रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एक नज़र में मुख्य बिंदु

• रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED) RPE का ब्रुच झिल्ली से अलग होना है, जो उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन (AMD) का सबसे सामान्य कारण है।
• चार प्रकार (ड्रूसेनॉइड, सीरस, फाइब्रोवैस्कुलर, रक्तस्रावी) में रोग प्रक्रिया, पूर्वानुमान और उपचार रणनीति भिन्न होती है।
• अधिकांश मामले लक्षणहीन होते हैं, लेकिन कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) के साथ दृष्टि हानि और विरूपण हो सकता है।
• OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) निदान का मुख्य आधार है, और प्रकार के अनुसार रूपात्मक मूल्यांकन सीधे उपचार चयन से जुड़ा होता है।
• एंटी-VEGF थेरेपी CNV से जटिल मामलों के लिए मानक उपचार है, और बड़े PED में ब्रोलुसिज़ुमैब की प्रभावकारिता रिपोर्ट की गई है। ²⁾
• PED व्यास >400 μm से RPE फटने का खतरा बढ़ जाता है, और बड़े PED में उपचार चयन में सावधानीपूर्वक निर्णय की आवश्यकता होती है। ⁴⁾
• रक्तस्रावी PED में लौह विषाक्तता के कारण RPE क्षति एक समस्या है, और विशाल मामलों में विट्रेक्टोमी पर विचार किया जाता है। ³⁾

1. रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED) क्या है?

रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED) एक ऐसी स्थिति है जिसमें रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) परत अपनी अंतर्निहित ब्रुच झिल्ली से अलग हो जाती है, और दोनों के बीच द्रव, लिपिड, रक्त या फाइब्रोवैस्कुलर ऊतक जमा हो जाता है। PED स्वयं एक स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि कई रेटिना रोगों जैसे AMD, सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC), पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से जुड़ा एक महत्वपूर्ण नैदानिक संकेत है।

AMD PED का सबसे सामान्य कारण है, और विशेष रूप से नियोवैस्कुलर AMD (nAMD) के प्रारंभिक बायोमार्कर के रूप में महत्वपूर्ण है। ²⁾ अनुपचारित nAMD मामलों में, 50% से अधिक एक वर्ष के भीतर 3 पंक्तियों या अधिक की दृष्टि हानि का अनुभव करते हैं। ²⁾

CSC में भी PED की आवृत्ति अधिक है, तीव्र CSC में 9-100% तक PED की सूचना दी गई है। ¹⁾

Q PED की रोग प्रक्रिया क्या है?

A

यह RPE का ब्रुच झिल्ली से अलग होकर गुंबद के आकार का उभार है। कारण रोग के अनुसार सामग्री (सीरस, रक्त, फाइब्रोवैस्कुलर ऊतक, आदि) भिन्न होती है, और प्रकार पूर्वानुमान और उपचार रणनीति निर्धारित करता है। विवरण के लिए “निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

पृथक वर्णक उपकला पृथक्करण अक्सर लक्षणहीन होता है। कोरॉइडल नववाहिकीकरण या सीरस रेटिना पृथक्करण की जटिलता के साथ निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं।

• दृष्टि में कमी : फोविया के नीचे के घावों में दर्द रहित धीमी दृष्टि हानि।
• विकृति दृष्टि (मेटामॉर्फोप्सिया) : वस्तुएँ टेढ़ी-मेढ़ी दिखाई देती हैं। फोविया के निकट के घावों में अधिक स्पष्ट।
• केंद्रीय स्कोटोमा : केंद्रीय दृष्टि में कमी। अच्छी दृष्टि होने पर भी महसूस हो सकता है।
• रंग दृष्टि असामान्यता : शायद ही कभी, हल्के रंग परिवर्तन की शिकायत।

केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से जुड़े वर्णक उपकला पृथक्करण में विशिष्ट दैनिक भिन्नताएँ बताई गई हैं। कुछ मामलों में, कोर्टिसोल के स्तर के उच्च होने पर जागने पर पृथक्करण प्रकट या बढ़ जाता है और दोपहर में कम हो जाता है। ¹⁾

नैदानिक निष्कर्ष

वर्णक उपकला पृथक्करण को संग्रहीत पदार्थ की प्रकृति के अनुसार चार मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।

