेत्र इस्कीमिया सिंड्रोम में आंतरिक कैरोटिड धमनी अवरोध/स्टेनोसिस अंतर्निहित होता है, इसलिए कैरोटिड अल्ट्रासाउंड और हेड MRA जैसे सहायक निदान की आवश्यकता होती है।

दुर्लभ कारण

Temkar एट अल. (2023) ने एक 30 वर्षीय पुरुष का मामला रिपोर्ट किया जिसमें अभिघातजन्य आंतरिक कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला (CCF) के साथ संयुक्त रेटिनल धमनी-शिरा अवरोध के कारण NVG विकसित हुआ⁴⁾। शिरापरक ठहराव और धमनी अपर्याप्तता के कारण गंभीर रेटिनल इस्कीमिया NVG के विकास का तंत्र था।

Zakaria एट अल. (2023) ने एक CRAO रोगी का मामला रिपोर्ट किया जिसमें सिलियोरेटिनल धमनी संरक्षित थी और 2 सप्ताह के भीतर NVG विकसित हुआ³⁾। CRAO के 18.2% मामलों में नववाहिकीकरण होता है, और औसतन 8.5 सप्ताह में प्रकट होता है³⁾।

Fliney एट अल. (2021) ने एक 20 वर्षीय पुरुष का मामला रिपोर्ट किया जिसमें कोरॉइडल मैलिग्नेंट मेलेनोमा NVG के रूप में प्रस्तुत हुआ⁷⁾। ट्यूमर से VEGF और FGF का उत्पादन NVG का कारण था। लगभग 2% कोरॉइडल मेलेनोमा में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ता है, और उनमें से अधिकांश NVG होते हैं⁷⁾।

कारण की खोज

जब नववाहिकीय ग्लूकोमा का निदान किया जाता है, तो केवल डायबिटिक रेटिनोपैथी और रेटिनल शिरा अवरोध ही नहीं, बल्कि नेत्र इस्कीमिया सिंड्रोम, कैरोटिड अवरोधक रोग और इंट्राओकुलर ट्यूमर की संभावना पर भी विचार करते हुए प्रणालीगत जांच करना महत्वपूर्ण है।

Q क्या मधुमेह होने पर नववाहिकीय ग्लूकोमा होता है?

A

प्रोलिफेरेटिव डायबिटिक रेटिनोपैथी NVG का सबसे बड़ा कारण है, जो सभी NVG का लगभग 53% है²⁾। हालांकि, मधुमेह होने पर जरूरी नहीं कि NVG हो; रक्त शर्करा नियंत्रण और रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन द्वारा रेटिनल इस्कीमिया का प्रबंधन रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। नॉन-परफ्यूजन क्षेत्रों के व्यापक होने से पहले पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन करना पूर्वकाल खंड नववाहिकाओं के विकास को रोकने की कुंजी है।

4. निदान और जांच विधियाँ

जांच के मुख्य बिंदु

आइरिस रूबियोसिस का शीघ्र पता लगाना निदान की कुंजी है। मायड्रायटिक दवाओं के उपयोग से वाहिकासंकीर्णन के कारण नववाहिकाएं कम दिखाई देती हैं, इसलिए बिना पुतली फैलाए स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और गोनियोस्कोपी महत्वपूर्ण है¹⁰⁾। पुतली के किनारे को उच्च आवर्धन पर देखना और प्रारंभिक आइरिस रूबियोसिस को न चूकना आवश्यक है।

गोनियोस्कोपी में, नववाहिकाएं स्क्लेरल स्पर को पार करके ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर फैलती हुई देखी जाती हैं। परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया के कारण कोण में नववाहिकाएं सीधे नहीं दिखाई दे सकती हैं, लेकिन यदि आइरिस रूबियोसिस मौजूद है, तो इस रोग पर विचार करें और उपचार आगे बढ़ाएं। डायबिटिक रेटिनोपैथी या रेटिनल शिरा अवरोध के अनुवर्ती में, नियमित रूप से बिना पुतली फैलाए पुतली के किनारे का निरीक्षण करें और सूक्ष्म नववाहिकाओं का पता लगाने के प्रति सचेत रहें।

