पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) कोरॉइड के असामान्य शाखित संवहनी नेटवर्क पर आधारित एक रोग है, जिसे पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम में से एक माना जाता है। ^{5, 8)}
• यह एशियाई लोगों में एक्सयूडेटिव आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन (nAMD) का 22-62% हिस्सा है, और कुछ रिपोर्टों के अनुसार nAMD का लगभग आधा PCV है। ^{5, 11)}
• सामान्य nAMD की तुलना में, इसमें रक्तस्राव अधिक होता है और अंतःरेटिनल द्रव (IRF) कम होता है, तथा बड़े पैमाने पर उपरेटिनल रक्तस्राव (SMH) होने की संभावना अधिक होती है। ⁵⁾
• इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी (ICGA) स्वर्ण मानक है, और पॉलीपॉइडल घावों का पता लगाना निश्चित निदान है। ^{5, 7)}
• अच्छी दृष्टि (0.6 या अधिक) वाले मामलों में एंटी-VEGF दवा की एकल चिकित्सा की सिफारिश की जाती है; 0.5 या उससे कम दृष्टि वाले मामलों में अकेले PDT या PDT + एंटी-VEGF संयोजन की सिफारिश की जाती है। ^{9, 10)}
• एफ्लिबरसेप्ट में पॉलीप पूर्ण प्रतिगमन दर 40-50% है, जो रैनिबिज़ुमैब (20-30%) से अधिक है, और यह वर्तमान में पहली पंक्ति की दवा है। ⁹⁾
• उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के बाद भी, पॉलीप के फटने से अचानक उपरेटिनल रक्तस्राव के प्रति सावधानी आवश्यक है।

1. पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी क्या है?

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) एक ऐसा रोग है जो कोरॉइड के असामान्य शाखित संवहनी नेटवर्क (BVN) और इसके अंत में पॉलीपॉइडल संवहनी फैलाव द्वारा विशेषता है। ⁵⁾ यह आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन (AMD) का एक उपप्रकार है जो इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी (ICGA) पर कोरॉइडल वाहिकाओं के पॉलीपॉइडल फैलाव को दर्शाता है, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) के नीचे नारंगी-लाल गोलाकार घाव बनाता है, और सीरस या रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED) का कारण बनता है।

1980 के दशक में पहली बार ‘इडियोपैथिक हेमोरेजिक RPE डिटेचमेंट’ के रूप में रिपोर्ट किया गया था ⁵⁾। वर्तमान में इसे पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम के रोगों में से एक माना जाता है, जो सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC) और पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलराइजेशन (PNV) के साथ एक सतत स्पेक्ट्रम बनाता है। ^{5, 6)} यह सुझाव दिया गया है कि भविष्य में रोग की अवधारणा और बदल सकती है।

महामारी विज्ञान

यह 50-65 वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक होता है। समग्र एशियाई आबादी में, यह एक्सयूडेटिव nAMD के 22-62% रोगियों में पाया जाता है, ⁵⁾ और कुछ रिपोर्टों के अनुसार लगभग आधे एक्सयूडेटिव AMD मामले PCV होते हैं। ¹¹⁾ यूरोपीय और अमेरिकी श्वेतों में यह केवल लगभग 10-20% है। ⁵⁾ अनुमान है कि 2050 तक दुनिया में 65 वर्ष से अधिक आयु की जनसंख्या 1.5 बिलियन से अधिक हो जाएगी, जिससे nAMD और PCV रोगियों में वृद्धि होने की उम्मीद है। ⁵⁾

Q क्या पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) और उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन (AMD) एक ही बीमारी है?

A

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी को अक्सर nAMD के एक उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन रोगविज्ञान, उपचार प्रतिक्रिया और आनुवंशिक पृष्ठभूमि में अंतर हैं। nAMD की तुलना में इसमें अधिक रक्तस्राव और कम IRF होता है। वर्तमान में यह बहस चल रही है कि क्या इसे पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम के तहत एक स्वतंत्र रोग अवधारणा माना जाना चाहिए। ^{5, 6)}

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में कंट्रास्ट परीक्षण के निष्कर्ष और OCT द्वारा सीरस पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट का कोर्स

Nam SW, et al. Response to brolucizumab treatment for refractory serous pigment epithelial detachment secondary to polypoidal choroidal vasculopathy. BMC Ophthalmol. 2022. Figure 2. PMCID: PMC9749193. License: CC BY.

A फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी और इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी में पॉलीपॉइडल कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन दिखाता है, जबकि B, C और D उपचार के दौरान सीरस पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED) और सबरेटिनल फ्लूइड (SRF) में सुधार दर्शाने वाली OCT छवियां हैं। यह अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित सीरस PED से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृष्टि में कमी: फोविया को प्रभावित करने वाले घावों में तीव्र और प्रगतिशील दृष्टि हानि होती है। ⁵⁾
• विकृति (मेटामॉर्फोप्सिया): मैक्युला में एक्सयूडेटिव परिवर्तनों के कारण सीधी रेखाएं टेढ़ी दिखाई देती हैं।
• केंद्रीय स्कोटोमा: जब घाव मैक्युला के केंद्र तक फैल जाता है, तो दृश्य क्षेत्र के केंद्र में एक अंधेरा क्षेत्र महसूस होता है।
• अचानक दृष्टि खराब होना: बड़े पैमाने पर सबरेटिनल हेमरेज (SMH) होने पर होता है। रक्तस्रावी परिवर्तन मजबूत होते हैं, और 5 वर्षों में SMH की घटना लगभग 10% बताई गई है। ⁵⁾

सामान्य nAMD की तुलना में, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में अधिक रक्तस्राव होता है जबकि IRF (इंट्रारेटिनल फ्लूइड) कम होता है। सीरस PED और सबरेटिनल हेमरेज भी अधिक सामान्य हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

फंडस परीक्षा

फंडस परीक्षा में नारंगी-लाल उभरे हुए घाव विशेषता हैं। ये RPE के नीचे पॉलीपॉइडल संवहनी फैलाव के रूप में देखे जाते हैं। ये अक्सर रक्तस्रावी PED या सीरस-रक्तस्रावी PED के साथ होते हैं।

PCV की विशेषताएँ

नारंगी-लाल गोलाकार घाव : RPE के नीचे पॉलीपॉइड संवहनी फैलाव। ऑप्थाल्मोस्कोपी पर नारंगी-लाल गोलाकार घाव के रूप में देखा जाता है।

रक्तस्रावी वर्णक उपकला पृथक्करण : RPE के नीचे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के कारण तीव्र उभार। IRF कम होने की प्रवृत्ति।

सीरस-रक्तस्रावी वर्णक उपकला पृथक्करण : सीरस द्रव और रक्त के मिश्रण के साथ RPE पृथक्करण।

nAMD से तुलना

PCV : अधिक रक्तस्राव, कम IRF, SMH होने की संभावना। ICGA आवश्यक। पॉलीप अवरोधन उपचार का लक्ष्य।

विशिष्ट nAMD : कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) प्रमुख, अधिक IRF, कम रक्तस्राव। FA पर अच्छी तरह से देखा जाता है।

OCT निष्कर्ष

OCT निष्कर्ष PCV निदान में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करते हैं। ⁵⁾

• डबल लेयर साइन : RPE और ब्रुच झिल्ली की दोहरी संरचना दर्शाने वाला निष्कर्ष। असामान्य संवहनी नेटवर्क के क्षेत्र में देखा जाता है। संवेदनशीलता 59%। ⁵⁾
• तीव्र RPE उभार : पॉलीप घाव के अनुरूप RPE का तीव्र उभार इसकी विशेषता है।
• हेमाटोक्रिट संकेत : रक्तस्रावी PED के अंदर द्रव और रक्त का पृथक्करण।
• बोला (अंगूठे जैसा PED) : RPE के नीचे गोलाकार पॉलीपॉइड तीव्र उभार।
• APOIS मानदंड : OCT निष्कर्षों का संयोजन जो nAMD से विभेदन में AUC 0.90 प्राप्त करता है। ^{5, 12)}

कई मामलों में कोरॉइड मोटा होना ज्ञात है, और पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम से संबंध ध्यान आकर्षित कर रहा है।

कंट्रास्ट इमेजिंग निष्कर्ष

• ICGA : विशिष्ट पॉलीपॉइड कोरॉइडल वाहिका फैलाव और असामान्य वाहिका जाल (नेटवर्क वाहिकाएं) देखी जाती हैं। पॉलीप घावों का पता लगाना निश्चित निदान है। ^{5, 7)}
• फ्लोरेसिन फ्लोरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी (FA) : पॉलीप घावों के अनुरूप क्षेत्र अपेक्षाकृत प्रारंभिक चरण से हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाते हैं। देर के चरण में, एट्रोफिक घावों के अनुरूप विंडो डिफेक्ट अक्सर देखा जाता है।

OCTA निष्कर्ष

OCTA गैर-आक्रामक रूप से वाहिकाओं को चित्रित कर सकता है, और BVN (असामान्य वाहिका जाल) अक्सर ICGA की तुलना में अधिक स्पष्ट रूप से चित्रित होता है। ⁵⁾ BNN 3 प्रकार वर्गीकरण की सूचना दी गई है, PCV पहचान संवेदनशीलता 82.6% और विशिष्टता 100% की रिपोर्ट है। ⁵⁾ हालांकि, पॉलीप घावों का पता लगाने में सीमाएं हैं, और यह ICGA से कमतर है। PCV या रेटिनल एंजियोमेटस प्रोलिफरेशन (RAP) के प्रकार के निदान के लिए केवल OCTA अभी भी चुनौतीपूर्ण है, और मल्टीमॉडल इमेजिंग द्वारा निदान महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