ड्रूसेनॉइड प्रकार

आकार : नरम ड्रूसन के संगम के कारण गुंबद के आकार का उभार।

OCT निष्कर्ष : RPE और ब्रुच झिल्ली के बीच एक समान निम्न से मध्यम परावर्तन गुहा।

विशेषताएँ : एट्रोफिक उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन की प्रगति का जोखिम। दृष्टि अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है।

सीरस

आकार : तीव्र ढलान वाला गुंबद के आकार का उभार। सामग्री सीरस।

OCT निष्कर्ष : RPE के नीचे एक समान अनइकोइक गुहा (ऑप्टिकल कैविटी)।

विशेषताएँ : सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से जुड़ा। स्वतः समाधान संभव।

फाइब्रोवैस्कुलर

आकार : हल्का अनियमित उभार। सामग्री फाइब्रोवैस्कुलर ऊतक।

OCT निष्कर्ष : RPE के नीचे मध्यम परावर्तन वाली विषम गुहा।

विशेषताएँ : टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन में सबसे आम। उपचार प्रतिक्रिया एक महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक है।

रक्तस्रावी

आकार : गहरे लाल रंग का तीव्र उभार। RPE के नीचे रक्त संचय।

OCT निष्कर्ष : RPE के नीचे उच्च परावर्तन के कारण गहरी परतें अस्पष्ट हो जाती हैं।

विशेषताएँ : लौह विषाक्तता के कारण RPE क्षति का जोखिम। विशाल मामलों में सर्जिकल उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ³⁾

बहुस्तरीय वर्णक उपकला पृथक्करण (मल्टीलेयर्ड PED) एक विशेष रूप है जिसमें उच्च और निम्न परावर्तन परतें बारी-बारी से स्तरित होती हैं, और 65% मामलों में प्री-कोरॉइडल क्लेफ्ट होता है। ⁵⁾ SS-OCTA में अक्सर पंखे के आकार की टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन दिखाई देती है, दृष्टि अपेक्षाकृत अच्छी होती है और विदर का जोखिम कम होता है। ⁵⁾

बड़े वर्णक उपकला पृथक्करण की परिभाषा: PED व्यास > 2500 μm वाले मामलों में RPE विदर का जोखिम विशेष रूप से अधिक होता है, जो उपचार रणनीति के चयन को प्रभावित करता है। ⁴⁾

3. कारण और जोखिम कारक

वर्णक उपकला पृथक्करण का अंतर्निहित रोग तंत्र ब्रुच झिल्ली की शिथिलता है, जिसमें ब्रुच झिल्ली में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल का जमाव तथा चयापचय उत्पादों का संचय द्रव संचलन में बाधा उत्पन्न करता है। जब कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन बनता है, तो यह फाइब्रोवैस्कुलर या रक्तस्रावी PED में विकसित होता है।

मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

• उम्र बढ़ना : एएमडी का सबसे बड़ा जोखिम।
• धूम्रपान : एएमडी और सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के जोखिम को बढ़ाता है।
• उच्च रक्तचाप और कोर्टिसोल की अधिकता : सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से संबंधित पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में गहराई से शामिल। ¹⁾
• आनुवंशिक प्रवृत्ति (CFH, ARMS2 उत्परिवर्तन आदि) : एएमडी विकसित होने के जोखिम से संबंधित।
• पुरुष और टाइप A व्यक्तित्व : सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से संबंधित पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के जोखिम कारक।
• स्टेरॉयड का उपयोग : सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी और इससे संबंधित पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट को प्रेरित और बढ़ाता है।

सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में, कोर्टिसोल कोरॉइडल संवहनी पारगम्यता में वृद्धि, आरपीई को सीधी क्षति, KCa2.3 चैनलों के ऊपरी नियमन और कोलेजन संश्लेषण के अवरोध के माध्यम से पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट का कारण माना जाता है। ¹⁾

आरपीई फटने का जोखिम पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के व्यास से संबंधित है; >400 μm के व्यास पर फटने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। ⁴⁾ फाइब्रोवैस्कुलर पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में 15-20% में आरपीई फटने की घटना होती है। ⁴⁾