इमेजिंग परीक्षण

• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FAG) : पुतली के किनारे और कोण से डाई के रिसाव की पुष्टि करता है, और रेटिना के गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों के मूल्यांकन के लिए भी आवश्यक है।
• कैरोटिड अल्ट्रासाउंड और MRA : ऑक्यूलर इस्केमिक सिंड्रोम के कारण कैरोटिड स्टेनोसिस या आंतरिक कैरोटिड धमनी अवरोध की खोज।
• अल्ट्रासाउंड (बी-मोड) : मीडिया अपारदर्शिता के मामलों में रेटिना डिटेचमेंट या इंट्राओक्यूलर ट्यूमर की खोज।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : मैक्यूलर एडिमा का मूल्यांकन और ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर परत में समय के साथ होने वाले परिवर्तनों का अवलोकन।

विभेदक निदान

रूबियोसिस आइरिस प्रस्तुत करने वाले रोगों से विभेदक निदान आवश्यक है। फुच्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस में आइरिस की सतह पर असामान्य वाहिकाएँ उत्पन्न हो सकती हैं, लेकिन अक्सर कोण बंद नहीं होता है, और फाइब्रोवास्कुलर झिल्ली के संकुचन के कारण यूवियल एक्ट्रोपियन सामान्यतः नहीं देखा जाता है। ICE सिंड्रोम (इरिडोकॉर्नियल एंडोथेलियल सिंड्रोम) आमतौर पर एकतरफा होता है, कॉर्नियल एंडोथेलियम की असामान्यताओं के साथ होता है, और आइरिस स्ट्रोमा शोष, आइरिस छिद्र गठन, प्यूपिलरी विचलन जैसी विशिष्ट विशेषताएं प्रस्तुत करता है, जिससे अंतर करना संभव है। सूजन संबंधी माध्यमिक ग्लूकोमा से विभेदन के लिए, पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाओं और कॉर्निया के पीछे जमाव की उपस्थिति सहायक होती है।

5. मानक उपचार

उपचार रणनीति रेटिनल इस्किमिया में सुधार और अंतर्गर्भाशयी दबाव नियंत्रण का समानांतर कार्यान्वयन है¹⁰⁾। केवल एक से रोग की शांति प्राप्त नहीं होती है, और रोग की अवस्था के अनुसार दोनों को संयोजित करना आवश्यक है।

रेटिनल इस्किमिया के लिए उपचार

पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन (PRP)

प्री-ग्लूकोमा चरण : यदि विट्रियस हेमरेज नहीं है, तो ट्रांसप्यूपिलरी PRP को सबसे परिधीय रेटिना तक करें¹⁰⁾।

विट्रियस हेमरेज के साथ : विट्रेक्टॉमी और इंट्राओक्यूलर फोटोकोएग्यूलेशन को सबसे परिधीय रेटिना तक करें।

कोण बंद चरण : केवल PRP से अंतर्गर्भाशयी दबाव कम करना मुश्किल है। सर्जिकल दबाव कम करने की प्रक्रिया को संयोजित करें।

एंटी-VEGF दवाएं

खुला कोण चरण: VEGF अवरोधकों के इंट्राविट्रियल इंजेक्शन द्वारा नववाहिकाओं को कम करने के बाद PRP किया जाता है

त्वरित प्रतिगमन: वाकाबायाशी एट अल. के 41 क्रमिक मामलों में, IVB प्रशासन के 48 घंटों के भीतर आइरिस की नववाहिकाएं प्रतिगमित हो गईं¹²⁾

प्रीऑपरेटिव प्रशासन: सर्जरी से पहले एंटी-VEGF दवा के उपयोग से ऑपरेशन के दौरान और बाद की जटिलताओं को कम किया जा सकता है¹⁰⁾¹⁴⁾ (साक्ष्य स्तर 2B)

एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (इंट्राविट्रियल बेवाकिज़ुमैब: IVB) नववाहिकीय ग्लूकोमा के दवा उपचार का मुख्य आधार है। बेवाकिज़ुमैब इंट्राविट्रियल इंजेक्शन के एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में बताया गया कि NVG के लिए IVB मोनोथेरेपी ने नियंत्रण समूह की तुलना में अंतःनेत्र दबाव में कमी और नववाहिका प्रतिगमन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ावा दिया¹³⁾। नववाहिका दमन की अवधि आमतौर पर 3-6 सप्ताह होती है, और इस अवधि के भीतर PRP पूरा करना वांछनीय है। जापान में, बेवाकिज़ुमैब का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आता है, इसलिए प्रत्येक चिकित्सा सुविधा की नैतिक समिति से अनुमोदन प्रक्रिया से गुजरना अनिवार्य है।

अंतःनेत्र दबाव कम करने का उपचार

दवा चिकित्सा

प्राथमिक खुला कोण ग्लूकोमा के समान दवा उपचार किया जाता है¹⁰⁾। जल द्रव उत्पादन को रोकने वाली बीटा-ब्लॉकर्स और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक सैद्धांतिक रूप से अधिक प्रभावी होते हैं। प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स और अल्फा-2 एड्रीनर्जिक रिसेप्टर उत्तेजक भी संयोजन में उपयोग किए जाते हैं। कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक का मौखिक प्रशासन गुर्दे की शिथिलता की अनुपस्थिति की पुष्टि के बाद किया जाता है। हाइपरोस्मोटिक एजेंटों का अंतःशिरा जलसेक अस्थायी अंतःनेत्र दबाव में कमी के लिए होता है, लेकिन प्रभाव की अवधि कम होती है, और गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी वाले मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता का खतरा होता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है। एट्रोपिन सल्फेट आई ड्रॉप और कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप सूजन और दर्द को कम करने में प्रभावी हो सकते हैं¹⁰⁾।

पैरासिम्पेथेटिक रिसेप्टर एगोनिस्ट पाइलोकार्पिन (मायोटिक) अक्सर अप्रभावी होता है और रक्त-जल द्रव अवरोध के टूटने के कारण रोग को बढ़ा सकता है, इसलिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है¹⁰⁾¹¹⁾।