पैकीकोरॉइड और वोर्टिकोज शिरा ठहराव

पॉलीपॉइड कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी, RPE के नीचे स्थित टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) का एक विशेष प्रकार है। ^{5, 8)} मूल रोग संबंधी आधार पैकीकोरॉइड (pachychoroid) माना जाता है, जो हैलर परत (बाहरी कोरॉइडल वाहिका परत) के फैलाव और उसके साथ सैटलर परत और कोरॉइडल केशिका प्लेट के पतले होने की विशेषता वाली स्थिति है। ⁵⁾

• वोर्टिकोज शिरा ठहराव : कोरॉइडल शिराओं का ठहराव हैलर परत के फैलाव का कारण बनता है। फैली हुई पैकीवाहिकाओं के साथ वोर्टिकोज शिराओं का एनास्टोमोसिस लगभग 90% मामलों में पाया जाता है। ⁵⁾
• कोरॉइडल केशिका प्लेट का इस्किमिया/अवरोध : कोरॉइडल केशिका स्तर पर इस्किमिया नववाहिका संकुल (BVN) के निर्माण को प्रेरित करता है। ⁵⁾
• RPE और ब्रुच झिल्ली की क्षति : पुरानी कोरॉइडल ठहराव के कारण RPE और ब्रुच झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है, और प्रोटीज गतिविधि में वृद्धि के साथ पॉलीपॉइड घावों का निर्माण होता है। ⁵⁾

आनुवंशिक प्रवृत्ति

CFH (पूरक कारक H) और ARMS2/HTRA1 जीन बहुरूपता के साथ संबंध की सूचना दी गई है। ⁵⁾ विशिष्ट nAMD के संवेदनशीलता जीन के साथ कुछ समानता है, लेकिन गैर-पैकीकोरॉइड प्रकार (ड्रूसन-प्रेरित PCV, सामान्य कोरॉइडल मोटाई) में ARMS2/HTRA1 संबंध अधिक मजबूत है। ^{5, 8)} ANGPT2 जीन के SNP और FGD6 जीन के मिसेंस उत्परिवर्तन भी PCV विकास से संबंधित होने का सुझाव दिया गया है। ⁵⁾

पैकीकोरॉइड प्रकार और गैर-पैकीकोरॉइड प्रकार

PCV आंखों में से लगभग आधी सामान्य कोरॉइडल मोटाई दिखाती हैं। ⁵⁾ पैकीकोरॉइड प्रकार में कम उम्र की प्रवृत्ति होती है, CSC जैसी विशेषताएं अधिक होती हैं, कोरॉइडल वाहिका अतिपारगम्यता के साथ होती है, और एंटी-VEGF प्रतिरोध दिखा सकती है। गैर-पैकीकोरॉइड प्रकार ड्रूसन-प्रेरित (AMD जैसी विशेषताएं) है, और ARMS2/HTRA1 संबंध मजबूत है। ^{5, 8)}

कोरॉइडल केशिका प्लेट में रक्त प्रवाह की कमी (CCFD) न केवल PCV से प्रभावित आँखों में बल्कि स्वस्थ साथी आँखों में भी बढ़ी हुई पाई गई है, जो यह सुझाव देता है कि पैकीकोरॉइड स्थानीय के बजाय एक प्रणालीगत प्रवृत्ति के रूप में कार्य कर सकता है। ⁵⁾

अर्जित और स्थानीय कारक

• कोरॉइडाइटिस के बाद द्वितीयक PCV : तपेदिक कोरॉइडाइटिस के कारण क्रोनिक RPE और ब्रुच झिल्ली क्षति एक आधार बन सकती है। एक मामला रिपोर्ट किया गया है जिसमें सूजन के लगभग 20 साल बाद PCV विकसित हुआ और एफ्लिबरसेप्ट की तीन खुराकों से दृष्टि 6/9 से 6/6 में सुधार हुआ। ¹⁾
• COVID-19 वैक्सीन के बाद तीव्र प्रगति : एक मामला (79 वर्षीय पुरुष) रिपोर्ट किया गया है जिसमें तीसरी खुराक के 16 घंटे बाद लक्षण दिखाई दिए और दो सप्ताह के भीतर बड़े पैमाने पर SMH में तेजी से प्रगति हुई। ⁴⁾