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• धूम्रपान छोड़ना एएमडी और पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के जोखिम को कम करने का सबसे महत्वपूर्ण जीवनशैली सुधार है।
• AREDS2 सप्लीमेंट (ल्यूटिन, ज़ेक्सैंथिन, जिंक, विटामिन C और E) मध्यम एएमडी (श्रेणी 3) में प्रगति को रोकने में प्रभावी दिखाए गए हैं।
• उच्च रक्तचाप का नियंत्रण सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से संबंधित पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट की रोकथाम और सुधार में मदद करता है।
• यदि विकृति या अचानक दृष्टि हानि होती है, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।

4. निदान और जांच के तरीके

पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के निदान के लिए OCT सबसे महत्वपूर्ण है, जो प्रकार के वर्गीकरण, आकार मूल्यांकन और अनुवर्ती के लिए अपरिहार्य है। कई तौर-तरीकों को मिलाकर स्थिति का समग्र मूल्यांकन किया जाता है।

OCT

उपयोग : वर्णक उपकला पृथक्करण के आकार, प्रकार और मोटाई का मूल्यांकन। उपचार प्रभावशीलता मूल्यांकन का मानक उपकरण।

EDI-OCT : कोरॉइडल मोटाई और कोरॉइडल संवहनी संरचना के मूल्यांकन में उपयोगी। केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के निदान में सहायक।

ICGA और FA

ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी) : पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी का निश्चित निदान। पॉलीप घावों और शाखित संवहनी नेटवर्क का सीधा चित्रण।

FA (फ्लोरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी) : कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के प्रकार और गतिविधि का मूल्यांकन। रिसाव पैटर्न की पुष्टि।

SS-OCTA

उपयोग : गैर-आक्रामक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन और प्रवाह मूल्यांकन। बार-बार जांच संभव।

बहुस्तरीय वर्णक उपकला पृथक्करण : SS-OCTA पंखे के आकार के टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगा सकता है। ⁵⁾

प्रत्येक जांच के उपयोग में अंतर नीचे दिखाया गया है।

जांच	मुख्य उपयोग	विशेष टिप्पणी
OCT/EDI-OCT	प्रकार भेद और मोटाई	प्रथम विकल्प
ICGA	पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी का निश्चित निदान	एशियाई लोगों में महत्वपूर्ण
FA	कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की सक्रियता	लीक पैटर्न का मूल्यांकन

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के निदान में, OCT मानदंड (AUC 0.90) ICGA के साथ उच्च सहमति दर दिखाते हैं, और स्क्रीनिंग में उनके अनुप्रयोग की उम्मीद है। ⁴⁾

मल्टीलेयर्ड पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के SS-OCTA मूल्यांकन में, प्री-कोरॉइडल क्लेफ्ट (65%) और पंखे के आकार का कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का विशिष्ट पैटर्न नैदानिक सुराग प्रदान करता है। ⁵⁾

Q क्या पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के निदान के लिए ICGA अनिवार्य है?

A

सभी मामलों में अनिवार्य नहीं है, लेकिन जब पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी का संदेह हो (विशेषकर एशियाई लोगों, बड़े सीरस पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट, या थंबनेल-आकार के उभार में), तो ICGA निश्चित निदान के लिए अपरिहार्य है। दूसरी ओर, OCT मानदंडों की उच्च सटीकता (AUC 0.90) भी रिपोर्ट की गई है, और स्थिति के अनुसार इनका उपयोग किया जाता है। ⁴⁾

5. मानक उपचार

पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के लिए उपचार की रणनीति कारण रोग, प्रकार, कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और घाव के आकार से निर्धारित होती है।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन रहित पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट

• ड्रूसेनॉइड प्रकार का पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट : कोई प्रभावी उपचार नहीं है, और निगरानी मूल है। AREDS2 सप्लीमेंट (आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन श्रेणी 3) एट्रोफिक आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन की प्रगति को कुछ हद तक रोक सकता है।
• सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से संबंधित सीरस पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट : तीव्र सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी अक्सर स्वतः ठीक हो जाती है, इसलिए 3-4 महीने की निगरानी सामान्य है। पुराने मामलों में, PDT या मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (एप्लेरेनोन) पर विचार किया जाता है।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के साथ पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (एंटी-VEGF थेरेपी)

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से जुड़े फाइब्रोवैस्कुलर या सीरस पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के लिए एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन पहली पसंद है।