शल्य चिकित्सा

• ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (माइटोमाइसिन C के साथ): यह शल्य चिकित्सा द्वारा अंतःनेत्र दबाव कम करने का पहला विकल्प है¹⁰⁾। एंटीमेटाबोलाइट माइटोमाइसिन C का ऑपरेशन के दौरान उपयोग फिल्ट्रेशन ब्लेब के दीर्घकालिक कार्य को बनाए रखने में मदद करता है। सर्जरी से 1-7 दिन पहले IVB प्रशासन ऑपरेशन के दौरान और बाद के पूर्वकाल कक्ष और कांच के रक्तस्राव को कम करता है, और फिल्ट्रेशन विफलता के जोखिम को कम करता है¹⁰⁾। जापान में, माइटोमाइसिन C का उपयोग अनुमोदित संकेतों के बाहर है।
• ट्यूब शंट सर्जरी : 2012 से जापान में उपलब्ध। आमतौर पर उन मामलों में चुना जाता है जहां ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी से आंखों का दबाव कम नहीं होता, या सक्रिय नववाहिकाएं, सूजन या पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव हो⁹⁾। नववाहिकीय ग्लूकोमा के लिए अहमद ग्लूकोमा वाल्व का पूर्वकाल कक्ष में प्रत्यारोपण 1 वर्ष में 63.2%, 3 वर्ष में 43.2% और 5 वर्ष में 25.2% जीवित रहने की दर दिखाता है, जो समय के साथ काफी घट जाती है, लेकिन विट्रेक्टॉमी के बाद पार्स प्लाना में प्रत्यारोपण से 2-3 वर्षों में 80% से अधिक जीवित रहने की दर अपेक्षाकृत अच्छी बताई गई है। Hwang एट अल. की एक व्यवस्थित समीक्षा में दिखाया गया कि अहमद ग्लूकोमा वाल्व प्रत्यारोपण में सहायक IVB जोड़ने से ऑपरेशन के दौरान और बाद में पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव और प्रारंभिक आंखों के दबाव में कमी के परिणामों में सुधार होता है¹⁴⁾।
• सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन (ट्रांसस्क्लेरल या एंडोस्कोपिक) : खराब दृश्य पूर्वानुमान वाली आंखों में, या जब फिल्टरिंग सर्जरी या ट्यूब शंट सर्जरी से आंखों का दबाव नियंत्रित नहीं होता, तब संकेतित¹⁾¹⁰⁾। इसका उद्देश्य जलीय हास्य उत्पादन को कम करना है, लेकिन अत्यधिक जमाव से जलीय हास्य उत्पादन अत्यधिक कम हो सकता है, जिससे नेत्रशोथ का खतरा होता है।
• लेजर ट्रैबेकुलोप्लास्टी : नववाहिकीय ग्लूकोमा में न केवल अप्रभावी बल्कि हानिकारक है¹⁰⁾।
• बहिर्वाह पथ पुनर्निर्माण (ट्रैबेकुलोटॉमी) : नववाहिकीय ग्लूकोमा में प्रभावशीलता की पुष्टि नहीं हुई है¹⁰⁾।

तेजी से आंखों के दबाव में कमी का जोखिम

Tsai एट अल. (2021) ने NVG आंख में पूर्वकाल कक्ष पंचर द्वारा आंखों के दबाव को 33 mmHg से 9 mmHg तक तेजी से कम करने के एक मामले की सूचना दी, जिससे ऑक्यूलर डीकंप्रेशन रेटिनोपैथी (ODR) उत्पन्न हुई⁶⁾। 24 घंटों के भीतर कई रेटिनल और सबविट्रियल रक्तस्राव दिखाई दिए। तेजी से आंखों के दबाव में कमी रेटिनल रक्तस्राव का जोखिम है, इसलिए क्रमिक कमी की सिफारिश की जाती है।

अवस्था-विशिष्ट उपचार एल्गोरिदम

अवस्था के अनुसार उपचार चयन के दिशानिर्देश इस प्रकार हैं।

• I: पूर्व-ग्लूकोमा अवस्था : यदि विट्रियस रक्तस्राव नहीं है, तो सबसे परिधीय रेटिना तक ट्रांसप्यूपिलरी PRP करें। यदि विट्रियस रक्तस्राव के कारण फंडस देखना मुश्किल है, तो विट्रेक्टॉमी + एंडोफोटोकोएग्यूलेशन करें।
• II: खुले कोण अवस्था : IVB द्वारा नववाहिकाओं को कम करें, फिर PRP पूरा करें। यदि सबसे परिधीय रेटिना तक पर्याप्त लेजर उपचार संभव नहीं है, तो लेंस निष्कर्षण और विट्रेक्टॉमी करें, और पर्याप्त एंडोफोटोकोएग्यूलेशन करें। यदि आंखों का दबाव कम नहीं होता है, तो ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी या ट्यूब शंट सर्जरी पर विचार करें।
• III: बंद कोण अवस्था : यूवियल इवर्जन के साथ बंद कोण अवस्था में, IVB के बाद भी लगभग 90% मामलों में आंखों का दबाव कम नहीं होता, इसलिए विट्रेक्टॉमी और एंडोफोटोकोएग्यूलेशन पूरी तरह से करने के बाद, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी या ट्यूब शंट सर्जरी जैसी सर्जिकल आंखों के दबाव में कमी की सर्जरी करें।
• IV: पूर्ण ग्लूकोमा अवस्था : दृश्य कार्य की वसूली अत्यंत कठिन है। उच्च आंखों के दबाव के कारण आंखों में दर्द होने पर दवा द्वारा आंखों के दबाव में कमी का उपचार या सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन करें।