रोकथाम और दैनिक देखभाल

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के लिए जीवनशैली से सीधे जुड़ी कोई स्पष्ट प्राथमिक रोकथाम विधि स्थापित नहीं है। यदि आप 50 वर्ष से अधिक उम्र के हैं और दृष्टि के केंद्र में विकृति या अंधेरा महसूस करते हैं, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें। नियमित फंडस जांच से शीघ्र पहचान में मदद मिलती है। धूम्रपान उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के लिए एक सामान्य जोखिम कारक है, इसलिए धूम्रपान बंद करने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

जापानी PCV अध्ययन समूह के नैदानिक मानदंड

PCV में पॉलीप घाव और असामान्य संवहनी नेटवर्क शामिल होते हैं। वर्तमान नैदानिक मानदंडों के अनुसार इसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है।

• निश्चित मामला : फंडस जांच में नारंगी-लाल उभरे हुए घाव पाए जाना और ICGA पर पॉलीपॉइडल घावों का पता लगना। ⁷⁾
• संदिग्ध निष्कर्ष : ICGA पर केवल असामान्य संवहनी नेटवर्क दिखना। आवर्तक रक्तस्रावी या सीरस RPE पृथक्करण की उपस्थिति।

EVEREST नैदानिक मानदंड

EVEREST अध्ययन समूह द्वारा स्थापित ICGA-आधारित नैदानिक मानदंड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं। ^{7, 10)} निम्नलिखित में से किसी एक को पूरा करने पर PCV का निदान किया जाता है।

• फंडस जांच में नारंगी-लाल गोलाकार घाव पाए जाना
• ICGA पर गांठदार अतिप्रतिदीप्त घाव (पॉलीप) पाए जाना
• ICGA में असामान्य शाखा संवहनी नेटवर्क (BVN) दिखाई देना

इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी (ICGA)

PCV के निदान के लिए ICGA स्वर्ण मानक है। ^{5, 7)} यह कोरॉइडल वाहिकाओं के चित्रण में उत्कृष्ट है, और ICG की लंबी तरंगदैर्ध्य विशेषता के कारण RPE के नीचे रक्त, द्रव या लिपिड के माध्यम से भी संवहनी संरचनाओं को देखा जा सकता है। ⁵⁾ यह प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस पॉलीपॉइडल घावों और BVN की पहचान करता है।

विभिन्न जांच विधियों की तुलना

प्रत्येक जांच की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	मुख्य निष्कर्ष	विशेष टिप्पणी
ICGA	BVN, पॉलिप	स्वर्ण मानक 5, 7)
OCT	डबल लेयर साइन, बोला	APOIS मानदंड AUC 0.90 5, 12)
OCTA	BNN3 वर्गीकरण, संवेदनशीलता 82.6%	गैर-आक्रामक 5)
FA	प्रारंभिक अतिप्रतिदीप्ति / विंडो दोष	CNV के चित्रण के लिए उपयोगी

OCT द्वारा स्क्रीनिंग

अकेले OCT द्वारा PCV के विभेदन के लिए APOIS मानदंड (APOIS PCV workgroup) का AUC 0.90 बताया गया है। ^{5, 12)} डबल लेयर साइन उन संस्थानों में स्क्रीनिंग के लिए उपयोगी है जहाँ ICGA नहीं किया जाता, लेकिन संवेदनशीलता केवल 59% है। ⁵⁾ जब ICGA उपलब्ध नहीं है, तो OCT और OCTA का संयोजन विकल्प हो सकता है, लेकिन उपचार निर्णय (जैसे PDT जोड़ने का निर्णय) के लिए ICGA अभी भी महत्वपूर्ण है।

विभेदक निदान

• विशिष्ट AMD (टाइप 1/2 CNV) : ICGA पर पॉलीपॉइडल घावों की उपस्थिति या अनुपस्थिति विभेदन का मुख्य बिंदु है।
• सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC) : पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम के भीतर विभेदन आवश्यक है। कोरॉइडल मोटाई और नववाहिकाओं की उपस्थिति सहायक होती है।
• रेटिनल धमनी धमनीविस्फार : रक्तस्रावी PED से विभेदन आवश्यक है।

Q क्या ICGA के बिना PCV का निदान किया जा सकता है?