• रैनिबिज़ुमैब और एफ्लिबरसेप्ट : nAMD और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के लिए मानक एंटी-VEGF दवाएं।
• ब्रोलुसिज़ुमैब (26kDa) : VEGF-A से 2:1 अनुपात में बंधने वाला छोटा अणु एंटीबॉडी। HAWK और HARRIER उप-विश्लेषणों में सब-RPE द्रव के गायब होने में एफ्लिबरसेप्ट से बेहतर परिणाम दिखाए गए हैं। ²⁾

Chakraborty S एट अल. (2023) ने एक्स्ट्रा-लार्ज पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (>350 μm) वाले nAMD रोगियों को ब्रोलुसिज़ुमैब दिया और 4 सप्ताह में सब-RPE द्रव में उल्लेखनीय कमी देखी। 81 वर्षीय (अंतिम दृष्टि 20/80) और 70 वर्षीय (अंतिम दृष्टि 20/32) दोनों रोगियों में अच्छा परिणाम मिला ²⁾। HAWK/HARRIER परीक्षणों में इंट्राओकुलर इन्फ्लेमेशन (IOI) की घटना दर 4.4% थी ²⁾।

उच्च जोखिम वाला पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PDT-प्रथम रणनीति)

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के मामलों में पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट व्यास >2500 μm होने पर RPE फटने का जोखिम अधिक होता है। अकेले एंटी-VEGF की तुलना में आधी खुराक PDT पहले, फिर एफ्लिबरसेप्ट की उपचार रणनीति प्रभावी पाई गई है।

इस रिपोर्ट में, पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट >2500 μm वाले पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के मामलों में आधी खुराक PDT के बाद एफ्लिबरसेप्ट देने से अंतिम सुधारित दृष्टि 20/20 प्राप्त हुई। OCT-आधारित पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी निदान का AUC 0.90 था ⁴⁾।

विशाल रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट

रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के >50 पैपिलरी क्षेत्रों तक पहुंचने वाले विशाल मामलों में, RPE क्षति की प्रगति को रोकने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार पर विचार किया जाता है।

Zheng F एट अल. (2023) ने विशाल रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (>50 पैपिलरी क्षेत्र) के लिए विट्रेक्टोमी + tPA (25 μg/100 μL) + C3F8 (0.3 mL) + एंटी-VEGF का संयोजन किया, जिसमें सर्जरी के 1-2 सप्ताह बाद रक्त गायब हो गया और 51 वर्षीय रोगी में अंतिम दृष्टि 20/25 प्राप्त हुई। RPE फटने के माध्यम से रक्त निकासी का तंत्र सुझाया गया ³⁾।

पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट पर उत्पन्न मैक्यूलर होल (PED-FTMH)

पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट से जुड़े फुल-थिकनेस मैक्यूलर होल (FTMH) के लिए विट्रेक्टोमी (ILM पीलिंग + SF6 गैस) प्रभावी है।

Meyer PS एट अल. (2021) ने 9 में से 8 आंखों में फुल-थिकनेस मैक्यूलर होल बंद करने में सफलता प्राप्त की, और 10 साल के दीर्घकालिक अनुवर्तन में भी होल का पुनः खुलना नहीं देखा गया ⁶⁾।

ड्रूसेनॉइड पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट पर उत्पन्न फुल-थिकनेस मैक्यूलर होल (होल व्यास 480 μm) में बंद होने की दर कम होती है और पुनः सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। पुनः सर्जरी से बंद होने और अंतिम दृष्टि 20/40 प्राप्त होने की रिपोर्ट है। ⁷⁾ AREDS2 श्रेणी 3 ड्रूसन वाली आंखों में मैक्यूलर होल बंद होने की दर कम होती है, जिसके लिए शल्य तकनीक में संशोधन की आवश्यकता होती है। ⁷⁾

उपचार में सावधानियाँ

• फाइब्रोवैस्कुलर पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में एंटी-VEGF उपचार के बाद RPE टियर हो सकता है। >400 μm के बड़े पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में विशेष रूप से उच्च जोखिम होता है। ⁴⁾
• ब्रोलुसिज़ुमैब में IOI (इंट्राओकुलर इन्फ्लेमेशन) पर ध्यान देने की आवश्यकता है। प्रशासन के बाद दृष्टि परिवर्तन, दर्द या लालिमा पर शीघ्र प्रतिक्रिया करें। ²⁾
• रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में एंटी-VEGF प्रशासन हेमेटोमा को कम करने में प्रभावी है, लेकिन दृष्टि सुधार अक्सर सीमित होता है।
• सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के मामलों में स्टेरॉयड का प्रशासन पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट को बढ़ा सकता है, इसलिए यह वर्जित है।

Q क्या पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट होने पर हमेशा उपचार आवश्यक है?