पूर्वानुमान

IVB के उपयोग से पहले, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी के दौरान और बाद में अक्सर बड़े पैमाने पर पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव होता था, जिससे अक्सर निस्पंदन विफलता हो जाती थी। प्रीऑपरेटिव IVB करने से पेरीऑपरेटिव पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव कम हो जाता है, और 21 mmHg या उससे कम के अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण दर लगभग 60% बताई गई है। खराब पूर्वानुमान के कारकों में 50 वर्ष से कम आयु और विट्रेक्टॉमी का इतिहास शामिल है। विशेष रूप से युवा रोगियों में तेजी से परिधीय पूर्वकाल सिंकाइया बढ़ने वाले बंद कोण चरण के मामलों में, पोस्टऑपरेटिव परिणाम अक्सर खराब होते हैं। हाल के वर्षों में न्यूनतम इनवेसिव विट्रेक्टॉमी के प्रसार से कंजंक्टिवल निशान कम हुए हैं, जिससे ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी के परिणामों में भी सुधार हुआ है।

Q नववाहिकीय ग्लूकोमा के लिए सर्जरी के कौन से तरीके हैं?

A

माइटोमाइसिन C के साथ ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी पहली पसंद है, और इसे नववाहिकाओं के शांत होने की स्थिति में करना वांछनीय है ¹⁰⁾। ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी से भी अंतःनेत्र दबाव कम न होने वाले मामलों या सक्रिय नववाहिकाएं बनी रहने वाले मामलों में, ट्यूब शंट सर्जरी (विशेष रूप से पार्स प्लाना में अहमद ग्लूकोमा वाल्व का सम्मिलन) चुना जाता है ⁹⁾। खराब दृश्य पूर्वानुमान वाली आंखों में सिलियरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन किया जाता है। किसी भी मामले में, प्रीऑपरेटिव पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन और एंटी-VEGF दवा देने से पेरीऑपरेटिव जटिलताएं कम होती हैं ¹⁰⁾¹⁴⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

VEGF/PEDF संतुलन का विघटन

रेटिनल इस्किमिया के कारण ऑक्सीजन की आपूर्ति अपर्याप्त होने पर, रेटिनल कोशिकाएं VEGF, IL-6 जैसे एंजियोजेनिक कारक छोड़ती हैं। सामान्यतः, VEGF का स्तर एंटी-एंजियोजेनिक कारक पिगमेंट एपिथेलियम-व्युत्पन्न कारक (PEDF) के साथ संतुलित रहता है। जब यह संतुलन VEGF के पक्ष में बिगड़ता है, तो एंडोथेलियल कोशिकाओं का सक्रियण, प्रसार और प्रवासन बढ़ जाता है, जिससे पूर्वकाल खंड में नववाहिका निर्माण होता है। जलीय हास्य में VEGF सांद्रता स्वस्थ आंखों की तुलना में NVG आंखों में दस गुना से अधिक बढ़ी हुई पाई गई है, और यह सीधे पूर्वकाल खंड नववाहिकाओं की उत्पत्ति से संबंधित है।

फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली का निर्माण और संकुचन

नववाहिकीय ग्लूकोमा में नववाहिकाओं की दीवारें पतली होती हैं, उनमें पेशीय परत का अभाव होता है, और टाइट जंक्शनों की कमी के कारण पारगम्यता बढ़ जाती है। इन नववाहिकाओं के साथ मायोफाइब्रोब्लास्ट प्रसार से बनी एक फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली जुड़ी होती है। फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली शुरू में ट्रैबेकुलर मेशवर्क को ढकने के लिए फैलती है, जिससे जलीय हास्य बहिर्वाह प्रतिरोध बढ़ जाता है और द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का रूप प्रस्तुत होता है। बाद में, झिल्ली के संकुचन से आइरिस सतह का चपटा होना, यूवियल एवर्जन और परिधीय पूर्वकाल सिंकाइया का निर्माण बढ़ता है, और अंततः कोण का अपरिवर्तनीय बंद होना होता है ¹⁾।