A

OCT और OCTA की प्रगति से ICGA-स्वतंत्र निदान सहायता संभव हो रही है, लेकिन वर्तमान में ICGA स्वर्ण मानक है। APOIS मानदंड AUC 0.90 के साथ उच्च विभेदन क्षमता दर्शाते हैं, फिर भी उपचार निर्णय (जैसे PDT जोड़ने का निर्णय) के लिए ICGA अभी भी एक महत्वपूर्ण परीक्षण है। ^{5, 12)}

5. मानक उपचार

उपचार दिशानिर्देश

2012 के स्वास्थ्य, श्रम और कल्याण मंत्रालय के अध्ययन समूह के उपचार दिशानिर्देशों के अनुसार, दृश्य तीक्ष्णता के आधार पर उपचार चुनने की सिफारिश की गई है।

• अच्छी दृश्य तीक्ष्णता वाले मामले (0.6 या अधिक) : एंटी-VEGF दवा के साथ एकल चिकित्सा पर विचार करें।
• दृष्टि 0.5 या उससे कम : फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) अकेले या PDT + एंटी-VEGF दवा संयोजन की सिफारिश की जाती है।

PCV में, पॉलीपॉइड घावों का सिकुड़ना उपचार के बाद पुनरावृत्ति से संबंधित है। रैनिबिज़ुमैब के साथ पॉलीप पूर्ण सिकुड़न दर 20-30% थी, जबकि एफ्लिबरसेप्ट के साथ यह 40-50% अधिक थी, इसलिए हाल के वर्षों में दृष्टि की परवाह किए बिना VEGF अवरोधकों के अकेले उपयोग के अवसर बढ़ रहे हैं। ⁹⁾

एंटी-VEGF थेरेपी

एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन PCV का प्रथम-पंक्ति उपचार है। ^{5, 9)}

एफ्लिबरसेप्ट रैनिबिज़ुमैब की तुलना में उच्च पॉलीप रोकथाम दर दिखाता है। PLANET परीक्षण में, एफ्लिबरसेप्ट अकेले बनाम एफ्लिबरसेप्ट + PDT की तुलना में, एफ्लिबरसेप्ट अकेले की PDT संयोजन के प्रति गैर-हीनता सिद्ध हुई (1-वर्ष के परिणाम)। ⁹⁾ पॉलीप रोकथाम दर अकेले समूह में भी 85% से अधिक तक पहुँच गई। ^{3, 9)}

Vella एट अल. (2021) ने बताया कि रैनिबिज़ुमैब की 6 खुराकों पर प्रतिक्रिया न देने वाले PCV मामलों में एफ्लिबरसेप्ट की एक खुराक देने से SRF (सबरेटिनल द्रव) पूरी तरह से गायब हो गया। ³⁾

PDT (फोटोडायनामिक थेरेपी)

PDT विशेष रूप से पॉलीप रोकथाम के लिए प्रभावी उपचार है। नुस्खे का उदाहरण नीचे दिया गया है।

• विसुडाइन : 6 mg/शरीर सतह क्षेत्र (m²) 10 मिनट में अंतःशिरा द्वारा
• लेज़र विकिरण : इंजेक्शन शुरू होने के 15 मिनट बाद, 689 nm, 600 mW/cm², 83 सेकंड
• विकिरण आकार : कंट्रास्ट निष्कर्षों के आधार पर घाव का अधिकतम व्यास + 1000 μm
• उपचार के बाद 2 दिनों तक सीधी धूप से बचना आवश्यक है

PDT + VEGF अवरोधक के संयोजन में, VEGF अवरोधक को PDT से पहले (1 सप्ताह के भीतर) या PDT के उसी दिन (प्रकाश संरक्षण के तहत) दिया जा सकता है।

प्रमुख नैदानिक परीक्षणों के साक्ष्य

परीक्षण का नाम	उपचार	प्राथमिक परिणाम
EVEREST I	PDT + रैनिबिज़ुमैब संयोजन	पॉलिप अवरोध दर 77.8%10)
EVEREST II	PDT + रैनिबिज़ुमैब	+9.6 अक्षर बनाम अकेला10)
PLANET	एफ़्लिबरसेप्ट अकेला	PDT के प्रति अश्रेष्ठता सिद्ध9)

EVEREST I परीक्षण में, PDT + रैनिबिज़ुमैब संयोजन या अकेले PDT से घाव अवरोध दर 77.8% थी, जबकि अकेले रैनिबिज़ुमैब से केवल 26.7% थी।¹⁰⁾ EVEREST II परीक्षण (RCT) में, PDT + रैनिबिज़ुमैब समूह ने अकेले रैनिबिज़ुमैब समूह की तुलना में 24 सप्ताह में 9.6 अक्षर अधिक दृष्टि सुधार दिखाया।¹⁰⁾

माइक्रोपल्स लेज़र

PDT के विकल्प के रूप में 577 nm माइक्रोपल्स लेज़र की प्रभावशीलता बताई गई है।

Jafar एट अल. (2024) ने PCV पर 577 nm माइक्रोपल्स लेज़र (ड्यूटी साइकिल 5%, 400 mW, 200 μm, 200 ms) लगाया और 12 सप्ताह बाद SRF के पूर्ण गायब होने की सूचना दी। दृष्टि 20/60 से 20/25 में सुधरी।²⁾