A

यह प्रकार और कारण रोग पर निर्भर करता है। ड्रूसेनॉइड प्रकार का पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट और तीव्र चरण के सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से जुड़े सीरस पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में सामान्यतः निगरानी की जाती है। कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के साथ या विस्तार की प्रवृत्ति वाले रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट में उपचार पर विचार किया जाता है। RPE टियर जोखिम के अनुसार उपचार चयन महत्वपूर्ण है; विवरण के लिए «पैथोफिजियोलॉजी» अनुभाग भी देखें।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

ब्रुक झिल्ली और RPE की शिथिलता तथा पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट का निर्माण

उम्र बढ़ने के साथ, ब्रुक झिल्ली पर कोलेस्ट्रॉल, ऑक्सीकृत लिपिड और पूरक घटक जमा हो जाते हैं, जिससे पानी और चयापचय उत्पादों का परिवहन बाधित होता है। कोरॉइडल केशिकाओं से तरल ब्रुक झिल्ली को पार नहीं कर पाता और RPE के नीचे जमा होकर पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट बनाता है। टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन, जो ब्रुक झिल्ली को नष्ट किए बिना RPE के नीचे बढ़ता है, फाइब्रोवैस्कुलर पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट का कारण बनता है।

सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में कोर्टिसोल से संबंधित तंत्र

सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में, मानसिक तनाव और स्टेरॉयड अधिकता के कारण कोर्टिसोल का बढ़ना मुख्य कारण है। कोर्टिसोल सीधे RPE पर कार्य करता है और निम्नलिखित तंत्रों द्वारा पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट का कारण बनता है। ¹⁾

• KCa2.3 चैनलों के ऊपरी नियमन से कोरॉइडल वाहिकाओं का फैलाव और पारगम्यता में वृद्धि
• RPE द्वारा कोलेजन संश्लेषण के दमन से बेसमेंट झिल्ली की क्षति
• RPE को सीधी क्षति से द्रव परिवहन क्षमता में कमी

जागने पर कोर्टिसोल का स्तर अधिक होने पर सुबह के समय वर्णक उपकला पृथक्करण (PED) प्रकट होता है और बढ़ता है, तथा दोपहर में कम हो जाता है, यह दैनिक परिवर्तन देखा गया है। ¹⁾ पुराना होने पर RPE शोष बढ़ता है और दृष्टि (20/200 के समतुल्य) में स्थायी कमी आती है। ¹⁾

रक्तस्रावी वर्णक उपकला पृथक्करण में आयरन विषाक्तता

रक्तस्रावी वर्णक उपकला पृथक्करण में, रक्त में हीमोग्लोबिन के टूटने से उत्पन्न आयरन आयन सीधे RPE पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं। ³⁾ आयरन विषाक्तता के कारण फोटोरिसेप्टर क्षति अपरिवर्तनीय है, और दृष्टि कार्य की सुरक्षा के लिए तेजी से रक्त निकासी महत्वपूर्ण है। विशाल रक्तस्रावी PED में, tPA द्वारा थ्रोम्बोलिसिस + गैस टैम्पोनेड द्वारा RPE विदर के माध्यम से निकासी प्रभावी है। ³⁾

VMT (विट्रियस मैक्यूलर ट्रैक्शन) और वर्णक उपकला पृथक्करण पर पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल का निर्माण

वर्णक उपकला पृथक्करण पर पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल में, विट्रियस का PED से जुड़ाव और विपरीत दिशा में कार्य करने वाला कर्षण बल होल निर्माण के लिए प्रेरक कारक हैं। ⁶⁾ सामान्य इडियोपैथिक पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल की तुलना में बंद होने की दर कम होने का कारण RPE के नीचे द्रव की उपस्थिति और RPE तथा ब्रुच झिल्ली का कमजोर होना है। ⁷⁾