कोण बंद होने की चरणबद्ध प्रगति

प्रारंभ में, रेशेदार-संवहनी झिल्ली ट्रैबेकुलम को ढक लेती है, जिससे द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का रूप ले लेता है ¹⁾¹¹⁾। बाद में, झिल्ली के संकुचन से परिधीय आइरिस पूर्वकाल सिनेशिया बनता है और यह सिनेशियल क्लोज्ड-एंगल ग्लूकोमा में बदल जाता है। फेकिक आंखों में एंगल क्लोजर अधिक आसानी से बढ़ता है ²⁾, और इस चरण पर पहुंचने पर, सामान्य फिल्टरिंग सर्जरी अकेले दीर्घकालिक इंट्राओक्यूलर दबाव नियंत्रण के लिए कठिन हो जाती है। जब तक अंतर्निहित रेटिनल इस्किमिया जारी रहता है, नववाहिकीकरण और रेशेदार-संवहनी झिल्ली का संकुचन बढ़ता रहता है, इसलिए PRP या एंटी-VEGF थेरेपी द्वारा इस्केमिक स्थिति को शांत करना उपचार का मूल है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

नववाहिकीय ग्लूकोमा के निदान के समय एंगल स्थिति के पूर्वानुमान कारक

Wang एट अल. (2024) ने NVG वाली 129 आंखों में निदान के समय एंगल स्थिति के पूर्वानुमान कारकों की जांच की ²⁾। पूर्ण रूप से बंद आंखों में दृष्टि और इंट्राओक्यूलर दबाव दोनों अधिक गंभीर थे, लेकिन केवल नैदानिक विशेषताओं से एंगल स्थिति का सटीक अनुमान नहीं लगाया जा सका। आपातकालीन विभाग में आने वाले मामलों में पूर्ण रुकावट की आवृत्ति अधिक थी, और PRP या विट्रेक्टॉमी के इतिहास वाली आंखों में भी बंद एंगल की प्रवृत्ति अधिक थी ²⁾।

नए कारण रोगों की रिपोर्ट

Soman एट अल. (2022) ने COVID-19 संबंधी रेटिनोपैथी के कारण NVG के तेजी से विकास के एक मामले की रिपोर्ट दी ⁵⁾। एक 50 वर्षीय पुरुष को COVID-19 संक्रमण के 3 सप्ताह बाद द्विपक्षीय रेटिनल वैस्कुलर घाव हुए, और दाहिनी आंख 2 सप्ताह के भीतर NVG में बदल गई। तंत्र थ्रोम्बोटिक प्रवृत्ति से जुड़ी रेटिनल वैस्कुलर क्षति माना गया। एंटीग्लूकोमा दवाओं और PRP से नववाहिकाओं का पूर्ण प्रतिगमन और इंट्राओक्यूलर दबाव का सामान्यीकरण प्राप्त हुआ ⁵⁾।

ALKhamees एट अल. (2023) ने पियर्सन सिंड्रोम (LAMB2 उत्परिवर्तन) से पीड़ित 11 वर्षीय लड़की में सहज पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव, विट्रियस रक्तस्राव और नववाहिकीय ग्लूकोमा की रिपोर्ट दी ⁸⁾। रेटिनल इस्किमिया के बाद आइरिस और एंगल नववाहिकाएं देखी गईं, और अंततः सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन की आवश्यकता हुई, लेकिन आंख फ्थिसिस बल्बी में बदल गई ⁸⁾।

8. संदर्भ

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