शल्य चिकित्सा (बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले)

बड़े पैमाने पर SMH वाले मामलों में विट्रेक्टॉमी द्वारा रक्त का निष्कासन आवश्यक हो सकता है।⁵⁾

Sasajima एट अल. (2022) ने COVID-19 वैक्सीन की तीसरी खुराक के बाद तेजी से बढ़ने वाले PCV (79 वर्षीय पुरुष) के लिए टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर (tPA 12.5 μg/0.05 mL) + SF6 गैस 1.2 mL का उपयोग करके विट्रेक्टॉमी की। पोस्टऑपरेटिव दिन 13 पर SMH और SRF में कमी देखी गई। ⁴⁾

उपचार में सावधानियाँ

• PCV में पॉलिप के फटने से होने वाले सबरेटिनल रक्तस्राव पर ध्यान देना आवश्यक है। भले ही उपचार प्रभावी हो और एक्सयूडेटिव परिवर्तन न हों, अचानक सबरेटिनल रक्तस्राव हो सकता है। परिवर्तन होने पर शीघ्र जांच कराने की सलाह देना महत्वपूर्ण है।
• यदि एंटी-VEGF मोनोथेरेपी से पॉलिप अवरोधन प्राप्त नहीं होता है, तो PDT के साथ संयोजन पर विचार करें।
• PDT में कोरॉइडल शोष जैसे दुष्प्रभावों का जोखिम होता है, इसलिए संकेत का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करें।
• PDT के बाद 2 दिनों तक सीधी धूप और तेज रोशनी के संपर्क से बचें (फोटोसेंसिटिविटी प्रतिक्रिया की रोकथाम)। बाहर जाते समय लंबी बाजू के कपड़े, दस्ताने और धूप का चश्मा पहनकर त्वचा और आँखों की रक्षा करें।
• एंटी-VEGF थेरेपी में रखरखाव खुराक आवश्यक है; खुराक अंतराल बढ़ाने पर पुनरावृत्ति पर ध्यान दें।

Q एफ्लिबरसेप्ट और रैनिबिज़ुमैब में से किसे चुनें?

A

एफ्लिबरसेप्ट में पॉलिप पूर्ण प्रतिगमन दर 40-50% है, जो रैनिबिज़ुमैब (20-30%) से अधिक है। PLANET परीक्षण में एफ्लिबरसेप्ट मोनोथेरेपी की PDT के प्रति गैर-हीनता भी सिद्ध हुई है, और वर्तमान में इसे PCV के लिए पहली पंक्ति के एंटी-VEGF के रूप में अनुशंसित किया जाता है। ^{3, 9)}

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम में स्थान

PCV पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम (PSD) से संबंधित एक प्रमुख बीमारी है। ^{5, 6)} PSD में पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी, पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलराइजेशन (PNV), सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC), और पेरिपैपिलरी पैकीकोरॉइड सिंड्रोम (PPS) शामिल हैं। ⁵⁾ हाल ही में, पेरिफेरल एक्सयूडेटिव हेमोरेजिक कोरियोरेटिनोपैथी (PEHCR) को भी पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम में जोड़ा गया है, जिसे PCV के पेरिफेरल फेनोटाइप के रूप में माना जाता है। ^{5, 13)} PCV RPE के नीचे स्थित टाइप 1 CNV का एक विशेष रूप है, जिसमें कोरियोकैपिलारिस के इस्कीमिया के आधार पर असामान्य संवहनी नेटवर्क बनता है।

पैकीवेसल्स और वोर्टिकोज नसों की भूमिका

हैलर परत में मौजूद फैली हुई बड़ी कोरॉइडल वाहिकाएँ (पैकीवेसल्स) रोग के केंद्र में हैं। ⁵⁾ ऊपरी और निचली वोर्टिकोज नसों के बीच एनास्टोमोसिस लगभग 90% PSD आँखों में पाया जाता है, जो क्षैतिज वाटरशेड ज़ोन के गायब होने का कारण बनता है। ⁵⁾ यह वोर्टिकोज शिरापरक ठहराव चरणबद्ध परिवर्तन उत्पन्न करता है: हैलर परत का फैलाव → सैटलर परत और कोरियोकैपिलारिस का पतला होना → केशिका स्तर पर इस्कीमिया → नियोवैस्कुलर कॉम्प्लेक्स का निर्माण। ⁵⁾

RPE और ब्रुच झिल्ली के द्वितीयक परिवर्तन

क्रोनिक कोरॉइडल कंजेशन के कारण निम्नलिखित परिवर्तन क्रमिक रूप से होते हैं।

• RPE का चयापचय संबंधी विकार और कार्यात्मक विफलता
• ब्रुक झिल्ली में प्रोटीज गतिविधि में वृद्धि के कारण संरचनात्मक विनाश⁵⁾
• असामान्य शाखित संवहनी नेटवर्क (BVN) का निर्माण
• पॉलीपॉइड फैली हुई घावों का प्रकट होना