बहुस्तरीय वर्णक उपकला पृथक्करण के निर्माण का तंत्र

बहुस्तरीय वर्णक उपकला पृथक्करण, टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन द्वारा उत्पादित कई परतों के तंतु, मैट्रिक्स और द्रव घटकों के वैकल्पिक स्तर से बनता है। ⁵⁾ SS-OCT में उच्च-परावर्तन और निम्न-परावर्तन की वैकल्पिक परतें और विशिष्ट प्री-कोरॉइडल क्लेफ्ट (65%) देखी जाती हैं। ⁵⁾ यह आकृति RPE की रक्षा करने वाले संरचनात्मक बफर के रूप में कार्य कर सकती है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

ब्रोलुसिज़ुमैब द्वारा बड़े वर्णक उपकला पृथक्करण का उपचार

ब्रोलुसिज़ुमैब अपने छोटे अणु (26 kDa) और उच्च VEGF-A बंधन आत्मीयता (2:1 बंधन) के कारण, उपरेटिनल और सब-RPE द्रव के गायब होने में मौजूदा एंटी-VEGF दवाओं से बेहतर होने की संभावना दर्शाता है। ²⁾ एक्स्ट्रा-लार्ज PED (>350 μm) को लक्षित करने वाले तुलनात्मक परीक्षणों को समृद्ध करना भविष्य का कार्य है। IOI घटना (4.4%) को कम करने के लिए खुराक प्रोटोकॉल का अनुकूलन भी चल रहा है। ²⁾

विशाल रक्तस्रावी वर्णक उपकला पृथक्करण के लिए शल्य चिकित्सा उपचार

विट्रेक्टॉमी + tPA + गैस टैम्पोनेड + एंटी-VEGF के संयोजन ने केस रिपोर्ट स्तर पर प्रभावशीलता दिखाई है, लेकिन मामलों की संख्या सीमित है। ³⁾ रक्त निकासी के समय, tPA सांद्रता और गैस प्रकार के अनुकूलन पर साक्ष्य संचय की आवश्यकता है।

उच्च जोखिम वाले रंजक उपकला पृथक्करण में PDT रणनीति

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी से जुड़े बड़े रंजक उपकला पृथक्करण (>2500 μm) के लिए, आधी खुराक PDT के बाद एंटी-VEGF जारी रखने की रणनीति RPE फटने के जोखिम को कम करते हुए दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार कर सकती है। ⁴⁾ OCT द्वारा पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी निदान मानदंड (AUC 0.90) के नैदानिक कार्यान्वयन से ICGA न किए गए मामलों तक पहुंच में सुधार की उम्मीद है। ⁴⁾

बहुस्तरीय रंजक उपकला पृथक्करण का नैदानिक महत्व

बहुस्तरीय रंजक उपकला पृथक्करण को टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का एक प्रगतिशील रूप माना जाता है, लेकिन दृष्टि पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा है और फटने का जोखिम कम है। ⁵⁾ इस विशेष रूप के लिए एंटी-VEGF उपचार के संकेत और प्रभावकारिता पर डेटा अपर्याप्त है, और आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में कोर्टिसोल सामान्यीकरण उपचार

कोर्टिसोल स्तर के सामान्यीकरण (तनाव प्रबंधन, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी एप्लेरेनोन का प्रशासन) द्वारा केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से जुड़े रंजक उपकला पृथक्करण में सुधार की खोज की जा रही है। ¹⁾ सर्कैडियन भिन्नता का उपयोग करके बायोमार्कर के रूप में रंजक उपकला पृथक्करण मूल्यांकन पद्धति की स्थापना भी भविष्य का कार्य है।

Q क्या भविष्य में एंटी-VEGF के अलावा अन्य उपचार विकसित किए जाएंगे?

A

कोर्टिसोल मार्ग, पूरक प्रणाली, KCa2.3 चैनल आदि को लक्षित करने वाले नए उपचारों पर शोध प्रगति पर है। वर्तमान में ये सभी अनुसंधान चरण में हैं और मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं हुए हैं।

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8. संदर्भ

1. Meng Y, Zhou X, Shao L, et al. Diurnal changes of pigment epithelial detachment in central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2023;23:133.
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