कोरॉइड में रेटिना जैसा केशिका परिसर नहीं होता है और यह सीधे स्पंदनशील रक्त प्रवाह के संपर्क में आता है। इस कारण CNV का अग्र भाग फैलकर पॉलीप बनाने में आसानी होती है।⁵⁾ इसके अलावा, कोरॉइडल केशिका प्लेट में रक्त प्रवाह की कमी (CCFD) न केवल PCV प्रभावित आंखों में बल्कि स्वस्थ साथी आंखों में भी बढ़ी हुई पाई गई है, जो दर्शाता है कि पैकीकोरॉइड द्विपक्षीय प्रणालीगत प्रवृत्ति के रूप में कार्य कर सकता है।⁵⁾

पैकीकोरॉइडल प्रकार बनाम गैर-पैकीकोरॉइडल प्रकार

पैकीकोरॉइडल प्रकार का PCV युवा आयु वर्ग में अधिक पाया जाता है, इसमें CSC जैसी विशेषताएं अधिक होती हैं, कोरॉइडल संवहनी अतिपारगम्यता (CVH) के साथ होता है, और कभी-कभी एंटी-VEGF प्रतिरोध दिखाता है।^{5, 8)} दूसरी ओर, गैर-पैकीकोरॉइडल प्रकार (ड्रूसन-प्रेरित PCV) AMD जैसी विशेषताएं दिखाता है और ARMS2/HTRA1 जोखिम एलील से अधिक जुड़ा होता है।^{5, 8)} दोनों प्रकार अलग-अलग नैदानिक पाठ्यक्रम और उपचार प्रतिक्रिया दिखाते हैं, इसलिए उपचार रणनीति का वैयक्तिकरण आवश्यक है।

कोरॉइडाइटिस के बाद द्वितीयक PCV

सूजन के कारण RPE और ब्रुक झिल्ली को सीधी क्षति PCV विकास का आधार बन सकती है।¹⁾ तपेदिक कोरॉइडाइटिस के 20 साल बाद PCV विकसित होने के एक मामले में, पुरानी सूजन के कारण ऊतक क्षति के संचय को PCV विकास में शामिल माना गया है।¹⁾

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

नई पीढ़ी की एंटी-VEGF दवाएं (ब्रोलुसिज़ुमैब, फ़ारिसिमैब)

ब्रोलुसिज़ुमैब (VEGF-A के लिए उच्च आत्मीयता वाला एकल-श्रृंखला एंटीबॉडी) मौजूदा एंटी-VEGF दवाओं की तुलना में गैर-हीन दृष्टि सुधार और बेहतर शारीरिक परिणाम दिखाता है। ⁵⁾ फ़ारिसिमैब (VEGF-A/Ang-2 दोहरा अवरोध) के साथ, यह उपचार अंतराल बढ़ाने (treat-and-extend; T&E) को संभव बनाने वाली उम्मीदवार दवा के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है। ⁶⁾ दोनों के लिए दीर्घकालिक डेटा के संचय की प्रतीक्षा है।

पोर्ट डिलीवरी सिस्टम (PDS)

एंटी-VEGF दवाओं का निरंतर रिलीज़ उपकरण PDS, बार-बार इंट्राविट्रियल इंजेक्शन के विकल्प के रूप में विकसित किया जा रहा है। ⁵⁾ यह PCV सहित nAMD रोगियों के उपचार बोझ को कम करने में योगदान दे सकता है।

ट्रीट-एंड-एक्सटेंड (T&E) प्रोटोकॉल

T&E एक ऐसी विधि है जिसमें प्रारंभिक निश्चित खुराक के बाद व्यक्तिगत पुनरावृत्ति जोखिम के अनुसार उपचार अंतराल बढ़ाया जाता है। ⁶⁾ PCV रोगियों में इसके अनुप्रयोग पर ध्यान दिया जा रहा है, लेकिन इष्टतम प्रोटोकॉल अभी तक स्थापित नहीं हुआ है।

AI निदान सहायता

OCT निष्कर्षों पर आधारित AI निदान (APOIS मानदंड) ने AUC 0.90 के साथ nAMD-PCV विभेदन क्षमता दिखाई। ^{5, 12)} TIGER परीक्षण में, OCTA और AI का उपयोग करके एक नई निदान और उपचार प्रतिक्रिया मूल्यांकन प्रणाली की जांच की जा रही है। ⁵⁾

रोग अवधारणा का पुनर्परिभाषित करना

पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम अवधारणा के प्रसार के साथ, PCV को nAMD के उपप्रकार के रूप में देखा जाए या एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में, इस पर बहस जारी है। ^{6, 8)} पैकीकोरॉइड प्रकार और गैर-पैकीकोरॉइड (drusen-driven) PCV में कोरॉइडल मोटाई, उपचार प्रतिक्रिया और दीर्घकालिक पूर्वानुमान भिन्न होते हैं, ¹⁴⁾ और दोनों के बीच अंतर करने के बाद एंटी-VEGF अकेले या PDT के साथ संयोजन का व्यक्तिगत रूप से निर्णय लेने की उपचार रणनीति को परिष्कृत करना भविष्य का प्रमुख कार्य है।

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8. पूर्वानुमान और रोग का कोर्स

PCV का पूर्वानुमान पॉलीपॉइडल घावों के प्रतिगमन की डिग्री से निकटता से संबंधित है। एफ्लिबरसेप्ट के साथ पूर्ण पॉलीप प्रतिगमन दर 40-50% है, जो रैनिबिज़ुमैब के 20-30% से अधिक है। ⁹⁾ पूर्ण पॉलीप प्रतिगमन वाले मामलों में पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है, लेकिन अपूर्ण प्रतिगमन वाले मामलों में द्रव संचय का पुन: बढ़ना अक्सर होता है, इसलिए नियमित इमेजिंग मूल्यांकन आवश्यक है।

उपचार के प्रभावी होने और एक्सयूडेटिव परिवर्तनों के गायब होने के बाद भी, पॉलीप के फटने से अचानक बड़े पैमाने पर सबरेटिनल हेमरेज (SMH) हो सकता है। 5 वर्षों में SMH होने की दर लगभग 10% बताई गई है, ⁵⁾ और दृश्य लक्षणों में अचानक परिवर्तन होने पर तत्काल चिकित्सा परामर्श की बार-बार सलाह दी जानी चाहिए। फोविया के नीचे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव में दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है और tPA + गैस प्रतिस्थापन जैसे सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

पैकोरॉइड प्रकार का PCV एंटी-VEGF के प्रति प्रतिरोध दिखाता है और PDT के साथ संयोजन की अधिक आवश्यकता होती है। ^{5, 8)} दूसरी ओर, गैर-पैकोरॉइड (drusen-driven) प्रकार AMD जैसी दीर्घकालिक प्रगति का अनुसरण करता है और दीर्घकालिक रखरखाव उपचार की आवश्यकता होती है। ^{5, 8)} दोनों उपप्रकारों में पुनरावृत्ति अधिक होती है, और उपचार समाप्त होने के बाद भी नियमित OCT और ICGA मूल्यांकन जारी रखना महत्वपूर्ण है।

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9. जीवनशैली संबंधी सावधानियाँ

PDT उपचार प्राप्त करने वालों के लिए

• PDT (फोटोडायनामिक थेरेपी) के बाद 2 दिनों तक सीधी धूप और तेज इनडोर रोशनी से बचें। वर्टेपोर्फिन एक प्रकाश-संवेदनशील दवा है; धूप या तेज रोशनी के संपर्क में आने से त्वचा और आंखों में प्रकाश-संवेदनशीलता प्रतिक्रिया हो सकती है।
• बाहर जाते समय लंबी बाजू के कपड़े, दस्ताने और धूप का चश्मा पहनें ताकि त्वचा और आंखों की रक्षा हो सके। घर के अंदर भी खिड़कियों से आने वाली धूप से सावधान रहें।
• 2 दिनों की प्रकाश-सुरक्षा अवधि समाप्त होने के बाद आप सामान्य जीवन में लौट सकते हैं, लेकिन किसी भी चिंता के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

दैनिक जीवन के लिए सुझाव

• नियमित जांच करवाएं। उपचार स्थिर होने पर भी, पॉलिप के फटने से अचानक रक्तस्राव हो सकता है। यदि आपको दृष्टि में विकृति या तीव्र दृष्टि हानि महसूस हो, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से मिलें।
• एम्सलर ग्रिड से स्व-जांच (एक ग्रिड पैटर्न देखकर विकृति की जांच) करने की आदत डालें, जिससे मेटामोर्फोप्सिया का जल्दी पता लगाने में मदद मिलती है।
• धूम्रपान बंद करने की सलाह दी जाती है। धूम्रपान सामान्य रूप से AMD के लिए एक जोखिम कारक है।
• एंटी-VEGF उपचार के दौरान इंजेक्शन शेड्यूल का पालन करें। बिना सलाह के इंजेक्शन अंतराल बढ़ाने से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है।
• यदि एक आंख प्रभावित है, तो दूसरी आंख की भी नियमित जांच करवाएं। यह दूसरी आंख में रोग के जोखिम का जल्दी पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण है।

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10. संदर्भ

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